Primer szklerotizáló kolangitis - Diagnózis

Laboratóriumi kutatás

A vérszérum vizsgálata epeúti pangás jeleit mutatja, az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése a normálisnál háromszorosára nő. A bilirubin szintje jelentősen ingadozik, és ritkán haladja meg a 10 mg%-ot (170 μmol/l). Mint minden epeúti pangásos betegnél, a vérszérum és a ceruloplazmin réztartalma, valamint a máj réztartalma is megnő. A γ-globulinok és az IgM szintje az esetek 40-50%-ában emelkedik.

Alacsony titerű simaizom-ellenes és antinukleáris antitestek mutathatók ki a szérumban, de antimitokondriális antitestek hiányoznak.

Ritkán eozinofília is megfigyelhető.

Hisztológiai változások a májban

A transzplantáció során eltávolított máj epevezetékeinek perfúziós vizsgálata az intrahepatikus vezetékek tubuláris és saccularis tágulatát, rostos szálakká való átalakulását egészen a teljes eltűnésig mutatja.

Hisztológiailag a portális zónákat kis és nagy limfociták, neutrofilek, néha makrofágok és eozinofilek infiltrálják. Az interlobuláris epeutak körül periduktális gyulladás található, egyes esetekben hámhámhámlással kísérve. Gyulladásos infiltráció figyelhető meg a lebenykékben, a Kupffer-sejtek duzzadtak és a sinusoidok lumenébe nyúlnak. Epepangás csak súlyos sárgaság esetén észlelhető.

Idővel fibrózis alakul ki a portális pályákban, aminek következtében kötőszöveti kötegek képződnek a kis vezetékek körül hagymahéj formájában. Az epevezetékek maradványai csak rostos gyűrűkként azonosíthatók. A portális zónák csillag alakú megjelenést öltenek.

A szövettani elváltozások nem specifikusak, de az epevezeték-szám csökkenése, a tubuláris proliferáció és a jelentős rézlerakódások, valamint a lépcsőzetes nekrózis primer szklerotizáló cholangitisre utalnak, és kolangiográfia szükségességét indokolják.

A közös epevezeték szövettani vizsgálata fibrózist és gyulladást mutat, amelyeknek nincs diagnosztikai értékük.

Kolangiográfia

Az endoszkópos retrográd kolangiopankreatográfia a választott módszer, bár a transzhepatikus kolangiográfia is sikeresen alkalmazható. A diagnosztikai kritérium az intra- és extrahepatikus epevezetékek egyenetlen szűkületének és kiszélesedésének (gyöngyözésének) kimutatása.

A szűkületek rövidek (0,5-2 cm), az epevezetékek megtöréséhez vezetnek, és az epevezetékek változatlan vagy enyhén tágult szakaszaival váltakoznak. A közös epevezeték mentén divertikulumokra emlékeztető nyúlványok találhatók.

Kolangiográfia során az elváltozás csak az intrahepatikus vezetékekre, csak az extrahepatikus vezetékekre, vagy akár csak egy májvezetékre is korlátozódhat.

Amikor a kis csatornák érintettek, a kolangiogramokon nincsenek változások.

Vizuális diagnosztikai módszerek

Az ultrahangvizsgálat az epevezetékek falainak megvastagodását mutatja, a komputertomográfia pedig minimálisan tágult területeket mutat az epevezetékek mentén; hasonló kép figyelhető meg a ritka diffúz kolangiokarcinómában.

Epeúti karcinóma

A cholangiocarcinoma a primer szklerotizáló cholangitisben szenvedő betegek körülbelül 10%-ánál fordul elő. Szövődményként jelentkezhet mind a kis, mind a nagy vezetékek érintettségében, és általában fekélyes vastagbélgyulladásban szenvedő betegeknél fordul elő. Az átlagos túlélési idő 12 hónap.

A cholangiocarcinomát nagyon nehéz diagnosztizálni. Gyanítható, ha a betegnél progresszív sárgaság áll fenn. A cholangiographia az epeutak lokális tágulata, a progresszív szűkület és az intraduktális polipok alapján utal cholangiocarcinomára. A cholangiocarcinoma lehetősége felmerülhet a felületes vénák tromboflebitisének és az epevezeték hámjának dysplasiájának jelenlétében olyan területeken, ahol a tumor hiányzik. Kötelező a cholangiographia az epe és a kaparék citológiai vizsgálatával, valamint az epevezeték-biopszia. Hasznos a szérum tumormarkerek, például a CA 19/9 meghatározása is. A CA 19/9 és a karcinoembrionális antigén kombinációjával a diagnosztikai pontosság eléri a 86%-ot.

Diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok

• progresszív típusú obstruktív sárgaság jelenléte;
• kövek hiánya az epevezetékekben (korábban nem végeztek műtétet a hepatobiliáris területen);
• a laparotomia során az extrahepatikus epevezetékek széles körben elterjedt megvastagodásának és szűkületének kimutatása; intrahepatikus szakaszaik átjárhatóságát sebészeti kolangiográfia igazolja;
• rosszindulatú daganatok hiánya;
• A máj primer biliáris cirrózisának kizárása májbiopszia morfológiai vizsgálata alapján.

A primer szklerotizáló kolangitisz a primer biliáris cirrózistól kolangiográfiával és az antimitokondriális antitestek hiányával különböztethető meg. A primer szklerotizáló kolangitisz kezdete hasonlíthat a krónikus hepatitiszhez, különösen gyermekeknél, vagy a kriptogén cirrózishoz. A diagnózis kulcsa az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése; a diagnózist kolangiográfia igazolja.

Ha a kórtörténetben szerepel az epevezetékeken végzett műtét, vagy epekövet észlelnek, ki kell zárni a másodlagos szklerotizáló kolangitist, amely az epevezetékek posztoperatív szűkületei vagy choledocholithiasis következtében alakul ki.

Ezenkívül az elsődleges szklerotizáló kolangitist meg kell különböztetni az epevezetékek ischaemiás sérülésétől, amelyet a floxuridin májartériába történő bevezetése, az epevezetékek veleszületett rendellenességei, az AIDS-ben szenvedő vagy májátültetésen átesett betegek fertőző kolangiopathiája, valamint az epevezeték-daganatok és a hisztiocitózis X okoz.

Laboratóriumi adatok

1. Teljes vérkép: megnövekedett ESR, vérszegénység jelei, leukocitózis.
2. Vizeletvizsgálat - pozitív reakció a bilirubinra.
3. Biokémiai vérvizsgálat: emelkedett alkalikus foszfatáz, bilirubin (főként konjugált), alanin-aminotranszferáz szint a vérben, esetleg emelkedett rézszint.

Instrumentális adatok

1. Laparoszkópia: a máj a kezdeti stádiumban változatlannak tűnhet, később cirrózis alakulhat ki. Színe a sötét cseresznyebarnától a zöldig terjed, de kevésbé intenzitású, mint szubhepatikus epeúti elzáródás esetén. A máj felszínén csillag alakú visszahúzódások észlelhetők, kifejezett fibrózissal kombinálva, apró, lila-vörös vagy fekete színű csomókkal, amelyek áttétekre hasonlítanak. Előrehaladott stádiumokban makroszkopikusan "nagy zöld máj" figyelhető meg, amelyet krónikus epeúti elzáródás okoz, de felszínén nincsenek tágult epeúti kapillárisok, amelyek az obstruktív sárgaságra jellemzőek.
2. Retrográd endoszkópos kolangiopankreatográfia: a diagnózis megerősítésére szolgáló legegyszerűbb és legkényelmesebb vizsgálati módszer. A kolangiogramok a nagy intrahepatikus epevezetékekben gyöngyszerű elváltozásokat mutatnak, amelyek a kis intrahepatikus vezetékek kimerülésével járnak együtt (egy „halott” fára emlékeztető kép). Jellegzetes, kaotikusan szétszórt, rövid, ujjszerű szűkületeket írnak le, amelyeket normál méretű epevezetékek váltanak fel, és széles körben elterjedt szűkületekkel, divertikulumszerű kitüremkedésekkel és mikrogázokkal kombinálódnak, ami a vezetékfalak egyenetlenségét okozza. Az intrahepatikus mellett az extrahepatikus epevezetékek is érintettek. A szuprastenotikus tágulat hiánya a primer stenosáló kolangitisz fontos jele, amely megkülönbözteti a szekunder kolangitisztől.
3. Májbiopszia: az epevezetékek fibrotikus gyulladása, esetleg emelkedett rézszint.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]