Szisztémás rendellenességek májbetegségben

A májbetegségek gyakran általános tünetekkel és zavarokkal járnak.

Keringési zavarok

A progresszív májelégtelenséggel járó artériás hipotenzió hozzájárulhat a veseműködési zavarhoz. A progresszív májelégtelenség vagy májcirrózis során kialakuló hiperdinamikus keringés (megnövekedett perctérfogat és pulzusszám) és artériás hipotenzió patogenezise nem teljesen ismert. Ezeket a rendellenességeket azonban a perifériás artériás értágulat okozhatja. Specifikus keringési rendellenességek a májban (pl. Budd-Chiari-szindróma).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Endokrin rendellenességek

A glükóz intolerancia, a hiperinzulinizmus, az inzulinrezisztencia és a hiperglükagonémia gyakori a cirrózisban szenvedő betegeknél; az emelkedett inzulinszint inkább a májban az inzulin lebomlásának sebességének csökkenését tükrözi, mint a szekréció fokozódását, míg a hiperglükagonémiára ennek az ellenkezője jellemzőbb. A pajzsmirigyfunkciós paraméterek változásai a pajzsmirigyhormonok májban történő anyagcseréjének zavarait és a hormonok plazmafehérjékhez való kötődésének zavarait tükrözik, nem pedig magának a pajzsmirigynek a működésében bekövetkező zavarokat.

A krónikus májbetegség gyakran okoz menstruációs és termékenységi zavarokat. A cirrózisban szenvedő férfiaknál, különösen az alkoholizmusban szenvedőknél, gyakran előfordul hipogonadizmus (beleértve a herék sorvadását, az erekciós zavarokat, a csökkent spermatogenezist) és feminizáció (ginekomasztia, nőiesség). Ezen változások biokémiai mechanizmusai nem teljesen ismertek. A hipotalamusz-hipofízis gonadotropin tartalék gyakran csökken. A keringő tesztoszteronszint csökken főként a szintézis csökkenése, de az ösztrogénekké történő fokozott perifériás átalakulás miatt is. Az ösztradiolon kívüli ösztrogének szintje általában emelkedik, de az ösztrogenémia és a feminizáció közötti kapcsolat összetett. Ezek a zavarok kifejezettebbek az alkoholos májbetegségben, mint más etiológiájú cirrózisban. Feltételezik, hogy maga az alkohol, és nem a májbetegség okozza ezeket a változásokat. Magáról az alkoholról kimutatták, hogy mérgező a herékre.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hematológiai rendellenességek

A vérszegénység gyakori májbetegségben szenvedő betegeknél. Elősegíti a vérzés, a folsavhiány, a hemolízis, az alkohol okozta vérképzés-szuppresszió és a krónikus májbetegség közvetlen hatása. A portális hipertónia előrehaladtával a leukopénia és a thrombocytopenia gyakran társul splenomegaliával.

Jellemzőek a véralvadási zavarok, előfordulásuk mechanizmusa összetett. A májsejtes diszfunkció és a K-vitamin csökkent felszívódása megzavarja a véralvadási faktorok szintézisét a májban. A PT vagy INR értékek változásától és a májsejtes diszfunkció súlyosságától függően eltérő válaszreakció léphet fel a fitonadion parenterális adagolására (K-vitamin 5-10 mg naponta egyszer 2-3 napig). A trombocitopénia, a disszeminált intravaszkuláris koaguláció és a fibrinogén szint a legtöbb betegnél szintén befolyásolja a hemosztázist.

Vese- és elektrolitzavarok

A vese- és elektrolitzavarok gyakoriak, különösen ascitesben szenvedő betegeknél.

A hipokalémia oka lehet a megemelkedett véraldoszteronszint okozta vizelettel történő káliumvesztés, az ammóniumionok káliumért cserébe történő vese-retenciója, másodlagos vese tubuláris acidózis vagy diuretikus terápia. A kezelés kálium-klorid és kálium-megtakarító diuretikumok adása.

A hiponatrémia gyakori még akkor is, ha a vese Na-visszatartó funkciója megmaradt; a hiponatrémia általában előrehaladott májsejtes rendellenességekben jelentkezik, és nehezen korrigálható. Inkább a relatív víztöbbletnek, mint a teljes nátriumveszteségnek köszönhető; a káliumhiány is fontos. A folyadékmegvonás és a káliumpótlás hatékony lehet; a szabad víz clearance-ét növelő diuretikumok alkalmazása vitatott. Az intravénás sóoldat csak akkor javallt, ha a hiponatrémia olyan súlyos, hogy rohamokat okoz, vagy ha teljes nátriumhiány gyanúja merül fel; kerülni kell a folyadékretencióval járó cirrózisban szenvedő betegeknél, mert súlyosbítja az ascitest, és csak átmenetileg növeli a szérum nátriumszintjét.

A progresszív májelégtelenség megváltoztathatja a sav-bázis egyensúlyt, ami általában metabolikus alkalózishoz vezet. A vér karbamidkoncentrációja általában alacsony a károsodott májszintézis miatt; a gyomor-bélrendszeri vérzés inkább a megnövekedett enterális terheléssel, mintsem a vesefunkció romlásával jár. Ez utóbbi esetben a normális kreatininkoncentráció megerősíti a normális vesefunkciót.

A májbetegségben kialakuló veseelégtelenség ritka rendellenességeket tükrözhet, amelyek közvetlenül érintik mind a vesét, mind a májat (pl. szén-tetraklorid-mérgezés); keringési elégtelenséget csökkent veseperfúzióval, látható akut tubuláris nekrózissal vagy anélkül; vagy funkcionális veseelégtelenséget, amelyet gyakran hepatorenális szindrómának neveznek. A hepatorenális szindróma progresszív oliguriából és azotémiából áll strukturális vesekárosodás hiányában; jellemzően fulmináns hepatitiszben vagy progresszív cirrózisban szenvedő betegeknél fordul elő ascitessel. A mechanizmus valószínűleg a splanchnikus artériás erek jelentős értágulatát foglalja magában, ami a hatékony artériás véráramlás csökkenéséhez vezet. A renokortikális véráramlás neurogén vagy humorális szabályozásának csökkenése a glomeruláris filtráció csökkenéséhez vezet. Az alacsony vizelet nátriumkoncentrációja és a normális vizeletüledék általában megkülönbözteti a tubuláris nekrózistól, de ezt az állapotot nehéz megkülönböztetni a prerenális azotémiától; kétes esetekben a vese folyadékterhelésre adott válasza is értékelhető. A hepatorenális szindróma okozta veseelégtelenség általában gyorsan progresszív és halálos kimenetelű (1-es típusú hepatorenális szindróma), de egyes esetek kedvezőbbek, stabil veseelégtelenséggel (2-es típus). Az 1-es típusú hepatorenális szindrómában szenvedő betegek egyetlen kezelési módja a májátültetés; a transzjuguláris intrahepatikus portoszisztémás shunt (TIPS) és az érszűkítők biztató eredményeket mutattak, de további követést igényelnek.

Tünetmentes lefolyás megváltozott laboratóriumi vizsgálati eredményekkel

Mivel az aminotranszferázok és az alkalikus foszfatáz rutinszerű laboratóriumi vizsgálatok, a rendellenességeket gyakran észlelik olyan betegeknél is, akiknél nincsenek májbetegség jelei vagy tünetei. Ilyen esetekben az orvosnak tájékozódnia kell a lehetséges májkárosodásokról, beleértve az alkoholfogyasztást; a vényköteles és vény nélkül kapható gyógyszerek, gyógynövénykészítmények és házi gyógymódok használatát; valamint az ipari vagy egyéb vegyi anyagoknak való kitettséget. Az ALT vagy AST mérsékelt emelkedése (< 2-szerese a normál érték felső határának) csak ismételt vizsgálatot igényel; az esetek körülbelül egyharmadában fordul elő. Ha más laboratóriumi vizsgálatokban is rendellenességeket észlelnek, amelyek jelentősek vagy ismételt vizsgálatok során is fennállnak, további vizsgálatokra van szükség.

Ha az aminotranszferáz-szintek emelkedtek, ki kell zárni a zsírmáj lehetőségét, amelyre gyakran klinikai vizsgálat során gyanakszanak. Ha a zsírmáj kizárható, hepatitis B és C szűrést kell végezni. A 40 év feletti betegeket hemokromatózisra; a 30 év alatti betegeket Wilson-kórra kell vizsgálni. A legtöbb beteget, különösen a fiatal vagy középkorú nőket, autoimmun betegségekre kell vizsgálni. Bizonyos betegcsoportokat (kockázati csoportokat) maláriára és schistosomiasisra kell vizsgálni. Ha ilyen esetekben az eredmény negatív, alfa-antitripszin-hiány vizsgálata javasolt. Ha az ok nem állapítható meg, májbiopszia ajánlott.

Tünetmentes, izolált alkalikus foszfatáz-emelkedés esetén meg kell erősíteni a jelenség máj eredetű eredetét (ezt az 5'-nukleotidáz vagy a gamma-glutamil-transzpeptidáz szintjének emelkedése igazolja). Ha a májpatológia jelenléte megerősítést nyer, a máj műszeres vizsgálata javasolt, általában ultrahangvizsgálattal vagy mágneses rezonancia kolangiopankreatográfiával. Ha nem észlelnek szerkezeti rendellenességeket, intrahepatikus epeúti elváltozásra lehet gondolni, és feltételezhető a gyógyszerek vagy májkárosító mérgek toxikus hatása. A májba történő infiltratív elváltozások és áttétek (pl. vastagbélrák) tisztázást igényelnek.

Nőknél az antimitokondriális antitestek meghatározása szükséges. A mutatók állandó, megmagyarázhatatlan emelkedése vagy az intrahepatikus kolesztázis gyanúja májbiopszia indikációja.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]