Hyperkinéziák gyermekeknél

A gyermekeknél a hiperkinézis tudattalan, azaz akaratlan, gyors összehúzódásokban vagy egyes izomcsoportok rángatózásában nyilvánul meg, amelyek periodikusan ismétlődnek, és bizonyos körülmények között jelentősen fokozódhatnak. Ez a neurológiai patológia különböző korosztályú gyermekeknél fordul elő, és leggyakrabban az arc és a nyak izmait érinti.

Nem szabad elfelejteni, hogy a „hiperkinézis” kifejezés használata a gyermekek hiperaktivitásának szinonimájaként még mindig zavart okoz. A hiperaktivitás azonban pszichiátriai probléma, és az Egészségügyi Világszervezet ICD-10-e szerint gyermekkori mentális és viselkedési zavarként – ADHD, figyelemhiányos hiperaktivitás-zavar (F90) – minősül. Ennek a pszichogén szindrómának semmi köze az extrapiramidális zavarokhoz, amelyek a gyermekek hiperkinézisét jelentik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

A hiperkinézis okai gyermekeknél

A gyermekeknél a hiperkinézis fő okai hasonlóak a felnőtteknél előforduló hiperkinézis etiológiájához. Ez a patológia a következők következménye:

• az extrapiramidális motoros rendszer motoros neuronközpontjainak diszfunkciója, amely az agytörzs retikuláris képződésében található;
• az agyi szubkortex mély idegi magjainak (bazális ganglionok) károsodása és a gerincvelővel való koordinációjuk zavarai;
• az agy fehérállományának elváltozásai;
• kisagy- vagy spinocerebelláris atrófia;
• az agytörzs laterális motoros rendszerének rendellenességei, amelyek impulzusokat továbbítanak a motoros neuronoktól az izomideg-receptorokig;
• a központi idegrendszer idegsejtjei közötti kommunikációért felelős neurotranszmitterek szintézisének egyensúlyhiánya: acetilkolin, gamma-aminovajsav (GABA), dopamin, szerotonin, noradrenalin stb.
• az idegrostok mielinhüvelyének károsodása, ami a neuroszinaptikus ingerületátvitel zavarához vezet.

Ezek a folyamatok az agy érrendszerének károsodása vagy az egyes struktúrákra gyakorolt kompressziós hatások miatt alakulhatnak ki születési sérülések, agyi hipoxia vagy újszülöttek hemolitikus sárgasága miatt; az agy intrauterin patológiái (agyi bénulás, adrenoleukodystrophia); gyulladás encephalitisben vagy meningitisben; szisztémás autoimmun patológiák (reuma, szisztémás lupus erythematosus, trombotikus vasculopathia); traumás agysérülés; mérgezés, valamint agydaganatok kialakulása miatt.

A gyermekeknél hiperkinézist okozó gyógyíthatatlan genetikai mutációk közül a neurológusok felhívják a figyelmet a 4-10 éves korban jelentkező Schilder-Addison szindrómára, a gyermekkori agyi adrenoleukodystrophiára. A betegség kialakulásának mechanizmusa a peroxiszómák sejtszervecskéinek diszfunkciójával jár, amelyek leállítják az agy fehérállományára mérgező hosszú szénláncú zsírsavak (VLCFA) oxidációját, valamint a mielin fő foszfolipidjének, a plazmogénnek a szintézisét. Ez pedig mélyreható károsodást okoz az idegsejtekben nemcsak az agyban, hanem a gerincvelőben is.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

A hiperkinézis tünetei gyermekeknél

A gyermekek hiperkinézisének fő klinikai tünetei az izommotoros rendellenességek típusától függően változnak.

A choreikus hiperkinézist (chorea) a végtagok vagy az arc izmainak szabálytalan spontán gyors összehúzódásai és ellazulásai jellemzik, amelyek a kezek és az alkarok, a szemek, a száj és az orr gyors mozgását kényszerítik - az általános csökkent izomtónus hátterében.

A reumás chorea (Sydenham-kór) esetén, amely a szív membránjainak és billentyűinek reumás károsodásának szövődménye, negatívan befolyásolva az agyi ereket, a gyermekek (különösen gyakran lányoknál) az arcizmok és a végtagok különféle akaratlan mozgásait (grimaszok formájában) tapasztalják, nyelési zavarokat, a finommotoros készségek romlását, valamint epizodikus nehézségeket a járásban és egy bizonyos testtartás fenntartásában.

A nyelv hiperkinézise gyermekeknél az úgynevezett orofacialis dystonia egyik típusa, amelyben a nyelv és az arc alsó részének izmai epizodikusan mozognak, és a gyermek öntudatlanul meghajlik és kinyújtja a nyelvét, mintha kitolná a szájüregből. Ebben az esetben a beszéd és a nyelés átmenetileg károsodik.

Az athetoid hiperkinézis (athetózis) jelei közé tartozik az ujjak, a csukló és a boka ujjperceinek kontrollálatlan hajlítása, valamint a nyelv, a nyak (görcsös torticollis) vagy a törzs (torziós görcs) görcsös mozgása. Ezek az aritmiás csavaró mozgások gyakran természetellenes testhelyzetekhez vezetnek. Mioklónusos hiperkinézis esetén a nyelv, az arcizmok, a nyak és az egész fej nagyon gyors és hirtelen mozgásait a tremor elemeivel járó teljes izomlazítás fázisa váltja fel.

Tik hiperkinézis gyermekeknél

A neurológusok a gyermekeknél a leggyakrabban diagnosztizált extrapiramidális rendellenességek között említik a tik hiperkinézist. Ennél a típusú hiperkinézisnél ismétlődő, azonos szemhéjrángás, pislogás, hunyorítás, grimaszolásszerű arctorzulások, a fej különböző síkokban történő forgatása és billentése, a gégeizmok nyelési mozgásai jelentkeznek. Előfordulhatnak fonikus tikkek is, amikor a mozgásokat különféle akaratlan hangok kísérik. Ha a gyermek aggódik, aggódik valami miatt vagy fél, a mozgások gyakoribbá válhatnak. A roham megfékezése során pedig még jobban megfeszül, ami a hiperkinetikus roham fokozódásához vezet.

A szakemberek külön említik az örökletes Tourette-szindrómát; az ilyen típusú tic hiperkinézis tünetei leggyakrabban 2-12 éves gyermekeknél jelentkeznek, fiúknál majdnem négyszer gyakrabban, mint lányoknál. A gyermek feje mindkét irányban rángatózni kezd, a gyermek megvonja a vállát, nyújtogatja a nyakát, gyakran pislog (egy vagy mindkét szemével) és kinyitja a száját; megjelenik a vokalizáció: olyan hangok, mint a horkolás, köhögés, zümmögés vagy bőgés, és nagyon ritka esetekben - az imént hallottak ismétlése (echolalia) vagy káromkodás (koprolalia).

Néhány szót kell ejteni a korábban említett figyelemhiányos hiperaktivitás-zavarban (ADHD) szenvedő gyermekek neurotikus tikjeiről. A gyermekpszichoneurológusok azt állítják, hogy az ilyen gyermekeknél a tik mozgás feltételes reflex, azaz nem az agyi struktúrák patomorfológiai változásai és diszfunkciói miatt keletkezik, hanem pszichogén neuraszténiás reakció. A neurotikus tik csak bizonyos körülmények között jelentkezik, és általában a figyelem felkeltésére irányul.

A gyermek időben történő pszichológiai segítségnyújtásával és a szülei helyes viselkedésével a neurotikus tic egy bizonyos idő elteltével elmúlhat, de a gyermekeknél a tic hiperkinézis a legtöbb esetben felnőttkorban is fennáll.

[ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Hiperkinézis agyi bénulásban szenvedő gyermekeknél

Az agytörzs és az agykéreg alatti régióinak diszfunkciója miatti, az agy különböző izomösszehúzódásokat szabályozó hiperkinézis a betegség extrapiramidális formájára jellemző, amely az összes klinikai eset akár 25%-át is teszi ki.

A mozgáskoordinációs, a test függőleges helyzetben tartásával és az ülő helyzetben való stabilitásával kapcsolatos problémák mellett az ilyen diagnózisú gyermekek folyamatosan a végtagok, a nyak és a fej különféle akaratlan mozgásait tapasztalják - atetoid, koreaithetoid, disztóniás vagy atetoid-disztóniás hiperkinézist. Ezek a többé-kevésbé gyakran ismétlődő mozgások lehetnek lassúak és aritmiásak, vagy gyorsak és meglehetősen ritmikusak, erős lökések, rándulások és csavarások formájában jelentkezhetnek.

Az athetózis lassú, ritmikus és gyakran ismétlődő vonaglásként jelentkezik, beleértve a kezek és lábak görcsös csavarodását is. A choreiás motoros neuropátiákban a karok és lábak mozgása szabályos, gyors és rángatózó. A cerebrális bénulásban jelentkező disztóniás hiperkinéziák főként a nyak és a törzs izmait érintik, ami különféle csavart testtartásokban nyilvánul meg.

A gyermekneurológia szakemberei szerint agyi bénulás esetén az arc- és végtagizmok hiperkinézise 1,5-2 éves korban kezd megjelenni.

A hiperkinézis diagnózisa gyermekeknél

A gyermekek hiperkinézisének differenciáldiagnózisának ki kell zárnia az epilepszia (jellegzetes rohamokkal) és a veleszületett gyermekkori agyi adrenoleukodystrophia (Schilder-Addison szindróma) jelenlétét a gyermekben.

A hiperkinézisben szenvedő gyermekek vizsgálatát a következők segítségével végzik:

• biokémiai vérvizsgálat aminosavak, immunglobulinok, alfa-fetoprotein, hosszú szénláncú zsírsavak (VLCFA) tartalmára;
• az agy elektroencefalográfiája (EEG);
• az agy ultrahangvizsgálata (ultrahang);
• elektromiográfia (az izmok elektromos potenciáljának és az idegimpulzusok áthaladásának sebességének vizsgálata);
• az agy komputertomográfiája (CT) és mágneses rezonancia képalkotása (MRI).

Mivel a legtöbb esetben a gyermekek hiperkinézisét genetikailag határozzák meg, mindkét szülő génjeinek elemzése segít tisztázni egy adott betegség etiológiáját.

[ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Gyermekek hiperkinézisének kezelése

A hiperkinézis kezelése gyermekeknél hosszú és összetett folyamat, mivel ma már lehetetlen kiküszöbölni azok előfordulásának okait.

A neurológia arzenáljában csak farmakológiai eszközök és fizioterápiás módszerek állnak rendelkezésre ezen betegségek tüneteinek enyhítésére, amelyek jelentősen javíthatják a beteg gyermekek állapotát.

Az agy vérkeringésének javítása és a szövetek sejtjeinek oxigénnel való teljes ellátása érdekében B1-, B6- és B12-vitaminokat, valamint olyan gyógyszereket használnak, mint a Piracetam, a Pantocalcin és a Glycine.

Piracetam (Nootropil, Piratropil, Cerebril, Cyclocetam stb.) tablettákban, granulátum formájában szirup és oldat elkészítéséhez orális alkalmazásra. Ez a nootropikus gyógyszer elősegíti az agy érrendszerének normális működését, valamint növeli az acetilkolin, a dopamin és a noradrenalin neurotranszmitterek szintjét. A gyermekek standard adagja napi kétszer 15-25 mg (reggeli és este étkezés előtt), vízzel vagy gyümölcslével hígítva. Az adagolást és az alkalmazás időtartamát a kezelőorvos határozza meg egyénileg.

A Pantocalcin (a hopanténsav kalciumsója) csökkenti a motoros ingerlékenységet, és három év feletti gyermekeknek 0,25-0,5 g-ot írnak fel naponta 3-4 alkalommal (fél órával étkezés után), a kezelés 1-4 hónapig tart. Lehetséges mellékhatások: rhinitis, kötőhártya-gyulladás, bőrkiütés.

Javítja az agysejtek anyagcseréjét és nyugtató hatással van a központi idegrendszerre a glicin (aminoecetsav, Amiton, Glikosil) nevű gyógyszer, 0,1-es tablettákban, nyelv alá felszívódáshoz. 2-3 éves gyermekeknek ajánlott naponta kétszer fél tablettát (0,05 g) adni 1-2 héten keresztül, három év feletti gyermekeknek - egy egész tablettát. Ezután egyszeri adagot kell bevenni. A maximális kezelési időtartam egy hónap, a kezelés ismételt lefolyása 4 hét után írható fel.

A cerebrális bénulás hiperkinézisének gyógyszeres terápiájában a neurológusok gamma-aminovajsav analógokat használnak görcsoldó hatásúakkal. Ezek olyan gyógyszerek, mint a gabapentin és az acediprol. A gabapentin (Gabantin, Gabalept, Neurontin) 12 év feletti gyermekeknek ajánlott, naponta háromszor egy kapszula (300 mg). A gyógyszernek azonban lehetnek mellékhatásai: szédülés és fejfájás, megnövekedett vérnyomás, tachycardia, alvászavarok.

Az izomlazulást elősegíti az Acediprol (Apilepsin, Diplexil, Convulex, Orfiril) 0,3 g-os tabletta és szirup formájában is. Naponta 20-30 mg/testtömegkilogramm adagban írják fel. Mellékhatások lehetnek hányinger, hányás, hasmenés, hasi fájdalom és bőrkiütés.

A Baclofen (Baclosan) izomlazító gyógyszer felírása 12 év feletti gyermekek agyi bénulás hiperkinetikus formáira a GABA-receptorok stimulálására és az idegrostok ingerlékenységének csökkentésére irányul. A gyógyszert szájon át, egy adott rendszer szerint szedik, számos mellékhatást okoz: az enurézistől és az étellel szembeni averziótól a légzésdepresszióig és a hallucinációkig.

Galantamin (Galantamin-hidrobromid, Nivalin) is felírható, amely az acetilkolin receptorok stimulálásával aktiválja az idegimpulzusok átvitelét. Ez a gyógyszer szubkután injekciózásra szolgál, és 0,25-1%-os oldat formájában kapható.

Hiperkinézis esetén a fizioterápia és a testmozgás, a vízi eljárások és a masszázs hasznos a gyermekek számára. Különösen súlyos esetekben sebészeti beavatkozás végezhető: roncsoló vagy neuromoduláló műtét az agyon.

A szülőknek tudniuk kell, hogy a gyermekek hiperkinézisének megelőzését a mai napig nem fejlesztették ki, kivéve a tervezett terhesség előtti genetikai tanácsadást. A gyermekek hiperkinézisének prognózisa pedig a szindrómát okozó betegségek krónikus lefolyására redukálódik. Sok gyermeknél azonban idővel, közelebb a 17-20 éves korhoz, az állapot javulhat, de ezek a patológiák egész életen át tartanak.