Akut leukémia

Az akut leukémia a hematopoietikus őssejt rosszindulatú transzformációjából származik, egy abnormális élettartamú primitív, differenciálatlan sejtben.

Limfoblasztok (ALL) vagy mieloblasztok (AML) mutat rendellenes proliferatív kapacitása, kiszorítja normál szövet és a medullaris hematopoietikus sejtek, indukáló anémia, trombocitopénia, és granulocytopenia. Mivel a vérben, akkor beszivárog a különböző szervek és szövetek, beleértve a máj, a lép, nyirokcsomók, a központi idegrendszerre, a vesére és a ivarmirigyek.

[1], [2], [3], [4], [5],

Az akut leukémia tünetei

A betegség tünetei általában csak néhány napot vagy heteket jelennek meg a diagnózis megkezdése előtt. A hemopoízis megsértése a leggyakoribb tüneteket okozza (anémia, fertőzés, véraláfutás és vérzés). Egyéb tünetek és panaszok nem specifikusak (pl, sápadtság, gyengeség, rossz közérzet, fogyás, tachycardia, mellkasi fájdalom), és az anaemia miatt és hipermetabolikus állapotát. A láz oka általában nem állapítható meg, bár a granulocitopénia gyorsan fejlődő és potenciálisan életveszélyes bakteriális fertőzések kialakulásához vezethet. A vérzés gyakran megnyilvánult formájában petechiák, a tendencia, hogy a kialakulását szubkután vérzés, orrvérzés, fogínyvérzés, vagy szabálytalan menstruáció. A hematuria és a gyomor-bélrendszeri vérzések kevésbé gyakoriak. A csontvelő és a periosteum beszűrődése okkalgiát és arthralgiát okozhat, különösen akut lymphoblastic leukémia esetén. Primer központi idegrendszer vagy a leukémiás agyhártyagyulladás (nyilvánul meg fejfájás, hányinger, ingerlékenység, bénulás a agyidegek, görcsök és duzzanat a látóideg papilla) ritka. Extramedulláris beszivárgása a leukémia sejtek vezethet lymphadenopathia, májnagyobbodás leykemidam (részek magassági a bőrön vagy a bőr kiütések nincs viszketés).

Az akut leukémia diagnózisa

Mindenekelőtt általános klinikai vérvizsgálatot és a perifériás vér kenetét végzik el a vizsgálatokból. A pancytopenia és a vérben lévő robbanássejtek akut leukémia. Level robbanás formák a vérben elérheti a 90% -ot a kifejezett csökkenésével az összes leukocita szám. Annak ellenére, hogy a diagnózis gyakran fel lehet venni a kenetet a perifériás vérből, csontvelőből vizsgálatot kell végezni (aspirációs vagy biopszia). A csontvelő robbanása 30-95%. Amikor a differenciál diagnosztikájában súlyos pancitopénia szükséges jelenti olyan feltételek aplasztikus anémia, vitamin-hiány a B ₁₂ és a folsav, a vírusos fertőzések (például a fertőző mononukleózis) és leukemoid válasz fertőző betegségek (például tuberkulózis), amely megnyilvánulhat a formájában megnövekedett a robbanásformák száma.

Hisztokémiai, citogenetikai vizsgálatok, immunfenotipizáló és molekuláris biológiai vizsgálatok segítségével különbséget blasztok in akut limfoblasztos leukémia, akut mieloid leukémia, vagy egyéb patológiás folyamat. Lefolytatása áramlási citometriás elemzést specifikus monoklonális antitestek B- és T-limfociták, mieloid sejtek, ez segít a differenciálódás a leukémia, ami kulcsfontosságú pont a választott terápia.

Egyéb változások a laboratóriumi paraméterek tartalmazhatnak hyperuricemia, hiperfoszfatémia, hiperkalémia vagy hipokalémia, emelkedett máj transzamináz, laktát-dehidrogenáz a vérszérumban, hipoglikémia és hipoxia. Lumbálpunkció és CT a fej végzett betegeknél a tünetek a központi idegrendszer károsodása, B-sejtes akut limfoblasztos leukémia, a magas fehérvérsejtszám vagy magas LDH. Mellkas röntgen végezzük jelenlétében a térhatású kialakulását a mediastinumban mellett hajthatjuk komputertomográfia. Értékeljük a károsodás mértékét a lépben és a leukémiás infiltráció más szervek olyan technikákat alkalmaznak, mint például a mágneses rezonancia képalkotás, számítógépes tomográfia, ultrahang vizsgálat.

[6], [7], [8]

Akut leukémia kezelése

A kezelés célja a teljes remisszió klinikai tünetek, beleértve a felbontás, a vérnyomás normalizálására számít, normaiizációval száma vérképzési robbanás képez kevesebb mint 5% és a felszámolását leukémiás klón. Bár az akut limfoblasztikus és myeloblasztikus leukémia kezelésének alapelvei hasonlóak, a kemoterápiás rezsimek eltérőek. A páciens klinikai jellemzőit és a rendelkezésre álló kezelési protokollokat figyelembe vevő integrált megközelítés szükségessé teszi a tapasztalt szakemberek terápiájában való részvételt. A kezelést, különösen a kritikus időszakokban (pl. A remisszió indukálását), egy speciális orvosi központban kell elvégezni.

Akut leukémia támogatása

A vérzés gyakran a trombocitopénia következménye, és általában vérlemezke transzfúzió után megszűnik. A profilaktikus vérlemezkék transzfúzióját a vérlemezkék 10 000 / μl-nél kisebb csökkenésével végzik; betegek egy hármas tünetek láz, dis-seminirovannoe intravascularis koaguláció, fejlődő kemoterápia után nyálkahártya-gyulladás, használjon magasabb küszöb szintje kevesebb, mint 20.000 / mikroliter. A vérszegénységnél (hemoglobin szint 80 g / l alatti) vörösvérsejt-vérátömlesztés történik.

A neutropénia és az immunszuppresszióban szenvedő betegeknél súlyos fertőzések folynak, amelyek gyorsan előrehaladhatnak a közös klinikai kép megjelenése nélkül. Miután a megfelelő elemzés és tenyészetek előkészítése betegek lázzal vagy anélkül, és neutrofilszám alatti 500 / mm kell kinevezni egy széles spektrumú antibiotikumok, amelyek a Gram-pozitív és Gram-negatív flóra (például ceftazidim, imipenem, cilastatin). Gyakran vannak olyan gombás fertőzések, különösen a tüdőgyulladás, és a diagnózis nehéz, ezért meghibásodása után antibiotikumos kezelés után 72 órán belül empirikus gombaellenes kezelést kell kezdeni. Refrakter pneumonitis kell vizsgálni annak lehetőségét, Pneumocystis jiroveci (korábban P. Carinii) vagy vírusos fertőzés, amelynek végre kell hajtania a bronchoszkópia, bronchoalveoláris lavage és a megfelelő kezelést. Gyakran az empirikus terápia, ideértve a trimetoprim-szulfametoxazol (TMP-SMX), az amfotericin B és az aciklovir vagy annak analógjai, gyakran granulocita transzfúzióval. A granulocita transzfúziót hasznos lehet betegeknél neutropenia és Gram-negatív szepszis, vagy más súlyos, de ezek hatásossága nem bizonyított, mint egy megelőző intézkedés. Azoknál a betegeknél, immunszuppresszió okozta drogok és a kockázat az opportunista fertőzések megelőzésére tüdőgyulladás okozta P. Jiroveci, hozzá kell rendelni a TMP-SMX.

Rapid lízise leukémiás sejtek a kezelés kezdetén (különösen akut limfoblasztos leukémia) markere a hyperurikaemia, hiperfoszfatémia és rúd-perkaliemiyu (tumor lízis szindróma). Megelőzése ez a szindróma magában foglalja a fokozott hidratációs (térfogat-növekedést a napi fogyasztás 2-szer), lúgosítás vizelet (pH = 7-8) és monitoring elektrolitok. Hyperurikaemia csökkentheti vételi allopurinol (inhibitora xantin-oxidáz), vagy rasburikazy (rekombináció-binantnaya urát-oxidáz) a kemoterápia előtt, hogy csökkentsék átalakulása xantin a húgysav.

A pszichológiai támogatás segítheti a betegeket és családjaikat abban, hogy leküzdjék a betegség sokkját és a potenciálisan életveszélyes betegség kezelésének nehézségeit.

Akut leukémia prognózisa

A gyógyulás az akut limfoblasztikus és myeloblasztikus leukémia egyik legfontosabb célpontja, különösen fiatal betegeknél. A csecsemők és idős betegek, és olyan betegeknél, máj- vagy veseműködés, központi idegrendszeri sérülések, myelodysplasia vagy magas leukocytosis (> 25.000 / ul) kedvezőtlen prognózist. A nem kezelt betegek túlélése általában 3-6 hónap. A prognózis a kariotípustól függően változik.