A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Atrizium trikusz-szelep
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Atrizium tricuspid szelep - ez a tricuspidalis szelep hiánya, kombinálva a jobb kamra hipoplazmájával. Kombinált anomáliák fordulnak elő gyakrabban, ideértve a pitvari septum defektusát, az intervenciós szeptum defektusát, a nyitott artériás csatornát és a fő hajók átültetését. A tricuspidalis atresia tünetei közé tartozik a cianózis és a szívelégtelenség megnyilvánulása. A II hang egyetlen, a zaj jellege az egyidejű hibák jelenlététől függ. A diagnózis echokardiográfián vagy szív katéteren alapul. A radikális kezelés sebészeti beavatkozás. Ajánlott az endocarditis megelőzése.
Az atrizium tricuspid szelep az összes veleszületett szívhiba 5-7% -át teszi ki. A leggyakoribb típusban (kb. 50%), egy interventricularis septalis defektus (VSD) és a tüdőartéria stenosis jelen van, és a tüdőben a véráramlás csökken. A pitvar szintjén a vér megfelelő véráramlása alakul ki, ami a cianózis megjelenését okozza. A fennmaradó 30% -ban a fő hajók normális tüdőszeleppel történő átültetése és a kis keringési körbe jutó vér közvetlenül a bal kamrából származik, és ennek eredményeképpen rendszerint szívelégtelenség alakul ki.
A tricuspid atresia tünetei
Születéskor általában megfigyelhető a kifejezett cianózis. A szívelégtelenség tünetei 4-6 hetes korban jelentkezhetnek.
A fizikális vizsgálat általában kiderül egy egyetlen hang és II holosystolic vagy korai szisztolés zörej intenzitása 2-3 / 6 kamrai septum defektus a III-IV bordaköz, hogy a bal oldalon a szegycsont. A szisztolés jittert ritkán határozzák meg pulmonalis artériás stenosis jelenlétében. A tetején diasztolés zörej hallható, ha a tüdő véráramlása megnő. Tartós cianózissal az ujjak rúd alakúak lehetnek.
A tricuspid atresia diagnózisa
A kórisme a klinikai tünetek alapján, amely az X-sugarak, a mellkas és az EKG, a pontos diagnózis alapján létrehozott kétdimenziós echokardiográfia színes dopplerkardiografiey.
A roentgenogramon a leggyakoribb formában a szív normális méretű vagy enyhén megnagyobbodott, a jobb pitvar megnagyobbodik, és a tüdőminták elszegényednek. Néha a szív árnyéka emlékeztet a Fallot egyik tetralógiájára (a szív alakú csizmája, a pulmonális artéria szegmensének köszönhetően a szív keskeny derekát). A pulmonalis mintát meg lehet erősíteni, valamint a csecsemők cardiomegalizálását a fő hajók átültetése során. Az EKG-t a szív elektromos tengelyének eltérése és a bal kamrai hipertrófia tünetei jellemzik. A jobb pitvar hypertrophiája vagy mindkét auricles hipertrófiája gyakran előfordul.
Szívsebességű katéterezés általában szükséges a mûtét elõtti hiba anatómiájának tisztázásához.
Tricuspid atresia kezelése
Újszülött kifejezve jelenlétében cianózis hajtjuk prosztaglandin E1 infúziós [0,05-0,10 ug / (KGH perc)] annak érdekében, hogy újra megnyitja a ductus arteriosus előtt a tervezett szívkatéterezés vagy sebészeti korrekciót.
Balloon pitvari szeptosztómia (Rashkind műtét) az elsődleges katéterezés részeként végezhető, hogy a jobboldaltól jobbra, ha az interatrialis üzenet nem megfelelő, a vér kiürülését növeli. Néhány újszülött, a fő hajók átültetésével és a szívelégtelenség jeleivel, gyógyszeres kezelést igényel (pl. Diuretikumok, digoxin, ACE-gátlók).
Radikális kezelést atresia a tricuspidalis tartalmaz egy szakaszos korrekció: röviddel a születés után anasztomózis on BlalockTaussig (vegyület verőér a szisztémás keringésbe, és a pulmonális artériás keresztül GoreTex cső); idősebb 4-8 hónappal kétirányú bypass műveletet végzünk - Glenn művelet (anastomosis közötti vena cava superior és a jobb arteria pulmonalis), vagy hemiFontan működését (létrehozása egy megkerülő vér áramlási útban a vena cava superior és a központi osztály a jobb arteria pulmonalis által képező anasztomózis közötti jobb fülét pitvari és pulmonális artériás keresztül tapasz összevarrtuk a régió felső részének a jobb pitvar); A 2. életév betöltése után egy módosított Fontan-műveletet hajtanak végre. Ez a megközelítés több mint 90% -kal növelte a korai postoperatív túlélést; túlélés 1 hónapban volt 85%, az 5 éves túlélési arány - 80% és 10 éves - 70%.
Minden beteget, akinek atresia a tricuspidalis, függetlenül attól, hogy a korrekció a hiba, szívbelhártya kell kapnia megelőzésére előtt fogászati vagy sebészeti eljárásokat, amelyekben kialakulhat bacteremia végeztünk.
Использованная литература