A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Akut limfoblasztos leukémia (akut limfoleukémia)
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A gyermekeknél leggyakoribb rákfajta, az akut limfoblasztos leukémia (ALL) minden korosztályú felnőttet is érint. A kórosan differenciált, hosszú életű hematopoietikus progenitor sejtek rosszindulatú átalakulása és kontrollálatlan proliferációja keringő limfociták megjelenését, a normál csontvelő rosszindulatú sejtekkel való helyettesítését, valamint a központi idegrendszer és a hasi szervek leukémiás infiltrációjának lehetőségét eredményezi. A tünetek közé tartozik a fáradtság, sápadtság, fertőzések, vérzési hajlam és a bőr alatti vérzés. A diagnózis felállításához általában elegendő a perifériás vérkenet és a csontvelő vizsgálata. A kezelés magában foglalja a kombinált kemoterápiát a remisszió eléréséhez, az intrathekális kemoterápiát a központi idegrendszer érintettségének megelőzésére és/vagy a fej besugárzását az intracerebrális leukémiás infiltráció megelőzésére, a konszolidációs kemoterápiát őssejt-transzplantációval vagy anélkül, valamint az 1-3 éves fenntartó terápiát a betegség kiújulásának megelőzése érdekében.
Az akut limfoblasztos leukémia összes esetének kétharmadát gyermekeknél regisztrálják. A csúcs előfordulási gyakoriság 2 és 10 éves kor között van. Az akut limfoblasztos leukémia a leggyakoribb ráktípus gyermekeknél, és a második halálok a 15 év alatti gyermekeknél. Az előfordulási gyakoriság második csúcsa 45 év felett van.
[ Akut limfoblasztos leukémia relapszusai
A leukémiás sejtek kiújulhatnak a csontvelőben, a központi idegrendszerben vagy a herékben. A csontvelő-relapszus a legveszélyesebb. Bár a másodvonalbeli kemoterápia a gyermekek 80-90%-ánál (a felnőttek 30-40%-ánál) ismételt remissziót válthat ki, a későbbi remissziók általában rövid életűek. A késői csontvelő-relapszusban szenvedő betegeknek csak kis hányada ér el hosszú távú, betegségmentes ismételt remissziót vagy gyógyulást. HLA-egyező testvér jelenlétében az őssejt-transzplantáció kínálja a legjobb esélyt a hosszú távú remisszióra vagy gyógyulásra.
Ha a központi idegrendszerben jelentkezik relapszus, a kezelés magában foglalja az intrathecalis metotrexátot (citarabinnal és glükokortikoidokkal vagy anélkül) hetente kétszer, amíg az összes tünet meg nem szűnik. A blasztsejtek szisztémás terjesztése nagy valószínűsége miatt a legtöbb kezelési mód szisztémás reindukciós kemoterápiát is tartalmaz. A hosszú távú intrathecalis terápia vagy a központi idegrendszeri besugárzás szerepe nem egyértelmű.
A here kiújulása jelentkezhet fájdalommentes, tömör heremegnagyobbodásként, vagy biopsziával is kimutatható. Ha klinikailag nyilvánvaló, egyoldali hereérintettség van jelen, a másik here biopsziáját is el kell végezni. A kezelés az érintett herék sugárterápiájából és szisztémás reindukciós terápiából áll, akárcsak az izolált központi idegrendszeri kiújulás esetén.
Mit kell vizsgálni?
Milyen tesztekre van szükség?
Ki kapcsolódni?
Akut limfoblasztos leukémia kezelése
Az akut limfoblasztos leukémia kezelési protokollja 4 fázisból áll: a remisszió indukciója, a központi idegrendszeri károsodás megelőzése, a konszolidáció vagy intenzifikáció (remisszió után) és a remisszió fenntartása.
Számos kezelési mód hangsúlyozza az intenzív, többféle gyógyszerrel végzett terápia korai alkalmazását. A remissziót indukciós kezelési módok közé tartozik a napi prednizon, a heti vinkrisztin, valamint egy antraciklin vagy aszpartáz hozzáadása. A kezelés korai szakaszában alkalmazott egyéb gyógyszerek és kombinációk közé tartozik a citarabin és az etopozid, valamint a ciklofoszfamid. Egyes kezelési módok közepes vagy nagy dózisú intravénás metotrexátot és leukovorint tartalmaznak a toxicitás csökkentése érdekében. A gyógyszerkombinációk és az adagok a kockázati tényezők megléte alapján módosíthatók. Allogén őssejt-transzplantáció ajánlott Ph-pozitív akut limfoblasztos leukémia konszolidációjára, illetve második vagy azt követő relapszus vagy remisszió esetén.
Az agyhártyák fontos érintettségi területei az akut limfoblasztos leukémia kialakulásának; a profilaxis és a kezelés magában foglalhatja a nagy dózisú intrathecalis metotrexátot, citarabint és glükokortikoidokat. Agyideg- vagy teljes agy besugárzására lehet szükség; ezeket a technikákat gyakran alkalmazzák a központi idegrendszer érintettségének magas kockázatával járó betegeknél (pl. magas fehérvérsejtszám, magas szérum laktát-dehidrogenáz szint, B-sejt fenotípus), de előfordulási gyakoriságuk az elmúlt években csökkent.
A legtöbb kezelési mód metotrexáttal és merkaptopurinnal végzett fenntartó terápiát foglal magában. A terápia időtartama általában 2,5-3 év, de a korai fázisokban és B-sejtes (L3) akut limfoblasztos leukémia esetén intenzívebb kezelési módokkal rövidebb is lehet. A 2,5 éves remissziós időtartamú betegeknél a terápia leállítása utáni kiújulás kockázata kevesebb, mint 20%. A kiújulás általában egy éven belül bekövetkezik. Így, ha a kezelés leállítható, a legtöbb beteg meggyógyul.
Az akut limfoblasztos leukémia prognózisa
A prognosztikai tényezők segítenek a kezelési protokoll és annak intenzitásának pontosabb meghatározásában. Kedvező prognosztikai tényezők a 3-7 éves életkor, a 25 000/μl alatti fehérvérsejtszám, az akut limfoblasztos leukémia FAB L1 variánsa, az 50-nél több kromoszómát tartalmazó leukémiás sejtkariotípus és a t(12;21) kromoszóma, valamint a központi idegrendszeri érintettség hiánya a diagnózis felállításakor. Kedvezőtlen tényezők a normális kromoszómaszámú, de rendellenes morfológiájú (pszeudodiploid) leukémiás sejtkariotípus vagy a t(9;22) Philadelphia kromoszóma jelenléte; az előrehaladott életkor felnőtteknél, valamint a felszíni vagy citoplazmatikus immunglobulinnal rendelkező B-sejtes immunfenotípus.
A kockázati tényezők ellenére a primer remisszió elérésének valószínűsége gyermekeknél meghaladja a 95%-ot, felnőtteknél pedig 70-90%-ot. A gyermekek körülbelül háromnegyedénél jelentős, 5 éves betegségmentes időtartam tapasztalható, és gyógyultnak tekintik őket. A vizsgált protokollok többsége rossz prognózisú betegeket választ ki intenzívebb kezelésre, mivel a kezelés kudarcának és a későbbi halálozásnak a fokozott kockázata meghaladja a terápia fokozott kockázatát és toxicitását.