Akut myeloid leukémia (akut myeloblastic leukémia)

Akut myeloid leukémia, a malignus transzformáció és ellenőrizetlen elterjedése abnormálisan differenciált mieloid sor hosszú életű progenitor okoz blaszt sejtek a vérkeringést, pótlása, csontvelő rosszindulatú sejtek.

[1], [2], [3], [4], [5]

Az akut myeloblast leukémia tünetei és diagnózisa

A tünetek közé tartozik a fáradtság, elhalványodás, láz, fertőzés, vérzés, könnyen kialakuló szubkután vérzés; a leukémiás infiltráció tünetei csak a betegek 5% -ánál fordulnak elő (gyakran bőrelváltozásokként). A diagnózis megállapításához meg kell vizsgálni a perifériás vér és a csontvelő kenetét. A kezelés magában foglalja az indukciós kemoterápiát remisszió és utáni remisszió kezelés céljából (őssejt-transzplantációval vagy anélkül) a relapszus megelőzésére.

Az akut myelogenous leukémia előfordulási gyakorisága az életkorral növekszik, ez a leggyakoribb leukémia felnőtteknél, akiknél a betegség medián életkora 50 év. Akut myeloblastic leukémia másodlagos rákként alakulhat ki kemoterápia vagy sugárterápia után különböző rákos megbetegedések esetén.

Az akut myeloblastic leukémia számos altípusot tartalmaz, amelyek különböznek a morfológiában, az immunfenotípusban és a citokémia területén. Az uralkodó sejttípus alapján az akut myeloblast leukémia 5 osztályát írják le: myeloid, myeloid monocytic, monocytic, erythroid and megakaryocytic.

Az akut promyelocytás leukémia különösen fontos altípus, és az akut myeloblast leukémia összes esetének 10-15% -át teszi ki. Ez a betegek legfiatalabb csoportjában (a középiskolás 31 éves korban) és elsősorban egy adott etnikai csoportban (spanyolok) fordul elő. Ez a változat gyakran előfordul véralvadási zavarokkal.

Akut myeloblast leukémia kezelése

A cél a kezdeti terápia az akut myeloid leukémia a remisszió, és, ellentétben az akut limfoblasztos leukémia, akut mieloid leukémia választ elérni kevesebb gyógyszer. A kiindulási remissziós indukciós mód magában foglalja a citarabin vagy cytarabin hosszú távú intravénás infúzióját nagy dózisokban 5-7 napig; ezen idő alatt 3 napig intravénásán beadott daunorubicint vagy idarubicint. Egyes kezelések közé tartozik a 6-tioguanin, az etopozid, a vinkrisztin és a prednizolon, de ezeknek a kezelési módoknak a hatékonysága nem tisztázott. A kezelés általában súlyos myelosuppressiohoz, fertőző komplikációkhoz és vérzésekhez vezet; amíg a csontvelő helyreállítása általában hosszú időt vesz igénybe. Ebben az időszakban a gondos megelőző és fenntartó terápia létfontosságú.

Akut promielocitás leukémia (APL), és számos más kiviteli alakoknál az akut mielobiasztikus leukémiás diagnózis időpontjában jelen lehet disszeminált intravaszkuláris koaguláció (DIC), súlyosbítja leukémiás sejteket szabadítanak fel prokoagulánsok. Akut promielocitás leukémia transzlokáció t (15; 17) az alkalmazás AT-RA (transz retinsav) elősegíti a differenciálódását blaszt sejtek, és a korrekció a disszeminált intravaszkuláris koaguláció 2-5 napon belül; kombinálva daunorubicin vagy idarubicin, ez az adagolási rend lehet a remisszió 80-90% a betegek hosszú távú túlélési aránya 65-70%. Az arzén-trioxid is hatásos az akut promielocitás leukémia.

A remisszió elérése után az ezekkel vagy más gyógyszerekkel való fokozódás fázisa történik; A nagy dózisú citarabin alkalmazását javító rendszerek növelhetik az elengedés időtartamát, különösen 60 év alatti betegeknél. A központi idegrendszer károsodásának megelőzésére általában nem kerül sor, mivel elégséges szisztémás terápiával a központi idegrendszer károsodása ritka szövődmény. Az intenzív kezelésben részesülő betegek nem bizonyították a fenntartó terápia előnyeit, de más esetekben hasznos lehet. Az extramedulláris elváltozások elszigetelt relapszusként ritkák.

Akut myelogenous leukémia előrejelzése

Az elengedés indukciójának gyakorisága 50-85% között van. A betegség hosszú távú túlélését a betegek 20-40% -ában és 40-50% -ban olyan fiatal betegeknél értük el, akiknek a kezelése őssejt-transzplantációt tartalmazott.

A prognosztikus tényezők segítik meghatározni a kezelés protokollját és intenzitását; a nyilvánvalóan kedvezőtlen prognosztikai tényezőkben szenvedő betegek általában intenzívebb kezelést kapnak, mivel az ilyen kezelés potenciális előnye feltehetőleg igazolja a protokoll nagyobb toxicitását. A legfontosabb prognosztikai faktor a leukémia sejtek kariotípusa; A kedvezőtlen kariotípusok t (15; 17), t (8; 21), inv16 (p13; q22). Egyéb kedvezőtlen prognosztikai faktorok az idősebb kor, a myelodysplasztikus fázis a történelemben, a másodlagos leukémia, a magas leukocitózis, az Auer botok hiánya. Csak a FAB vagy a WHO osztályozásának alkalmazása nem teszi lehetővé a kezelésre adott válasz megjóslását.

[6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14],