A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Tricuspidalis billentyű atresia
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A tricuspidalis atresia a tricuspidalis billentyű hiánya, amely a jobb kamra hypoplasiájával társul. A társuló rendellenességek gyakoriak, beleértve a pitvari sövénydefektust, a kamrai sövénydefektust, a nyitott ductus arteriosus-t és a nagy erek transzpozícióját. A tricuspidalis atresia tünetei közé tartozik a cianózis és a szívelégtelenség jelei. A második szívhang egyetlen, a zörej jellege a társuló rendellenességek jelenlététől függ. A diagnózis echokardiográfián vagy szívkatéterezésen alapul. Radikális kezelés a sebészeti korrekció. Endocarditis profilaxis ajánlott.
A trikuszpidális atresia az összes veleszületett szívhiba 5-7%-át teszi ki. A leggyakoribb típusban (körülbelül 50%) kamrai sövénydefektus (VSD) és pulmonalis artéria szűkület alakul ki, valamint csökken a tüdőbe áramló vér mennyisége. A pitvarok szintjén jobbról balra irányuló vérsönt alakul ki, ami cianózist okoz. A fennmaradó 30%-ban a nagy erek transzpozíciója normális pulmonalis billentyű mellett történik, és a vér közvetlenül a bal kamrából jut a pulmonalis keringésbe, ami általában szívelégtelenséghez vezet.
[ A tricuspidalis atresia tünetei
A súlyos cianózis általában születéskor jelentkezik. A szívelégtelenség jelei 4-6 hetes korban jelentkezhetnek.
A fizikális vizsgálat általában egyetlen második szívhangot és egy 2-3/6 intenzitású holoszisztolés vagy korai szisztolés zörejt mutat a szegycsonttól balra, a 3-4. bordaközi térben, amely kamrai sövénydefektusra utal. Szisztolés remegés ritkán észlelhető pulmonális artéria szűkület esetén. Diasztolés zörej a csúcsban hallható, ha a tüdő véráramlása megnövekedett. Elhúzódó cianózis esetén klubzúzódások alakulhatnak ki.
A tricuspidalis atresia diagnózisa
A diagnózist a klinikai adatok alapján javasolják, figyelembe véve a mellkasröntgent és az EKG-t, a pontos diagnózist kétdimenziós színes Doppler-echokardiográfia alapján állapítják meg.
A leggyakoribb formában a röntgenfelvétel normál méretű vagy enyhén megnagyobbodott szívet mutat, a jobb pitvar megnagyobbodott, és a tüdőkép gyenge. A szívárnyék néha a Fallot-tetralógiára hasonlít (csizma alakú szív, a szív keskeny dereka a tüdőartéria szegmense miatt). A tüdőkép élénkebb lehet, és a nagy erek transzpozíciója esetén kardiomegália figyelhető meg csecsemőknél. Az EKG a szív elektromos tengelyének balra történő eltérését és a bal kamra-hypertrófia jeleit mutatja. A jobb pitvar vagy mindkét pitvar hipertrófiája is gyakori.
A műtét előtt általában szívkatéterezésre van szükség a hiba anatómiájának tisztázásához.
Tricuspidalis atresia kezelése
Súlyos cianózisban szenvedő újszülötteknél prosztaglandin E1 infúziót [0,05-0,10 mcg/(kg x perc)] adnak be a ductus arteriosus újbóli megnyitására a tervezett szívkatéterezés vagy sebészeti korrekció előtt.
Ballonos pitvari septostomia (Rashkind-eljárás) végezhető az elsődleges katéterezés részeként a jobbról balra irányuló shunt növelésére, ha a pitvarok közötti kommunikáció nem megfelelő. Egyes újszülöttek, akiknél a nagy erek transzpozíciója és szívelégtelenség jelei mutatkoznak, orvosi kezelést igényelnek (pl. diuretikumok, digoxin, ACE-gátlók).
A tricuspidalis atresia radikális kezelése lépésről lépésre történő korrekciót foglal magában: születés után röviddel Blalock-Taussig anasztomózist végeznek (a szisztémás keringési artéria és a tüdőartéria összekapcsolása GoreTex cső segítségével); 4-8 hónapos korban kétirányú shuntműtétet végeznek - Glenn-műtétet (anasztomózis a vena cava superior és a jobb tüdőartéria között) vagy hemiFontan-műtétet (egy bypass útvonal létrehozása a véráramláshoz a vena cava superior és a jobb tüdőartéria középső része között, anasztomózis kialakításával a jobb pitvarfül és a tüdőartéria között a jobb pitvar felső részén varrott folt segítségével); 2 éves korra módosított Fontan-műtétet végeznek. Ez a megközelítés a korai posztoperatív túlélési arányt több mint 90%-ra növelte; az 1 hónap utáni túlélési arány 85%, az 5 éves túlélési arány 80%, a 10 éves túlélési arány pedig 70%.
Minden tricuspidalis atresiában szenvedő betegnek, függetlenül attól, hogy a hibát korrigálták-e vagy sem, endocarditis profilaxist kell kapnia a bakterémiát eredményező fogászati vagy sebészeti beavatkozások előtt.
Использованная литература