Szisztémás rendellenességek a májbetegségben

A májbetegségek gyakran gyakori tüneteket és rendellenességeket mutatnak ki.

Keringési rendellenességek

Az artériás hipotónia a májelégtelenség előrehaladtával járulhat hozzá a károsodott veseműködéshez. Pathogenezis hiperdinamikus keringést (növekedés perctérfogat és a szívfrekvencia) és az artériás hipotenzió, hogy dolgozzon ki a progresszió májelégtelenség vagy májzsugor nem teljesen világos. Ezeket a rendellenességeket azonban perifériás artériás vasodilatáció okozhatja. Speciális keringési rendellenességek a májban (például Badd-Chiari-szindróma).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10],

Endokrin betegségek

A cirrhosisban gyakran figyeltek meg glükóz intoleranciát, hiperinzulinizmust, inzulinrezisztenciát és hyperglukagonémia; az inzulinszint emelkedése tükrözi a májban való szétesésének mértékeinek csökkenését, nem pedig a szekréció növekedését, míg a fordítottja jellemzően a hyperglukagoniemia. Változások a pajzsmirigy működését inkább tükrözze az anyagcserezavar a pajzsmirigy hormonok a májban és a hormon rendellenességek kötődik a plazmafehérjékhez, mint a zavar a pajzsmirigy.

A krónikus májbetegségek rendszerint szabálytalanok a menstruációs ciklusban és a termékenységben. Férfiakban a májcirrhosisban, különösen szenvedő alkoholizmus, gyakran megfigyelhető a hypogonadismus (beleértve herezsugorodás, merevedési zavar, csökkent spermatogenesis) és elnőiesedése (gynecomastia, femineity). E változások biokémiai mechanizmusait nem teljesen értik. A hypothalamus-hipofízis rendszer gonadotropin tartalékát gyakran csökkentik. A vérben keringő tesztoszteron szintje elsősorban a szintézis csökkenése, de az ösztrogének fokozott perifériás konverziójának köszönhetően csökken. Az ösztrogénszint mellett az ösztrogének szintje általában emelkedett, de az ösztrogén és a feminizáció közötti kapcsolat meglehetősen összetett. Ezek a rendellenességek az alkoholos májbetegségben kifejezettebbek, mint más etiológiájú cirrhosisban. Feltételezhető, hogy a változások oka közvetlenül alkohol, és nem májbetegség. Bizonyított, hogy maga az alkohol toxikus a herék ellen.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17]

Hematológiai rendellenességek

A májbetegségben az anémia jellemző. Ezt elősegíti a vérzés, a folsavhiány, a hemolízis, a hematopoiesis alkohol általi elnyomása és a krónikus májbetegség közvetlen hatása. A leukopenia és a trombocitopénia gyakori kombinációja splenomegalitással a portal hypertensio progressziójában.

Jellemző véralvadási zavarok, mechanizmusa azok kialakulását bonyolult. Hepatocellularis diszfunkció és csökkent K-vitamin felszívódását a májban zavarja a szintézis a véralvadási faktorok. Attól függően, változások a mutatók PV vagy MHO és súlyosságától hepatocellularis diszfunkció lehet más választ a parenterális beadást phytonadion (K-vitamin 5-10 mg naponta egyszer 2-3 napig. A trombocitopénia, -terjesztési-nirovannoe intravaszkuláris koaguláció és fibrinogén szintje is befolyásolják a hemostazist a legtöbb betegben.

Vese- és elektrolitrendellenességek

Gyakran vannak vese- és elektrolit-rendellenességek, különösen asciteseknél.

Hypokalaemia eredménye lehet a veszteség a kálium a vizeletben növekedése miatt a aldoszteron vér, vesék késleltetheti ammóniumionok cserébe kálium, renális tubuláris acidózis szekunder vagy diuretikus terápia. A kezelés magában foglalja a kálium-klorid és kálium-megtakarító diuretikumok felírását.

A hyponatraemia gyakori a Na retencióval együtt is; A progresszív hepatocelluláris rendellenességek általában a hyponatraemiát figyelik és nehéz korrigálni. Ez nagyobb mértékben a víz viszonylagos feleslegének, mint a nátrium általános veszteségeinek köszönhető; a kálium értéke szintén értékes. A folyadék-restrikció és a káliumbevitel hatékony lehet; A vízmentes vizet növelő vízhajtók használata ellentmondásos. A sóoldatok intravénás adagolását csak akkor lehet feltüntetni, ha súlyos hyponatriémia van, ami paroxizmust okoz, vagy ha fennáll a nátrium teljes kimerülésének gyanúja; ezt elkerülni kell a májcirrózisban szenvedő betegeknél, mivel ez roncsolja az aszciták útját, és csak átmenetileg növeli a szérum nátriumszintjét.

A progresszív májelégtelenség megváltoztathatja a sav-bázis egyensúlyát, ami általában metabolikus alkalózishoz vezet. A karbamidvér koncentrációja rendszerint alacsony a máj káros szintézisének következtében; Az emésztőrendszeri vérzés nagyobb a megnövekedett enterális terhelésnél, mint a károsodott veseműködéshez. Ez utóbbi esetben a kreatinin normális koncentrációja megerõsíti a normál vesefunkciót.

Veseelégtelenség májbetegség tükrözheti ritka rendellenességek, amelyek közvetlenül befolyásolják a vesék és a máj (például szén-tetraklorid mérgezés); keringési rendellenességek csökkent vesemű perfúzióval, látható akut tubuláris nekrózissal vagy anélkül; vagy funkcionális veseelégtelenség, amelyet gyakran hepatorenális szindrómának neveznek. A hepatorenalis szindrómát a progresszív oliguria és az azo- témia manifesztálja a vese szerkezeti károsodásának hiányában; ez általában fulmináns hepatitisben vagy progresszív májcirrhosisban szenvedő betegekben fordul elő. A mechanizmus patogenezis valószínűleg kapcsolatba fejezzük értágulat az erek a belső szervek, ami csökkenti a tényleges artériás véráramlás. Van egy csökkentése vagy neurogén renokortikalnogo humorális szabályozás a vér áramlását, ami a csökkenés a glomeruláris filtrációs. Az alacsony a nátrium koncentrációja a vizeletben és a vizelet üledék módosítatlan általában megkülönböztetik a tubuláris nekrózis, de ez az állapot nehéz megkülönböztetni a prerenális azotémia; Kétes esetekben a vízterhelésre adott veseelérés értékelhető. Mint említettük, a veseelégtelenség hepatorenalis szindróma általában kapott gyorsan fejlődik, ami a halál (hepatorenalis szindróma 1-es típusú), azonban néhány esetben kedvezőbb stabil veseelégtelenségben (2. Típusú). A májtranszplantáció az egyetlen módja a kezelésnek az 1-es típusú hepatorenalis szindrómás betegek esetében; transyugulyarnoe intrahepaticus portoszisztémás shunt (TIPS) alkalmazások és érösszehúzó hatású ígéretes eredményeket mutatnak, de szükség nagyobb számú megfigyelést.

Tünetmentes áramlás megváltozott laboratóriumi eredményekkel

Mivel az aminotranszferázok és az alkalikus foszfatáz a rutin laboratóriumi vizsgálati jelentésben szerepelnek, gyakran megfigyelhető változások májbetegség tünetei vagy tünetei nélkül. Ilyen esetekben az orvosnak tájékoztatást kell kapnia a máj esetleges toxikus hatásairól, beleértve az alkoholfogyasztást is; vényköteles és over-the-counter gyógyszerek, gyógynövénytermékek és házi jogorvoslatok; ipari vagy más vegyi anyag expozíciójáról. Az ALT- vagy ACT-szintek mérsékelt emelkedése (<2-szer ULN) csak egy új vizsgálatot igényel; ezek az esetek mintegy 1/3-án fordulnak elő. Ha a változásokat más laboratóriumi vizsgálatokban észlelik, és egy második vizsgálat után jelentősek vagy fennmaradnak, további vizsgálatra van szükség.

Az aminotranszferáz szintjének emelkedésével a zsíros hepatocyt ki kell zárni, amelynek gyanúja gyakran fordul elő klinikai vizsgálatban. Ha kizárják a zsíros hepatocyt, a hepatitis B és C szûrést kell elvégezni, és a hemokromatózis esetében meg kell vizsgálni a 40 év feletti betegeket; a 30 évesnél fiatalabb betegeken - a Wilson-kórban. A legtöbb beteget, különösen a fiatal vagy középkorú nőket autoimmun betegségek esetén kell vizsgálni. A betegek bizonyos csoportjait (veszélyeztetettek) a maláriára és a schistosomiasisra kell szűrni. Ha az eredmények negatívak az ilyen esetekben, akkor egy tanulmány kimutatja, hogy azonosítja az antitripszin hiányt. Ha az ok nem jön létre, akkor máj biopszia ajánlott.

A tünetmentes izolált szintjének növelésével az alkalikus foszfatáz, ellenőriznünk kell hepatikus eredetének ez a jelenség (ezt támasztja emelkedett 5'-nukleotidáz vagy gammaglutamiltranspeptidazy). Ha a máj patológiás jelenléte megerősítést nyert, akkor a máj instrumentális vizsgálata javasolt, általában ultrahang vagy mágneses rezonancia cholangiopancreatográfiával. Ha nem mutatnak ki strukturális rendellenességeket, az intrahepatikus kolesztiázisra gondolhatnak, és a kábítószerek vagy a hepatotronok toxikus hatásait feltételezhetik. Szükséges tisztázni a májban fellépő infiltratív változásokat és metasztázisokat (pl. Vastagbélrák).

A nőknek szükségük van az antimitokondriális antitestek meghatározására. Az indexek tartós, megmagyarázhatatlan növekedése vagy az intrahepatikus kolesztiázis gyanúja jelzi a máj biopsziát.

[18], [19], [20], [21], [22], [23]