Az aplasztikus anémia tünetei

Retrospektív vizsgálatok azt mutatták, hogy az etiológiai ágensnek a pancytopenia előfordulása előtti átlagos intervalluma 6-8 hét.

Az aplasztikus anémia tünetei közvetlenül kapcsolódnak a perifériás vér - hemoglobin, vérlemezkék és neutrofilek 3 fontos paraméterének csökkenéséhez. Az aplasztikus anémia betegek túlnyomó többsége vérzésre fordul az orvoshoz, és az életveszélyes vérzés az első klinikai megnyilvánulása nagyon ritka. Tipikus esetekben petechiális kiütésről, vérzésgátlásokról és könnyen kialakuló ecchymosisról beszélünk. A súlyos zsigeri vérzés - gastrointestinalis, vese és intracranialis - később fordul elő. Az anémiás szindrómát a könnyű fáradtság, a fülben fellépő zaj, a fej pulzálódása, a kimerültség és az anémia egyéb klasszikus tünetei manifesztálják. A gyerekek általában nagyon súlyos anémiát is tolerálhatnak. A szakirodalom szerint a súlyos fertőzések csak ritkán jelentik a betegség első tüneteit, azonban adataink szerint ez nem teljesen igaz. Nem jellemző az aplasztikus anémia, súlycsökkenés, splenomegalia, lymphadenopathia és fájdalom esetén. Ezeknek a tüneteknek a megjelenése miatt a pancytopénia újabb okát keresik.

A gondos klinikai vizsgálat mellett a gyanított aplasztikus anémiára vonatkozó szükséges diagnosztikai vizsgálatok minimális spektruma magában foglalja:

• egy hemogram a retikulociták meghatározásával és a leukocita képlet kézi számításával;
• myelogramma 2-3 anatómiailag különböző pont;
• a csontvelő trepanobiopsziája;
• a kromoszómák diepoxibutánnal vagy mitomicinnel (mitomicin C) való törékenységére vonatkozó minta;
• biokémiai vérvizsgálat.

Az aplasztikus anémia jellemzően egybehangzó csökkentése mutatói származékok 3 fő csírák medulláris vért (eritrociták, granulociták és vérlemezkék), annak ellenére, hogy a különböző kinetikája érett vérsejtek. A legtöbb betegben a limfociták és a monociták száma is csökken. A retikulociták abszolút száma nem megfelelő a vérszegénység súlyossága miatt. A magzati hemoglobin és makrocitózis növekedése az aplasztikus anémiára jellemző. A szérum transzaminázok fokozott aktivitása, a hepatitisz-asszociált aplasztikus anémia kivételével, nem jellemző. Viszonylag magas retikulocitózis, megnövekedett bilirubin és laktát-dehidrogenáz sugallja egyidejű szindróma - paroxizmális éjszakai hemoglobinuria.

Csontvelő állapotban aplasztikus anémia kell venni, hogy milyen szerinti szívjon több pontot, és aszerint trepanobiopsy. Egy tanulmány szerint pontozott értékeli a morfológiája rezidens sejtek eritromicin, granulociták és megakaryocytopoiesis. Dizeritropoez - egy nagyon gyakori jellemzője az aplasztikus anémia, tipikusan azonosítására „megaloblastoidnosti” eritroid sejtek, aszinkronitás sejtmagban és a citoplazmában érését eritroblasztok - ezek a tünetek nagyon nehéz megkülönböztetni a eritroid diszplázia, kimutatható myelodysplasiás szindrómák. Gyakran punctata kiderült növekvő mennyiségű plazma sejtek és makrofágok fagocita jelenségek vörösvértestek. Azonosítás blasztok a leszívott erők, hogy vizsgálja felül a diagnózist.

1976-ban és 1979-ben Bruce Camitta et al. Azonosították a perifériás vér és a csontvelő legegyszerűbb indikátorainak egy csoportját, amelyek meghatározzák a betegség lefolyásának súlyosságát és az aplasztikus anémiás betegek prognózisát.

A súlyos aplasztikus anémia kritériumai

A trepanobiopsziás sejtek száma kevesebb, mint 25% (vagyis <50% a nem nyirokcsomó csontvelő sejtek sejtjeinek <30%) és a következők közül legalább kettőnek:

• a neutrofilek kevesebb mint 500 μl;
• a vérlemezkék kevesebb mint 20 000 / μl;
• Javított retikulocitózis kevesebb mint 40 000 / μL (<1%).

Később izolálták az aplasztikus anémia szupersúlyos formáját, amelyre ugyanazok az indikátorok jellemzők, mint a nehéz, de a neutrofilek száma kevesebb, mint 200 / μl. A fennmaradó esetek enyhe formája az aplasztikus anémia (mérsékelt, mérsékelt).

Congenital aplasticus anaemia

Alkotmányos aplasztikus anémia (Fanconi anaemia)

A hematopoiesis és a veleszületett fejlődési rendellenességek elnyomásával folyik. Legalább 900 esetben a Fanconi-anémiát írtak le. Az autoszomális recesszív típus, a betegség családi formái örökölnek - testvérek esetében. Azt találtuk, hogy egy csoport betegek Fanconi anaemia heterogén genetikailag - elkülönített legalább 5 különböző csoportok (úgynevezett sávon komplementáció) - A, B, C, D, E, 3 amelyek által meghatározott lokalizációját egy gén hibája, és 2 azonosított specifikus fehérje .

A betegség leggyakrabban 4-12 éves korban diagnosztizálható, ha hematológiai tünetek jelentkeznek, azonban egyes betegeknél születéskor már megállapítható.

Klinikailag azzal jellemezve, méhen belüli növekedési visszamaradottság, testtömegcsökkenés (<2500), és a növekedés a 45-48 cm-es születéskor, később mentett lag fizikai fejlődését. A csontok életkora 2-5 év az útlevél kora mögött. A leginkább jellemző a veleszületett rendellenességek: kisfejűséget, microphthalmia, kancsalság, epikant, hypertelorizmust, aplasia vagy hipoplázia a hüvelykujj, és én metacarpalis csont, hiánya radiális csont, radioulnaris összenövés, clubhand, Syndactyliát, hypoplasiája csípő ízületek, rendellenes bordák fejlesztési, veleszületett fejlődési rendellenességek a szív, a húgyúti és a vesebeteg veleszületett anomáliái, a halláskárosodás. A betegek 10-33% -ánál nem szenvednek veleszületett rendellenességeket. Vannak bronz-barna pigmentáció a bőrön (miatt lerakódását melanin sejtekben a bazális réteg a felhám), diffúz, növekvő területén a természetes ráncok és foltok „kávé tejjel.” Gyakran észleltek a bőr, a körmök, a fogak trofikus rendellenességei. A "hideg" betegségek gyakoriak. Egyes betegeknél, vannak változások a központi idegrendszer, mint egy zárt, „lelki infantilizmus” kevésbé visszamaradottság. A szülők panaszkodnak a gyermek sápadt születéstől tartósan csökkent étvágy, majd a gyerekek mondják fejfájás, gyengeség, csökkent fizikai terhelhetőség. A máj és a lép nem bővül.

A hematológiai változások megjelenése leggyakrabban 4-12 éves korban történik, fiúknál a hematológiai változások megjelenése általában korábban történik, mint a lányoknál. A fiúkban a debacle pancytopenia átlagos életkora 7,9 év (0 - 32 év), lányok - 9 év (0-48 év). Gyakran van első vérzéses szindróma, thrombocytopenia okozott, formájában spontán bevérzés és bőrvérzéses kiütés, visszatérő orrvérzés, majd csatlakoznak a progresszív anémia és leukopenia. A betegség elindulhat izolált leukopénia vagy anémiával, vagy egyidejűleg vérszegénységgel és thrombocytopénia kialakulásával.

A perifériás véreket pancitopénia jellemzi. Az anémia normokróm, az anizocitózis makrocitózisra hajlamos, mérsékelt poikilocitózis jellemző. A retikulociták kezdetben elérik a 2-2,5% -ot, miközben a betegség előrehaladt, a retikulocitózis csökken. A leukopénia rezisztens, és eléri a legmagasabb expressziót a terminál időszakban (granulociták legfeljebb 0,1 × 10 ⁹ / l). A trombocitopénia a betegség előrehaladtával jelentős mértékben megy végbe (a kendőben lévő egyes vérlemezkékig). Az ESR rendszerint emelkedett.

A Fanconi-anémiával szemben stressz erytropoézis áll fenn, melyet macrocitózis, magas HbF, magas szérum eritropoetin szintek és i-antigén jelenléte jellemez.

Sérült punctate a betegség korai stádiumában, normo- vagy hypo-sejtben. A robbanások száma a normán belül van. Tartalom eritroid sejtek megnövekedett a késleltetett érés és morfológiai elváltozások formájában anisocytosissal, a bazofil normoblast punktatsii az esetenként jelentős megaloblasts megjelenést. A granulocita csíra "szűkült", a nem trómiás myelocyták és a metamyelociták szakaszában érés érhető el. A megakarioci-tikus csíra már a betegség korai szakaszában jelentősen szűkült. Ahogy a betegség előrehaladtával megfigyelhető a csontvelő súlyos hipohondriuma, a zsírszövet elnyomásával és a zsírszövet növekedésével. A csontvelőben megnövekszik az retikuláris, a plazma és a hízósejtek száma. A csontvelő hypopláziáját a trepanobiopszia eredményei igazolják.

Biokémiai paraméterek aplasztikus anémia jellemzi megnövekedett szintje a magzati hemoglobin, hogy 15% (ütemben 2%) beállta előtt cytopenia progresszió aplázia magzati hemoglobin 45%.

Azt találtuk, hogy a sejtek a betegek Fanconi anaemia nem képesek megjavítani a térhálósodás DNS által okozott úgynevezett törmelékes -. Diepoxi, mitomicin C, stb Ez a jelenség alapja a modern diagnosztikájában Fanconi anaemia minden gyanús betegek Fanconi anaemia kell végezni teszt diepoxi.

A Fanconi anémia folyamatát súlyosbodási és remissziós periódusok jellemzik. Kezelés nélkül, 2 évvel a pancytopenia diagnózisát követően a betegek 80% -a hal meg, és 4 év után - körülbelül 100%. A halál oka és a súlyos vérszegénység a vérzéses szindróma legjelentősebb megnyilvánulása - a gasztrointesztinális vérzés, a koponyaűri vérzés és a különböző fertőzések kötődése.

A Fanconi-anémiában szenvedő betegeknél a myelodysplasiás szindróma, az akut leukémia (különösen a myeloblast vagy a monoblaszt), a rosszindulatú gasztrointesztinális traktus nagyfokú kockázata van.

Az örökletes aplasztikus anémia, amely a hemopoezis közös elváltozásával jár, veleszületett fejlődési anomáliák nélkül (Estrena-Dameshek anémia)

Ez az örökletes aplasztikus anémiás betegség teljes formája, amely autoszomálisan-recesszív módon pancitopénissel fordul elő, nem jár együtt veleszületett rendellenességekkel. A betegség rendkívül ritka, korai gyermekkorban hematológiai rendellenességeket észleltek. A kilátások kedvezőtlenek.

Congenital dyskeratosis (Cinser-Cole-Engman szindróma)

A szindróma jellemzői jellemzik a ektodermális diszplázia (rendellenes keratinizációs egyedi sejtek spinous rétege a felhám a bőr és a nyálkahártyák), kombinálva hematológiai változások (körülbelül 50% -ánál dolgozzon aplasztikus anémia). Az esetek 75% -ában a szindrómát recesszív módon öröklik az X-kromoszómához, és ennek megfelelően fiúkban fordul elő; A gyermekek 25% -ában a betegek autoszómás domináns típusúak (körülbelül ugyanannyi betegnek vannak leírva). A bőr és annak származékai, a nyálkahártyák érintettek. Az arc, a nyak, a hát, a mellkason domináns lokalizációjú többszörös disszeminált hyperkeratosis figyelhető meg; a tenyér és a láb bőrének atrófiája, palmáris-plantáris hyperhidrosis; diszplázia és körömdisztrófia; gipotrihoz szempillák; a nyaki csatornák elzáródása és a könnyezés; a szájnyálkahártya leukoplakia, elsősorban a nyelv és az íny; az endokrin mirigyek veresége (nanizmus, másodlagos szexuális jellemzők elmaradása). A hematológiai változások különbözőek: pancytopenia, izolált vérszegénység, thrombocytopenia, neutropenia. Az aplasztikus anémia jelenlétének kora ebben a szindrómában nagyon változatos lehet, az AA-kel kapcsolatos átlagos életkora 15 év.

Ellentétben betegek Fanconi anaemia betegek sejtjeiből dyskeratosis veleszületett nem fokozott érzékenység a kiváltó antigéneket térhálósító, ezek azonban néha fenotípusos tünetegyüttesek lehetett különböztetni alapján a vizsgálat diepoxi.

Schwamman-Diamond szindróma

Az exokrin hasnyálmirigy-elégtelenség, törpe, metafízis-chondrodesis, neutropenia, néha anémia, thrombocytopenia jellemzi. Elsősorban örökletes autoszomális.

A betegség klinikailag korai életkorban nyilvánul meg, és a gyomor-bélrendszeri károsodások és hematológiai változások jelei mutatkoznak. Hasmenés, steatorrhea, a súlygyarapodás lelassulása, hypotrophia. A csontrendszer jellemző változásai a metodisztiás metformízis formájában és az ortopédiai patológia kialakulása, a növekedés késleltetése. Néhány betegnek galaktosémiája lehet, ami hepatosplenomegálishoz, késleltetett pszichomotoros fejlődéshez vezet. Jellemző a visszatérő légúti megbetegedések, otitis, tályogok, osteomyelitis. Néhány gyermek késlekedik a pubertás kialakulásában.

A korai életkorban végzett vérvizsgálatokban abszolút neutropenia van, a neutrofilek száma kevesebb, mint 1 x 10 ⁹ / l. Az érett neutrofilek esetében a magok hipszegmentációja jellemző, a neutrofil kemotaxis csökkenése figyelhető meg. A neutropenia mellett a betegek körülbelül 50% -ánál retikulocitopéniás vérszegénység áll fenn, a gyermekek 60-70% -a trombocitopénia, a betegek körülbelül 25% -a alakul ki aplasztikus anémiával. A sternális punctátumban a myelokaryocyták száma normális lehet, csökkenhet vagy emelkedhet; a neutrofilek késleltetett érése a metamyelocyta szakaszban. Az előrejelzés leginkább kedvezőtlen a korai gyermekkorban, amikor a gyermekek mintegy 25% -aa fertőző komplikációk miatt hal meg; A halálos kimenetel a vérzéstől a létfontosságú szervekig is lehetséges.

Örökletes aplasztikus anémia szelektív erytropoézis elváltozással (Blackfellow-Diamond anémia)

Ennek a betegségnek az előfordulási gyakorisága 1: 1 millió élő újszülött; 5 - 7: 1 000 000 Franciaországban, 10: 1 000 000 Skandináviában, minden etnikai csoportban megtalálható, a fiúk és a lányok egyenlően betegek. A túlnyomó többség (75%) a betegség szórványos esetei; egyes esetekben az autoszomális domináns öröklődés, az autoszomális recesszív vagy az X kromoszómához köthető.

Az első jelei a betegség kimutatható az első hónap, vagy az első életévben - 35% -ánál a vérszegénység születéskor 65% az első 6 hónapban az élet, és az esetek 90% -ában diagnosztizálnak az év vége előtt. A 2 évesnél idősebb gyermekeknél a vérszegénység diagnosztizálása nem valószínű. A gyermekek általában normális testtömeggel és magassággal születnek, a pszichomotorok fejlődése normális. Sápadt bőr és nyálkahártya megfigyelhető, mivel az első nap az élet, de egyértelmű klinikai jelei hipoxia: letargia vagy izgatottság, szorongás, álmosság, elutasítás enni, emésztési zavarok - jelennek meg, amikor a hemoglobin szintje 60-30 g / l. A veleszületett rendellenesség kevésbé gyakori (az esetek 25% -ában), mint a Fanconi anémia. Néhány betegnek jellegzetes fenotípusos jellemzői vannak: a pailák hajszála, az orr, a nagy felső ajak, a hypertelorism. Mivel a betegség előrehaladtával a bőr viaszos, és 5-6 év miatt a fejlesztési hemosiderosis - egy szürkés árnyalat, különösen a területén a nyaki, hónalji, lágyéki redők, a nemi szerveket. Hemorrhagiás szindróma hiányzik. Hepatémia, splenomegália, a betegség dinamikájában a lép kontraktív, és a máj fokozatosan növekszik. A csontkorszak 4-5 évig elmarad az útlevél mögött, a csontosodás sebessége megváltozik. A tejfogak megváltozása késő, gyakran megjelenik a fogszuvasodás.

Perifériás vérben a normokróm makrocitikus hipo- vagy generátor anémia (általában 0-0,1% retikulociták) súlyos fokú. A leukociták és a vérlemezkék száma normális szinten marad az élet első éveiben; néha hajlamos a thrombocytosisra. A betegség tartós lefolyása esetén mérsékelt thrombocytopenia alakulhat ki. Az élet első évtizedét követően mérsékelt neutropenia is megjelenhet, valószínűleg a granulocita progenitorok klonális hatékonyságának csökkenése miatt.

Biochemikusan magas fokú vörösvérsejt adenozin-deamináz-aktivitást figyeltek meg; a magzati hemoglobin szintje normális vagy közepesen emelkedett; növelte az i-antigén tartalmát az eritrocitákban; a szérum eritropoetin tartalmának emelkedése.

A sternális punctátumban a csontvelő normocelluláris, a betegség előrehaladtával hypocellularitás van. Az erythroid csírája élesen szűkült; a diagnosztikai kritérium az erythroblasztok hiánya vagy kis száma (a nucleated cells kevesebb mint 5% -a) a csontvelőben. A myeloid és a megakaryocyticus csíkok nem változtak meg. A retikuláris sejtek és a limfociták száma növekszik, a plazmasejtek nem változnak.

Gyémánt fekete ventilátor vérszegénység bevételt krónikusan 80% beteg részesül elengedés kortikoszteroidot; A betegek 20% -a spontán remissziót ír le. „Állandó hypoxia, csökkent vasfelhasználás, hogy szükség van a életmentő vérátömlesztést folyamatosan vezetnek hemosiderosis, amely a jövőben a” gyilkos „a beteg gyermek.” Transformation lehetséges myelodysplasiás szindróma, akut leukémia (limfoblasztikus, mielobiasztikus, promielocita, megakariocita), szilárd tumorok (hepatoblasztóma, rsteosarkomu, rosszindulatú rostos hisztiocitóma), chlamydia.

Differenciáldiagnózis

A Blackfellow-Diamond anémia differenciáldiagnózisát más típusú vérszegénységgel végzik, ahol a retikulociták száma a perifériás vérben csökken.

Vérzés az újszülöttek hemolitikus megbetegedése után történő felüdüléskor.

Néha kombinálható az erythropoiesis intenzitásának csökkenésével. A retikulocytopénia és a vörösvérsejt-prekurzorok számának csökkenésével járó plasztikai válságok különböző típusú hemolitikus megbetegedéseket károsíthatnak. Hasonló epizódok tranziensek, emellett egy korábbi hemolítikus betegség jeleit is feltárják. Az aplasztikus válságok kialakulása összefügg a B19 parvovírus fertőzéssel. A betegek kezelésének taktikája rendszerint várandós: a hemoglobinszint jelentős csökkenésével vérátömlesztést végeznek.

A gyermekkori átmeneti erythroblastopenia

Az erythroid-hajtás egyik leggyakoribb formája. A betegség etiológiája nem ismert. Egészséges, korábban 5 hónapos - 6 év, leggyakrabban 2 évesen - súlyos generációs anémia lassan fejlődik, melyet a csontvelő eritrocitájának hirtelen csökkenése okoz.

Anaemia: 1 - 2 hónap előzheti meg egy vírusos fertőzés, bár ez az összefüggés a betegség egy adott patogénnel nem bizonyított, ez gyakran a parvovírus B19. Az anamnézis és a fizikai kutatás nem tájékoztató jellegű, csak a bőr és a nyálkahártyák kifejezett elhomályosulását vonzza. A perifériás vér Hb szint csökken 30-80 g / l, a retikulociták hiányzik, a leukociták és vérlemezkék általában normális, de a betegek 10% -ánál van neutropenia (<1,0h10 ⁹ / l), és 5% - thrombocytopenia (<100 x 10 ⁹ / l). A laboratóriumban az eritrocita adenozin-deamináz és a magzati hemoglobinszint normális szintjeit tárják fel; enzimatikus jellemzőkkel, a vörösvértesteket az öregedő populációra utalják. A szérum vasszintje emelkedett. A tranziens erythroblastopeniát a betegség klinikai vizsgálatának szokásos eredményei is alátámasztják. A sternális punctata volt éles szűkülése a eritroid, nem elődei, kivéve normociták, eritrociták. A tenyészeteket a csontvelő feltárt több patogenikus mechanizmusokat: a jelenlétét a szérumban az őssejt-inhibitorok vagy anomáliák utóbbi, ólom vagy számuk, vagy arra, hogy reagál az eritropoetin. Lehetséges a betegség autoimmun genezise az elsődleges eritroid-progenitorokkal, és nem érett eritrociták. Néhány hónappal a betegség megjelenése után spontán remisszió lép fel. A gyógyulás megkezdése előtt vérátömlesztés szükséges, a kortikoszteroidok nem használatosak.

Másodlagos (megszerzett) erythroid lép aplázia

Szintén manifesztálódik a vérszegénység, amelyet retikulocitopénia és a vörösvérsejtek prekurzorainak számának csökkenése okoz a csontvelőben. Másodlagos vörösvérsejt aplasia okozhatja vírusfertőzés (mumpsz, Epstein-Barr-vírus, a parvovírus B19) és m és - pichnymi tüdőgyulladás és bakteriális szepszis; gyógyszerek (kloramfenikol, penicillin, fenobarbitál, difenil-hidantoin); eritrocita ellenes antitestek; immunhiányos állapot; thymoma; rosszindulatú daganatok.

Az akut erythropoiesis hiány epizódjai számos vírusfertőzést kísérhetnek. Ez jelentősen csökkenti a keringő retikulociták számát (kevesebb, mint 0,1%), és növeli a szérum vasszintjét. A csontvelőben az eritrociták prekurzorainak száma csökken. Ezek az epizódok rendszerint leállnak, és nem hagynak semmilyen következménnyel. A parvovírus B19 leggyakrabban az erythroid csírája másodlagos aplázisa okozza.

Az eritroblasztopenia diagnózisában infarktusban szenvedő betegek esetében a következő vizsgálatokra van szükség:

1. IgM és IgG szérum antitestek (anya és gyermek).
2. Vírus DNS a szérumban.
3. Vírus DNS a csontvelőben.

Ezek a vizsgálatok segíthetnek az erythroblastopenia differenciálódásában, ha a parvovírus B19-gyel fertőzöttek és más eredetű erythroblasztopénia.

A másodlagos eritroblasztopénia kezelésében fontos megszüntetni a betegség - a gyógyszer kivonását, az alapbetegség kezelését vagy a thymectomy okozta okot. Ha eritro-ellenes antitesteket észlelnek, akkor a kortikoszteroidok - immunszuppresszánsok (ciklofoszfamid vagy azatioprin) hatástalanságát mutatják. Ha az immunhiányos parvovírus-fertőzés krónikus, akkor intravénásan alkalmazza az immunglobulint.

Megszerzett aplasztikus anaemia

A szerzett aplasztikus anaemia klinikája a hemopoízis teljes vagy szelektív elváltozásától függ. A megszerzett aplasztikus anémiában szenvedő betegeknél az örökletes formáktól eltérően nincsenek veleszületett fejlődési rendellenességek, a gyermekek fizikai és szellemi fejlődése nem változik, a csont kora megfelel az útlevél korának.

Formák esetében a teljes aplasztikus anémia jellemzi kombinációja a vérzéses, anémiás és a fertőző és a szeptikus szindrómák. Vérzéses szindróma által okozott thrombocytopenia, kifejezve élesen: több ecchymosis és petechiák a bőrön és a nyálkahártyákon, kötőhártya-gyulladás, visszatérő nazális, gingivális, méh, gyomor-bélrendszeri és renális vérzés, vérzés az injekció beadásának helyén. Ezeknek a betegeknek a halál azonnali oka a leggyakoribb vérzés a létfontosságú szervekben. Győzd eritroid vezet az anémia kialakulását, amelyben a betegnél gyengeség, étvágytalanság, szédülés, fáradtság, sápadt bőr és a nyálkahártya, köröm phalanxes, változások a kardiovaszkuláris rendszer: szívnagyobbodás határok, tompa hangok, tachycardia , különböző intenzitású szisztolés zörej, lehetséges extraszisztol, dyspnoe. A jelenléte leykogranulotsitopenii ad okot, hogy a fertőző-szeptikus szindróma: egyszerű csatlakoztatását bármely hely fertőzések, nekrotizáló elváltozás a bőrön, a nyálkahártyákon. Jellemző nehéz által okozott fertőzések nemcsak a patogén flóra, hanem opportunista és kórokozó gombák. A nyirokcsomók, a máj, a lép nem bővülnek. Az eritroidcsík szelektív elváltozásával csak anémiás szindrómát mutatnak ki.

A betegség összes tünete nyilvánvalóvá válik, és egyre inkább vagy élesen nő.

Hematológiai változások aplasztikus anémia áll neutropenia (abszolút neutrofil szám kisebb, mint 1,5 × 10 ⁹ / l), anémia (Hb <110 g / l), thrombocytopenia (vérlemezkeszám <100 × 10 ⁹ / l), és retikulocytopénia nem releváns a vérszegénység súlyossága. A myelogram már hirtelen lecsökken cellularitás, a csökkentés mieloid és eritroid, változó lymphocytosis és hiánya megakariociták. Azoknál a betegeknél, lassú fejlődés aplasia lehet sokáig marad területeken aktív a vérképzés - „forró zsebek”. A trepanobioptate talált egy meredek csökkenése a vérképzésben hídfő - uralja zsírsav csontvelő vérképző elemek maradék gócok és eritro mielopoézis, megakariociták alig kimutatható.

A szerzett aplasztikus anémia súlyossága a csontvelő citopeniája, retikulocitózisának és a csontvelő maradék sejtfüggőségének függvényében oszlik meg a trepanobiopszia szerint. Az aplasztikus anémia vizsgálata során a nemzetközi csoport által kifejlesztett aplasztikus anémia súlyossági kritériumait használják: "Camitta-kritériumok":

1. a granulociták száma kevesebb mint 500 μl;
2. a vérlemezkék száma kevesebb, mint 20 000 1 μl-ben;
3. a retikulociták száma kevesebb, mint 40 000 1 μl-nél (vagy kevesebb, mint 1% a normál hematokrit javítása után).

Az aplasztikus anémia súlyosnak tekinthető, ha a fenti vérszintek közül kettő együtt van a csökkent sejtszámmal. Ha a hematológiai szindróma megfelel a súlyos aplasztikus anémia kritériumainak, de a granulociták száma kevesebb, mint 200 μl, a szuperkemény aplasztikus anaemia. Minden egyéb eset enyhe aplasztikus anémia.

A megszerzett aplasztikus anémiával végzett differenciáldiagnózist elsősorban akut leukémia, megaloblasztikus anaemia, hipersplenizmus szindróma, tumor metasztázisok a csontvelőben végzik.

[1], [2], [3]