Cryptorchism

A kriptorchidizmus olyan állapot, amelyben az egyik vagy mindkét herék nem esnek le a herezacskóba. A kriptorchidizmus gyakran okozza a herék hormonális és reproduktív funkciójának megzavarását. Normális élettani fejlődéssel már a koponyában vannak, amikor a gyermek születik, vagy az élet első évének végére. Ez normális működésük előfeltétele.

[1]

Járványtan

A kriptorchidizmus a gyermekkori szexuális fejlődési zavar közös formája. A szakirodalom szerint az újszülöttek 2-4% -ánál és a koraszülöttek 15-30% -ánál fordul elő. Korral csökken a gyakorisága és a 14 év alatti gyermekeknél 0,3-3% között. Shahbazyan szerint a jobboldali kriptorchidizmus 50,8% -ban, baloldali - 35,3% -os, bilaterálisan - a betegek 13,9% -ában fordul elő.

[2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]

Okoz cryptorchidism

A kriptorchidizációt okozó tényezők három csoportra oszthatók.

1. Mechanikai tényezők: a szűk a inguinalis csatorna, hypoplasia processus vaginalis a peritoneum és a herezacskó, rövidülés és hypoplasiája spermavezeték zsinór és a hajók, nem vezető szalag és a hasüregi összenövések, ondó-artéria hipoplázia, gyenge vérellátása a herék, sérv.
2. Hormonális elégtelenség, sok okból. A herék herbicidjének csökkentése a Leydig sejtek által az anyai chorion gonadotropinnal való elégtelen stimulációtól függ. A hipotalamusz-hipofízis rendszer gonadotrop funkciójának megváltozása a differenciáló hormonok hiányát és a gonadzsi diszgenesist eredményezi. Később, a születés utáni fejlődés során a diszpláziás-dystrophiás jelenségek a leomlott testcella fejlődésében. További tényezők a hőmérsékleti rezsim és az enzimes folyamatok torzulása a hasi szövetekben. Ezek állandó traumatizálódása a vérben lévő antitestek felhalmozódásához és az autoaggresszió kialakulásához vezet. Az autoimmun konfliktus súlyosbítja a testcse parenchyma vereségét.
3. Az endogén fejlődési rendellenességek, a herék, csökkentett való érzékenységük hormonok. A folyamat a csökkentő a herék nem csak attól függ a stimuláció, hanem a érzékenységét magzati az anyai Leydig sejtek gonadotropin, mint például a szindróma nem teljes masculinization, vagy elégtelen érzékenysége végrehajtó szervek „célokat”, hogy az androgének (a szindróma tesztikuláris feminizációs) és a érzékeljék azt más szervek (z köteg, ondóvezeték, és mások.).

[9], [10], [11], [12]

Pathogenezis

Ez már kísérletileg bizonyította, hogy leengedi a herék a herezacskóba hormonok szabályozzák: anyai korion gonadotropin stimulálja az androgének a herékben az embrió, és androgének szekretálja magzati Leydig sejtek, így a növekedés az ondóvezeték és herecsatornácskák a mellékhere, a herében és megvezető zsinórok. Így az egész folyamat kialakulásának és a normál here származású a herezacskó, kezdve a megfelelő Könyvjelzők padló által meghatározott egy sor kromoszómák, hormonok, magzati nemi mirigyek, chorion gonadotropin luteinizáló hormon anya és a magzat. A teljes folyamat befejeződött, egy 6 hónapos időszakra a magzati élet akár 6 hétig a szülés utáni életet.

A klinikai tapasztalatok felhalmozódásaként egyre több adat jelenik meg, jelezve annak lehetőségét, hogy a különböző betegségeket a kriptorchidizmussal kombinálják. Jelenleg több mint 36 szindróma van (például Callman-szindróma) és a kriptorchidizmussal járó betegségek. Csak abban az esetben engedélyezhető a kriptorchizmus önálló betegség diagnózisának felismerése, ha ő (vagy a herék ektopia) az egyetlen fejlődési rendellenesség.

Az utóbbi években jelentett számos jelentés azt jelzi, hogy a betegség nemcsak a herék rendellenes helyzete, hanem a hipofízis-gonadal komplex jelentős mértékű megsértése is.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Tünetek cryptorchidism

A kriptorchidizmus veleszületett és szerzett, egy- és kétoldalas; a herék helyén - a hasi és inguinális formákon. Az igazi kriptorchidizmust mindig a fele vagy az összes koponyacsont elmaradása kísérte. Ezt a tünetet Hamilton 1937-ben írta le. Testis beragadt az úton a csökkentő és lehet elhelyezni a hasüregben (hasi cryptorchidism), vagy, ami gyakoribb - a lágyéki csatorna (lágyéki cryptorchidism). Az összes szenvedő kriptorchidizmus 1-3% -ában létezik monarchizmus és anarchizmus.

Az egyoldalú kriptorchidizmus révén a reproduktív és hormonális funkciót egyetlen testikussal végzik, amely a hasüregben dermesztő.

Inguinalis cryptorchidism igazi formáját meg kell különböztetni a psevdokriptorhizma (bevándorló tojás), amelyben a rendszerint kihagyja a tojás időszakonként ki a herezacskó befolyása alatt egy erős izom-összehúzódást, és felemelte a (erős cremasteric reflex). A tapintás során ez a testcse könnyedén lecsökken a hasüregbe. A kriptorchidizmus közelében a herék ektopia. Ha ez nem teljes migráció vezet cryptorchidism, az eltérés az utat a süllyedés vezet méhen kívüli, t. E. Szokatlan helyen. A hasnyálmirigy csatornájának áthaladásakor a testcse nem esik a hasüregbe, de a szomszédos területek bármelyikében a bőr alatt található.

Ezt a patológiát a rendező szalag születési rendellenességei támogatják. Megkülönböztetik a prefasciális (testis refluxus) és a felszínes inguinalis ectopia között. A lombkorona ebben az esetben normális hosszúságú, de a herék a köldökcsatorna előtt helyezkedik el. Az ektopiás kriptorchidizmus differenciáldiagnózisának fontos szerepe van a kezelési taktikák kiválasztásában. Ha az első hormonkezelés, akkor a második kezelés csak műtéti. Gyakran a herék operatív felszabadulása nélkül lehetetlen diagnosztizálni és megkülönböztetni az ektópiát az igazi kriptorchidizmustól. A közbenső, femorális és keresztes ektopia ritkák. Ritkán mindkét herék lehetnek a hasüreg egyik felében.

A veleszületett cryptorchidism és a kísérleti eredményeket kaptunk, jelezve, hogy a distopnyh herében degeneráció folyamatok játszódnak herecsatornácskák epitélium csökkenő átmérőjű, számos spermatogonia tojásmassza. A spermatogenetikai sorozat összes sejtjeiben változások történtek. A legnagyobb hibák voltak a csírasejtek magasabb szintű differenciálódás esetén. A hisztomorfometriás analízis nem tudta bizonyítani, hogy cryptorchidism vége előtt a 2. életévben nem fejlődési rendellenességek a herék nem fordul elő. Azonban ezen a ponton meg kell jegyezni látszólagos számának változása spermatogonia korlátozás ondócsatornácskák mint a normál méret. Így cryptorchidism és ectopia here elváltozások jelennek meg 2 év után az élet.

A normál  spermatogenezist  csak egy bizonyos hőmérsékleten végezzük, amely a testvérben a férfiaknál a testhőmérséklet alatt 1,5-2 ° C. Az embrionális hám nagyon érzékeny rá. A herék fokozott hőmérséklete a spermatogenezis és a meddőség megszüntetéséhez vezethet. A hasba vagy inguinalis csatornába történő elmozdulás, a forró kádak, a lázas betegségek vagy a nagyon magas környezeti hőmérséklet okozhat degeneratív változásokat a csírázó epitheliumban a férfiakban. A herék optimális hõmérsékletének fenntartását csak úgy lehet garantálni, hogy a herékhelybe helyezi a hõszabályozó funkciót. Az embrionális epithelium degeneratív változásainak mértéke nő a túlmelegedés időtartamával.

A fentiek alapján javasolták, hogy a kriptorchidizmus kezelését a második életév vége előtt kezeljék. Jó prognózisot észleltek még azokban az esetekben is, amikor a kriptorchizmus az élet hetedik éve előtt létezik. Az embrionális epitélium reprodukciójának csökkentésére vagy eltűnésére irányuló mechanizmusok még nem tisztázottak. Azt javasolták, hogy amellett, hogy a káros hatása túlmelegedés a mitotikus spermiogoniumok képes felosztani a herékben a cryptorchidism, autoimmunologicheskie folyamatok vezetnek degeneratív kárt a hám.

Kutatás A. Attanasio et al. A spermatogenezis hormonális szabályozása megsértésének tanulmányozására szentelték. A herék hormonfunkcióját a prebiergátum időszakában a hCG (humán korionos gonadotropin) hatására vizsgáltuk. A T normális herék kiválasztását szintén hasonlították a kriptorchidizmushoz. Megmutatták a hCG hatása alatt a cryptorchidizmus által kiváltott T-szekréció kiváltásának lehetőségét. A herék normális endokrin funkciója normális csökkentésük feltétele. A hCG kezelésével a kórtan eltávolításával a heréknek jobb trágyázó képességük volt, mint a herék, melynek kriptorchidizmusa funkcionálisan megszűnt. Mostanáig nem volt teljesen meghatározva, hogy mennyi ideig tarthat az egyik vagy mindkét herék rendellenes helyzete az irreverzibilis zavarok pillanatáig.

A kriptorchidizmussal fennáll annak a veszélye, hogy számos olyan szövődményt fejlesztenek ki, amelyek sürgős sebészeti beavatkozást igényelnek: a kripta megsérülése a kriptorchidizmust követve; egy leeresztetlen herék inváziója. A herék hosszú távú disztópiája nemcsak a funkciók megsértését, hanem a rosszindulatú degeneráció kialakulásához is hozzájárul. Gyakran a kriptorchidizmust a másodlagos szexuális jellemzők elmaradása kísérte.

A kriptorchidizmus tünetei egy vagy két herék hiánya a herezacskóban. Hipopláziája (vagy fele) kiderült, a cremaster reflex hiánya. A fiatal férfiaknak és férfiaknak hypogonadismus tünetei, károsodott spermatogenezisük és meddőségük lehet.

[20], [21]

Forms

A herékben bekövetkező változások megnyilvánulásának mértékétől függően négyféle nem reagáló hernyó különböztethető meg a kor előtti korban lévő fiúknál:

• I - minimális változásokkal; a tubulus átmérője megfelel az életkornak, normál számú spermatogóniát tartalmaz; a Sertoli sejtek száma, morfológiája és ultrastruktúrája nem változik, ritkán a tubulusok enyhe hypoplasia; pubertás után normál spermát és spermiogenesis fordul elő;
• II típusú - a spermatogónia számának csökkenésével, a tubulusok normális Sertoli-sejt-indexével (Sertoli sejtek száma a tubulusban), enyhe vagy mérsékelt hipoplazia; a pubertás után az első és a második rend spermatocitáiban a spermatogenezis késői; 
• III tipusú hipoplazia a tubulusokban: az átmérőjük 140-200 μm-re történő csökkenése, a spermatogónia és a Sertoli-sejtek számának csökkenése; A pubertás után csak érett Sertoli sejtek találhatók a tubulusokban; 
• IV típusú - diffúz Sertoli-sejtes hiperpláziával, normál csőátmérővel és néhány nemi sejttel jellemezve; A pubertal után a szexsejtek nem fejlődnek, és a Sertoli sejtek különböznek egymástól; A bazális membrán és a tunica propria vastagabb.

Az ellentétes testikula egyoldalú kriptorchidizmusával a betegek 75% -ánál a normális marad. Más esetekben a változások ugyanazok, mint a nem vizsgált testcella. Ezek jellege függ a herék helyétől: szerkezetük közelebb áll a normálhoz, az alsó és a testvérhez közelebb áll a herék, és fordítva. A leghangsúlyosabb változások megtalálhatók a herékben a szokásos helyszínen lokalizált helyen.

A Leydig sejtek számát általában pubertás és serdülőkorban fokozzák. A sejtek 4 típusa létezik:

• Én normálisan írok;
• II típusú - lekerekített magokkal, nagyszámú citoplazmatikus lipidekkel és csökkentett GER-rel; a testcella összes Leydig-sejtjének 20-40% -át teszi ki;
• III típusú, patológiásan differenciált sejtek parakristályos zárványokkal és
• IV típusú - éretlen sejtek. Leydig típusú I sejtek általában túlsúlyban vannak.

[22], [23], [24], [25]

Kezelés cryptorchidism

A kriptorchidizmus kezelése gonadotropinokkal, a pubertás előtt 50% -ban hatékony. A reprodukciós funkció prognózisa a kezelés kezdetétől függ.

A WHO által 1973-ban összehívott kriptorchidizmus problémájáról szóló konferencián ajánlást tettek a dystopikus herék korai kezelésére. A gyermek életének második évének végére kell vége. A kezelés optimális ideje a 6. és 24. Hónap között van.

Az élet első évében a gyermekek hetente kétszer HC 250 egységet kapnak 5 héten keresztül. A második évben a hatóanyag 500 egységét 5 héten keresztül hetente kétszer adják be. Ha a korai kezelés ideje elmarad, akkor a terápia ugyanazon dózisokban 6 éves korig folytatódik. 7 éves kortól kezdve a HC-t hetente kétszer 1000 egységben injekciózzák 5 hétig. A gyógyszerrel történő kezelés ellenjavallt a másodlagos szexuális jellemzők megjelenésével. A HC ismételt kezelése csak akkor javasolt, ha az első tanfolyam után nyilvánvaló, de nem elég sikeres. Az első tanfolyam vége után 8 héttel kerül sor. Felnőtt férfi HG-t injekciózunk 1500 UU-t hetente kétszer havonta havi túllépéssel.

A konzervatív kezelés hatásának hiányában műtéti kezelést kell alkalmazni. Ennek legkedvezőbb ideje a gyermek életének 18-24. Hónapja.

A műtét akkor szükséges, ha a herék ektopija, a herniák javítása után az egyidejű sérv vagy a kriptorchidizmus szükséges. Figyelembe kell venni, hogy a herék rosszindulatú degenerálódása 35-ször nagyobb, mint amikor normális helyzetben van.

Az elmúlt évtizedben felmerült az a lehetőség, hogy a kriptorchidizmust korai életkorban kriptográfokkal kezeljük. A cryptocur hatóanyaga a gonadorelin (gonadotropin-felszabadító hormon). Ez - a fiziológiás hormon felszabadító hormon (okozó szekrécióját mind hipofízis gonadotropin - LH és FSH). Serkenti nemcsak az agyalapi mirigy LH és FSH képződését, hanem szekrécióját is. Napi többszöri dózis kriptokura utánozza élettani szekrécióját a hipotalamusz, van egy állítható ciklus: a hipotalamusz - hipofízis - ivarmirigy-specifikus tekintetében kora és neme, és a mérleg szabályozza supragipotalamicheskimi központok.

A vér T koncentrációja a gyermekkori normál tartományon belül marad. A kriptokúrával történő kezelést a lehető leghamarabb el kell kezdeni, a gyermek életének 12. és 24. Hónapja között. Idősebb gyermekeknél lehetőség van a terápia végrehajtására. Ennek ellenére nincs ellenjavallat. A hatóanyagot intranazálisan alkalmazzák: mindegyik orrlyukba naponta 3 alkalommal 4 hétig befecskendezik. Három hónap elteltével a kezelés folyamata megismételhető. A futtatható orr nem akadályozza a kriptográf használatát.

1 injekciós üveg cryptocure 20 mg szintetikus gonadorelint tartalmaz hatóanyagként 10 g vizes oldatban. Az injekciós üveg tartalma körülbelül 100 adag aeroszolnak felel meg (1 adag 0,2 mg gonadorelint tartalmaz). Gyakran előfordul, hogy a gyermekeknél a kezelés fokozódik. Ne használja gonadorrelin és gonadotropinok vagy androgének egyidejű alkalmazását.