Az autoimmun májbetegség diagnosztizálása

Autoimmun mechanizmusok fontos szerepet játszanak a patogenezisében a különböző májbetegségek: krónikus aktív hepatitis, krónikus autoimmun hepatitisz, primer biliaris cirrhosis, primer szklerotizáló cholangitis, autoimmun cholangitis. Egy fontos jellemzője a károsodott immunrendszer állapotát krónikus aktív májbetegség a megjelenése autoantitestek, amelyek reagálnak a különböző antigén komponenseket a sejtek és szövetek.

Az autoimmun krónikus hepatitis (a krónikus aktív hepatitis egyik változata) a progresszív gyulladásos májbetegségek heterogén csoportja. Az autoimmun krónikus hepatitis szindrómáját a májgyulladás klinikai tünetei jellemzik, amelyek több mint 6 hónapig tartanak, és hisztológiai változások (nekrózis és a portális mezők infiltrálása). Az autoimmun krónikus hepatitis esetében a következő jellemzők jellemzőek.

• A betegséget elsősorban a fiatal nőknél figyelték meg (az esetek 85% -a).
• Változások az eredmények a hagyományos laboratóriumi paraméterek nyilvánul gyorsított ESR, mérsékelten súlyos leukopénia és trombocitopénia, anémia vegyes Genesis - hemolitikus (pozitív direkt Coombs-teszt), és újraelosztása;
• Változások az eredmények a máj minták rejlő hepatitis (emelkedett bilirubinszint 2-10-szer, transzamináz aktivitása 5-10-szer vagy több, a de Ritis együttható kisebb, mint 1, az alkalikus foszfatáz aktivitás enyhén emelkedett mérsékelten, a koncentrációját növeljük AFP, korreláló biokémiai betegség aktivitásával ).
• A normát meghaladó hipergammaglobulinémia kétszer vagy több (általában poliklonális, az IgG domináns növekedésével).
• A vírusos hepatitis szerológiai markerjeire vonatkozó vizsgálat negatív eredményei.
• A mitokondriumok antitestek negatív vagy alacsony titerje.

A máj autoimmun betegségei közé tartozik az elsődleges epe cirrhosis, amely kis tünetekkel járó krónikus destruktív nefrotikus cholangitis formájában jelentkezik, ami cirrózis kialakulásával zárul. Ha az első biliáris cirrhosis ritka betegségnek számítana, jelenleg a prevalenciája nagyon jelentős. Az elsődleges biliáris cirrózis diagnózisának növekedése a modern laboratóriumi kutatási módszerek klinikai gyakorlatba történő bevezetésének köszönhető. Az elsődleges biliáris cirrhosis esetében a leginkább jellemző az alkalikus foszfatáz aktivitásának növekedése, általában több mint 3-szor (egyes betegeknél a normálértéken belül vagy enyhén emelkedett) és GGTP-ben. Az alkalikus foszfatáz aktivitása nem prognosztikai jelentőséggel bír, de csökkentése a kezelésre adott pozitív választ tükrözi. Az AST és az ALT aktivitása mérsékelten emelkedett (transzamináz aktivitás, 5-6-szor magasabb, mint a normál, nem jellemző a primer biliaris cirrhosisra).

Primer szklerotizáló cholangitis - krónikus kolesztatikus májbetegség ismeretlen etiológiájú, azzal jellemezve nonsupparativ destruktív gyulladás, obliteratív szegmentális sclerosis és tágítása intra- és extrahepatikus epeutak, kifejlesztéséhez vezet biliaris cirrhosis, portális hipertenzió és májelégtelenség. A primer szklerotizáló cholangitis jellemzi stabil cholestasis (általában nem kevesebb, mint két-szeres növekedését alkalikus foszfatáz) szindróma, a vér transzamináz nőtt 90% betegek (nem több, mint 5-ször). A koncepció a primer szklerotizáló cholangitis, mint egy autoimmun betegség genetikai hajlammal, alapuló azonosítására familiáris esetekben, kombinálva más autoimmun betegségek (leggyakrabban a fekélyes vastagbélgyulladás), zavarok a celluláris és humorális immunitás, azonosító autoantitestek (antinukleáris, sima izom, a citoplazma a neutrofilek ).

Az autoimmun kolangitisz krónikus kolesztiás májbetegség az immunszuppresszió miatt. A májszövet szövettani képe ebben a betegségben majdnem megegyezik a primer biliaris cirrhosissal, és az antitest spektrum magában foglalja az antinukleáris és antitokondriális antitestek emelkedett titerét. Az autoimmun kolangitisz, nyilvánvalóan, nem az elsődleges szklerotizáló kolangitisz egyik változata.

A krónikus autoimmun hepatitisben szenvedő betegeknél az antinukleáris antitestek jelenléte az egyik fő mutató, amely lehetővé teszi a betegség megszakítását az elhúzódó vírusos májgyulladástól. Ezeket az antitesteket az aktív krónikus (autoimmun) hepatitisek 50-70% -ánál és az elsődleges biliaris cirrhosis esetén 40-45% -ban detektálják. Ugyanakkor alacsony titerek esetén gyakorlatilag egészséges embereknél anti-nukleáris antitestek fordulhatnak elő, és titerük az életkorral növekszik. Előfordulhatnak bizonyos gyógyszerek, például procainamid, methyldopa, bizonyos tuberkulózis elleni és pszichotróp gyógyszerek szedése után. Nagyon gyakran az anti-nukleáris antitestek titere egészséges nőknél nőtt a terhesség alatt.

Annak igazolására, autoimmun májkárosodás és a differenciál diagnózis különböző formáinak autoimmun hepatitis és a primer biliaris cirrhosis kifejlesztett diagnosztikai tesztek, hogy meghatározzuk a antimitokondriális antitest (AMA), és az antitestek a simaizom antitestek májspecifikus lipoprotein és antigén membrán májban, antitestek mikroszomális antigén máj és vese, neutrofil sejtek elleni antitestek stb.

[1], [2], [3], [4], [5]