Akut limfoblasztikus leukémia gyermekekben
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az akut limfoblasztikus leukémia klinikailag heterogén klonális rosszindulatú daganatok egy csoportja a limfocita prekurzor sejtekből, amelyek általában bizonyos genetikai és immunfenotípusos jellemzőkkel bírnak. A sejtek differenciálódásának és / vagy proliferációjának másodlagos anomáliái a limfoblasztok termelésének és felhalmozódásának növekedéséhez vezetnek a csontvelőben és a nyirokcsomók és parenchimális szervek infiltrációjában. Az akut limfoblasztos leukémia kezelésének hiányában gyorsan halálos betegséggé válik.
[Járványtan
A gyermekek összes leukémiájának több mint 80% -a limfoid eredetű, ebből 80% a B limfocita progenitorok daganata, 1% az érett B-sejtekből származó tumor. Körülbelül 15% T-limfocitákból származik, kevesebb, mint 5% -uk meghatározatlan sejt eredetű.
Az akut limfoblasztikus leukémia a gyermekkori leggyakoribb onkológiai betegség, amely a pediátriai malignus neoplazmák mintegy 25% -át teszi ki. A fejlett országokban előforduló incidencia 1 000 000 gyermekre vonatkoztatva 30-40 eset.
Az akut lymphoblast leukémia tünetei
A fő klinikai tünetek az akut limfoblasztos leukémia - gyengeség, láz, rossz közérzet, fájdalom a csontok és / vagy ízületi, vérzéses szindróma (vérzés a nyálkahártya a szájüreg, a bőr vérzések), sápadtság. Láz általában az okozza, bakteriális, vírusos, gombás, protozoális vagy (ritkán) fertőzés, különösen a gyermekek súlyos neutropenia (neutrofilszám kevesebb, mint 500 liter). A gyengeség az anaemia és az intoxikáció következtében alakul ki.
Az akut lymphoblast leukémia ismétlődése
A győztes pont az akut limfoblasztos leukémia gyermekek lehet csak után jelentős javulás a kezelés eredményeit a visszaesések. Összehasonlítva az eredményeket a kezelés elsődleges betegek, a túlélési arány a gyermekek kiújult akut limfocitás leukémia továbbra is alacsony az 5 éves túlélési arány az ilyen betegek kevesebb, mint 35-40%. A gyógyulási esélyek közvetlenül függ az új megközelítések kemoterápia lehetőségek csontvelő-transzplantáció, és mások. Ott vannak szigetelve és a kombinált, a csontvelőt és extramedullaris (CNS elváltozások, here, a beszűrődés más szervek), a nagyon korai (6 hónapon belül a létesítmény diagnózis), a korai (18 hónapon belül a diagnózis után) és a késői (18 hónap után a diagnózis után) jeleznek.
Akut lymphoblast leukémia diagnózisa
Az akut lymphoblast leukémia diagnózisa a történelem, a fizikális vizsgálat és a laboratóriumi vizsgálatok alapján történik.
Laboratóriumi diagnosztika
Általános vérkép: a fehérvérsejtek száma normális lehet, csökkenhet vagy emelkedhet; gyakran, bár nem mindig, robbanássejteket tárnak fel; a hyporegeneratív normokróm anaemia és a thrombocytopenia jellemző.
Biokémiai vérvizsgálat: az LDH aktivitásának növekedésével jellemezhető; meghatározzák a vese- és májfunkció mutatóit is.
Myelogram: velős szúrt elvégzéséhez szükséges minimum két pontot (a gyermek 2 éves korig a sarokcsont vagy sípcsont tuberosity, idősebb gyermekek - elöl és hátul csípőnyerge) összegyűjteni a megfelelő számú diagnosztikai anyagok. Az általános érzéstelenítés során anyagi bevitelre van szükség. Mindegyik pontból 8-10 kenetet kell készíteni, és gyűjteni kell az anyagot immunfenotipizálásra, citogenetikai és molekuláris genetikai vizsgálatokra.
Mit kell vizsgálni?
Ki kapcsolódni?
Akut lymphoblast leukémia kezelése
Alapelvei akut limfoblasztos leukémia gyermekek fejlesztése az Egyesült Államokban az 1960-as években. Tény, hogy eddig nem változtak. A jelenlegi kezelés akut limfoblasztos leukózis több fázisból áll: remisszió indukciós, három vagy több szer adagolják 4-6 hétig, multiágens konszolidáció ( „kötés”), és javulást fenntartó terápiára, melyhez rendszerint az antimetabolitok a 2- 3 év. Kötelező komponens a daganatos betegségek megelőzése és kezelése. Mivel a gyenge áthatolás gyógyszerek át a vér-agy gáton, még 1965-ben azt javasolta, a kötelező használatát a különleges kezelést, amelynek célja, hogy átszervezi a központi idegrendszert.
Akut lymphoblast leukémia prognózisa
Minden modern kezelési protokollok akut limfoblasztos leukémia helyezi el a feladatait, amelynek megoldása ömlik az általános nemzetközi optimalizálásához terápia a betegség. Például, az olasz változatban a protokoll csoport BFM - AIEOP - kutatók bal cranialis besugárzás csak gyermekek hyperskeocytosis nagyobb, mint 100.000 sejt L, és a T-sejt akut limfocitás leukémia kiviteli alakban, míg elérése feletti megfelelő ellenőrzés a megjelenését neyroretsidivov.