Fibrothorax

A pleurális üreg betegségei gyakori szövődmények, amelyek különböző bronchopulmonáris patológiák után alakulnak ki. Ezen komplikációk egyike fibrothorax lehet - a pleurális üregben lévő obliteráló rostos folyamatról beszélünk. Az obliteráció a folyékony pleurális váladékból felszabaduló rostos tömeg, valamint a hemothoraxszal rendelkező fibrinos csomók felhalmozódása miatt alakul ki.

A fibrothorax lehet exudatív mellhártyagyulladás (különösen tuberkulózis), mellhártya-empiéma, különféle sérülések vagy a mellkason végzett műveletek eredménye.

Egyszerűen fogalmazva, a fibrothorax a pleura üregének kitöltése (túlnövekedése), nagy valószínűséggel a további csontosodáshoz. A pleurális lapok normális csúszása megnehezül, és a tüdő belélegzéskor elveszíti a teljes kinyílás képességét. A folyamatot súlyos fájdalom kíséri, átterjedhet a tüdőszövetre is: míg a mellkason belüli szervek képesek az érintett oldalra mozogni. [1]

Járványtan

A légzőszervi patológiák a leggyakoribb betegségcsoportok közé tartoznak. Az elmúlt néhány évben arányuk körülbelül 10% -kal nőtt. A szakértők a morbiditás ilyen növekedését a társadalmi-gazdasági helyzet és a környezet romlásával, az életszínvonal csökkenésével és a migráció aktivizálásával hozzák összefüggésbe.

Az esetek döntő többségében a fibrothorax más betegségek szövődményeként működik. Becslések szerint a morbiditás szerkezetének egészében a gyakorisága körülbelül 2-4%. A műtéti klinikák betegei között ez a mutató némileg magas lehet, azonban ilyen statisztikák jelenleg hiányoznak. [2]

Okoz fibrothorax

A fibrothorax az esetek elsöprő többségében a légzőrendszer és különösen a mellhártya egyéb patológiáinak szövődményeként alakul ki. Tehát gyakran a fibrothorax kezdeti okai a következők:

• a mellhártyagyulladás (száraz vagy exudatív);
• a mellhártya empyema;
• aszeptikus mellhártyagyulladás a hasnyálmirigy gyulladásával;
• tumoros folyamat (mesothelioma);
• rák áttétek;
• behatoló mellkasi sérülések;
• pulmonectomia (teljes vagy részleges);
• pleurális tuberkulózis;
• autoimmun folyamatokból eredő mellhártyagyulladás.

A fibrotikus rendellenesség kezdeti jelei általában néhány hónappal az alapbetegség után jelentkeznek. Például a pulmonectomia után a fibrothorax körülbelül 6-18 hónappal a műtét után kialakulhat.

Mint már megjegyeztük, a fibrothorax gyakorlatilag nem önálló patológiaként jelentkezik, hanem más betegségek szövődményeként működik. Az ilyen provokáló betegségek lehetnek tüdőbetegségek és más olyan betegségek is, amelyek közvetlenül nem károsítják a tüdőszövetet.

Kockázati tényezők

A fibrothorax összetett és multifaktoriális betegség. A patológia kialakulásának legjelentősebb hajlamosító tényezői a következők:

• a légzőrendszer hosszan tartó vagy gyakori gyulladásos kórképei;
• anyagcserezavarok (mindenekelőtt - diabetes mellitus, elhízás);
• idős kor;
• szívelégtelenség, a bal kamra funkciójának károsodása;
• akut veseelégtelenség, a krónikus veseelégtelenség akut szakaszai; [3]
• hemodialízis alatt álló betegek;
• a perifériás érhálózat patológiája;
• tüdőműtét (különösen pulmonectomia).

A fenti pontok az úgynevezett általános kockázati tényezőkre vonatkoznak.

Ezenkívül a fibrothorax kialakulásának kockázata légzési elégtelenséggel, elhúzódó mesterséges tüdőventilációval növekszik az intenzív osztályon való hosszú tartózkodás hátterében.

Pathogenezis

A fibrothorax a pleurális üreg megsemmisülése adhéziókkal és kötőszálas szövetekkel, amelynek következtében a légzőrendszer elveszíti funkcióinak ellátási képességét. Leggyakrabban a probléma a pulmonectomia hosszú távú hatása formájában merül fel.

A patológia kialakulásának másik gyakori oka a gyulladásos pleurális folyamatok - különösen az empyema, a hemothorax. Az ilyen reakciók eredményeként hatalmas pleurális kikötések keletkeznek, és a tüdő mérete jelentősen csökken a pleurogén fibrózis miatt.

Az egészséges ember mellhártyaürege egy anatómiai résszerű tér, amelyet a parietalis és a zsigeri mellhártyalemezek (serosus membrán) határolnak. Normál esetben ez a hely nem tartalmazhat zárványokat. Bizonyos etiológiai tényezők hatására azonban kóros változások következnek be a mellhártyában, ami a fibrózis fokozott kialakulását és az üreg kitöltését (fúzióját) vonja maga után.

Tünetek fibrothorax

A fibrothorax tünetei nem specifikusak, ami bizonyos nehézségeket okoz a betegség diagnosztizálásában. Általában a klinikai kép a következő tünetekben tükröződhet:

• A mellhártya érintettségének jelei:
  • mellkasi fájdalom;
  • a mellkas érintett oldalának térfogatának csökkenése, a felének légzési késleltetése;
  • a bordák közötti terek visszahúzása.
• A légzési zavar tünetei:
  • Légzési nehézség minimális fizikai aktivitás mellett is
  • a digitális falak és körmök cianózisa, valamint a nasolabialis háromszög területe;
  • fokozott fáradtság, gyengeség érzése.

A tünetek súlyossága eltérő lehet, a pleurális elváltozás mértékétől és a légzési elégtelenség formájában jelentkező szövődmények jelenlététől függően. Leggyakrabban nem egyről, hanem több nyilvánvaló jelről beszélünk, amelyek a megfelelő szindrómát képezik.

A fibrothorax szindróma egészében a tünetek összessége, amelyeket egyetlen patogenetikai mechanizmus egyesít. Az ilyen tünetek kombinációi a fenti megnyilvánulásokon belül eltérőek.

A fibrothorax kezdeti megnyilvánulásai a következők lehetnek:

• a beteg intrathoracalis fájdalomra panaszkodik, amelyet súlyosbít a köhögés, valamint változó intenzitású légszomj;
• súlyos fibrothorax esetén a betegnek tachycardia, szédülés, mellkasi fájdalom, sápadt bőr, kék karikák vannak a szem alatt;
• ha a fibrothorax egy fertőző-gyulladásos folyamat hátterében alakul ki, akkor a hőmérséklet emelkedik, hidegrázás, általános gyengeség, mérgezés jelei vannak.

A betegség előrehaladásának mértékétől függetlenül minden betegnek van bizonyos mértékű légzési elégtelensége és mellkasi fájdalma. Ezeket a tüneteket azonban nem lehet specifikusnak nevezni, ezért a diagnózis felállításához röntgenvizsgálatot vagy számítógépes tomográfiát kell végezni.

A mellkasban bekövetkező változások, a fibrothoraxra jellemzőek

Mellkasi vizsgálat	Az érintett oldal visszahúzódása és légzési késleltetése, a bordák közötti terek visszahúzódása a belégzéskor.
Tapintási vizsgálat	A hangremegés gyenge vagy (-).
Ütőhangszerek	Tompa vagy tompa hang.
Hallgatózás	A légzés gyenge vagy nem hallható, pleurális zaj van jelen, a bronchophonia gyenge vagy (-).
Röntgen	A fibrothorax fókusza homogén sötétedésként jelenik meg.

• Jobboldali fibrothorax

A fibrothorax egyaránt előfordulhat balra és jobbra. Jobb oldali kóros folyamat esetén a légszomj gyakran a vezető tünet - mind fizikai aktivitás, mind csendes időszakban. A betegség előrehaladtával egyéb tünetek jelennek meg, például tachycardia, ödéma az alsó végtagokban, a nyak vénás erének duzzanata és lüktetése, fájdalom a szegycsont mögött a jobb oldalon. A betegek súlyos gyengeségről, fáradtságról és mozgásképtelenségről panaszkodnak.

• Baloldali fibrothorax

A fibrothorax baloldali lokalizációja gyakran megköveteli a differenciáldiagnózist nemcsak a légzőszervi, hanem a szív- és érrendszeri megbetegedésekkel is. A betegek panaszkodhatnak a bal vállra vagy a has bal oldalára sugárzó szívfájdalomról.

Nem ritka bal oldali fibrotikus elváltozások - szívdobogás és légszomj. A fájdalmat általában súlyosbítja köhögés, tüsszentés és hirtelen testmozgás.

Forms

A fibrothorax számos olyan jellemző alapján osztályozható, amelyek egy adott kritériumtól függenek.

Az okozó tényezőtől függően a betegség:

• posztoperatív (a pulmonectomia következtében);
• kóros (egy másik alapbetegség miatt).

A gyulladásos folyamat fejlődésétől függően a fibrothorax lehet:

• növekvő;
• stabil.

Ha figyelembe vesszük a patológia lokalizációját, akkor a következő típusú fibrothoraxok vannak:

• csúcsos;
• interlobar;
• paracostalis;
• szupraphrenikus;
• paramediastinal.

Az idiopátiás vagy primer fibrothorax egy olyan betegség, amely nyilvánvaló ok nélkül jelentkezik.

Komplikációk és következmények

A fibrothorax fő káros hatásai a következők:

• krónikus légzési elégtelenség (oxigénhiány a szervezetben);
• tüdőnyomás-növekedés;
• krónikus cor pulmonale;
• másodlagos fertőzés és gyulladásos folyamat kialakulása a tüdőben.

Az előző gyulladásos folyamat és a fibrothorax kialakulása során az érrendszer és a szív oldalra tolódhat. Ezt az állapotot a megnövekedett mellkasi nyomás és a szív véráramlásának veszélye fenyegeti. Ebben a helyzetben fontos megakadályozni a kardiopulmonáris elégtelenség kialakulását: ha a szervek elmozdulását észlelik, akkor a beteget sürgősségi beavatkozásnak javasoljuk.

A káros hatások és szövődmények valószínűsége a fibrothorax mértékétől és mértékétől függ. Amikor a patológiát későbbi szakaszokban észlelik, gyakran az események kedvezőtlen további fejlődéséről beszélnek. Az orvosokhoz való időben történő hozzáférés és a megfelelő kezelés növeli a páciens relatív gyógyulásának esélyét, nevezetesen a fibrózisos folyamatok gátlását. Azonban még egy gyógyult betegnek is rendszeres orvosi felügyeletre van szüksége.

Diagnostics fibrothorax

A feltételezett fibrothorax fő kutatási módszerei a következők:

• Alapvető módszerek:
  • a beteg általános vizsgálata;
  • a mellkas területének vizsgálata;
  • tapintási módszer;
  • ütőhangszeres kutatás;
  • hallgatás (auscultatory módszer).
• További módszerek:
  • mellkas röntgen;
  • a vér és a köpet kibocsátásának elemzése.

A fibrothoraxot általában légszomj, mellkasi fájdalom panaszai jellemzik. Általános vizsgálat során felhívják a figyelmet a bőr sápadtságára, a cianózisra. [4]

Orvosi vizsgálat során a mellkas érintett oldalának süllyedése, gyors sekély légzés, az érintett oldal mély lélegzéssel történő lemaradása található.

Milyen ütőhang jelenik meg a fibrothoraxnál? Általános szabály, hogy az ütős hang tompa.

Auszkultáláskor a légzés gyenge, vezikuláris, vagy egyáltalán nem alkalmas hallgatásra. A pleuralis súrlódási zaj észrevehető. A bronchophonia gyenge vagy hiányzik.

Tapintáskor a hangremegés vagy annak hiánya élesen gyengül. [5]

A vérvizsgálatok, a köpetürítés semmilyen konkrét változáson nem megy keresztül.

Az instrumentális diagnosztikát főleg a mellkasüreg sima röntgenfelvétele vagy tomográfiája képviseli. A fibrinózus felhalmozódások és a folyadék szekréciójának megkülönböztetése érdekében a betegek egy részénél pleurális defektet végeznek. Ez a diagnosztikai eljárás magában foglalja a szúrást az intracavitális tartalom kiszivattyúzásával. Ezután az anyagot laboratóriumi kutatásra küldik fertőző jelek, atipikus sejtek vagy fibrin filamentumok jelenlétére. [6]

A további intézkedések skálája a kezdeti diagnózis eredményeitől függ.

• Fibrothorax röntgenfelvételen

A fibrothoraxos röntgenkép homogén árnyék formájában jelenik meg. Az érintett tüdőtér csökkent, egy vagy másik fokig sötétedik, a rekeszizom magas állása felszámolja a csont-rekeszizom záródását, a mediastinalis szervek elmozdulása az érintett oldalra. Lehetséges a pleurális meszesedés zónáinak megjelenése.

Észrevehetően megvastagodik a mellhártya felülete, kialakult tapadású területek.

A fibrothorax röntgenjelei kiegészülhetnek a tüdőben, a mellhártyában és a csontszövetben lévő tuberkulózisos gócokkal. Néha meg lehet oldani a meszesedés jelenlétét - a kalcium sók sűrű lerakódása. [7]

Megkülönböztető diagnózis

A fibrothoraxot meg kell különböztetni az ilyen patológiáktól:

• a tüdőszövet fokális vagy lobáris tömörítése;
• üregek a tüdő szöveteiben;
• obstruktív vagy kompressziós atelectasis;
• hidrothorax;
• pneumothorax;
• a hörgők exudatív szűkülete;
• hörgőelzáródás;
• légzési distressz szindróma.

Kezelés fibrothorax

Lehetetlen gyógyítani a fibrothoraxot gyógyszerrel, függetlenül a betegség stádiumától. Nincsenek olyan gyógyszerek, amelyek képesek felszívni a rostos növekedéseket és megtisztítani a mellüreget, helyreállítva a mellhártya funkcionalitását.

Mindazonáltal a fibrothorax kezelésére szolgáló gyógyszereket írják fel - elsősorban azért, hogy befolyásolják a probléma eredeti okát.

Például, ha krónikus mikrobiális betegség volt a betegség elődje, akkor az azonosított baktériumok rezisztenciájának megfelelően antibiotikumok megfelelőek.

Intenzív gyulladásos folyamat esetén nem szteroid gyulladáscsökkentők alkalmazhatók.

A tumor kezdeti kialakulásakor kemoterápiát és más megfelelő kezelést írnak elő, az egyéni indikációktól függően.

A reumás vagy más autoimmun etiológia kezdeti gyulladásos folyamatával a kortikoszteroidok alkalmazása megfelelő.

Ha a fibrothorax kiváltó oka már irreleváns, vagy nem lehet megállapítani, akkor a patológia dinamikájának stabil romlásával egy sebész segítségét veszik igénybe. A műtét nem nélkülözhető, ha a tüdő nyilvánvalóan összenyomódik - hasonló helyzetben dekortikációt vagy pleurectomiát hajtanak végre. A beavatkozás a pleurális területek eltávolítása a tüdő felszabadítása érdekében, amely lehetővé teszi a működésének helyreállítását.

Azoknál a betegeknél, akiknél a pulmonectomia után fibrothorax alakul ki, a kiegészítő beavatkozás nem megfelelő. Ezért ilyen helyzetekben a hangsúly a tüneti terápián van. Az ilyen kezelés fő feladatai a következők:

• minimalizálja a légszomj megnyilvánulásait;
• optimalizálja az egészséges tüdő funkcionalitását;
• kirakni a szív- és érrendszeri készüléket.

Gyógyszerek

A gyógyszerek nem képesek megszüntetni a kialakuló rostos folyamatot - ehhez olyan műveletet kell végrehajtani, amely nem mindig biztonságos és megfelelő. De ez a tény nem azt jelenti, hogy nem végeznek gyógyszeres kezelést: gyógyszereket írnak fel a beteg életminőségének javítására, a tünetek enyhítésére.

• A fertőző és gyulladásos folyamat fibrothorax elleni leküzdésére antibiotikumokat írnak fel, amelyek széles spektrumú antibakteriális aktivitással rendelkeznek. Ezek közé a gyógyszerek közé tartozik a ceftriaxon, doxiciklin, azitromicin. Gyakran alkalmaznak tuberkulózisellenes hatású gyógyszereket is - különösen izoniazidot, rifampicint stb.

Ceftriaxon	Harmadik generációs cefalosporin antibiotikum, hosszan tartó hatással és széles spektrumú aktivitással. A gyógyszert átlagosan 1-2 g 24 óránként, több napig (általában legfeljebb egy hétig) használják. A Ceftriaxone leggyakoribb mellékhatásai a hasmenés, a bőrkiütések, a megemelkedett májenzimszintek, az eozinofília és a leukopenia.
Azitromicin	A makrolid antibiotikumok képviselője, amelyet antibakteriális aktivitás széles skálája jellemez. A gyógyszert naponta egyszer, minden nap, étkezés között kell bevenni. A kezelés időtartamát az orvos határozza meg (általában 3-5 nap). A mellékhatások kialakulásának valószínűsége alacsony. Ritka esetekben dyspepsia, bőrkiütés, hüvelygyulladás, neutropenia lehetséges.

• A mérgezés tüneteinek kiküszöbölésére orális és intravénás cseppfolyósítás, gyulladáscsökkentő és lázcsillapító gyógyszerek (acetilszalicilsav, Paracetamol, Ibuprofen stb.) Szedése megfelelő.

Paracetamol	Fájdalomcsillapító és lázcsillapító szer, amelyet naponta háromszor 1-2 tabletta szedhet. Célszerű legalább 4 órás intervallumot tartani. A paracetamol-kezelés során kialakuló mellékhatások nagyon ritkák: allergia, émelygés, májenzimek fokozott aktivitása lehet.
Regidron	Az orális rehidrációs oldatot a folyadék-elektrolit egyensúly helyreállítására és az acidózis helyreállítására használják. A Regidron-t az orvos által előírt módon kell bevenni. A mellékhatások rendkívül valószínűtlenek.

• A máj működésének támogatása érdekében hepatoprotektorokat (Essentiale, Karsil, Hepabene) írnak fel, a bonyolultabb fibrothorax esetekben pedig kortikoszteroid gyógyszereket.

Essentiale forte N	Hepatoprotektív gyógyszer, amelyet naponta háromszor 2 kapszulával kell bevenni, étellel együtt. A felvétel időtartama 2-3 hónap, az orvos belátása szerint. Lehetséges mellékhatások: emésztési rendellenességek, ritkán allergiás reakció.
Prednizolon	Hormonális glükokortikoid gyógyszer, gyulladáscsökkentő, allergiaellenes, deszenzibilizáló és immunszuppresszív hatással. Az adagolást egyedileg kell beállítani. A kezelést az adag fokozatos csökkentésével fejezik be. A gyógyszer hosszantartó használata esetén romlik a látás, diszpepszia, alvászavarok, trombózis, vérnyomásváltozások és idegrendszeri rendellenességek jelentkezhetnek.

Fizioterápiás kezelés

Az oxigén terápiás és profilaktikus célú felhasználását oxigénterápiának nevezzük. Ez a módszer különösen fontos a fibrothoraxban, mivel segít pótolni a szövetek oxigénhiányát.

Az oxigénterápia hátterében a betegeknél megnő az oxigéntartalom a plazmában, javul a légzés, emelkedik az oxihemoglobin szintje a vérben, és csökken a metabolikus acidózis azáltal, hogy minimalizálják az alul oxidált termékek mennyiségét a szövetekben.

Az oxigénterápia nem képes megállítani a fibrothorax progresszióját, de jelentősen javítja a betegek életminőségét. A kezelés eredményeként a közérzet jelentősen javul, az alvás normalizálódik. Mind az álló, mind a mobil eszközökkel elvégezhető az eljárás, ami jelentősen leegyszerűsíti a helyzetet.

Az oxigénkezelés mellett ajánlott a páciensnek elsajátítani a helyes légzés technikáját, a légzési gyakorlatokat pedig a pulmonalis szellőzés javítására írják elő.

Sebészet

Minden olyan betegnél, akinek a fibrothorax a tüdő összenyomódását okozza, a dekortikációs pleurectomiának nevezett műveletet írják elő. A műtét a pleura egy részének eltávolítása, amely szükséges a tüdő felszabadításához és működésének helyreállításához.

A pleurectomia során a parietális és a zsigeri mellhártya egy részét eltávolítják. Oldalirányú megközelítéssel az orvos szöveti boncolást végez az ötödik-hatodik borda reszekciójával. A mellhártya egy részét tompa módon hámlasztják, elválasztják a tüdőtől, majd eltávolítják. [8]

A tüdő teljes kiterjesztése érdekében a sebész dekortikál - eltávolítja a rostos felhalmozódásokat. A mellüreget pár lefolyóval leeresztik.

A beavatkozás eredményeként az érintett tüdő kiegyenesedik, a légzőrendszer normálisan működik.

Ha a pulmonectomia után fibrothorax alakul ki, akkor a nem megfelelőség miatt nem végeznek műtéti beavatkozást. Ilyen helyzetben tüneti szupportív terápiát írnak elő - a légszomj csökkentése és a szív- és érrendszeri terhelés csökkentése érdekében.

Megelőzés

A fibrothorax képződése sok esetben megelőzhető. A kóros folyamat kialakulásának valószínűségének minimalizálása érdekében figyelembe kell venni a következő ajánlásokat:

• haladéktalanul forduljon orvoshoz a légzési rendellenességek diagnosztizálásához és kezeléséhez;
• erősítse az immunvédelmet, kerülje a hipotermiát;
• lemondani a rossz szokásokról - különösen a dohányzásról;
• kerülje a cigarettafüst passzív belégzését;
• a légzőszervek kémiai károsodásának elkerülése érdekében szükség esetén egyéni védőeszközöket kell használni;
• időben megszüntesse a test fertőző és gyulladásos folyamatait;
• jól étkezzen, aktív életmódot folytasson, kerülje a hipodinámiát;
• szisztematikusan átesik a test átfogó megelőző diagnosztikáján, évente fluorográfiai képet készít a tüdőről.

Előrejelzés

A fibrothorax fejlődésének időben történő leállításával a prognózis többé-kevésbé kedvezőnek nevezhető. A patológia szövődményeinek valószínűségét a kezdeti betegség súlyosságának, a beteg életkorának és általános egészségi állapotának, valamint a fibrotikus folyamat terjedésének mértékével összhangban értékelik.

Leggyakrabban a fibrózis jelensége nem lineárisan halad az idővel. Minél több szakaszon megy át a fibrothorax, annál súlyosabb a lefolyása és rosszabb a prognózisa.

Ha a betegnél fibrothoraxot diagnosztizálnak, a kezelést mindig szakképzett orvosnak kell előírnia. Ebben a helyzetben azonban nincsenek terápiás előírások. Mivel sok esetben a betegség kialakulását és előrehaladását gyulladásos folyamatok előzik meg, gyulladáscsökkentő gyógyszereket lehet felírni. A kortikoszteroid szerek csak autoimmun folyamatokkal és a légzőrendszer akut mérgezésével járó betegek kezelésére javallt.

A betegség kedvező kimenetele elmondható a tüdő dekortikálásakor. Ilyen beavatkozás után a beteg valóban "elfelejtheti" a problémát, és abszolút teljes mértékben tovább él. Ha figyelembe vesszük a fibrothorax diagnosztizált betegek nem műtéti kezelését, akkor a légzési elégtelenség minimális súlyossága esetén is fennáll a patológia további előrehaladásának veszélye. A legkedvezőtlenebb eredmény azoknál a betegeknél figyelhető meg, akik a pulmonectomia után betegedtek meg, vagy nyilvánvalóan intenzív légzési elégtelenségben szenvedtek.