Másodlagos epeúti májzsugorodás

A máj másodlagos biliáris cirrózisa olyan májzsugorodás, amely az epe kiáramlásának hosszan tartó zavara következtében alakul ki a nagy intrahepatikus epevezetékek szintjén.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Okoz másodlagos epekőcirrózis.

A máj másodlagos biliáris cirrózisának fő etiológiai tényezői:

• az extrahepatikus epevezetékek veleszületett rendellenességei (atresia, hypoplasia) a másodlagos biliáris cirrózis leggyakoribb okai kisgyermekeknél;
• epekövesség;
• az epevezetékek posztoperatív szűkülete;
• jóindulatú daganatok;
• A rosszindulatú daganatok ritkán okozzák a máj másodlagos biliáris cirrózisát, mivel a betegek halála a cirrózis kialakulása előtt következik be. A hasnyálmirigy fejének, a nagy nyombélpapilláknak és az epevezetékeknek a rákos megbetegedése esetén azonban a másodlagos biliáris cirrózis kialakulása lehetséges ezen daganatok alacsonyabb növekedési üteme miatt;
• az epevezetékek összenyomódása megnagyobbodott nyirokcsomók által (limfogranulomatózissal, limfocitás leukémiával stb.);
• közös epevezeték ciszták;
• felszálló gennyes cholangitis;
• primer szklerotizáló kolangitisz.

A máj másodlagos biliáris cirrózisának kialakulását az epe kiáramlásának részleges, gyakran visszatérő elzáródása okozza. Az epeutak teljes elzáródását vagy sebészeti úton szüntetik meg, vagy (ha a műtétet nem végzik el, vagy az lehetetlen) a máj biliáris cirrózisának kialakulása előtt halálhoz vezet.

A máj másodlagos biliáris cirrózisának fő patogenetikai tényezői a következők:

• kezdeti kolesztázis;
• az epe komponenseinek bejutása a periduktális terekbe az epeutak mechanikai elzáródása miatti epeúti hipertónia miatt;
• perilobuláris fibrózis.

A májcirrózis teljes szövettani képe nem mindig alakul ki. Az autoimmun mechanizmusok nem vesznek részt a máj másodlagos biliáris cirrózisának kialakulásában.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Tünetek másodlagos epekőcirrózis.

A másodlagos biliáris cirrózis klinikai tüneteit elsősorban az a primer kóros folyamat határozza meg, amely az epeúti cirrózis kialakulásához vezetett. Vannak azonban általános klinikai tünetek is.

1. A bőr intenzív viszketése gyakran az első klinikai tünet.
2. Az intenzív sárgaság meglehetősen korán kialakul, fokozatosan fokozódik. Sötét vizelet megjelenése (bilirubinémia miatt) és a széklet elszíneződése (acholia) kíséri.
3. A legtöbb betegnél a sárgaság megjelenését intenzív fájdalom szindróma előzi meg (a jobb hypochondriumban jelentkező fájdalom leggyakrabban epekitiázisban, rosszindulatú daganatokban fordul elő, kő jelenlétében pedig a fájdalom rohamokban jelentkezik, míg rosszindulatú daganat esetén állandó).
4. Gyakran előfordul fertőző kolangitisz, amelyet a testhőmérséklet 39-40°C-ra emelkedése, hidegrázás és izzadás kísér.
5. A máj megnagyobbodott, sűrű és tapintásra jelentősen fájdalmas (cholelithiasis súlyosbodása esetén, fertőző cholangitis jelenlétében).
6. A lép megnagyobbodása a betegség korai szakaszában fertőző cholangitis jelenlétében jelentkezik; más esetekben a splenomegalia a kialakult májcirrózis szakaszában figyelhető meg.
7. A késői stádiumokban a májcirrózis klasszikus jelei alakulnak ki - a hepatocelluláris elégtelenség és a portális hipertónia megnyilvánulásai. AF Bluger (1984) szerint a máj másodlagos biliáris cirrózisa veleszületett epeúti atresiában szenvedő gyermekeknél 2-5 hónapon belül, rosszindulatú epeúti elzáródásban szenvedő felnőtt betegeknél - 7-9 hónapon belül (néha 3-4 hónap után), kőelzáródás esetén - akár 1-2 évig, a közös epevezeték szűkületében - 4-7 évig alakul ki.

Diagnostics másodlagos epekőcirrózis.

1. Teljes vérkép: vérszegénység, leukocitózis, a leukociták számának balra eltolódása (különösen kifejezett fertőző kolangitisz esetén).
2. Általános vizeletvizsgálat: proteinuria, a bilirubin megjelenése a vizeletben, ami a vizelet sötét színét okozza.
3. Biokémiai vérvizsgálat: hiperbilirubinémia (a bilirubin konjugált frakciója miatt), csökkent albumintartalom, megnövekedett alfa2- és béta-globulinok, ritkábban gamma-globulinok, megnövekedett timolszint és csökkent szublimát teszt.
4. Immunológiai vérvizsgálat: nincs szignifikáns változás. Antimitokondriális antitestek (a máj primer biliáris cirrózisának patognomonikus jelei) hiányoznak.
5. Máj és epeutak ultrahangvizsgálata: megnagyobbodott máj, az epe kiáramlásának akadályozása a nagy epeutakban (májvezetékek, közös májvezeték, közös epevezeték) kő, daganat stb. formájában.
6. Retrográd kolangiográfia: az epe kiáramlásának elzáródása az epeutakban.
7. Májpunkciós biopszia (kifejezetten laparoszkópia során végezve): kolangiolusok proliferációja, a portális traktusok gyulladásos infiltrációja. A primer biliáris cirrózissal ellentétben a centrilobuláris epeúti elzáródásra jellemző az epe felhalmozódása a centrilobuláris hepatociták citoplazmájában és az epevezetékek lumenében, az interlobuláris és a kis epevezetékek pusztulása hiányzik. A portális traktusok infiltrációjában a neutrofil leukociták dominálnak. A máj lobuláris szerkezete normális maradhat, a regeneráció gyengén kifejezett, periduktális fibrózis alakul ki.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]