A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Primer szklerotizáló kolangitis - Kezelés
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A primer szklerotizáló kolangitiszre nincs specifikus kezelés. Sárgaság esetén a krónikus epeúti pangás és viszketés esetén alkalmazott intézkedések ajánlottak. Különösen fontos a zsírban oldódó vitaminokkal végzett pótló terápia. A szisztematikus kortikoszteroid terápia célszerűsége nem bizonyított. Az ursodeoxikólsav szedése javítja a biokémiai paramétereket és csökkenti a betegség aktivitását a májbiopszia adatai szerint.
A metotrexáttal vagy kolhicinnel végzett orális pulzusterápia hatástalan. A lefolyás változékonysága és a hosszú tünetmentes időszakok miatt a kezelés hatékonyságát klinikailag nehéz értékelni. A cholangitist széles spektrumú antibiotikumokkal kell kezelni.
A kolektómia nem befolyásolja a primer szklerotizáló kolangitisz és a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás kombinációjának lefolyását.
Az endoszkópos kezelés lehetővé teszi a nagy vezetékek szűkületeinek kitágítását és a kis pigmentkövek vagy epeúti rögök eltávolítását. Stenteket és nazobiliáris katétereket lehet behelyezni. A májfunkciós tesztek javulnak, és a kolangiográfia eredményei változóak. A mortalitás alacsony. Az endoszkópos kezeléssel kapcsolatos kontrollált vizsgálatokat primer szklerotizáló kolangitiszben nem végeztek.
A sebészeti kezelés, mint például az extrahepatikus epevezetékek reszekciója és rekonstrukciója transzhepatikus stentek segítségével, nem kívánatos a cholangitis kialakulásának magas kockázata miatt.
Felnőtteknél májátültetés után a 3 éves túlélési arány 85% volt. Az átültetett máj epevezetékeiben a májszűkületek gyakrabban alakulnak ki PSC-s betegeknél, mint más betegségben szenvedő betegeknél a transzplantáció után.
Az okok lehetnek ischaemia, kilökődési reakció és fertőzés az epeúti anasztomózisok területén. Az átültetett máj betegségének kiújulása is előfordulhat.
A transzplantáció során 216 betegből 11-nél alakult ki kolangiokarcinóma, ezeknek a betegeknek a túlélési aránya nagyon alacsony volt. Emiatt a transzplantációt a lehető leghamarabb el kell végezni.
Ha a kórtörténetben epeúti műtétek szerepelnek, a transzplantáció nehezebben kivitelezhető, nagy mennyiségű vérátömlesztésre van szükség. A recipiens epevezetékének sérülése miatt koledohojejunosztómiára van szükség. Mindez az epeutakból eredő transzplantáció utáni szövődmények gyakoriságának növekedéséhez vezet.
A transzplantáció után a vastagbélgyulladás gyakran javul, de vastagbélrák alakulhat ki.
[