A fejbőr és a hangszalagok összehajtogatott pachydermája

Az orvosok nem gyakran diagnosztizálnak pachydermiát – ez egy viszonylag ritka betegség, amely az epidermális rétegek megjelenését jelenti a bőrön és a nyálkahártyákon. A betegséget a kórosan megváltozott sejtszerkezetek ellenőrizetlen növekedése és osztódása jellemzi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Járványtan

A statisztikák szerint a pachydermia gyakrabban érinti a férfiakat, körülbelül 8:1 arányban. A betegség viszonylag ritkán fordul elő. Az előfordulási arány 50 év után növekszik.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

Okoz vastagbőrűek

A pachydermia veleszületett vagy szerzett lehet, a betegség kiváltó okától függően.

A veleszületett pachydermia a következők következménye lehet:

• az érrendszer különböző intrauterin rendellenességei;
• a központi idegrendszer károsodása;
• endokrin rendellenességek.

Sok esetben a veleszületett pachydermia oka nem határozható meg, ilyen esetekben a betegség idiopátiás formájáról beszélnek.

A szerzett pachydermia gyakoribb, és számos okból kiváltható:

• a bőr és a nyálkahártyák betegségei;
• szisztémás lupus erythematosus;
• tuberkulózisos változások;
• tromboflebitis és más érrendszeri betegségek.

A pachydermia kialakulásának bizonyos kockázati tényezői szintén jelentős szerepet játszanak:

• dohányzás, különösen rendszeres és gyakori;
• alkoholfogyasztás;
• krónikus mérgezés, veszélyes iparágakban, poros vagy gázszennyezett területeken végzett munka;
• a higiéniai szabályok figyelmen kívül hagyása;
• genetikai hajlam;
• öregkor;
• ekcéma, pikkelysömör.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Pathogenezis

A vér- és nyirokkeringési rendszer elsődleges szerepet játszik a szövetek anyagcseréjének és trofikus folyamataiban. A normális szövetellátás és a sejtek salakanyagoktól való megtisztulása azonban csak akkor valósítható meg minőségileg, ha a vér- vagy nyirokáramlás szabad. Ellenkező esetben anyagcsere- és szövettáplálkozási problémák merülhetnek fel, ami pachydermia kialakulásához vezethet.

Általánosságban elmondható, hogy a pachydermia kialakulásának patogenezisét nem vizsgálták kellőképpen. Feltételezhető azonban, hogy a patogenetikai lánc alapja a véráramlás és a nyirokkeringés egyensúlyhiánya és elégtelensége. Ennek eredményeként pangás vagy ödéma léphet fel, amelyet a dermis, a bőr alatti zsír, a fascia stb. fibrózisa követhet.

A felsorolt folyamatok a bőr vagy a nyálkahártyák diffúz proliferációjához vezetnek, a betegség helyétől függően.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Tünetek vastagbőrűek

A pachydermia tünetei fokozatosan jelentkeznek, és több évig is eltarthat, mire a lézió észrevehetővé válik.

Az első jelek a végtagok vagy az egyes szervek elváltozásában fejeződhetnek ki. Először a bőr duzzanata jelenik meg, amely időszakosan eltűnhet. Az ilyen duzzanat azonban különbözik a szív- vagy vese duzzanatától - mindenekelőtt abban, hogy sűrűbb, és az ujjbegyével történő megnyomás után sem marad rajta nyom.

Idővel a duzzanat fokozódik és állandósul. A lágy szövetek sűrűbbé és még keményebbé válnak.

Gyakran szemölcs- vagy papillomaszerű növedékek jelennek meg a bőrön. A növedékek között jól elkülöníthető redők alakulnak ki. A bőr megvastagszik és megfeszül, és a bőr redőbe hajtásának képessége elvész. Néha hiperpigmentáció figyelhető meg, és az orbánc időszakosan kiújul.

A pachydermia fejlődésének előrehaladott stádiumában ekcémás és fekélyes elváltozások jelentkezhetnek. Ugyanakkor a motoros aktivitás nem szenved, a pachydermiában nincsenek változások a mozgásszervi rendszerben.

A klinikai kép tipikussága a pachydermia kóros folyamatának lokalizációjától is függhet.

• A fej redőzött pachydermiáját a bőr és az epidermisz hipertrófiája jellemzi a fejbőrön, a nyakszirt és a fejtető területén, egyidejűleg a nyirokerek tartós tágulása és a nyirokpangás miatti nyirokdugulás. Külsőleg kiemelkedő tuberkulózisok, redők megjelenése figyelhető meg: az összkép vizuálisan agytekervényekre hasonlít. A redő területén a haj megvastagodott és sűrű.

• A gége pachydermiája önálló betegségként vagy más szervek károsodásával kombinálva is előfordulhat. A pachydermia első jelei a gége különböző méretű tuberkulózisainak megjelenésében jelentkeznek, amelyek színe a sárgástól a rózsaszínen át a szürkén át terjedhet. A gége nyálkahártyája meglazul és kékessé válik. A következő további tünetek figyelhetők meg:
  • nyelési nehézség;
  • száraz köhögés rohamai;
  • a hang rekedtsége, akár a hang teljes elvesztéséig is;
  • viszketés és torokfájás;
  • általános mérgezés jelei (étvágytalanság, fáradtság, álmosság).

• A gége interarytenoid régiójának pachydermiáját a nyálkahártya megvastagodása, epidermális korlátozott kinövések (tuberkulumok) megjelenése, valamint a hangszalagok és az interarytenoid tér granulációja kíséri. A gégeüregben kis mennyiségű viszkózus tömeg (váladék) és pörkösödés található.

Szakaszai

Figyelembe véve a pachydermia klinikai képét, szokás megkülönböztetni a betegség kialakulásának több szakaszát:

• lágy stádium, amelyet időszakos duzzanat és a szövetek pasztaszerű állaga kísér;
• a vegyes (köztes) stádiumot az ödéma terjedése jellemzi, amely állandóvá válik; a bőr vastag és sápadt lesz, miközben nincs fájdalom;
• A pachydermia tömörödésének szakasza a bőr megvastagodásával, gócok vagy párnák formájában, fekélyek, szemölcsök, hiperkeratózis, hiperpigmentált területek, repedések megjelenésével jelentkezik.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikációk és következmények

A pachydermia lehetséges szövődményei a következők lehetnek:

• tromboflebitis kialakulása;
• generalizált dermatitis;
• gennyes fertőzés hozzáadása, szepszis;
• pachydermiás területek rosszindulatú daganata;
• a szív és az erek, a vesék rendellenességei, a vérkép változásai (állandó fehérjehiány miatt);
• pszichoneurológiai rendellenességek.

[ 19 ], [ 20 ]

Mennyi idő alatt alakul ki a pachydermia rákká?

A pachydermia egy opcionális rákmegelőző állapot. Ez azt jelenti, hogy a pachydermiában szenvedő betegnél nagy a kockázata a rosszindulatú daganat kialakulásának. Azonban nem szabad azt gondolni, hogy minden pachydermia esetnek szükségszerűen rákos folyamattá kell fajulnia. Ráadásul lehetetlen megjósolni, hogy ez pontosan mikor történhet meg.

Tekintettel arra, hogy a betegség hajlamos a rosszindulatú daganatokra, a betegeknek óvatosnak kell lenniük, időben orvosi segítséget kell kérniük, és rendszeresen kezelniük kell a pachydermiát.

[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ]

Diagnostics vastagbőrűek

A diagnózis elsősorban a beteg kikérdezésén és vizsgálatán alapul. További vizsgálatokra is szükség lehet a pachydermia pontos diagnózisának felállításához.

• Vérvizsgálatok pachydermia esetén:
  • a vérszérum szerológiai vizsgálata, amely a paraziták salakanyagaival szembeni antitestek jelenlétét jelzi;
  • Az általános vérvizsgálat az eozinofilszint emelkedését, az albuminszint csökkenését és a véralvadás fokozódását jelezheti.
• Instrumentális diagnosztika:
  • A mágneses rezonancia angiográfia az erek állapotát mutatja;
  • Az erek Doppler-vizsgálata lehetővé teszi számunkra, hogy kimutathassuk az érrendszeri elzáródást, a tágult és szűkült területek jelenlétét, valamint a billentyűrendszer károsodását;
  • A röntgenfelvételek segítenek nyomon követni a csontrendszerben bekövetkező változásokat (megvastagodás, csontritkulás, meszesedések);
  • a termográfia a pachydermia által érintett testfelületeken a hőmérséklet csökkenését, vagy a gyulladásos területeken a hőmérséklet emelkedését jelzi;
  • A mágneses rezonancia képalkotás lehetővé teszi a pachyderma által érintett szervek és testrészek rétegenkénti vizsgálatát.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist a következő betegségekkel végzik:

• limfangióma – a nyirokerek jóindulatú proliferációja (gyakran születéstől fogva jelen van);
• korlátozott szkleroderma - szöveti tömörödés és az epidermális réteg sorvadása;
• veleszületett elefantiázis - az alsó végtagok hipertrófiájának egy változata.

Néha szükséges a pachydermia megkülönböztetése az érrendszeri elégtelenségtől, a rosszindulatú daganatoktól és az endokrin betegségektől.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ]

Kezelés vastagbőrűek

A pachydermia kezelését csak a betegség rosszindulatú eredetének teljes elutasítása után írják fel. Bármely fizikai eljárás, sőt egyes gyógyszerek is felgyorsíthatják a pachydermia folyamatának fejlődését, ha onkológiai jellegű.

Gégepachydermia esetén ajánlott az úgynevezett „hangnyugalmat” betartani, és semmit sem szabad hangosan kiejteni vagy suttogni. A gargarizálásnak nincs észrevehető hatása ebben a betegségben. Inhalációkat sikeresen alkalmaznak:

• gyógynövényes inhalációk kamilla és zsálya infúziójával;
• lúgos vizekkel történő inhaláció;
• dioxidin, miramistin;
• sofradex.

Pachydermia esetén a gőzbelégzés teljesen kizárt.

Kórházi körülmények között intralarngeális mosást lehet alkalmazni collargollal, 1% dioxidinnal, sofradexszel (kivéve 18 év alatti gyermekek és terhes nők esetében).

A végtagok és a testrészek külső elváltozásaira szolgáló gyógyszereket a pachydermia alapjául szolgáló ok figyelembevételével írják fel.

	Alkalmazás módja és adagolás	Mellékhatások	Különleges utasítások
Troxerutin	Naponta legfeljebb 3 alkalommal 1 kapszula több héten keresztül.	Székletzavar, fejfájás, allergia.	Angioprotektor, amely erősíti az ereket és csökkenti a duzzanatot.
Detralex	Naponta kétszer 1 tabletta étkezés közben egy hónapig.	Hányinger, hasmenés, szédülés, kiütés.	Angioprotektor, amely javítja a vér mikrokeringését.
Aloe kivonat	Naponta egy ampulla, bőr alá adva.	Ritka: fájdalom az injekció beadásának helyén.	Biológiai stimuláns, amely lágyítja a sűrű kötőszövetet és elősegíti annak felszívódását.
Lidaza	Szubkután vagy intramuszkulárisan, 64 E mennyiségben novokainban, naponta vagy minden második napon, 20 injekció formájában.	Ritka: allergiás kiütések.	Enzimatikus hatóanyagú készítmény, amely feloldja a bőr alatti szövet megvastagodását okozó kötőszöveti rostokat.
Ketotifen	Naponta kétszer 1 tabletta.	Fájdalom és szárazság a szemben, szomjúság, szédülés.	Antihisztamin, amely csökkenti az allergiák és a szövetek növekedésének megnyilvánulásait.

Nagyon fontos vitaminokat szedni: retinol-acetátot, tokoferolt, B-vitaminokat és halolajat. Az ilyen készítmények segítenek javítani a szövetek táplálkozását és megakadályozni a kötőszöveti rostok növekedését.

B-vitaminok Neurovitan	Naponta 1-4 tablettát vegyen be, közvetlenül étkezés után.
C-vitamin	Naponta háromszor 0,05-0,1 g-ot kell bevenni.

Fizioterápiás kezelés

A pachydermia fizioterápiáját csak akkor lehet felírni, ha a betegség jóindulatú jellege megállapítást nyert. Pachydermia esetén általában a következőket írják fel:

• Elektroforézis enzimkészítményekkel (például lidázzal) – megszünteti a pangást és javítja a vér- és nyirokkeringést.
• Mágnesterápia (Cascade készülék) – segít megbirkózni a duzzanattal és a gyulladással.
• Fonoforézis karipainnal, longidázzal, sztreptokinázzal – elősegíti a fibrinrostok feloldódását és gátolja a szöveti tömörödési folyamatokat.
• Lézerterápia – felgyorsítja az intravaszkuláris keringést, megszünteti a duzzanatot.
• Amplipulzus terápia – javítja a szöveti trofizmust.

Ezenkívül balneoterápia (szulfidos és szén-dioxidos fürdők) és hidroterápia is javasolt.

Népi gyógymódok

Pachydermia diagnózisa esetén a beteg gyógyszert ír fel. A népi gyógymódok a szövetek felépülésének felgyorsítására és a test általános karbantartására is alkalmazhatók.

• Az érintett bőrt reggel és este máriatövisolajjal kezelik, amely sikeresen megszünteti a gyulladást és fertőtlenít.
• A szokásos tea helyett csipkebogyó-infúziót vagy áfonyakompótot ajánlott inni a nap folyamán.
• A nyers agyagot vízzel keverik, amíg tésztás állagúvá nem válik, egy tortát képezve, amelyet az érintett bőrre visznek fel, rögzítenek és egész éjjel a testen tartják. Ezt az eljárást naponta megismételik, amíg tartós hatást nem érnek el.
• Éjszaka készítsen borogatást friss nyír-, menta- vagy lila levelekből.
• A reggeli kávé helyett cikóriaitalt ajánlott inni száraz vagy friss gyömbérgyökér hozzáadásával.

[ 30 ], [ 31 ], [ 32 ]

Gyógynövényes kezelés

• 30 g szárított mogyorólevelet főzzünk 500 ml forrásban lévő vízben, és hagyjuk ázni legfeljebb 2 órán át. Naponta négyszer 100 ml-t fogyasszunk.
• Vörösáfonyatea készítéséhez főzzünk 1 evőkanál vörösáfonyalevelet 250 ml forrásban lévő vízben, hagyjuk ázni 1 órán át, majd igyuk meg. Adhatunk az italhoz egy kevés mézet is.
• Készítsünk el 20 g szárított gesztenye, ugyanannyi nyír- és tölgyfakéreg, 30 g asztragalus és szalmavirág keverékét. Két kanálnyi keveréket öntsünk 500 ml forrásban lévő vízzel, és legalább 2 órán át áztassuk termoszban. Szűrjük le, és naponta négyszer 100 ml-t vegyünk be.
• A zúzott fokhagymát egyenlő arányban keverjük össze a mézzel, tegyük egy üvegedénybe, és tartsuk hűvös helyen egy hétig. Ezt követően a gyógyszert 1 evőkanállal lehet bevenni egy órával a főétkezések előtt. A kezelés időtartama legalább 2 hónap.

Homeopátia

• 12C-os hígítású Acidum nitricum, 3 granulátum lefekvés előtt.
• Petroleum 6C 3 granulátumot szublingválisan minden reggel fél órával étkezés előtt.
• Kén 6C 5 granulátum éjszaka, hosszú ideig.
• Teucrium marum 6C 5 granulátumot kell bevenni nyelv alá reggel étkezés előtt és este.
• Apis 6C 7 granulátum reggel és 3 granulátum este.
• Medusa 6C, 5 granulátum reggel és este.

A homeopátiás gyógyszereket hosszú ideig – több hónapig – kell szedni, amíg stabil pozitív eredményt nem érnek el. Ha nemkívánatos tünetek jelentkeznek állapotromlás formájában, akkor a gyógyszer lecserélésének lehetőségét homeopátiás orvossal kell megbeszélni.

Sebészeti kezelés

A műtét jelentősen javíthatja a pachydermiában szenvedő beteg állapotát, valamint megállíthatja a kóros folyamat progresszióját. A műtét indikációi:

• a folyadékretenció növekedése a szövetekben;
• gyors szövetszaporodás;
• zsebek és dudorok kialakulása;
• elviselhetetlen fájdalmas érzések.

A sebészeti kezelés ellenjavallatai lehetnek:

• dekompenzált állapotok;
• öregkor;
• a vérképző rendszer betegségei, a vérkép drámai változásai.

A műtétet különböző technikákkal végzik, a sérülés jellegétől és lokalizációjától függően. Így a pachydermia sebészeti beavatkozásának fő módszerei a következők:

• a normális vér- és nyirokkeringés gyors helyreállítása;
• érrendszeri anasztomózisok elhelyezése a normális szöveti táplálkozás biztosítása érdekében;
• a túlnőtt szövet, a bőr alatti zsír és a fascia kimetszése.

A pachydermia kialakulása leállítható, ha minden lehetséges eljárást a lehető leghamarabb elvégeznek, amikor a betegség az első szakaszában jelentkezik.

Megelőzés

A pachydermia megelőzésének fő intézkedése a betegség kialakulását okozó betegségek és állapotok időben történő és helyes kezelése.

Ajánlott bizonyos szabályok betartása:

• igyon elegendő mennyiségű folyadékot naponta;
• kerülje a túlterhelést;
• szükség esetén gyógyszereket szedjen a vérkeringés javítására;
• tartózkodjon az alkoholfogyasztástól;
• egyél változatos és minőségi ételeket;
• Rendszeresen látogassa meg orvosát megelőző vizsgálatok céljából.

[ 33 ], [ 34 ], [ 35 ], [ 36 ]

Előrejelzés

A pachydermia viszonylag kedvező életprognózissal rendelkezik. Ha a gyógyszeres terápiát a kóros folyamat kezdeti szakaszában végezték, akkor gyakran lehetséges a betegség progressziójának megállítása. A sebészeti kezelés az esetek 80-90%-ában pozitív eredményt ad.

A pachydermiát azonban nem lehet teljesen kiküszöbölni.

[ 37 ]