Alkoholos májzsugorodás

A krónikus alkoholmérgezés a májzsugorodás 50%-ának oka.

A betegség a májzsugorodásban szenvedő betegek 10-30%-ánál alakul ki 10-20 évvel az alkoholfogyasztás kezdete után.

[ 1 ], [ 2 ]

Tünetek alkoholos cirrózis

Az alkoholos májzsugorodást a következő jellemzők jellemzik:

• A korai stádiumban az alkoholos májcirrózis általában mikronoduláris; a májbiopsziák szövettani vizsgálata gyakran zsíros hepatózist és akut alkoholos hepatitisz jeleit (hepatocita-nekrózis, alkoholos hialin, neutrofil infiltráció) mutatja ki;
• későbbi stádiumokban makronoduláris és vegyes májzsugorodási változatok alakulnak ki, a zsíros hepatózis tünetei csökkennek;
• a klinikai képben a portális hipertónia tünetei dominálnak a hepatocelluláris elégtelenség tüneteihez képest;
• A májcirrózis súlyosbodásának alapja általában az akut alkoholos hepatitisz epizódjai, amelyeket a folyamatos alkoholfogyasztás megújít;
• rendkívül jellemző az általános állapot javulása, valamint a klinikai és laboratóriumi remisszió az alkoholfogyasztás abbahagyása után;
• jelentősen korábban, mint a máj vírusos cirrózisa esetén, a fehérje- és vitaminhiány kifejezett jelei jelennek meg;
• krónikus alkoholmérgezés szisztémás megnyilvánulásai vannak (perifériás polyneuropathia; izomsorvadás; szív- és érrendszeri károsodás hiperdinamikus szindrómával - tachycardia, légszomj; krónikus hasnyálmirigy-gyulladás; arcbőr hiperémia a bőrkapillárisok tágulásával, különösen az orr területén stb.).

A klasszikus „alkoholista cirrózis” mikronoduláris. A májban nem mutatható ki normális zonális architektúra, és a venulák nehezen észlelhetők a 3. zónában. A nyirokcsomó-képződés gyakran lassú, nyilvánvalóan az alkohol májregenerációra gyakorolt gátló hatása miatt. A májban változó mennyiségű zsír halmozódhat fel; cirrózis esetén akut alkoholos hepatitisz figyelhető meg. A folyamatos nekrózis és az azt helyettesítő fibrózis mellett a cirrózis mikronodulárisból makronodulárisba progrediálhat, de ezt általában a steatosis csökkenése kíséri. A terminális stádiumban nehézzé válik a cirrózis alkoholos etiológiájának megerősítése a szövettani kép alapján.

A cirrózis kialakulhat a pericelluláris fibrózis hátterében, nyilvánvaló sejthalál és gyulladás nélkül. Az alkoholos májcirrózis kialakulásához vezető eseményláncban az első látható változások a miofibroblaszt proliferáció és a kollagén lerakódása lehetnek a 3. zónában.

A májban megnövekedett vasszint oka lehet a fokozott vasfelszívódás, az italokban (különösen a borokban) található vas, a hemolízis és a portokavális shuntt; azonban a szervezet raktáraiban lévő vasszint csak mérsékelten emelkedik.

[ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Kezelés alkoholos cirrózis

A májcirrózis visszafordíthatatlan állapot, ezért a kezelésnek a szövődmények korrekciójára kell irányulnia. Ezek közé tartozik a portális hipertónia, az encephalopathia és az ascites. Zavar lép fel a gyógyszerek, különösen a nyugtatók anyagcseréjében, ami fokozott óvatosságot igényel. A diazepam tűnik a legbiztonságosabb gyógyszernek.

A tisztított szójabab, többszörösen telítetlen zsírsavak és 94-98% foszfatidilkolint (az Essentiale fő hatóanyagát) tartalmazó lecitinkivonat szájon át történő bevitele megakadályozta a szeptális fibrózis és a cirrózis kialakulását azoknál a páviánoknál, amelyeket hosszú ideig alkoholnak tettek ki. Ennek a hatásnak a mechanizmusa ismeretlen, de összefüggésben lehet a lipocita kollagenáz stimulációjával.

Alkoholizmusban szenvedő betegeknél a portokavális shunt, beleértve a stentekkel végzett transzjuguláris intrahepatikus shunt-t is, a varixvérzés csökkenésével jár, de az esetek 30%-ában hepatikus encephalopathia fordul elő, és a túlélés csak kismértékben javul. A szelektív splenorenal shunt-tel elért eredmények rosszabbak az alkoholizmusban szenvedő betegeknél, mint azoknál, akik nem fogyasztanak alkoholt. Általánosságban elmondható, hogy az alkoholizmusban szenvedő betegek, különösen, ha továbbra is fogyasztanak alkoholt, nem tolerálnak jól semmilyen sebészeti beavatkozást.

Májátültetés alkoholos májcirrózis esetén

Az Egyesült Államokban évente 20 000 beteg hal meg májelégtelenségben, az alkoholos májbetegség végstádiumában. Az alkoholos májbetegségben szenvedő betegek korai halálozási aránya a májátültetés után megegyezik más májbetegségben szenvedő betegekével. A transzplantációra szánt betegek kiválasztása nehéz.

A májzsugorodás kialakulásáért maguk az alkoholisták okolhatók. A transzplantáció után a beteg újra elkezdhet inni, ami megnehezíti az immunszuppresszív terápiát. Versenyezniük kell-e az alkoholistáknak más betegekkel, ha korlátozott a donor szervek száma? A májátültetésre kiválasztott betegeknek stabil mentális állapottal és a szükséges társadalmi-gazdasági előfeltételekkel kell rendelkezniük, olyan munkával kell rendelkezniük, amelybe a műtét után visszatérhetnek, és nem lehetnek extrahepatikus, például agyi, alkoholos elváltozásaik. Legalább 6 hónapig tartózkodniuk kell az alkoholtól, ami a transzplantáció utáni relapszus legjelentősebb prognosztikai tényezője. A beteggel konzultálni kell egy pszichiáterrel, alá kell írnia egy "alkoholellenes szerződést", amelyben vállalja, hogy tartózkodik az alkoholtól, és rehabilitációs kúrán vesz részt a műtét előtt és után. Minél hosszabb a követés, annál súlyosabbak a relapszusok. Az alkoholos hepatitisz gyorsan kialakulhat az "új" májban. A 23 májátültetésen átesett, aki újra alkoholproblémákat szenvedett, közül 22-nél 177-711 napon belül májbiopsziával alkoholos hepatitiszt találtak, és 4-nél cirrózis alakult ki.

A betegek kiválasztása rendkívül fontos. Azokat a betegeket, akiktől a transzplantációt azzal az indokkal utasítják el, hogy állapotuk még mindig elég jó, ellenőrizni kell, mivel állapotuk később romolhat. Azok a betegek, akiknél a transzplantációt túl súlyos állapot vagy instabil mentális állapot miatt nem végzik el, lényegesen rövidebb a túlélési idő, mint a transzplantált betegeknél. Sokkal nehezebb igazolni a májátültetést akut alkoholos hepatitiszben szenvedő betegnél, akinél a műtét előtti józansági időszak kevésbé valószínű, mint terminális alkoholos cirrózisban szenvedő betegnél, aki együttműködik a kezeléssel. Akut alkoholos hepatitiszben májátültetést nem szabad végezni, amíg megbízható módszerek nem állnak rendelkezésre a relapszusok, és különösen az alkoholizmusba való esetleges visszaesés előrejelzésére. Ezen kérdések tanulmányozása jól megtervezett, kontrollált vizsgálatokat igényel.

Alkoholos májbetegségben szenvedő betegek májátültetésre való kiválasztásának kritériumai

• Alkoholfogyasztás mellőzése 6 hónapig
• C gyermekcsoport
• Stabil társadalmi-gazdasági helyzet
• A munka, amelyhez a beteg a műtét után visszatér
• Az alkohol okozta egyéb szervek károsodásának hiánya

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Előrejelzés

Az alkoholos májzsugorodás prognózisa sokkal jobb, mint a májzsugorodás más formáinál, és nagymértékben függ attól, hogy a beteg képes-e leküzdeni az alkoholfüggőséget. Ez viszont a családi támogatástól, az anyagi forrásoktól és a társadalmi-gazdasági státusztól függ. Bostonban egy nagy csoport alkoholos májzsugorodásban szenvedő munkavállalót vizsgáltak, akik közül sokan nyomornegyedekben éltek. Az átlagos túlélési idő ebben a csoportban a diagnózistól számított 33 hónap volt, szemben a nem alkoholos májzsugorodásban szenvedő betegek 16 hónapjával. Egy Yale-i tanulmány egy magasabb társadalmi-gazdasági csoportba tartozó betegeket vont be, akik ascites, sárgaság és szonda melletti hányás szövődményeivel járó májzsugorodásban szenvedtek. Túlélési idejük az esetek több mint 50%-ában meghaladta a 60 hónapot. Ha a betegek továbbra is fogyasztottak alkoholt, ez a szám 40%-ra csökkent, míg ha abbahagyták az alkoholfogyasztást, 60%-ra emelkedett. Hasonló adatokat kaptak Angliában is. A folyamatos nagyfokú alkoholfogyasztás rossz túléléssel járt.

Az alkoholos májzsugorodásban szenvedő nők rövidebb ideig élnek, mint a férfiak.

A májbiopszia eredményei a prognózis legjobb előrejelzői. A 3-as zónájú fibrózis és a perivenuláris szklerózis rendkívül kedvezőtlen prognosztikai jellemzők. Jelenleg az ilyen elváltozásokat csak megfelelő kötőszöveti festéssel végzett májbiopsziával lehet kimutatni.

Alkoholos hepatitisz esetén a kolesztázis szövettani jelei kedvezőtlen prognosztikai jelként szolgálnak. Az akut alkoholos hepatitiszt túlélt betegeknél a májbiopszia nagyobb számú hepatocita proliferációs faktort, TGF-α-t és hepatocita növekedési faktort mutat ki.

Egy tanulmány szerint az alkoholos hepatitiszben szenvedő betegek 50%-ánál 10-13 év után alakult ki májzsugorodás. Egy másik vizsgálatban az alkoholos májbetegségben szenvedő, de májzsugorodás nélküli betegek 23%-ánál átlagosan 8,1 év után alakult ki májzsugorodás. A zsírmáj valószínűleg nem járul hozzá a májzsugorodás kialakulásához.

Azoknál a betegeknél, akiknek csak fibrózisuk és csomóik vannak a májukban hepatitisz jelei nélkül, ugyanaz a prognózis, mint amit általában a zsírmájban szenvedő, cirrózis és hepatitisz nélküli betegeknél figyelnek meg.

A független rossz prognosztikai jellemzők közé tartozik az encephalopathia, az alacsony szérumalbumin, az emelkedett protrombinszint és az alacsony hemoglobin. A tartós sárgaságban és azotémiában szenvedő, comát megelőző állapotú betegeknél nagy a hepatorenális szindróma kialakulásának kockázata.

Dekompenzált állapotban lévő betegeknél a javulás lassan következik be. A 3 hónapig vagy tovább fennálló nyilvánvaló sárgaság és ascites súlyos prognózist jelez. Előrehaladott stádiumban nem várható, hogy az alkoholtól való tartózkodás befolyásolhatja a prognózist. A károsodás visszafordíthatatlan. A májcirrózisban vagy alkoholos hepatitiszben, valamint ezek kombinációjában szenvedő betegek körében a legmagasabb halálozási arány a megfigyelés első évében figyelhető meg.

Az óriás mitokondriumok májbiopsziában történő kimutatása "enyhe" betegségre és magasabb túlélési arányra utal.

Az alkoholos hepatitiszben szenvedő betegek gyakran súlyosbodó tüneteket tapasztalnak a kórházi kezelés első néhány hetében. A gyulladásos folyamat megszűnése 1-6 hónapig is eltarthat, a betegek 20-50%-a meghal. Különösen rossz prognózisúak azok a betegek, akiknek a fotovoltaikus értéke jelentősen megemelkedett, és nem reagál az intramuszkuláris K-vitaminra, valamint akiknek a szérum bilirubinszintje meghaladja a 340 μmol-t (20 mg%). Az alkoholos hepatitisz lassan gyógyul még azoknál a betegeknél is, akik tartózkodnak az alkoholtól.

Egy Veteránügyi Kórházban végzett multicentrikus vizsgálat kimutatta, hogy a legrosszabb prognózist az alkoholos hepatitisben és cirrózisban szenvedő betegeknél figyelték meg. A túlélés prognosztikai tényezői az életkor, az elfogyasztott alkohol mennyisége, az AST/ALT arány és a betegség súlyossága voltak a morfológiai és klinikai leletek alapján. Magas halálozási arányt figyeltek meg az alultáplált betegeknél, akik röviddel a felvétel előtt böjtöltek. A szérum bilirubin és a protagonista idő (PT) értékét használták az alkoholos hepatitis prognózisának felmérésére szolgáló diszkrimináns függvény meghatározására.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]