Epispadiák és hólyag exstrophia - kezelés felnőtteknél

Az epispadiák primer formáiban a pénisz dorzális deviációja mindig megfigyelhető, amelynek szöge meghaladja az 50°-ot. Iatrogén deviációk esetén leggyakrabban a kavernózus testek axiális rotációjával kombinált dorsolaterális deformációt figyelnek meg. S. Woodhouse (1999) szerint a felnőtt betegek 77%-ánál figyelhető meg dorzális deformáció, az esetek 9%-ánál a kavernózus testek egyoldali fibrózisa, a betegek 14%-ánál pedig a kavernózus testek kétoldali károsodása. A felnőtt betegek komplex deformációit korábbi rekonstrukciós beavatkozások eredményének tekintik, beleértve a kavernózus testek, különösen a fehérjemembrán műanyagként való alkalmazását.

A hólyagkivonás kezelését (az elülső hasfal plasztikai sebészeti beavatkozása, hólyagkialakítás) és a vizeletinkontinencia megszüntetését általában kisgyermekkorban végzik. Az urethroplasztika, a pénisz eltérésének korrekciója a második szakasz, amelyet 5-7 éves gyermekeknél végeznek. A legtöbb szerző a medencegyűrű teljes anatómiai rekonstrukciójának koncepcióját követi a hólyag elsődleges kialakulása során. Csak ez a megközelítés teszi lehetővé a vizeletinkontinencia korrekciójának hatékonyságának növelését és a hólyag kapacitásának megőrzését, ami viszont mentesíti a beteget a megcsonkító levezetési technikák - ureterosigmoidostomia, ureterorectostomia stb. - alól. P. Sponseller (1995) szerint a legjobb eredményeket laterális transzverzális oszteotómiával érik el. Számos plasztikai technika létezik a vizeletinkontinencia kiküszöbölésére. Oroszországban V. M. Derzsavin módszerei és a Young-Dee-féle záróizomplasztika széles körben elterjedtek. Ez utóbbi különböző módosításokban széles körben elterjedt Európában. Egyes szerzők a medencefenék szintetikus hurokkal történő megerősítését, a kialakult hólyagnyak szilikon mandzsettával, cseplesztes lebenyel és detrusor lebenyel való bekötését, a húgycső hurokra akasztását az elülső hasfalra javasolják. Különböző típusú hevederes műtéteket alkalmaznak - TVT stb. A hólyagnyak és a medencefenék izmainak hurokplasztikája pozitív eredményeket hozott. Hebel-Steckel műtéteket is alkalmaznak, amelyek során a hólyagnyakat demucosalis billentyűvel erősítik meg. Viszonylag kielégítő eredményeket értek el a medencefenék izmainak hurokplasztikájával. Idősebb betegeknél mesterséges hólyagzáróizom beültetését írták le, de ha figyelembe vesszük a korábbi sebészeti beavatkozásokat, ez a fajta kezelés a húgycső eróziójának és a záróizom elégtelenségének kialakulásának kockázatával jár. Gyermekgyógyászati gyakorlatban és idősebb betegeknél a vizeletinkontinencia korrigálására periuretrális submucosalis teflon és kollagén injekciókat alkalmaznak. Azonban a plasztikai rekonstrukciós sebészetben az extrofnia és az epispadiák korrekciójában elért jelentős előrelépések ellenére a húgyhólyag funkcionális rekonstrukciójának negatív eredményeit gyakran megfigyelik, és az ilyen betegeknél a vizeletinkontinencia problémája továbbra is releváns.

1895-ben J. Cantwell végezte az első húgycsőplasztikát teljes epispadiázis esetén. A technika lényege a dorzális húgycsőlemez teljes mobilizálása és a tubularizált húgycső elhelyezése a kavernózus testek alá, amelyeket korábban dorzális irányban elforgattak és a középső harmadban összekötöttek. Számos jelenleg létező technika a Cantwell-műtét különböző módosítása. Az ilyen típusú beavatkozás szövődményaránya körülbelül 29%.

1963-ban E. Michalowski és W. Modelski az epispadias korrekciójának egy többlépcsős változatát javasolta. Azóta a szakaszos húgycsőplasztika számos változatát fejlesztették ki bőr-, fityma- és insuláris lebenyek felhasználásával. Az exstrophia és az epispadias korrekciójának különböző módszereit a hypospadias esetében alkalmazott húgycsőplasztika technikájából kölcsönözték, például az arc nyálkahártyájából vett lebeny felhasználásával végzett overlay húgycsőplasztika. Az epispadias és a hólyag exstrophia különböző sebészeti kezelései ellentmondásosak az eredményeikben, nem mentesek a hátrányoktól, és a hypospadias sebészeti korrekciója során megfigyelt szövődményekkel járnak. Ez utóbbiak legnagyobb száma a Thiersch-Young technika alkalmazásakor és a fityma elmozdult insuláris lebenyének alkalmazásakor fordul elő. P. Caione (2001) szerint a szövődmények aránya 66%, illetve 73%. A kutatási eredmények szerint exstrophia esetén a szövődmények aránya eléri a 64%-ot, szemben a teljes epispadias és a vizelet-inkontinencia kombinációjának 33%-ával.

Az epispadiák és exstrophia okozta deformitás korrekciójára ritkán alkalmazzák a szerzett deformitások, például a Peyronie-kór esetén alkalmazott korporoplasztikai módszereket. A különbség az, hogy ezeket általában csak a barlangos testek kifejezett aszimmetriája esetén alkalmazzák, és plasztikai anyagként csak bőrlebeny és dura mater kerül felhasználásra. Az esetek túlnyomó többségében a barlangos testek ventrális rotációs technikáját alkalmazzák, amelyet először S. Koff (1984) javasolt. Ezt később módosították. Jelenleg Cantwell-Ransley korporoplasztika néven ismert, és a barlangos testek forgatásából és a maximális eltérés pontjánál kavernosztómia felhelyezéséből áll.

Az M. Mitchell és D. Bagli által 1996-ban javasolt technika egyre elterjedtebb. A technika lényege a pénisz teljes boncolása, valamint új anatómiai kapcsolatok létrehozása a húgycső és a kavernózus testek között.

Az epispadiák Mitchell-módszerrel történő sebészeti korrekciójának elve azon a tényen alapul, hogy a pénisz anatómiája ebben az anomáliában eltér a hypospadiáktól, mivel ezek az állapotok eltérő embriogenezisben zajlanak.

A hypospadias az urogenitális traktus normális fejlődésének útjában álló rögzülés, míg az epispadias a normális fejlődésének durva torzulása. Epispadias esetén a húgycsőlemez teljesen kifejlődött, a deformációs folyamat csak a záródásának zavarához vezet. A barlangos testek hasadtak, de normális beidegzéssel és vérellátással rendelkeznek, bár az utóbbi jellemzői további vizsgálatok tárgyát képezik.

S. Perovic (1999) módszerével ellentétben a Mitchell-Bagli módszer alkalmazásakor nem sérülnek a glanuloapikális kapcsolatok. Érdekes a Mitchell-műtét P. Caione által 2000-ben javasolt módosítása, amely a külső záróizmot szimuláló fél-kapcsolás létrehozásából áll a gátizomzatból és a hólyagnyak területén található paraprostatikus szövetekből.

A Mitchell-műtét és annak különböző módosításai utáni szövődményarány 11%, a neourethralis fisztulák előfordulása pedig 2,4%, szemben a Cantwell-Ransley műtét 5-42%-ával.

A péniszhossz-korrekció problémái továbbra is meglehetősen összetettek és nem teljesen megoldottak. Sajnos a gyermekkorban végzett beavatkozások, amelyek célja a kavargó testek maximális izolálása, egészen a szeméremcsont alsó ágától való elválasztásukig, a Cantwell-Ransley-féle görbület korrekciójával kombinálva, nem biztosítják a pénisz hosszának jelentős növekedését. Ezenkívül a kavargó testek teljes mobilizálása a kavargó artériák károsodásának kockázatával jár.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Egylépcsős urogenitális rekonstrukció módszere (Kovalev-Koroleva műtét)

1998-ban V. Kovalev és S. Koroleva javasolta a felnőtteknél jelentkező epispadiák és hólyagkiszúrás sebészeti kezelését. Különleges jellemzője a hosszabbító húgycső-, test-, glanulo-, szivacs-, záróizom- és hasplasztika egyidejű elvégzése.

Minden esetben a teljes pénisz disszekció technikáját alkalmazták. Ha a húgycsőlemez megmaradt, azt elválasztották a kavernózus testektől, és a tuberculum seminalis vagy a húgyhólyag területére mobilizálták. Ezután a kavernózus testeket boncolták, a húr és a hegszövet kimetszésével. A megfelelő húgycsőlemezt tubularizálták, és kétoldali korporotómiát végeztek. Indokoltnak és célszerűnek tekinthető több kétoldali korporotómia elvégzése (legalább kettő), mivel a húgycsőlemez mobilizálása, a húr és a hegszövet kimetszése után egyetlen középső korporotómia nem elegendő a pénisz deformitásának teljes korrekciójához. Ez a pénisz eltérésének kombinált jellegéből, valamint az intrakorporális faktorok közvetlen részvételéből adódik a kialakulásában felnőtt betegeknél. A korporoplasztika műanyag anyagaként autovénás lebeny (v. saphena magna) kerül alkalmazásra, amelyhez a comb mediális felszínén megfelelő megközelítést alkalmaznak. A korporotómia elvégzése után nyilvánvalóvá válik a tubularizált húgycsőlemez és a kavernózus testek hosszának különbsége. A húgycső meghosszabbítása érdekében egy szigetelt, vaszkularizált lebeny kerül beültetésre a tápláló kocsányon. A kétszintű korporoplasztika lehetővé teszi az eltérés kiküszöbölését és a pénisz hosszának egyidejű növelését. Az izolált szigetelt lebeny tubularizálódik és anasztomizálódik a tubularizált megfelelő húgycsőlemezzel (urethro-neourethroanasztomózis). A húgycső kiterjesztett szakaszának (neurethra) hossza a műanyag rendelkezésre állásától és a kavernózus testek hosszától függ a korporoplasztika után, és 2-6 cm között változik. A mesterséges, önkéntes hólyagzáróizmot úgy alakítják ki, hogy a rectus abdominis izom vaszkularizált izomlebenyét elforgatják, és a hólyagnyak régiójába helyezik, körülötte izommandzsetta létrehozásával. A hasplasztika a szeméremtáji egyenes hasizom lebenyének rögzítésével történik, ami segít kompenzálni a szeméremcsontok diasztázisa miatti szeméremdefektust, továbbá lezárja a húgyhólyag és a húgycső varratait, javítja a szövetek trofizmusát, és függőleges irányt biztosít az izomrostoknak a nyaki régióba történő áthelyezésük során. A műtét végén a kavargó testeket elforgatják, és a neourethrát ventrálisan áthelyezik, miközben egy külső nyílást képeznek a pénisz fején. Bizonyos esetekben, műanyaghiány és a neourethra nem megfelelő hossza esetén a külső nyílást a koronális hypospadia típusának megfelelően alakítják ki. A húgycső lebeny tápláló szárának a pénisz poláris felszínére való eltolódása nemcsak a neourethra trofizmusát javítja, és a lebeny tubularizációja és a húgycső anasztomózisai után lezárja a varratokat, ezáltal megakadályozza a sipolyok kialakulását, hanem a húgycső szivacsos testének jelenlétének kozmetikai hatását is biztosítja (spongioplasztika).A kozmetikai hatás annál kifejezettebb, minél vastagságosabb a tápláló kocsány. A bőrhibát helyi szövetek és elmozdult vaszkularizált lebenyek segítségével kompenzálják.

A posztoperatív időszakban antikoagulánsok, diszaggregánsok, angioprotektorok, antioxidánsok, ózonterápia, lézerterápia, vákuumterápia felírása szükséges a lebenyek mikrokeringésének és trofizmusának javítása érdekében. Alfa-adrenerg blokkolókat alkalmaztak a hólyag hiperreflexiájának és a szimpatikus összehúzó hatásának kiküszöbölésére. Ezenkívül a hólyag tetszőleges mesterséges záróizmának edzését is elvégezték. A rehabilitációs program szexológiai tréninget, különféle pszichoterápiás technikákat és a pszichoemocionális zavarok gyógyszeres korrekcióját foglalta magában.

Eredmények és megbeszélés

Az epispadiák és a hólyagkiszúrás sebészeti kezelésének eredményeit egy-tíz éves időszakokban értékelték. Összesen 34 beteget operáltak meg. A sebészeti beavatkozások eredményeinek értékelésére szolgáló kritériumok a funkcionális és esztétikai eredmények voltak. A hólyag megtartott rezervoárfunkciójával rendelkező esetek 73,5%-ában szfinkteroplasztikát végeztek, és minden betegnél, beleértve azokat is, akik különféle intesztinális vizeletelvezetésen estek át, meghosszabbító húgycső- és korporoplasztikát végeztek, mivel a húgycső ejakulációs csatornaként való kialakulása még a természetes vizelési aktus hiányában is a társadalmi és szexuális rehabilitáció fontos eleme. A kozmetikai hatást a pénisz megjelenése, hossza, a fej alakja, a deformáció hiánya vagy megléte alapján értékelték. A leírt módszerrel a pénisz 2-2,5 cm-es megnyúlását érték el, ami egyes esetekben lehetővé tette hosszabbító használatát és további 1 cm-es megnyúlást.

Minden betegnél sikerült vizuálisan kiegyenesíteni a pénisz ellazult állapotban. A betegek 80%-ánál az erekciós deformáció szöge nem haladta meg a 20%-ot, amit funkcionálisan jelentéktelennek tekintettek, és nem igényelt korrekciót. Több esetben az eltérés kiújulása 30° és 45° között volt. Három beteget újra operáltak (hosszabbító korporoplasztika). Az esetek 36%-ánál kúpos fejet figyeltek meg. Ez nem szövődménynek, hanem az epispadiák és a hólyagkiszúrás sebészeti kezelésének jellemző vonásának tekinthető. Minden beteg elégedett volt az epispadiák és a hólyagkiszúrás kezelésének esztétikai eredményeivel.

A funkcionális eredményt az erekciós és ejakulációs funkció megőrzése, a vizelés minősége és a kontinentális mechanizmus életképessége alapján értékelték. A posztoperatív erekciós diszfunkció hiánya az epispadiák és a hólyagkiszúrás kiterjedt és összetett sebészeti kezelésében a kóros pénisz érrendszeri felépítésének sajátosságaival és a sebészeti technikával magyarázható, amely a tunica albuginea hozzáférésének megteremtéséből áll a korporoplasztika szakaszában az avascularis zónában. A betegek 47,1%-ánál aszténiás ejakulációt, 20,6%-uknál pedig retardált ejakulációt figyeltek meg.

A betegek 80%-ánál a mesterséges izomzáróizom teljes működését figyelték meg. Az esetek 20%-ában szivárgást és részleges vizeletinkontinenciát figyeltek meg orthostasisban, amit szintén pozitív eredménynek értékeltek (a kezdeti teljes vizeletinkontinenciához képest). Az epispadiák és a hólyagkiszúrás sebészeti kezelése lehetővé tette a betegek számára, hogy elhagyják a pelenka állandó használatát, és áttérjenek a péniszszorító epizodikus (fizikai aktivitás során történő) használatára.

A fent említett epispadiák és hólyagkiürülés sebészeti kezelésének leggyakoribb specifikus szövődményei a pénisz makkjának ischaemiája (20,5%) és a pénisz bőrének nekrotikus elváltozásai (11,8%) voltak, amelyek a szöveti trofikus rendellenességek természetes következményei, számos korábbi műtét és maga a rekonstrukció eredményeként. Ezeket azonban nem tekintik funkcionálisan jelentősnek, mivel a teljes értékű komplex terápia hátterében minden esetben meg lehetett őrizni a pénisz makkját és bőrét további plasztikai műtétek igénybevétele nélkül.

A betegek 6%-ánál észleltek húgycső-sipolyokat (mint posztoperatív szövődményt). Ez az érték alacsonyabb, mint más típusú korporouretroplasztikáknál, de magasabb, mint a gyermekkori exspadiák és epispadiák primer műtéteinél, ami általában az epispadiák és a hólyag exstrophia ismételt sebészeti kezelésének megnövekedett volumenével magyarázható.

Minden betegnél megvalósult a szociális adaptáció. Minden beteg heteroszexuális irányultságú volt. Az epispadiák és a hólyagkiszúrás komplex kezelése után a betegek 88%-a képes volt közösülni, azaz teljes mértékben szexuálisan adaptálódtak. A fennmaradó betegek alternatív szexuális módszereket alkalmaztak. A betegek 44%-ának volt rendszeres szexuális partnere. Négyen közülük családot alapítottak, hárman gyermeket szültek. Az átlagos élettel való elégedettségi pontszám 17±2,5 volt (a maximálisan elérhető pontszám 70,8%-a).

Következtetés

A hólyagkiütés és a teljes epispadiázis felnőtt betegeknél történő teljes egylépcsős urogenitális rekonstrukciója (Kovalev-Korolev műtét) patogenetikailag indokolt módszernek tekinthető. Az erekciós funkció megőrzése szempontjából biztonságos és indokolt. A húgycső ventralizációjának jellemzői segítenek csökkenteni a szövődmények (például húgycső-sipolyok) előfordulását, amelyek más módszerek alkalmazásakor gyakoribbak. A teljes pénisz disszekció és a különféle lebenyek alkalmazása a szervrekonstrukcióban lehetővé teszi a megnyúlt barlangos testek szabad forgatását a pénisz fejével együtt, a hólyagnyak megerősítését, a húgycső meghosszabbítását és transzpozícióját, ami lehetővé teszi az anatómiai normához a lehető legközelebb álló új szintopikus kapcsolatok létrehozását.

Meg kell jegyezni, hogy ez a rekonstrukciós módszer nem bontja meg a glanuloapikális kapcsolatokat, ami minden bizonnyal segít csökkenteni a makk trofikus rendellenességeivel járó szövődmények számát. Az egylépcsős teljes urogenitális rekonstrukció lehetővé teszi a műanyag maximális kihasználását, és kielégítő kozmetikai és funkcionális eredményt biztosít. A rectus abdominis izomlebeny áthelyezésével létrehozott mesterséges izomzáróizom létrehozása nemcsak funkcionális (kontinencia mechanizmus és a lokális trofizmus javulása), hanem kozmetikai szempontból is indokolt. Az egylépcsős urogenitális rekonstrukció után minden epispadiás és exstrophiás betegnél jelentős növekedést tapasztaltak a szociális és szexuális adaptáció szintjében, ami a szociális és szexuális kapcsolatok körének bővülésében, valamint a kommunikációs spektrum növekedésében tükröződött. Ez nemcsak az elsődleges pszichotraumatikus tényező kiküszöbölésén alapul, hanem a betegek önbecsülésének növekedésén is a sikeres műtét után. Azoknál a betegeknél, akik epispadiák és hólyagkivonás miatt különféle elterelési kezeléseken estek át, a húgycső ejakulációs csatornaként való helyreállítása, figyelembe véve a libidó, az ejakuláció és az orgazmus megőrzését, a társadalmi rehabilitáció fontos és szerves szakaszának tekinthető.

Az exstrophiában és teljes epispadiában szenvedő betegek társadalmi és szexuális adaptációja a plasztikai rekonstrukciós sebészet és a pszichológiai rehabilitáció együttes alkalmazását igényli. A pszicho- és farmakoterápia alkalmazása az optimális pszicho-emocionális háttér elérése érdekében lehetővé teszi a betegek ezen kategóriájának gyorsabb szexuális és társadalmi adaptációját.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]