A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Elsődleges szklerotizáló epekőgyulladás.
Utolsó ellenőrzés: 12.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz egy krónikus epeúti szindróma, amelyet foltos gyulladás, fibrózis, valamint az epeutak intra- és extrahepatikus szűkületei jellemeznek. A betegek nyolcvan százalékában gyulladásos bélbetegség, leggyakrabban fekélyes vastagbélgyulladás alakul ki. A fáradtság és a viszketés tünetei későn jelentkeznek. A diagnózis kontrasztanyagos kolangiográfia (ERCP) vagy mágneses rezonancia kolangiopankreatográfia alapján történik. A betegség végül az epeutak elzáródásához vezet, ami cirrózis, májelégtelenség és néha kolangiokarcinóma kialakulásához vezet. Ha a betegség előrehalad, májátültetés javasolt.
[ Mi okozza a primer szklerotizáló kolangitist?
Az ok ismeretlen. A primer szklerotizáló kolangitisz (PSC) azonban szorosan összefügg a gyulladásos bélbetegséggel; a betegek körülbelül 5%-ánál fekélyes vastagbélgyulladás, körülbelül 1%-ánál pedig Crohn-betegség alakulhat ki. Ez az összefüggés, valamint bizonyos autoantitestek [pl. simaizom- és perinukleáris antineutrofil antitestek (pANCA)] jelenléte immunközvetített mechanizmusokra utal. Úgy tűnik, hogy a T-sejtek szerepet játszanak az epevezeték-károsodásban, ami sejtes immunrendellenességre utal. Genetikai hajlamra utal a családi kórtörténet és a HLA B8 és HLA DR3 expresszióval rendelkező egyének körében tapasztalható magasabb előfordulás, amelyek gyakran autoimmun betegségekkel társulnak. Nem bizonyított kiváltó okok (pl. bakteriális fertőzés vagy ischaemiás csőkárosodás) valószínűleg kiváltják a primer szklerotizáló kolangitisz kialakulását genetikailag fogékony egyéneknél. A HIV-fertőzött betegeknél a szklerotizáló kolangitisz kriptogén lehet, vagy citomegalovírus okozhatja.
Az elsődleges szklerotizáló cholangitis tünetei
A diagnózis felállításakor az átlagéletkor 40 év; a betegek 70%-a férfi. A betegség kezdete általában fokozatos, nyilvánvaló klinikai tünetek nélkül, progresszív rossz közérzettel és viszketéssel jár. A sárgaság általában később alakul ki. A klinikai tünetek megjelenése során a betegek 10-15%-ánál jelentkeznek visszatérő jobb oldali hasi fájdalom és láz epizódok, amelyek valószínűleg az epeutak felszálló bakteriális fertőzése miatt következnek be, jellemző a jobb oldali fájdalom. Steatorrhea és a zsírban oldódó vitaminok hiányának jelei lehetnek jelen. A sárgaság tartós prekurzorai jellemzik a betegség progresszióját. Klinikailag manifeszt epekövek és choledocholithiasis általában a betegek körülbelül egyharmadánál alakulnak ki. Egyes betegeknél a betegség hosszú ideig tünetmentes, kezdetben hepatomegalia vagy cirrózis formájában jelentkezik. A betegség terminális fázisa dekompenzált májcirrózist, portális hipertóniát, ascitest és májelégtelenséget foglal magában.
Annak ellenére, hogy a primer szklerotizáló kolangitisz összefüggésben áll a gyulladásos bélbetegséggel, a két betegség általában külön jelentkezik. A fekélyes vastagbélgyulladás több évvel a primer szklerotizáló kolangitisz előtt jelentkezhet, de általában enyhébb lefolyású primer szklerotizáló kolangitiszhez társul. Mindkét betegség jelenléte növeli a vastagbélrák kockázatát, függetlenül attól, hogy végeztek-e májátültetést primer szklerotizáló kolangitisz miatt. Hasonlóképpen, a teljes kolektómia nem változtatja meg a primer szklerotizáló kolangitisz lefolyását. A primer szklerotizáló kolangitiszben szenvedő betegek 10-15%-ánál alakul ki kolangiokarcinóma.
Mi bánt?
Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz diagnózisa
Primer szklerotizáló kolangitisz gyanúja merül fel olyan betegeknél, akiknél megmagyarázhatatlan eredetű kóros májfunkciós teszteredmények jelentkeznek; gyulladásos bélbetegség esetén fokozódik a primer szklerotizáló kolangitisz gyanúja. Tipikusak a májkolesztázis biokémiai eltérései, az alkalikus foszfatáz és a gamma-glutamiltranszferáz szintje általában magasabb, mint az aminotranszferáz szint. Az IgG és IgM szintek általában emelkedettek, a simaizom-ellenes antitestek és a pANCA tesztek pedig általában pozitívak. Az antimitokondriális antitestek, amelyek primer biliáris cirrózisban pozitívak, negatívak.
A hepatobiliáris vizsgálat általában ultrahanggal kezdődik, hogy kizárják az extrahepatikus epeúti elzáródást. A primer szklerotizáló cholangitis diagnózisához az intra- és extrahepatikus epeutakat érintő többszörös szűkületek és tágulatok azonosítása szükséges - ezt kolangiográfiával végzik (az ultrahang csak ezek jelenlétére utalhat). A direkt kolangiográfia (pl. ERCP) az „aranystandard”; azonban a mágneses rezonancia kolangiopankreatográfia (MRCP) jobb képeket biztosít, és egyre inkább a fő alternatív, nem invazív diagnosztikai módszerré válik. A májbiopszia általában nem szükséges a diagnózis megerősítéséhez. Ha más indikációk miatt végeznek biopsziát, az epevezeték-proliferációt, periduktális fibrózist, gyulladást és az epeutak elzáródását mutatja ki. A betegség előrehaladtával a fibrózis a portális területekről terjed, és végül a máj biliáris cirrózisához vezet.
Az ERCP és a citológiai biopsziás kefe segítségével végzett dinamikus vizsgálat segít a kolangiokarcinóma kialakulásának előrejelzésében.
Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz diagnózisa
Primer szklerotizáló kolangitisz kezelése
Egyes betegeknél a betegség a progresszív változások ellenére több évig tünetmentes lehet. A diagnózis felállításától a májelégtelenség kialakulásáig körülbelül 12 év telhet el.
A tünetmentes lefolyás általában csak megfigyelést és monitorozást igényel (pl. fizikális vizsgálat és májfunkciós vizsgálatok évente kétszer). Az ursodeoxikólsav csökkentheti a bőrviszketést és javíthatja a biokémiai markereket. A krónikus epeúti elzáródás és a májcirrózis kezelést igényel. Visszatérő bakteriális cholangitis esetén antibakteriális terápiát és ERCP-t végeznek az indikációknak megfelelően.
Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz prognózisa
Ha domináns szűkületet észlelnek (kb. 20%), endoszkópos tágítás szükséges a tünetek enyhítésére, és citológiai vizsgálat a daganat kizárására. Minden fertőzést (pl. kriptosporidiózis, citomegalovírus) kezelni kell.
A májátültetés, az egyetlen olyan kezelés, amely növeli a túlélést idiopátiás primer szklerotizáló kolangitiszben, gyógyuláshoz vezethet. A visszatérő bakteriális kolangitisz vagy a végstádiumú májbetegség szövődményei, mint például a súlyos ascites, a portoszisztémás encephalopathia, a nyelőcsővarixok vérzése, a májátültetés indikációi.