Májtranszplantáció: eljárás, előrejelzés

A máj transzplantáció a második helyet foglalja el a szilárd szervek átültetése között. A jelek a máj cirrhosis (a transzplantátumok 70% -a az USA-ban, 60-70% -a hepatitis C-vel van összefüggésben); fulmináns májdaganat (kb. 8%); hepatocellularis carcinoma (körülbelül 7%); Epeelzáródás vagy a metabolikus rendellenességek, elsősorban gyermekek (körülbelül 3%) és az egyéb cholestatikus (például primer szklerotizáló cholangitis) és neholestaticheskie (autoimmun hepatitisz) rendellenességek (körülbelül 8%). Azoknál a betegeknél, hepatocelluláris karcinómában transzplantáció részén látható tumor kevesebb, mint 5 cm, vagy legfeljebb 3 tumorok kevesebb, mint 3 cm (Milánó kritérium), és néhány fibrolammelyarnyh tumortípusokban. A metasztázisban szenvedő betegeknél a transzplantációt csak neuroendokrin tumorokkal jelölték, mivel az elsődleges tumor eltávolítása után extrahepaticus növekedés hiányzott.

Abszolút ellenjavallatok kerülnek megnövekedett koponyán belüli nyomás (> 40 Hgmm ..), vagy alacsony agyi perfúziós nyomás (<60 Hgmm ..), szepszis, vagy későbbi szakaszaiban a metasztatikus hepatocelluláris karcinóma; Mindezek a körülmények a transzplantáció alatt vagy után is káros következményekkel járnak.

Majdnem minden donor szervet kapunk donor holttestek szívverés szív, alkalmas az AB0 rendszer és a méret a máj. Minden évben körülbelül 500 transzplantációra élődonoros, aki tud élni anélkül, hogy a jobb lebeny (a transzplantáció kifejlett felnőtt) vagy anélkül oldalsó szegmens a bal lebenyt (a transzplantáció egy felnőtt gyerek). Az előnyök élő donor a recipiens tartalmaznia rövidebb várakozási idő, több, mint egy rövid ideig tartó hideg ischaemiás a ekplantirovannyh szervek és a képesség, hogy a menetrend az időzítés transzplantáció optimális a beteg. A hátrányok a donor az elhalálozás kockázata 1: 300-1: 400 (képest 1: 3300 a capture élő vese donorok) és a szövődmények (különösen szivárgási epe) az 1/4 az esetekben, amikor egy részét reszekció, és nem szegmentális ellátjuk. Az élő donorok pszichológiai nyomásnak vannak kitéve. Számos szerv kapott olyan donoroktól, akik nem szívbetegségben haltak meg.

Rizikófaktorai a címzett kapcsolódó transzplantáció (élődonoros vagy adományozó szervezetek) közé donor életkora 50 év feletti a máj steatosisza; a májenzimek emelkedett szintje, a bilirubin vagy mindkettő; hosszabb tartózkodás az intenzív osztályon; vérnyomáscsökkenés, amely vazokonstriktor-szerek alkalmazását igényli; hypernatraemiához. A nőstény donortól a férfi befogadóktól történő átültetés szintén növeli a kockázatot. De, mint az egyensúly jöjjön létre a szükségletek és az erőforrások májátültetés elég nagy (és a növekedés folytatódik elterjedése miatt a cirrhosis összefüggésbe hepatitisz), mind a szervek donorok 50 évesnél idősebb gyakrabban használják, és egy rövid hideg ischaemia, szervek zsíros infiltráció és ügynökségek vírusos hepatitis (a transzplantált cirrhosisos által indukált vírusos hepatitis). Kiegészítő technológiák nagyobb testek elválasztóeszközök tartalmaznak hepatikus graft, amikor a máj az elhunyt donor szétválasztjuk jobb és bal lebenyt vagy jobb lebeny és a bal oldalsó szegmens (hajtjuk in vagy ex situ), és kiráztuk címzettek; és dominó átültetést ritkán alkalmazzák, amelyben a máj-cadaver donorokból egy címzettnek infiltrativ betegségek (például, amyloidosis), és explantátum-Rowan beteg máj átültetett egy idős páciens, aki tud élni beteg máj, de nem várható, hogy él elég hosszú a graft diszfunkció káros hatásainak manifesztálására.

Az innovációk ellenére sok beteg meghal a transzplantációra várva. Máj-megtakarítás technikák (extrakorporális perfúziós szuszpenziók termesztett növények hepato-tsitov hosszú életű vagy hepatoma sejtvonalak) használják néhány központban a fenntartásához élet betegeknél mindaddig, amíg nincs megfelelő máj- vagy súlyos diszfunkció megoldódott. Elosztásának optimalizálása a rendelkezésre álló szervek betegek számára az országos listáról kerül kiszámításra prognosztikai indexet, ami függ a kreatinin-szintjét, bilirubin, MHO (felnőttek részére) és az életkor, albumin, bilirubin, MHO, csökkent növekedési teljesítmény (gyermekeknek). Májsejtes karcinómában szenvedő betegek esetében ez a paraméter tartalmazza a daganat méretét és a várakozási időt (növekszik minden összetevő növekedésével). A betegek az index magasabb, nagyobb a valószínűsége a halál, és azok előnyei megszerzése szerveknek a donoroktól, tömeg és a megfelelő, hogy az ABO rendszer.

[1], [2]

A májátültetés folyamata

A donor holttestek máját eltávolítják a hasüreg laparotómiájának vizsgálata után, megerősítve a hasüregi szervek betegségeinek hiányát, ami zavarhatja a transzplantációt. Az élő donorok frakcionális vagy szegmentális reszekciót végeznek. A beültetett májat perfundálják és hideg konzervoldatban tárolják, legfeljebb 24 órával a transzplantáció előtt; a növekvő tárolási idővel nő a graft kudarc előfordulása és az ischaemiás típusú epeutak károsodása.

A beavatkozás hepatektomia a leg traumatikusabb része az eljárásnak, mivel gyakran portális hipertónia és véralvadási zavarok esetén szenved. A műtét során bekövetkező vérveszteség több mint 100 egység lehet, de a sejtmegtartó berendezések és az autotranszfúziós technikák alkalmazása az allogén transzfúziós szükségleteket 10-15 egységre csökkenti. Májkimetszés után anastomosis között képződött suprahepatic vena cava "end-to-side" (Eljárás «piggy-back») graft donor és a recipiens vena cava inferior típus. Ezután anasztomózist hozunk létre a donor és a recipiens portális vénái, a máj artériái és az epevezetékek között. Ennek a technológiának köszönhetően nincs szükség mesterséges vérkeringési eszközre, amely közvetlenül irányítja a vénás vért a vénás véráramba. A máj heterotópiás elhelyezkedése "kiegészítő" máj jelenlétét biztosítja, és segít bizonyos technikai nehézségek elkerülésében, de az eredmények nem kielégítőek, ezért ez a technológia a kísérleti fejlesztési szakaszban van.

Az immunszupresszív terápia mértéke változhat. Jellemzően, a transzplantáció napján kijelölt monoklonális antitest IL-2-receptor a kalcineurin inhibitorok (ciklosporin vagy TACRO-Limus), mikofenolát mofetil és szteroidok. Az autoimmun hepatitisben szenvedő betegek kivételével a legtöbb betegben a glükokortikoid dózisa néhány héten belül csökken, és gyakran a befogadásuk 3-4 hónap múlva megszűnik. Más szilárd szervek transzplantációjához képest a májátültetéshez az immunszuppresszánsok legalacsonyabb dózisának kinevezésére van szükség.

Ismeretlen okok miatt a májfertőzött transzplantációkat kevésbé agresszíven elvetik, mint más szervek allograftjait; hyperacut elutasítás vártnál gyengébb betegeknél előzőleg érzékennyé HLA és ABO antigének, és a dózist az immunszuppresszív gyakran csökkenthető viszonylag gyorsan és figyelembe őket, valójában megállt. Az akut kilökődés legtöbb esete könnyen megindul, és az önálló leállást az első 3-6 hónapban észlelik, és nem veszélyezteti a transzplantáció túlélését. Az elutasítás kockázati tényezői a recipiens fiatal korszaka, a donor idősebb kora, a HLA-rendszer jelentős különbségei, hosszan tartó hideg ischaemia és autoimmun betegségek; A táplálkozás legrosszabb állapota (például az alkoholizmus) nyilvánvalóan védő hatású.

Az elutasítás tünetei és objektív jelei típusától függenek. Az akut kilökődés tüneteit a betegek közel 50% -ánál észlelték; krónikus tünetek - 2% -ban.

Differenciál diagnózis az akut kilökődés végezzük vírusos hepatitis (például, citomegalovírus, Epstein-Barr-vírus; visszatérő hepatitis B, C vagy a kettő kombinációja), kalcineurin inhibitorok intoxikáció, medence-lyukak. Abban az esetben, ha a diagnózist klinikailag nehezen lehet megállapítani, az elutasítást diagnosztizálni lehet percutan puncture biopsziával. Az állítólagos elutasítást glükokortikoidok intravénás beadásával kezelik; az antitimocitális globulin és az OKTZ a választott gyógyszerek abban az esetben, ha a glükokortikoidok nem hatásosak (10-20%). Az ismételt átültetést abban az esetben kell végrehajtani, ha az elutasítás refrakter az immunszuppresszánsokkal szemben.

Immunszuppresszánsok hozzájárulnak a visszaesés a vírusos hepatitis, akiknél a transzplantáció előtt cirrhosis járó vírusos hepatitis. A Hepatitis C szinte minden betegnél visszatér; általában a viremia és a fertőzés szubklinikusan fordul elő, de lehet az akut hepatitisz és cirrhosis. Tartalmaznak bizonyos fogadó jellemzői (idősebb kor, HLA-típusa, hepatocelluláris karcinóma), donorok (idősebb kor, zsírmáj, hosszú ideje ischaemiás élő donor), vírus (nagyobb vírusterheléstől, genotípus 1B, a reakciók romlása rizikófaktorai fejlesztésére újrafertőződés interferon) és tényezők után felmerülő eljárás (immunszuppresszánsok dózis, az akut kilökődés és a glüko-kortikoid OKTZ, CMV fertőzés-nek). A standard kezelés (lásd 204. Oldal) hatástalan. A Hepatitis B minden esetben megismétlődik, de sikeresen kezelik immunglobulin és lamivudin; A hepatitis D-vel való együttes fertőzés, nyilvánvalóan 1Q mu, védelmet nyújt a visszaesés ellen. „V

Korai szövődmények (2 hónap) májtranszplantáció közé tartoznak a primer diszfunkció 5-15% -ában, epeúti diszfunkció (például ischaemiás szűkülete anastomosis, szivárgás epevezeték elzáródása, a lejárati körüli T-cső) 15-20%, trombózis kapuvénában 8-10%, májvéna-trombózist 3-5% (különösen kapó betegeknél szirolimusz), mycoticus máj artéria vagy eltörhet psedoanevrizmu és máj artéria. Tipikus tünetek: láz, g-potencia, fokozott máj enzimek.

A leggyakoribb késői szövődmények az intrahepatikus vagy anastomózisos epeutak, amelyek a kolesztázis és a kolangitis tüneteivel szembesülnek. A szűkületeket néha endoszkóposan vagy perkután transzhepatikus cholangiográfiai dilatációval, stentben vagy mindkettővel kezelik, de gyakran ezek a szövődmények újraátültetést igényelnek.

A májátültetés prognózisa

Az első év során a túlélés mértéke az élő donorok májánál 85% a betegeknél és 76% a transzplantációk esetében; és a donor holttestek májánál, 86% és 80%. A betegek és a transzplantációk teljes túlélési aránya a harmadik évben 78 és 71%, az 5. év 72 és 64% -a. A túlélés gyakoribb a krónikus májelégtelenségben, mint az akut májelégtelenségben. A beteg halála egy év elteltével ritka, és valószínűleg a relapszusos betegségek (pl. Rák, hepatitis) következménye, mint a transzplantációs szövődmények.

A visszatérő hepatitis C a betegek 15-30% -ában cirrózishoz vezet 5 évig. Máj kapcsolódó sérülést autoimmun betegségek (például, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, autoimmun hepatitisz) kiújul 20- 30% -ánál 5 éven belül.