A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Wernicke-encephalopathia: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 07.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Wernicke-encephalopathiát akut kezdet, zavartság, nystagmus, részleges szemkárosodás és tiaminhiány okozta ataxia jellemzi. A diagnózis elsősorban klinikai. A rendellenesség kezeléssel javulhat, perzisztálhat, vagy Korsakoff-pszichózissá progrediálhat. A kezelés tiamin adagolásából és általános intézkedésekből áll.
A Wernicke-encephalopathia a tiamin elégtelen beviteléből és felszívódásából, valamint a folyamatos szénhidrátbevitelből ered. A súlyos alkoholizmus gyakran az alapbetegség. A túlzott alkoholfogyasztás akadályozza a tiamin felszívódását a gyomor-bél traktusból, és a tiamin felhalmozódását a májban. Az alkoholizmussal összefüggő rossz táplálkozás gyakran megakadályozza a megfelelő tiaminbevitelt. A Wernicke-encephalopathia más olyan állapotokból is eredhet, amelyek hosszan tartó alultápláltságot vagy vitaminhiányt okoznak (pl. ismétlődő dialízis, tartós hányás, böjtölés, gyomorpötty, rák, AIDS). A tiaminhiányos betegek szénhidrátterhelése (azaz böjtölés utáni táplálkozás vagy intravénás dextróztartalmú oldatok adása magas kockázatú betegeknek) Wernicke-encephalopathiát válthat ki.
Nem minden alkohol abúzusban és tiaminhiányban szenvedő betegnél alakul ki Wernicke-encephalopathia, ami arra utal, hogy más tényezők is szerepet játszhatnak. A betegségben szerepet játszhatnak olyan genetikai változások is, amelyek a tiamin-anyagcserében részt vevő enzim, a transzketoláz rendellenes formáit eredményezik.
Az elváltozás jellemzően szimmetrikusan oszlik el a 3. kamra, az aqueduct és a 4. kamra körül. Gyakran észlelhetők elváltozások a mammillaris testekben, a dorsomediális talamuszban, a kék foltban, az aqueduct körüli szürkeállományban, az oculomotoros és a vestibularis magokban.
Wernicke-encephalopathia tünetei
A klinikai változások akut módon jelentkeznek. Gyakoriak az oculomotoros zavarok, beleértve a horizontális és vertikális nystagmust, a részleges ophthalmoplegiát (pl. tekinteteltávolítási bénulás, konjugációs bénulás). A pupillaválasz lehet rendellenes, lassú vagy aszimmetrikus.
Gyakran megfigyelhető halláskárosodás nélküli vestibularis diszfunkció, az oculovestibularis reflex károsodhat. Az ataxiás járás vestibularis zavarok vagy cerebelláris diszfunkció következménye lehet, a járás széles, lassú, rövid lépésekkel.
Gyakran előfordul általános zavartság, amelyet súlyos dezorientáció, közöny, figyelmetlenség, álmosság vagy kábulat jellemez. A perifériás idegek fájdalomküszöbe gyakran emelkedik, és sok betegnél súlyos autonóm diszfunkció alakul ki, amelyet szimpatikus hiperaktivitás (pl. tremor, izgatottság) vagy hipoaktivitás (pl. hipotermia, poszturális hipotenzió, ájulás) jellemez. Kezelés nélkül a kábulat kómához, majd halálhoz vezethet.
Wernicke-encephalopathia diagnózisa, prognózisa és kezelése
A diagnózis klinikai, és az alapjául szolgáló malnutríció vagy vitaminhiány felismerésétől függ. Az agy-gerincvelői folyadékban, a kiváltott válaszokban, az agyi képalkotásban vagy az EEG-ben nincsenek jellemző elváltozások. Azonban ezek a vizsgálatok, valamint a laboratóriumi vizsgálatok (pl. vérkép, vércukorszint, vérkép, májfunkciós vizsgálatok, artériás vérgázok, toxikológiai szűrés) szükségesek az egyéb okok kizárásához.
A prognózis a diagnózis időszerűségétől függ. A korai kezelés minden rendellenességet korrigálhat. A szemészeti tünetek a tiamin korai beadását követő 24 órán belül enyhülni kezdenek. Az ataxia és a zavartság napokig vagy hónapokig is fennállhat. Kezelés nélkül a rendellenesség progressziót szenved; a halálozási arány eléri a 10-20%-ot. A Korsakoff-pszichózis a túlélő betegek 80%-ánál alakul ki (ezt a kombinációt Wernicke-Korsakoff-szindrómának nevezik).
A kezelés 100 mg tiamin azonnali intravénás vagy intramuszkuláris adagolásából áll, majd legalább 3-5 napon keresztül naponta. A magnézium esszenciális kofaktor a tiamin-anyagcserében, és a hipomagnezémiát 6-8 óránként 1-2 g magnézium-szulfáttal intramuszkulárisan vagy intravénásan, vagy naponta egyszer 400-800 mg magnézium-oxiddal, szájon át kell korrigálni. Az általános kezelés rehidratációból, az elektrolitzavarok korrigálásából és a megfelelő táplálkozás helyreállításából áll, beleértve a multivitaminokat is. Előrehaladott betegségben a betegek kórházi kezelést igényelnek. Az alkoholfogyasztás abbahagyása kötelező.
Mivel a Wernicke-encephalopathia megelőzhető, minden alultáplált betegnek tiamint kell adni (általában 100 mg intramuszkulárisan, majd 50 mg szájon át naponta), valamint B12-vitamint és folátot (mindkettőt 1 mg/nap szájon át), különösen akkor, ha intravénás dextróz adása szükséges. A tudatzavarral küzdő betegeknél minden kezelés előtt célszerű tiamint adni. Az alultáplált betegeknek a kórházi elbocsátás után is folytatniuk kell a tiamin adagolását.
[ 6 ]