Sweet-szindróma

A Sweet-szindrómát (akut lázas neutrofil dermatózis) puha, induratív, sötétvörös papulák és plakkok képződése jellemzi, a felső dermisz kifejezett ödémájával és a hisztopatológiai vizsgálat során neutrofil infiltrációval.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Mi okozza a Sweet-szindrómát?

A betegség oka ismeretlen. Gyakran megfigyelhető egyidejű rosszindulatú daganat, különösen hematológiai.

A Sweet-szindróma, amely nem kapcsolódik rosszindulatú daganathoz, főként a 30-50 éves nőket érinti, a nők és férfiak aránya 3:1 (a férfiak általában 60-90 év felettiek). A Sweet-szindróma légúti betegség, gyomor-bélrendszeri fertőzés, gyógyszerek használata után jelentkezhet. A hisztopatológiai tünet a felső dermisz ödémája, sűrű neutrofil infiltrációval. Vasculitis alakulhat ki.

Hogyan lehet felismerni a Sweet-szindrómát?

A betegeknél láz, megnövekedett neutrofilszám, sötétvörös plakkok és papulák jelentkeznek. A bullózus és pustuláris elváltozások ritkák. Az elváltozások jellemzően napokig vagy hetekig fennállnak.

A Sweet-szindrómát meg kell különböztetni az erythema multiforme-tól, az akut lupus erythematosustól, a centrifugális erythema, a pyoderma gangrenosum és az erythema nodosum tüneteitől. Előfordulhat az akut lázas neutrofil dermatózis és a mieloproliferatív betegség kombinációja, és az akut lázas neutrofil dermatózis krónikus mielocitás leukémiában, akut mielocitás leukémiában, Hodgkin-limfómában, bőr T-sejtes limfómában és myeloma multiplexben is előfordulhat.

Hogyan kezelik a Sweet-szindrómát?

A kezelés szisztémás glükokortikoidokat foglal magában, elsősorban napi egyszer 60 mg prednizont szájon át 3 héten keresztül. Lázcsillapítók is ajánlottak. Súlyos esetekben Sweet-szindróma esetén dapszon és kálium-jodid adása szükséges.