Akut limfoblasztos leukémia (akut limfocita leukémia)

Az akut limfoblasztos leukémia (akut limfoid leukémia), a leggyakoribb daganatos gyermekek, valamint a felnőttek körében minden korosztály számára. Malignizálódásban és ellenőrizetlen elterjedése abnormálisan differenciált, hosszú élettartamú hemopoetikus progenitor sejtek megjelenéséhez vezet a keringő blaszt sejtek, normál csontvelő sejtek és a csere a malignus potenciálját leukémiás beszivárgását a központi idegrendszer és a hasi szervek. A tünetek közé tartozik a fáradtság, sápadtság, a fertőzés, vérzés hajlam és zúzódások. A perifériás vér és a csontvelő kenésére vonatkozó vizsgálatok általában elegendőek a diagnózis megállapításához. A kezelés magában foglalja a kombinációs kemoterápia elérése remisszió, intratekális kemoterápiával károsodásának megelőzésére a központi idegrendszerre és / vagy a sugárzás fej intracerebralis leukémiás beszűrődés, konszolidációs kemoterápia őssejt transzplantáció vagy anélkül fenntartó kezelést és 1 -3 év megelőzésére a betegség kiújulásának.

Az akut lymphoblast leukémia összes esetének kétharmadát gyermekeknél rögzítik. A csúcs előfordulási gyakorisága 2-10 év közötti. Az akut limfoblasztikus leukémia a gyermekek leggyakoribb rákos típusa és a 15 évesnél fiatalabb gyermekek halálának második oka. A második csúcs a 45 évnél idősebb életkorra esik.

[1], [2], [3], [4], [5]

Akut lymphoblast leukémia relapsusa

Leukémiás sejtek újra megjelenhetnek a csontvelőben, a központi idegrendszerben vagy a herékben. A csont-reszuszpenzió legveszélyesebb. Bár a második kemoterápiás vonal a gyermekek 80-90% -ában megismétlődhet (a felnőttek 30-40% -a), a későbbi remissziók általában rövidek. A késői csontvelő relapszusban szenvedő betegek csak kis része hosszú távú remissziót eredményez betegség vagy kúra nélkül. HLA-kompatibilis testvérek jelenlétében az őssejt-transzplantáció a hosszú távú remisszió vagy kúra lehetősége.

Amikor kimutatására a kiújulás a központi idegrendszerben a kezelés magában foglalja intrathecalis metotrexát (citarabin és vagy anélkül glükokortikoid) hetente kétszer, amíg a összes tünetének megszűnése. A robbanássejtek szisztémás elterjedésének nagy valószínűsége miatt a legtöbb program magában foglalja a szisztémás újraindukciós kemoterápiát. Az intratekális terápia hosszadalmas alkalmazásának vagy a központi idegrendszer besugárzásának szerepe nem egyértelmű.

A testüreg-visszaesés a herék fájdalommentes, sűrű megnagyobbodásával, vagy biopsziával kimutatható. A herék klinikailag nyilvánvaló egyoldalú vereségében egy második herék biopsziát kell végrehajtani. A kezelés az érintett herék sugárkezeléséből és a szisztémás újraindukciós terápia alkalmazásából áll, mint az elszigetelt relapszusban a központi idegrendszerben.

Akut lymphoblast leukémia kezelése

Protokoll az akut limfoblasztikus leukózis áll 4 fázisok: remisszió indukálása, a megelőzés a központi idegrendszeri elváltozások, intenzívebbé vagy konszolidációs (remisszió után) és fenntartása elengedése.

Számos rendszer különös jelentőséget tulajdonít az intenzív többkomponensű terápia korai alkalmazásának. A remisszió indukciójának módjai közé tartozik a prednizolon napi bevitele, a vinkrisztin hetente történő beadása antraciklin vagy aszparagin-náz hozzáadásával. A kezelés korai stádiumában alkalmazott egyéb gyógyszerek és kombinációk közé tartoznak a citarabin és az etopozid, valamint a ciklofoszfamid. Néhány adag közepes vagy nagy dózisú metotrexátot tartalmaz intravénásan a leucovorinnal, amelyet a toxicitás csökkentésére használnak. A kombinációk és a gyógyszeradagok a kockázati tényezők jelenlététől függően módosíthatók. Az allogén őssejt-transzplantáció a Ph-pozitív akut lymphoblastic leukémia konszolidációjával vagy egy második vagy ezt követő relapszus vagy remisszió együttes alkalmazásával ajánlott.

Az agyhámok az akut limfoblasztikus leukémiában jelentkező elváltozások fontos lokalizálása; míg a megelőzés és a kezelés magában foglalhatja a nagy dózisú metotrexát, citarabin és glükokortikoidok intratekális adagolását. Szükséges lehet expozíció agyidegek vagy az egész agyban, ezek a módszerek gyakran használják olyan betegeknél, akiknek magas a sérülés veszélye, hogy a központi idegrendszer (pl, magas fehérvérsejtszám, magas laktatde dehidrogenáz szérum, B-sejt fenotípus), de az utóbbi években gyakoriságukat csökkent.

A legtöbb adag tartalmazza a metotrexáttal és merkaptopurinnal végzett fenntartó terápiát. A terápia időtartama általában 2,5-3 év, de rövidebb lehet a korai szakaszban és a B-sejtes (L3) akut lymphoblastic leukémiáknál intenzívebb kezeléseknél. Azoknál a betegeknél, akiknél a remisszió időtartama 2,5 év, a terápia abbahagyása utáni ismétlődés kockázata kevesebb, mint 20%. A visszaesést általában egy éven belül regisztrálják. Tehát, ha lehetséges a kezelés abbahagyása, a legtöbb beteg gyógyul.

Akut lymphoblast leukémia előrejelzése

A prognosztikai tényezők segítenek pontosabban meghatározni a kezelési protokollt és annak intenzitását. Kedvező prognosztikai tényezők közé tartozik az életkor 3-7 év, leukocita szintje kevesebb, mint 25.000 / mikroliter, FAB L1 variánsa akut limfoblasztos leukémia, kariotípus leukémia sejtek jelenlétében 50 kromoszómák és t (12; 21), a hiánya a központi idegrendszer, a diagnózis idején . Kedvezőtlen tényező kariotípus a leukémiás sejtek egy normál kromoszómák száma, de abnormális morfológiáját (psevdodiploidny) jelenlétében Philadelphia kromoszóma vagy t (9; 22); idősebb korú felnőttek, és a B-sejt-immunfenotípusa a sejtfelszínen vagy a citoplazmában immunglobulin.

A kockázati tényezők ellenére a gyermekeknél az elsődleges remisszió valószínűsége több mint 95%, felnőtteknél pedig 70-90%. A gyermekek körülbelül 3/4-ével 5 évig tartó betegség jelentős időtartama van, és gyógyulnak. A vizsgált protokollok többségében a rossz prognózisú betegeket intenzívebb kezelésre választják ki, mivel a kezelés meghiúsulása és az azt követő halálozás megnövekedett kockázata meghaladja a terápia megnövekedett kockázatát és toxicitását.