A cikk orvosi szakértője
Elsődleges szklerotizáló kolangitisz
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz krónikus cholestaticus szindróma, amelyet inhomogén gyulladás, fibrózis és az epeutak intra- és extrahepatikus szűkületei jellemeznek. A betegek nyolcvan százalékában gyulladásos bélbetegség, leggyakrabban fekélyes vastagbélgyulladás. A fáradtság és a bőr viszketése tünetei későn alakulnak ki. A diagnózis a kontrasztos cholangiography (ERCP) vagy a mágneses rezonancia cholangiopancreatography alapján történik. A betegség végső soron az epevezetékek elzáródásához vezet májcirrhosis, májelégtelenség és néha kolangiokarcinóma kialakulásával. A betegség előrehaladtával a máj transzplantáció jele.
[Mi okozza a primer szklerotizáló kolangitist?
Az ok ismeretlen. Azonban az elsődleges szklerotizáló kolangitisz (PSC) szorosan összefügg a gyulladásos bélbetegséggel; a betegek körülbelül 5% -án fekélyes vastagbélgyulladás és körülbelül 1% -uk Crohn-betegség. Ez az egyesülés és bizonyos autoantitestek jelenléte [pl. Simaizom és perinukleáris antineutrophil antitestek (pANCA)] immunmoduláló mechanizmusokat mutatnak. Nyilvánvaló, hogy a T-limfociták részt vesznek az epevezetékek károsodásában, ami jelzi az immunitás sejtvonalbeli megsértését. A genetikai hajlamot a családtörténet és a HLA B8 és HLA DR3 betegek körében tapasztalható gyakoribb incidenciák jelzik, amelyek gyakran összefüggenek az autoimmun betegségekkel. A nem bizonyított kiváltó tényezők (pl. Bakteriális fertőzés vagy iszkémiás csatorna károsodása) genetikailag hajlamos betegekben előfordulhatnak az elsődleges szklerotizáló cholangitis kialakulása. A HIV-fertőzött betegekben szklerotizáló kolangitisz lehet kriptogén vagy cytomegalovírus okozta.
Az elsődleges sclerosing cholangitis tünetei
A diagnózis átlagéletkora 40 év; A betegek 70% -a férfi. A betegség kialakulása általában fokozatos, nyilvánvaló klinikai tünetekkel, fokozatosan rosszul és bőrkiütéssel. A sárgaság, mint általában, később alakul ki. Ismétlődő epizódok fájdalom a jobb oldalán a has és a láz, valószínűleg a növekvő bakteriális fertőzés és az epevezeték figyelhető meg 10-15% -ánál a klinikai megnyilvánulása a betegség, jellemző a fájdalom a jobb oldalon. Lehet, hogy steatorrhoea és a zsírban oldódó vitaminok hiányosságai jelennek meg. A sárgaság tartós harbingerei jellemzik a betegség progresszióját. A klinikailag manifesztált epeköveket és a koleotolízist általában a betegek egyharmadában alakítják ki. Néhány beteg esetében a betegség hosszú ideig tünetmentes, amelyet először a hepatomegalia vagy a máj cirrhosis okoz. A betegség terminális fázisa dekompenzált májcirrhosis, portal magas vérnyomás, ascites és májelégtelenség.
Annak ellenére, hogy az elsődleges sclerosing cholangitis gyulladásos bélbetegségekkel társul, mindkét betegség általában külön-külön fordul elő. A fekélyes vastagbélgyulladás néhány évvel az elsődleges szklerotizáló cholangitis előfordulása előtt jelentkezhet, ám általában nyugodtabbá válik az elsődleges szklerotizáló kolangitisz. Mindkét betegség jelenléte megnöveli a colorectalis rák kialakulásának kockázatát, függetlenül attól, hogy a primer szklerotikus kolangitiszben végezték-e a májátültetést. Hasonlóképpen, a teljes kolectomia nem változtatja meg az elsődleges szklerotizáló cholangitis kialakulását. A cholangiocarcinoma az elsődleges szklerotikus kolangitiszben szenvedő betegek 10-15% -ában fejlődik ki.
Mi bánt?
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis gyanúja olyan betegeknél, akiknél a funkcionális májkísérletekben nem ismert változások történtek; ha a beteg gyulladásos bélbetegségben szenved, az elsődleges szklerotizáló kolangitisz gyanúja nő. Tipikus biokémiai zavarok, amelyek jellemzően a máj epepangás, szérum alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamil-jellemzően növeli nagyobb mértékben, mint az s-notransferazy. Az IgG és IgM szintek általában emelkednek, és az anti-simaizom antitestek és a pANCA vizsgálatok általában pozitívak. A primer biliáris cirrhosisra pozitív antitokondriális antitestek tesztje negatív.
A hepatobiliáris rendszer vizsgálata általában ultrahanggal kezdődik, hogy kizárja az extrahepatikus epeúti elzáródást. Diagnózis a primer szklerotizáló cholangitis igényel azonosítására többszörös szűkületek és bővítmények járó intra- és extrahepatikus epeutak - megállapította cholangiographia (ultrahang csak feltételezzük jelenlétüket). A közvetlen cholangiográfia (például az ERCP) az "arany standard"; azonban Mágneses rezonancia cholangio (MZHPG) biztosítja a magasabb minőségű lesz a kép meghatározó alternatív noninvazív diagnosztikai módszer. A máj biopszia diagnózisának ellenőrzésére általában nincs szükség. Ha biopsziát végzünk Más indikációk, ez bizonyítja proliferációját az epevezeték, periductal fibrózis, gyulladás és epevezeték elzáródás. A betegség előrehaladása esetén a fibrózis átterjed a portális zónákról, és végső soron a máj epe cirrhosisához vezet.
A citokin-karcinóma kialakulásának előrejelzésében dinamikus vizsgálat végezhető az ERCP segítségével és egy citoplazma biopszia kefe segítségével.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis diagnosztizálása
Elsődleges szklerotizáló kolangitisz kezelése
Néhány beteg esetében a betegség több évig tünetmentes lehet, a progresszív változások ellenére. A diagnózis ellenőrzésétől a májelégtelenség kialakulásáig eltelt idő 12 év lehet.
Az aszimptomatikus áramlás általában csak megfigyelést és megfigyelést igényel (például évente kétszer a fizikális vizsgálatokat és a funkcionális májfelméréseket). A ursodeoxycholic sav alkalmazása csökkentheti a viszketést és javíthatja a biokémiai markereket. A krónikus cholestasis és a májcirrózis kezelést igényel. Az ismétlődő bakteriális kolangitisz esetén az antibakteriális terápiát és az ERCP-t az indikációk szerint végezzük.
Az elsődleges sclerosing cholangitis prognózisa
Ha az uralkodó szűkület kimutatható (körülbelül 20%), endoszkópos dilatációra van szükség a tünetek csökkentése és a tumor kizárására irányuló citológiai vizsgálat elvégzéséhez. Bármely fertőzés (pl. Cryptosporidiosis, cytomegalovirus) kezelhető.
A májtranszplantáció az egyetlen módja a kezelésnek, amely növeli az idiopátiás primer szklerotizáló kolangitisz életciklusát - gyógyuláshoz vezethet. Cholangitis vagy visszatérő bakteriális komplikációk végállapotú májbetegségben, mint a súlyos ascites, portoszisztémás encephalopathia, vérzés nyelőcső visszértágulat vannak indikációk májátültetés.