A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Elsődleges szklerotizáló cholangitis: kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A primer szklerotizáló kolangitiszre nincs specifikus kezelés. Sárgaság esetén ajánlott a krónikus kolesztázis és viszketés javasolt tevékenysége. Különösen fontos a zsírban oldódó vitaminok helyettesítő terápiája. A szisztematikus kortikoszteroid terápia megvalósíthatóságát nem igazolták. A ursodeoxycholic acid alkalmazása javítja a biokémiai paramétereket és csökkenti a betegség aktivitását a májbiopszia alapján.
A metotrexáttal vagy colchicinnel végzett orális pulzuskezelés hatástalan. A tanfolyam változékonyságát és a hosszú tünetmentes periódusokat figyelembe véve a kezelés hatékonysága klinikailag nehezen értékelhető. A kolangitust széles spektrumú antibiotikumokkal kell kezelni.
A colectomia nem befolyásolja a primer szklerotizáló kolangitisz folyamatot, amely a fekélyes vastagbélgyulladáshoz társul.
Az endoszkópos kezelés lehetővé teszi a nagy csatornák szűkületének kiterjesztését és a kis pigmentált kövek vagy epefűcsomók eltávolítását. Lehetőség van stentek és nasolabiális katéterek felszerelésére. Ugyanakkor a májfunkciós tesztek javulnak, és a kolangiográfia eredménye változó. A halálozás alacsony. Az endoszkópos vizsgálatokat az elsődleges szklerotizáló kolangitiszre vonatkozóan nem végeztek.
Az operatív kezelés, mint például extrahepatikus epevezeték resektálása és transzfepatiás stentek alkalmazásával végzett rekonstrukció, nem kívánatos a kolangitisz kialakulásának magas kockázata miatt.
Májtranszplantáció után a felnőtteknél a 3 éves túlélési arány 85% volt. A PSC-ben szenvedő betegek átültetett májának epevezetékében a máj szűkületek gyakrabban alakulnak ki, mint az átültetés után más betegségekben szenvedő betegeknél.
Ennek oka lehet ischaemia, elutasítási reakció és fertőzés az epevezeték anasztomózis területén. A májátültetés relapszái lehetségesek.
A transzplantációban előforduló kolangiokarcinómák 216 betegből 11-ben fejlődtek ki, e betegek életkora nagyon alacsony volt. Mindezek alapján a transzplantációt a lehető legkorábban el kell végezni.
Ha az epeutakban műtéti megbetegedések vannak, az átültetést nehezebb elvégezni, és nagy mennyiségű vért kell átömleszteni. A recipiens epevezetékének elváltozásával összefüggésben szükséges a choledochoinostomia. Mindez az epeutak utáni transzplantációs szövődmények gyakoriságának növekedéséhez vezet.
Az átültetés után az colitis folyamata gyakran javul, de a vastagbélrák kialakulhat.
[