Fibrothorax

A mellhártya betegségei gyakori szövődmények, amelyek különféle bronchopulmonális patológiák után alakulnak ki. Ezen szövődmények egyike lehet a fibrothorax - a mellhártya üregében lévő obliteráló rostos folyamatról beszélünk. Az obliteráció a folyékony pleurális váladékból felszabaduló rostos tömeg, valamint a hemothoraxban lévő fibrines csomók felhalmozódása miatt alakul ki.

A fibrothorax váladékozó mellhártyagyulladás (különösen tuberkulózis), pleurális empyema, különféle sérülések vagy mellkasi műtétek eredménye lehet.

Egyszerűen fogalmazva, a fibrothorax a mellhártya üregének megtelődése (túlburjánzása), ami nagy valószínűséggel további csontosodást okoz. A mellhártya lemezeinek normális csúszása akadályozott, és a tüdő elveszíti a teljes kinyílás képességét belégzés közben. A folyamatot súlyos fájdalom kíséri, és átterjedhet a tüdőszövetre: ilyenkor a mellkason belüli szervek képesek az érintett oldalra elmozdulni. [ 1 ]

Járványtan

A légzőszervi megbetegedések a leggyakoribb betegségcsoportok közé tartoznak. Az elmúlt években arányuk mintegy 10%-kal nőtt. A szakértők a morbiditás növekedését a társadalmi-gazdasági helyzet és az ökológia romlásának, az életszínvonal csökkenésének és a fokozott migrációnak tulajdonítják.

Az esetek túlnyomó többségében a fibrothorax más betegségek szövődményeként jelentkezik. A morbiditási struktúrában a gyakorisága összességében körülbelül 2-4%-ra becsülhető. A sebészeti klinikák betegei körében ez a szám valamivel magasabb lehet, azonban a mai napig ilyen statisztikai adatok nem állnak rendelkezésre. [ 2 ]

Okoz fibrothorax

A fibrothorax az esetek túlnyomó többségében a légzőrendszer és különösen a mellhártya egyéb patológiáinak szövődményeként alakul ki. Így a fibrothorax kezdeti okai gyakran a következők:

• a mellhártya gyulladása (száraz vagy váladékos);
• a mellhártya empyemája;
• aszeptikus mellhártyagyulladás hasnyálmirigy-gyulladással;
• tumoros folyamat (mezotelióma);
• onkológiai áttétek;
• áthatoló mellkasi sérülések;
• pulmonectomia (teljes vagy részleges);
• mellhártya-tuberkulózis;
• autoimmun folyamatok következtében kialakuló mellhártyagyulladás.

A fibrotikus rendellenesség kezdeti jelei általában az alapbetegség után több hónappal jelentkeznek. Például a pulmonectomia utáni fibrothorax a műtét után körülbelül 6-18 hónappal alakulhat ki.

Amint azt már említettük, a fibrothorax szinte soha nem fordul elő önálló patológiaként, hanem inkább más betegségek szövődményeként. Ilyen provokáló betegségek lehetnek mind a tüdőbetegségek, mind más olyan betegségek, amelyek nem okoznak közvetlen károsodást a tüdőszövetben.

Kockázati tényezők

A fibrothorax egy összetett és multifaktoriális betegség. A patológia kialakulásának legjelentősebb hajlamosító tényezői a következők:

• a légzőrendszer hosszú távú vagy gyakori gyulladásos patológiái;
• anyagcserezavarok (elsősorban cukorbetegség, elhízás);
• öregkor;
• szívelégtelenség, a bal kamra diszfunkciója;
• akut veseelégtelenség, krónikus veseelégtelenség akut stádiumai; [ 3 ]
• hemodialízisben részesülő betegek;
• a perifériás érrendszer patológiái;
• tüdősebészet (különösen pulmonectomia).

A fenti pontok az úgynevezett általános kockázati tényezőkre vonatkoznak.

Ezenkívül a fibrothorax kialakulásának kockázata a légzési elégtelenség, a hosszan tartó mesterséges lélegeztetés és az intenzív osztályon való hosszú tartózkodás esetén nő.

Pathogenezis

A fibrothorax a pleura üregének tapadós összenövések és rostos kötőszövet okozta elzáródása, aminek következtében a légzőrendszer elveszíti funkcióinak ellátásának képességét. Leggyakrabban a probléma a pulmonectomia késői következményeként jelentkezik.

A patológia kialakulásának egy másik gyakori oka a gyulladásos pleurális folyamatok - különösen az empyema és a hemothorax. Az ilyen reakciók eredményeként hatalmas pleurális összenövések alakulnak ki, és a tüdő mérete jelentősen csökken a pleurogén fibrózis miatt.

Az egészséges ember mellhártyaürege egy anatómiai, résszerű tér, amelyet a parietális és a zsigeri pleurális lemezek (szerózus membrán) határolnak. Normális esetben ez a tér nem tartalmazhat zárványokat. Bizonyos etiológiai tényezők hatására azonban kóros elváltozások lépnek fel a mellhártyában, ami fokozott fibrózisképződéssel és az üreg feltöltődésével (fúziójával) jár.

Tünetek fibrothorax

A fibrothorax tünetei nem specifikusak, ami megnehezíti a betegség diagnosztizálását. Általánosságban elmondható, hogy a klinikai kép a következő tünetekben tükröződhet:

• A pleurális károsodás jelei:
  • mellkasi fájdalom;
  • a mellkas érintett oldalának térfogatának csökkenése, légzési késés az egyik oldalon;
  • a bordák közötti rések visszahúzódása.
• Légzési elégtelenség jelei:
  • légzési nehézség még minimális fizikai aktivitás esetén is;
  • az ujjbegyek és a körmök cianózisa, valamint a nasolabiális háromszög területe;
  • fokozott fáradtság, gyengeségérzet.

A tünetek súlyossága a pleurális károsodás mértékétől és a légzési elégtelenség formájában jelentkező szövődmények jelenlététől függően változhat. Leggyakrabban nem egy, hanem több nyilvánvaló jelről beszélünk egyszerre, amelyek a megfelelő szindrómát alkotják.

A fibrothorax szindróma összességében olyan tünetek összessége, amelyeket egyetlen patogenetikai mechanizmus egyesít. Az ilyen tünetek kombinációi a fent említett manifesztációk között változhatnak.

A fibrothorax kezdeti tünetei a következők lehetnek:

• a beteg intrathoracikus fájdalomra panaszkodik, amely köhögéskor fokozódik, valamint különböző intenzitású légszomjra;
• Súlyos fibrothorax esetén a beteg tachycardiát, szédülést, mellkasi fájdalmat, sápadt bőrt és sötét karikákat tapasztal a szem alatt;
• Ha a fibrothorax fertőző és gyulladásos folyamat hátterében alakul ki, akkor a hőmérséklet, a hidegrázás, az általános gyengeség és a mérgezés jelei emelkednek.

A betegség progressziójának mértékétől függetlenül minden beteg különböző fokú légzési problémákat és mellkasi fájdalmat tapasztal. Ezek a tünetek azonban nem nevezhetők specifikusnak, ezért a diagnózis felállításához röntgenvizsgálat vagy CT-vizsgálat szükséges.

A fibrothoraxra jellemző mellkasi elváltozások

Mellkasvizsgálat	Az érintett oldal süllyedése és légzéskésése, a bordák közötti rések összehúzódása belégzéskor.
Tapintásos vizsgálat	A hangremegés gyenge vagy (–).
Ütőhangszerek	Tompa vagy tompa hang.
Hallgatózás	A légzés gyenge vagy nem hallható, pleurális zaj van jelen, bronchofónia gyenge vagy (–).
Röntgen	A fibrothorax lézió homogén sötétedésként jelenik meg.

• Jobb fibrothorax

A fibrothorax egyformán gyakran előfordulhat bal és jobb oldalon is. Jobb oldali kóros folyamat esetén a vezető tünet gyakran a légszomj – mind fizikai aktivitás, mind nyugalmi állapotban. A betegség előrehaladtával további tünetek is megjelennek, mint például a tachycardia, az alsó végtagok duzzanata, a nyak vénás ereinek duzzanata és pulzálása, a jobb oldali szegycsont mögötti fájdalom. A betegek súlyos gyengeségre, fáradtságra és a testmozgás képtelenségére panaszkodnak.

• Bal oldali fibrothorax

A fibrothorax bal oldali lokalizációja gyakran differenciáldiagnózist igényel nemcsak a légzőrendszer, hanem a szív- és érrendszer betegségeivel is. A betegek panaszkodhatnak a szívfájdalomra, amely a bal vállba vagy a has bal oldalába sugárzik.

Nem ritka, hogy a bal oldali rostos elváltozások esetén szapora szívverés és légszomj jelentkezik. A fájdalom általában köhögés, tüsszögés és hirtelen testmozgások során fokozódik.

Forms

A fibrothorax számos olyan jellemző alapján osztályozható, amelyek egy bizonyos kritériumtól függenek.

A kiváltó okoktól függően a betegség a következő lehet:

• posztoperatív (pulmonectomia következtében);
• kóros (egy másik alapbetegség miatt).

A gyulladásos folyamat kialakulásától függően a fibrothorax lehet:

• növekvő;
• stabil.

Ha figyelembe vesszük a patológia lokalizációját, akkor a következő típusú fibrothoraxokat különböztetjük meg:

• apikális;
• interlobáris;
• paracostális;
• szupradiafragmás;
• paramediastinális.

Az idiopátiás, vagy primer fibrothorax egy olyan betegség, amely nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik.

Komplikációk és következmények

A fibrothorax főbb mellékhatásai a következők:

• krónikus légzési elégtelenség (oxigénhiány a szervezetben);
• pulmonális hipertónia;
• krónikus tüdőbetegség;
• másodlagos fertőzés és a gyulladásos folyamat kialakulása a tüdőben.

Az előző gyulladásos folyamat és a fibrothorax kialakulása során az érhálózat és a szív oldalra tolódhat. Ez az állapot a mellkasi nyomás növekedésével és a szív véráramlásának megzavarásával fenyeget. Ebben a helyzetben fontos megelőzni a kardiopulmonális elégtelenség kialakulását: ha szervelmozdulást észlelnek, a betegnek sürgősségi műtétet kell végeznie.

A káros hatások és szövődmények valószínűsége a fibrothorax mértékétől és prevalenciájától függ. Amikor a patológiát késői stádiumban észlelik, gyakran kedvezőtlen további fejleményekről beszélnek. Az orvoshoz időben történő beutalás és a megfelelő kezelés növeli a beteg relatív gyógyulási esélyeit, nevezetesen a fibrózisos folyamatok gátlását. Azonban még a felépült betegnek is rendszeres orvosi felügyeletre van szüksége.

Diagnostics fibrothorax

A feltételezett fibrothorax fő kutatási módszerei a következők:

• Alapvető módszerek:
  • a beteg általános vizsgálata;
  • a mellkas területének vizsgálata;
  • tapintásos módszer;
  • ütőhangszeres vizsgálat;
  • hallgatás (auskulációs módszer).
• További módszerek:
  • mellkasröntgen;
  • vér- és köpetvizsgálatok.

A fibrothoraxot általában a betegek légszomjra és mellkasi fájdalomra panaszkodnak. Általános vizsgálat során felhívják a figyelmet a bőr sápadtságára és a cianózisra. [ 4 ]

Orvosi vizsgálat során a mellkas érintett oldalának visszahúzódását, gyors, sekély légzést és az érintett oldal késését észlelik mély belégzés során.

Milyen ütőhang hallható fibrothorax esetén? Általában az ütőhang tompasága figyelhető meg.

Hallgatáskor a légzés gyenge és hólyagos, vagy egyáltalán nem hallható. Pleurális súrlódási zaj észlelhető. A bronchofónia gyenge vagy hiányzik.

A tapintás a vokális fremitus éles gyengülését vagy hiányát mutatja. [ 5 ]

A vér- és köpetvizsgálatok nem mutatnak semmilyen specifikus változást.

A műszeres diagnosztikát főként a mellkas natív röntgen- vagy tomográfiája képviseli. A mellhártyában lévő fibrines felhalmozódások és folyadékváladékok elkülönítése érdekében egyes betegeknél pleurális punkciót végeznek. Ez a diagnosztikai eljárás punkciót foglal magában, amelynek során az üregben lévő tartalmat kiszivattyúzzák. Az anyagot ezután laboratóriumi vizsgálatra küldik fertőző jelek, atípusos sejtek vagy fibrinszálak jelenlétének kimutatására. [ 6 ]

A további intézkedések mértéke a kezdeti diagnózis eredményeitől függ.

• Fibrothorax röntgenfelvételen

A fibrothorax röntgenfelvétele homogén árnyékként jelenik meg. Az érintett tüdőtérben csökkent és változó mértékben intenzív sötétedés, a rekeszizom kupolájának magas helyzete, a kostophrenikus sinusok elzáródása és a mediastinális szervek eltolódása az érintett oldalra lehetséges. Pleurális meszesedési zónák megjelenése is előfordulhat.

A pleurális felszínek megvastagodása és a kialakult összenövésekkel rendelkező területek észrevehetőek.

A fibrothorax radiológiai jeleit kiegészíthetik a tüdőben, a mellhártyában és a csontszövetben található tuberkulózisos gócok. Néha lehetséges meszesedések – sűrű kalcium-sólerakódások – jelenléte kimutatható. [ 7 ]

Megkülönböztető diagnózis

A fibrothoraxot meg kell különböztetni a következő patológiáktól:

• a tüdőszövet fókuszos vagy lobaris tömörödése;
• üregek a tüdőszövetben;
• obstruktív vagy kompressziós atelektázis;
• hidrothorax;
• pneumothorax;
• exudatív hörgőszűkület;
• hörgőelzáródás;
• légzési distressz szindróma.

Kezelés fibrothorax

A fibrothoraxot gyógyszerekkel gyógyítani lehetetlen, függetlenül a betegség stádiumától. Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek feloldhatnák a rostos kinövéseket és megtisztíthatnák a pleura üregét, helyreállítva a mellhártya működését.

A fibrothorax gyógyszereit azonban elsősorban a probléma alapvető okának befolyásolására írják fel.

Például, ha a betegséget krónikus mikrobiális betegség előzte meg, akkor helyénvaló antibiotikumokat felírni az azonosított baktériumok rezisztenciájának megfelelően.

Súlyos gyulladás esetén nem szteroid gyulladáscsökkentő gyógyszerek alkalmazhatók.

A daganat kezdeti kialakulásakor kemoterápiát és egyéb megfelelő kezelést írnak fel, az egyéni indikációktól függően.

Reumás vagy más autoimmun etiológiájú kezdeti gyulladásos folyamat esetén kortikoszteroidok alkalmazása helyénvaló.

Ha a fibrothorax kiváltó oka már nem releváns, vagy nem állapítható meg, akkor a patológia dinamikájának stabil romlásával sebész segítségét kérik. A tüdő nyilvánvaló összenyomódása esetén nem lehet műtét nélkül megtenni - ilyen helyzetben dekortikációt, vagy pleurectomiát végeznek. A beavatkozás a pleurális területek eltávolítása a tüdő felszabadítása érdekében, ami lehetővé teszi a funkciójának helyreállítását.

Azoknál a betegeknél, akiknél pulmonectomia után fibrothorax alakult ki, további beavatkozás nem indokolt. Ezért ilyen helyzetekben a tüneti terápiára helyezik a hangsúlyt. Az ilyen kezelés fő célkitűzései a következők:

• minimalizálja a légszomj megnyilvánulásait;
• optimalizálja az egészséges tüdő működését;
• enyhíti a szív- és érrendszert.

Gyógyszerek

A gyógyszerek nem lesznek képesek megszüntetni a kialakuló fibrotikus folyamatot - ehhez műtétre van szükség, ami nem mindig biztonságos és megfelelő. De ez a tény nem jelenti azt, hogy a gyógyszeres kezelést nem végzik el: a gyógyszereket a beteg életminőségének javítása, a tünetek enyhítése érdekében írják fel.

• A fibrothorax fertőző és gyulladásos folyamatának leküzdésére széles spektrumú antibakteriális hatású antibiotikumokat írnak fel. Ilyen gyógyszerek közé tartozik a ceftriaxon, a doxiciklin, azitromicin. Gyakran tuberkulózis elleni hatású gyógyszereket is alkalmaznak - különösen az izoniazidot, a rifampicint stb.

Ceftriaxon	3. generációs cefalosporin antibiotikum, hosszan tartó hatással és széles spektrumú aktivitással. A gyógyszert átlagosan 1-2 g-ot alkalmaznak 24 óránként, több napon keresztül (általában legfeljebb egy héten keresztül). A ceftriaxon leggyakoribb mellékhatásai: hasmenés, bőrkiütés, emelkedett májenzimszintek, eozinofília, leukopénia.
Azitromicin	A makrolid antibiotikumok képviselője, széles spektrumú antibakteriális aktivitással jellemezve. A gyógyszert naponta egyszer, naponta, étkezések között kell bevenni. A kezelés időtartamát az orvos határozza meg (általában 3-5 nap). A mellékhatások valószínűsége alacsony. Ritka esetekben dyspepsia, bőrkiütés, hüvelygyulladás, neutropenia lehetséges.

• A mérgezés tüneteinek kiküszöbölésére orális és intravénás csepegtető rehidratáció, gyulladáscsökkentő és lázcsillapító gyógyszerek (acetilszalicilsav, paracetamol, ibuprofen stb.) szedése megfelelő.

Paracetamol	Fájdalom- és lázcsillapító szer, amely naponta 3-szor 1-2 tablettát szedhet. Az adagok között legalább 4 órás időközt kell tartani. A paracetamol-kezelés során nagyon ritkán jelentkeznek mellékhatások: ezek közé tartozhatnak az allergia, hányinger, a májenzimek fokozott aktivitása.
Regidron	Az orális rehidratáló oldatot a folyadék-elektrolit egyensúly helyreállítására és az acidózis korrigálására használják. A Regidront az orvos utasítása szerint kell bevenni. A mellékhatások rendkívül valószínűtlenek.

• A májfunkció támogatására hepatoprotektorokat (Essentiale, Karsil, Gepabene) és összetettebb fibrothorax esetekben kortikoszteroid gyógyszereket írnak fel.

Essentiale forte N	Májvédő gyógyszer, amelyet naponta háromszor 2 kapszulában, étkezés közben kell bevenni. Az alkalmazás időtartama 2-3 hónap, az orvos belátása szerint. Lehetséges mellékhatások: emésztési zavarok, ritkán - allergiás reakció.
Prednizolon	Hormonális glükokortikoid gyógyszer gyulladáscsökkentő, allergiaellenes, deszenzibilizáló és immunszuppresszív hatással. Az adagolást egyénileg kell beállítani. A kezelést az adag fokozatos csökkentésével kell befejezni. A gyógyszer hosszan tartó alkalmazása esetén látáskárosodás, emésztési zavarok, alvászavarok, trombózis, vérnyomásváltozás és idegrendszeri zavarok léphetnek fel.

Fizioterápiás kezelés

Az oxigén terápiás és profilaktikus célú felhasználását oxigénterápiának nevezik. Ez a módszer különösen fontos a fibrothoraxban, mivel segít kompenzálni a szövetek oxigénhiányát.

Az oxigénterápia hátterében a betegek a plazma oxigéntartalmának növekedését, a légzés javulását, a vér oxihemoglobin szintjének emelkedését és a metabolikus acidózis csökkenését tapasztalják a szövetekben az oxidálatlan termékek mennyiségének minimalizálásával.

Az oxigénterápia nem képes megállítani a fibrothorax progresszióját, de jelentősen javítja a betegek életminőségét. A kezelés eredményeként a közérzet jelentősen javul, az alvás normalizálódik. Az eljárás elvégzéséhez mind álló, mind mobil eszközök használhatók, ami nagymértékben leegyszerűsíti a helyzetet.

Az oxigénkezelés mellett a betegnek ajánlott elsajátítania a helyes légzés technikáját, és légzőgyakorlatokat ír elő, amelyek segítenek javítani a tüdő szellőzését.

Sebészeti kezelés

Minden olyan beteget, akinek a fibrothorax tüdőkompressziót okoz, pleurectomiának nevezett sebészeti beavatkozással kezelnek dekortikációval. A beavatkozás során a mellhártya szükséges részét eltávolítják, hogy felszabadítsák a tüdőt és helyreállítsák annak működését.

A pleurectomia során a parietális és a zsigeri mellhártya egy részét eltávolítják. Oldalirányú megközelítéssel az orvos szövetboncolást végez az ötödik-hatodik borda reszekciójával. A mellhártya egy részét tompa módszerrel leválasztják, elválasztják a tüdőtől, majd eltávolítják. [ 8 ]

A tüdő teljes kiegyenesítése érdekében a sebész dekortikációt végez – a rostos lerakódások eltávolítását. A mellkasüreget drénezik egy drénpár segítségével.

A beavatkozás hatására az érintett tüdő kiegyenesedik, és a légzőrendszer normálisan kezd működni.

Ha a fibrothorax pulmonectomia után alakul ki, akkor a sebészeti beavatkozást nem végzik el a nem megfelelőség miatt. Ilyen helyzetben tüneti támogató terápiát írnak elő - a légszomj csökkentése és a szív- és érrendszerre nehezedő terhelés csökkentése érdekében.

Megelőzés

A fibrothorax kialakulása sok esetben megelőzhető. A kóros folyamat kialakulásának valószínűségének minimalizálása érdekében a következő ajánlásokat kell meghallgatni:

• azonnal forduljon orvoshoz a légzőszervi megbetegedések diagnosztizálásával és kezelésével kapcsolatban;
• erősítse az immunrendszert, kerülje a hipotermiát;
• hagyja abba a rossz szokásokat, különösen a dohányzást;
• kerülje a cigarettafüst passzív belélegzését;
• a légzőrendszer kémiai károsodásának elkerülése érdekében, szükség esetén használjon személyi védőfelszerelést;
• azonnal megszünteti a szervezetben lévő fertőző és gyulladásos folyamatokat;
• egészségesen étkezzen, vezessen aktív életmódot, kerülje a fizikai inaktivitást;
• szisztematikusan megelőző, átfogó diagnosztikát végeznek a testen, és évente fluorográfiai képet készítenek a tüdőről.

Előrejelzés

Ha a fibrothorax fejlődése időben megáll, a prognózis többé-kevésbé kedvezőnek nevezhető. A patológia szövődményeinek valószínűségét a kezdeti betegség súlyossága, a beteg életkora és általános egészségi állapota, valamint a rostos folyamat terjedésének mértéke alapján értékelik.

A fibrózis jelensége leggyakrabban lineáris időfüggés nélkül alakul ki. Minél több stádiumon megy keresztül a fibrothorax, annál súlyosabb a lefolyása és annál kedvezőtlenebb a prognózis.

Ha egy betegnél fibrothoraxot diagnosztizálnak, a kezelést mindig szakképzett orvosnak kell felírnia. Ebben a helyzetben azonban nincsenek terápiás standardok. Mivel sok esetben a betegség kialakulását és progresszióját gyulladásos folyamatok előzik meg, gyulladáscsökkentő gyógyszerek írhatók fel. A kortikoszteroidok csak autoimmun folyamatokban és a légzőszervek akut mérgezéses elváltozásaiban szenvedő betegek kezelésére javallottak.

A betegség kedvező kimeneteléről beszélhetünk a tüdő dekortikációja során. Egy ilyen beavatkozás után a beteg valójában „elfelejtheti” a problémát, és teljesen normális életet élhet. Ha figyelembe vesszük a fibrothorax diagnózisával diagnosztizált betegek nem sebészeti kezelését, akkor még minimális légzési elégtelenség esetén is fennáll a patológia további progressziójának kockázata. A legkedvezőtlenebb kimenetelt azoknál a betegeknél figyelték meg, akik pulmonectomia után betegedtek meg, vagy akiknél nyilvánvaló, súlyos légzési elégtelenség alakult ki.