Elsődleges szklerotizáló cholangitis: diagnózis

Laboratóriumi kutatás

A vérszérum vizsgálatakor a cholestasis jelei mutatkoznak, amelyek a normálisnál háromszor magasabb alkalikus foszfatáz aktivitás növekedésével magyarázhatók. A bilirubin szintje jelentősen változik, és ritka esetekben meghaladja a 10 mg-ot (170 μmol / l). Mint minden kolesztázisos beteg esetében, a szérumban és a ceruloplazminnak, valamint a májban lévő réznek a rézszintje nő. Az y-globulinok és az IgM szintje az esetek 4 0-50% -ában nő.

A szérumban kimutatható az izomlazítás és az antinukleáris antitestek elleni antitestek alacsony titere, de antimitokondriális antitestek hiányoznak.

Alkalmanként eozinofília figyelhető meg.

A máj szövettani változásai

Amikor a perfúziós vizsgálat májban epevezeték, a távoli transzplantáció során, felfedi csőszerű toldat és saccularis intrahepatikus csatornák, és ezek átalakítása a rostos szálak, amíg a teljes kipusztulás.

Hisztológiailag a portális zónákat kis és nagy limfociták, neutrofilek, néha makrofágok és eozinofilok infiltrálják. Az interlobuláris epevezetékek körül peridektuláris gyulladást észleltek, egyes esetekben a hám eltávolításával. A lobulákban gyulladásos infiltráció jelentkezhet, a Kupffer sejtjei duzzadnak és kinyúlnak a szinuszos anyagok lumenjébe. A kolesztiáz csak súlyos sárgasággal észlelhető.

Idővel fibrosis alakul ki a portálon, ami a kötőszövet kötegeit okozza a kis csatornák köré, bulbos héjak formájában. Az epevezetékek maradványait csak rostos gyűrű formájában lehet kimutatni. A portál zónái csillag alakulnak ki.

A szövettani változások nem specifikus, de csökkentett mennyiségű epevezeték proliferáció és tubulusok jelentős rezet együtt lépett nekrózis lehet gyanús elsődleges szklerotizáló cholangitis, és alapjául szolgál a holangigrafii.

A közös epevezeték szövettani vizsgálata olyan fibrozist és gyulladást tár fel, amelyeknek nincs diagnosztikus jelentősége.

cholangiográfia

Az endoszkópos retrográd cholangiopancreatográfia a választás módja, bár a transzhepatikus kolangiográfia sikeresen alkalmazható. A diagnosztikai kritérium az intravénás és extrahepatikus epevezetékek egyenetlen szűkületének és kiterjedtségének (élességének) feltárása.

A szűkületek kis hossza (0,5-2 cm), a csövek hajlítását okozzák, és az epevezetékek változatlan vagy enyhén kiterjedt részei váltakoznak. A közös epeutomata során a divertikulumhoz hasonló kiemelkedések találhatók.

A cholangiográfiával a sérülést csak intrahepatikus, csak extrahepatikus csatornákra vagy akár csak egy májcsatornára korlátozhatjuk.

Kis csatornák kórokozói a cholangiogramokon, nincs változás.

Vizualizációs diagnosztikai módszerek

Ultrahangvizsgálat során feltárták az epevezetékek falainak megvastagodását, a számítógépes tomográfiát - a minimálisan nagyított szakaszokat az epevezetékek alatt; hasonló mintát tapasztaltak egy ritka diffúz kolangiokarcinómával.

kolangiokarcinóma

A cholangiocarcinoma az elsődleges szklerotikus kolangitiszben szenvedő betegek kb. 10% -ánál fordul elő. Bonyolítja a kicsi és a nagy csövek károsodását, és általában a colitis ulcerosa esetén észlelhető. A túlélés átlagosan 12 hónap.

A cholangiocarcinoma nagyon nehéz diagnosztizálni. Gyanítható, hogy a beteg sárgaságot mutat-e ki. A kolangiokarcinóma javára a cholangiográfia esetében az epevezetékek lokális dilatációja, progresszív szűkületük és az intra-flow polipok mutatják. A lehetőségét cholangiocarcinoma lehet úgy, thrombophlebitis superficialis vénák és epevezeték epithelialis dysplasia olyan területeken, ahol nincs tumor. Kötelező kolangiográfia epével és kaparás citológiai vizsgálatával, valamint az epevezeték biopsziájával. Szintén hasznos a szérum tumor markerek meghatározása, mint például a CA 19/9. A diagnózis pontossága a CA 19/9 és a carcinoembryonic antigén kombinációjával elérte a 86% -ot.

diagnosztika

Diagnosztikai kritériumok

• progresszív típusú obstruktív sárgaság;
• az epeutak kövek hiánya (korábban a hepatobiliáris zónában nem volt művelet);
• a közönséges vastagodások prilaparotómiájának kimutatása és az extrahepatikus epevezetékek szűkülése, az intrahepatiás szakaszok átjárhatósága a működési cholangiográfiával igazolódik;
• rosszindulatú daganatok hiánya;
• A primer biliáris cirrhosis kizárása a májbiopszia morfológiai vizsgálatának megfelelően.

Az elsődleges szklerotizáló cholangitis elsődleges biliáris cirrhosisban való megkülönböztetése lehetővé teszi a kolangiográfia és az antimitokondriális antitestek hiányát. Az elsődleges szklerotizáló cholangitis kialakulása hasonlíthat a krónikus hepatitiszre, különösen a gyermekekre, vagy a kriptogén cirrózisra. A diagnózis kulcsa az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése; A diagnózist cholangiográfiával igazolják.

A története epeúti műtét vagy azonosítására epekő zárható szekunder szklerotizáló cholangitis, posztoperatív szűkület alakul miatt epevezeték vagy choledocholithiasis.

Ezen túlmenően, primer szklerotizáló cholangitis meg kell különböztetni a ischaemiás károsodást a epevezetékek eredményező májartériába adagolás floxuridin, a veleszületett rendellenességek epeúti fertőző holangiopatiey vagy az AIDS-betegek átesett májtranszplantáció, valamint az epevezeték tumorok, és a hisztiocitózis X.

Laboratóriumi adatok

1. Általános vérvizsgálat: megnövekedett ESR, vérszegénység, leukocitózis jelei.
2. A vizeletürítés pozitív reakció a bilirubinra.
3. Biokémiai vérvizsgálat: az alkalikus foszfatáz, bilirubin (főleg konjugált), alanin-aminotranszferáz-tartalom növekedése a vérben, a réztartalom növekedése lehetséges.

Instrumentális adatok

1. Laparoszkópia: a máj a kezdeti szakaszokban változatlanul alakulhat ki, később kialakulhat a cirrózis. A színe sötét cseresznyéből zöld, de kevésbé intenzív, mint szubhepatikus kolesztiázissal. A máj felszínén a csillag alakú kötődések kifejezett fibrózishoz kapcsolódnak, lila-vörös vagy fekete csomópontok, amelyek hasonlítanak a metasztázisokra. A távolabbi szakaszokban makroszkóposan van egy "nagy zöldmáj", amelyet krónikus cholestasis okoz, de a felszínén nincsenek megnagyobbodott epehártyák, amelyek jellemzőek az obstruktív sárgaságra.
2. ERCP: a legegyszerűbb és legkényelmesebb formája tanulmány a diagnózis megerősítésére. A cholangiogram talált busopodobnye jelentős változások az intrahepaticus epeutak, együtt elszegényedése kis intrahepaticus epeutak (kép, emlékeztet a „halott” fa). Leírunk jellemző, véletlenszerűen szétszórt, rövid ujjszerű szűkület, cserélhető normál méretű epeutak és a közös kombinált szűkületek, és mikroegazami divertikulolodobnymi kiemelkedések, amelynek hatására egyenetlenségek csőfaiak. Az intrahepatikus, extrahepaticus epevezetékeket is érintik. Hiánya nadstenoticheskogo bővítése - fontos jellemzője az elsődleges stenoziruyueschego cholangitis, ami megkülönbözteti a másodlagos cholangitis.
3. Májbiopszia: az epevezetékek rostos gyulladása, esetleg a megnövekedett réztartalom.

[1], [2], [3], [4]