A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Elsődleges szklerotizáló kolangitis - Tünetek
Utolsó ellenőrzés: 06.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A férfiakat kétszer olyan gyakran érinti, mint a nőket. Az elsődleges szklerotizáló kolangitisz általában 25-45 éves korban alakul ki, de már 2 éves gyermekeknél is előfordulhat (átlagéletkor 5 év), általában krónikus, nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladással kombinálva.
A betegség leggyakrabban tünetmentes; az első megnyilvánulás, különösen a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegek szűrővizsgálata során, a szérum alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése. A primer szklerotizáló cholangitis azonban normális alkalikus foszfatáz aktivitás esetén is kimutatható kolangiográfiásan. A betegség kezdetben a szérum transzaminázok aktivitásának növekedéseként is megnyilvánulhat. Ezen jel alapján véletlenül kimutatható véradáskor a donoroknál. Még tünetmentes lefolyás esetén is a betegség májcirrózis és portális hipertónia kialakulásával progrediálhat, általában preszinuszos formában, cholangitis vagy epeúti pangás jelei nélkül. Az ilyen betegeket évekig lehet kezelni "kriptogén" cirrózis miatt.
A primer szklerotizáló cholangitis jellemzően fogyással, fáradtsággal, viszketéssel, jobb felső negyedi fájdalommal és átmeneti sárgasággal kezdődik. A tünetek jelenléte előrehaladott betegségre utal. A láz ritka, kivéve, ha epeúti műtét vagy endoszkópos vizsgálat következtében felszálló cholangitis alakul ki. A betegség azonban néha lázzal, hidegrázással, jobb felső negyedi fájdalommal, viszketéssel és sárgasággal kezdődik, ami az akut bakteriális cholangitisre hasonlít. A hemokultúrás vizsgálatok ritkán pozitívak, és az antibiotikumok hatástalanok.
Mindig, még a bélbetegség tüneteinek hiányában is, ki kell zárni a nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladást (és ritka esetekben a Crohn-betegséget) rektoszkópiával és a végbélnyálkahártya biopsziájával. A vastagbélgyulladás általában krónikus, diffúz, enyhe vagy közepesen súlyos. A cholangitis aktivitása fordítottan arányos a colitis aktivitásával. A remissziók általában hosszú távúak. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis korábban vagy később is kimutatható, mint a vastagbélgyulladás. A nem specifikus fekélyes vastagbélgyulladás jelenléte nem befolyásolja a betegség lefolyását.
[