A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Primer szklerotizáló kolangitis - Prognózis
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Egy vizsgálatban a primer szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegek túlélési ideje a diagnózistól számítva átlagosan 11,9 év volt. Egy másik vizsgálatban a betegek 75%-a a diagnózis felállítása után 9 évvel életben volt.
A betegség tünetmentes lefolyásában szenvedő betegek 6 éven át tartó megfigyelése során 70%-uknál kimutatták a progresszióját, harmaduknál májelégtelenség alakult ki.
Bár egyes betegek jól meggyógyulhatnak, a legtöbbjüknél progresszív epeúti sárgaság és májkárosodás alakul ki, leginkább nyelőcső-varixvérzés, májelégtelenség és kolangiokarcinóma.
Az extrahepatikus epevezetékek elváltozásainak prognózisa rosszabb, mint a csak intrahepatikus epevezetékek elváltozásai esetén.
Proktokolektómia után vérzés alakulhat ki a kolosztóma körül elhelyezkedő visszerekből.
Nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás esetén a pericholangitis és a szklerotizáló cholangitis jelenléte növeli a dysplasia és a vastagbélrák kockázatát.
Túlélési modelleket fejlesztettek ki a kezelési eredmények értékelésének megkönnyítésére, a betegek klinikai vizsgálatokban részt vevő csoportokba sorolására, valamint a májátültetés optimális időzítésének meghatározására. A Mayo Klinika modellje, amely öt központ adatain alapul, amelyek 426 beteget követtek nyomon, figyelembe veszi a szérum bilirubinkoncentrációját, a szövettani stádiumot, a beteg életkorát és a splenomegalia jelenlétét. A diagnózis utáni előrejelzett túlélés 78% volt. A túlélés alacsonyabb volt a nőknél, mint a férfiaknál. A modelleknek kevés értékük van az egyes betegek számára, mivel a betegség eltérően progrediál a betegek között. Ezenkívül a modellek nem azonosítják a kolangiokarcinómás betegeket.
[