^

Egészség

A
A
A

Veleszületett májfibrózis: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

 
, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
 
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

A veleszületett májfibrózis szövettani jelei a sűrű kollagén rostok, amelyek a változatlan máj lobulákat körülveszik. A mennyek nagyszámú mikroszkopikus, teljesen kialakított epevezetéket tartalmaznak, amelyek közül néhány epitót tartalmaz. Az artériák ágai normálisak vagy hipoplasztikusak, míg a vénák mérete csökken. Gyulladásos infiltráció hiányzik. Talán kombináció Caroli-szindrómával, valamint egy közös epevezeték-cisztával.

Megfigyelték a veleszületett májfibrózis sporadikus és familiáris formáit, melyeket autoszomális recesszív típusú örökölt. Javasolt, hogy a veleszületett májfibrózis patogenezise összefüggésbe hozható az interlobuláris epeutak ductalis lemezének kialakulásában.

Jellemzően, portális hipertenzió alakul, néha hiba miatt a fő ágak a portális véna, de gyakrabban kapcsolatban hipoplázia vagy kompressziós a rostos szövet a vena portae ágak rostos szalagok körülvevő csomók.

Egyidejű vesekárosodás: vesekárosodás, polycystikus vesebetegség felnőtteknél és felnőtteknél, valamint nephronophthisis (medullary spongy vese).

A veleszületett májfibrózis tünetei

A máj kongenitális fibrózisa gyakran téveszti a cirrhózist. A diagnózist általában 3-10 éves korban, de néha sokkal később, felnőtteknél állapítják meg. A férfiak és a nők ugyanilyen gyakran szenvednek. Az első megnyilvánulások vérzést okozhatnak a varikózus dilatációjú oesophagus vénákban, tünetmentes hepatomegáliában kifejezve, a máj nagyon sűrű szélén, splenomegáliával.

16 veleszületett májfibrózis első klinikai megnyilvánulása

Kijelző

A betegek száma

A betegek életkora, évek

A has fokozása

9

2,5-9

Véres hányás vagy melena

5

3-6

Sárgaság

1

10

Vérszegénység

1

16

Talán a polycysticosis kombinációja más veleszületett anomáliákkal, különösen az epeutakkal, kolangitisz kíséretében.

A betegség bonyolult lehet mind a hepatocelluláris, mind a cholangiocelluláris, mind a mirigy hiperpláziával.

A veleszületett májfibrózis diagnózisa

A fehérje szintje, a szérum bilirubin és a szérum transzaminázok aktivitása általában normális, de a szérum alkalikus foszfatáz aktivitása egyes esetekben megnőhet.

A máj biopszia szükséges a diagnózis megállapításához. A teljesítményt bonyolítja a máj sűrű konzisztenciája.

Amikor ultrahangot észleltek a jelentősen megnövekedett echogenitású területek, amelyek megfelelnek a szálas szövet sűrű törzsének. Perkután vagy endoszkópiás kolangiográfiával az intrahepaticus epevezeték szűkületét tárják fel, ami a fibrózis jelenlétére utal.

A portális venográfia a befogópatkány vérkeringését és normális vagy deformált intrahepatikus ágait tárja fel.

Amikor ultrahang és a CT, intravénás pyelography azonosítani cisztás változások a vese- vagy medulláris szivaccsal vese.

A veleszületett májfibrózis prognózisa és kezelése

A veleszületett májfibrózist meg kell különböztetni a májzsugorodástól, mivel a májfunkció nem romlik, és a prognózis sokkal jobb.

Ennek a csoportnak a betegeiben, vérzés esetén jó hatás érhető el a portocaval anastomosis kivetésével.

A beteg halálának oka veseelégtelenség lehet. A sikeres veseátültetés lehetséges.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5]

Mit kell vizsgálni?

Milyen tesztekre van szükség?

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.