Ideges kullancs

Tiki tipikus esetben - egy rövid, viszonylag egyszerű, sablonos, általában összehangolt, de helytelen, hogy mozgás, ami lehet nyomni egy akaraterővel egy rövid ideig, ami úgy érhető árán növekvő érzelmi stressz és rossz közérzet.

A „tick” a gyakorlatban a neurológia gyakran használják a fenomenológiai fogalom utal a felesleges és homályos mozgások, különösen az arcon a lokalizáció mozgászavarok. A teak ilyen tág értelmezése illegális, mivel csak a terminológia zavart okoz. Az ismert hiperkinetikus szindróma (vitustánc, izomrángás, dystonia, remegés, stb) Teak független jelenség, és általában jellemzi egy világos klinikai tünetek, amelyek ismerete eléggé megbízhatóan védi a orvos diagnosztikai hibák. Azonban a tüneti diagnózis tic néha nagyon nehéz, mert a fenomenológiai hasonlóságot chorea mozgások vagy mioklonikus rándulások, és egyes esetekben a kényszeres vagy disztóniás mozgások. Néha a ticseket tévesen diagnosztizálják a sztereotípiák, a szokásos testi manipulációk, a hiperaktív viselkedés, az induló szindróma. Mivel a tünetek diagnózisa mindig kizárólag klinikai jellegű, tanácsos inkább sajátos jellemzőkkel foglalkozni.

A kullancsok olyan ismétlődő sztereotip mozgások, amelyek több izomcsoport szekvenciális vagy egyidejű összehúzódásából származnak. A kullancsok gyorsak (kloonikusak) vagy valamivel lassabbak (dystoniak). Leggyakrabban a kullancsok az arc, a nyak, a felső végtagok, ritkábban - a törzs és a lábak. Néha a tics megjelenik a vocalizations, például a kényszeres köhögés vagy horkolás. A Tikam rendszerint egy kényelmetlenségi érzést vagy egy kényszeres mozgás szükségességét megelőzi. A koreától, a myocloniától vagy a remegéstől eltérően a tics rövid időre önkényesen zárható le. A TIC-ben szenvedő betegek értelme általában biztonságos marad, nincsenek más piramis vagy extrapiramidális tünetek. Számos betegnél a tics kombinálódik a rögeszmés-kényszeres rendellenességgel.

[1], [2], [3], [4]

A tics osztályozása és okai

• Elsődleges (idiopátiás): sporadikus vagy családi ticosis hyperkinesis.
  • Tranzit kullancs.
  • Krónikus tics (motor vagy ének).
  • Krónikus motor és vokális tics (Tourette-szindróma).
• Másodlagos tics (turettizmus).
  • Az örökletes betegségekben (Huntington-kór, neuroacantózis, Gallervorden-Spatz-betegség, torziós dystonia stb.).
  • Amikor szerzett betegségek [kraniocerebráiis trauma, sztrók, járvány encephalitis, fejlődési rendellenességek (autizmus, károsodott mentális érés) intoxikáció (szén-monoxid), iatrogén (neuroleptikumok, stimulánsok, antikonvulzánsok, levodopa).

[5], [6], [7], [8], [9], [10]

Elsődleges (idiopátiás) tics

A tranzit kullancsokat általában egy olyan állapotnak nevezik, ahol egy vagy több tics legalább 2 héten át, de legfeljebb egy évnél. A Tics nem csak a megfelelő mozgások (motoros tics), hanem bizonyos hangjelenségek (énekhang) révén is megnyilvánul. Mind a motor, mind a vokális tika egyszerű, összetett kullancsokra oszlik.

• Egyszerű motoros motívumok - rövid, elszigetelt mozgások, mint például a villogás, a fej vagy a váll vékonyodása, a homlok roncsolása és hasonló elemi mozgások.
• A komplex (bonyolult) motoros tika komplexebb konstrukciójú és összehangolt mozgásokként jelenik meg a műanyag cselekvést vagy még összetettebb rituális viselkedést idéző kapcsolt mozdulatok formájában.
• Az egyszerű vokális kígyók olyan hangokat tartalmaznak, mint a zihálás, a gúnyosodás, a rángatózás, a szippantás, a horkolás és hasonlók, vagy az egyedi hangok és a sikoltozás.
• A komplex vokális tics nyelvi jelentéssel bír, és teljes vagy csonka szavakat tartalmaz, és emellett tartalmaz olyan vokális jelenségeket, mint az echo- és coprolalia. Echolalia - a betegek ismétlése szavakkal vagy kifejezésekkel, amelyeket egy másik személy kifejezett (a saját utolsó szavának hangszórójának ismételt meghallgatását palalalia-nak nevezték). Coprolalia - obszcén vagy obszcén szavak kiabálásával vagy kimondásával (a bizonytalanság lexikonjából).

A motorok kezdetben egyetlen mozdulatokként jelennek meg az arcban (egyetlen tics), idővel a test számos régiójában (többszörös kullancsok) jelennek meg. Néhány beteg leírja prodromalis kényelmetlenséget egyik vagy másik része a test (szenzoros tic), ahonnan próbálnak megszabadulni, hogy egy tic e mozgást testrész.

A ticic hyperkinesis motoros mintázata nagyon specifikus és nehéz összetéveszthető bármely más hiperkinetikus szindrómával. A betegség lefolyása is különbözik nem kevesebb, mint a jellemző tulajdonságok. Először is, a tics megjelenése jellemző az élet első évtizedében, és a legtöbb gyermek 5-6 évesen megbetegszik (bár 3-4 éves kortól 14-18 évig változhat). A gyermekkori korszakban ezt a fázist pszichomotoros fejlődésnek hívják. A pszichomotoros szféra érlelésének megsértését a tics előfordulásához hozzájáruló tényezők egyikének tekintik.

Először a gyerekek és a szülők számára észrevehetetlenül megjelenik a tics. Csak akkor, ha a viselkedésben rögzülnek, a szülők és az oktatók kezdenek figyelni rájuk. Hosszú ideig a tikoznye mozgások nem okoznak kellemetlenségeket a gyermekeknek, és nem terhelik őket. A gyerek meglepően "nem veszi észre" a kullancsát. Rendszerint a szülők félelmei közvetlen okok az orvoshoz való kapcsolattartáshoz.

Legtipikusabban elején kullancsok az arcon, különösen a területén jellemzi lokalizációja kör szem és a száj izmok. Tic mozgás az, hogy megerősítse a villogó (a leggyakoribb variáns debütáló kullancsok), Rákacsintás, kancsalság, a homlok, stb namorschivanii Rándulások előfordulhat szájzug ( „vigyor”), szárnyak, az orr, az ajkak rándul Extrudálás oskalivanie, összeszorította fogait, nyalás ajkak, a nyelv kiálló stb Más helyen, úgy tűnik, a kullancsok nyak mozgások (fordul a fejét, rajz vissza neki, és más bonyolultabb görbék az izmok, a vállöv), valamint a törzs és a végtagok izmait. Meg kell jegyezni, hogy egyes betegeknél fordul elő tic lassabb, mondhatnánk, „frissítő” mozgalmak, amelyek hasonlítanak dystonia és még húst különleges kifejezés - „dystoniás tic.” Van egy másik kullancsveret is, amelyet egyszer gyors kullancsnak neveztünk; úgy tűnik, gyorsan, néha rohanó (zsonglőrködés vállát, turmixok, rövid rángások megijeszt bye típus, az emberrablás, közelítést, rángások az izmok a nyak, törzs, karok vagy lábak). Komplex motoros tic néha emlékeztetnek fellépés, mint a „vidd a haját a homlokán”, „kiadás a nyakát a szoros gallér” vagy egy bonyolultabb motoros viselkedés, amelyben a tic mozgást nehéz elkülöníteni kényszeres viselkedés, károsítja a furcsa és fantáziadús plaszticitás, néha hepatikus és figyelemfelkeltő. Ez utóbbi különösen a Tourette-szindrómára jellemző.

Az egyik egyszerű vagy összetett kullancs középpontjában számos funkcionálisan kapcsolódó izom vesz részt, így a klappal működő motor megfelelőnek tűnik. Eltérően más klasszikus formák erőteljes mozgások (chorea, ballizm, myoclonus, stb), tic harmonikus mozgások különböznek koordináció, ami általában együtt járó véletlenszerű mozgásokat. Emiatt tic kevésbé sérti motoros viselkedés és a szociális adaptáció, mint más hyperkinesiák (szociális rossz megoldás a Tourette-szindróma egyéb speciális megnyilvánulása ez a szindróma vagy súlyos komorbid zavarok). A Tics gyakran hasonlít a természetes eredethez, de eltúlozzák kifejezettségüket és helyüket és időjüket (helytelen) gesztusokat. Ez megfelel egy sor más tényező: elég magas akaratlagos kullancsok, a képesség, hogy cserélje ki (ha szükséges) a szokásos tic mozgások nagyon különböző motor aktus, képes gyors és pontos reprodukciója a kullancsok.

A tics áramlása olyan különös, hogy magában hordozza a legfontosabb diagnosztikai információkat. Emlékezzünk vissza, hogy azokban az esetekben, amikor a betegek jól emlékeznek a betegség kialakulására, általában az arc tikat jelentik a betegség első tüneteinek. A jövőben a hiperkinézia fokozatosan "felborítja" más kullancsmozgásokat, eltűnik néhányba, és más izomcsoportokban jelenik meg. Például, tic kezdődhet felgyorsult miatt villog, amelyeket periodikusan megújításra, tartja 2-3 hónap, majd átadja spontán módon, de úgy tűnik, hogy eltolja a periodikus mozgásának szögét a száj vagy nyelv (fej, kezek, stb), amely viszont egy ideig (hetek, hónapok) helyett új ticot mozgalmak lépnek. A különböző izomcsoportokban bekövetkező ticotikus mozgások ilyen fokozatos migrációja a hyperkinesis lokalizációjában és annak motormintázásában időszakos változásokkal nagyon jellemző és fontos diagnosztikai jelentőséggel bír. A betegség minden egyes szakaszában általában 1 vagy 2 ticóta mozgás dominál, és nincsenek (vagy kevésbé gyakori) mozgások, amelyeket az előző szakaszban megfigyeltek. Relatíve stabilabb a tics arc lokalizálása. Így a rendellenesség nemcsak az arcizmokból indul ki, hanem bizonyos értelemben "jobban szereti" őket a test más szegmenseihez.

A kullancs elég nehéz lehet, ami fizikai vagy pszichoszociális eltérést okoz. De a legtöbb esetben viszonylag könnyű és pszichoszociális problémát jelentenek. Megállapították, hogy 1000-ből körülbelül 1 ember szenved e betegségben. Vannak családi esetek Tourette-szindrómával, amelyek az autoszómális domináns öröklést tanúsítják, hiányos penetranciával és változó expresszivitással. A páciens családtagjai esetében az állítólagos genetikai hiba krónikus motoros vagy rögeszmés-kényszeres betegségben nyilvánulhat meg. A Tourette-szindróma génjét vagy génjeit eddig nem azonosították.

Krónikus tics (motoros vagy vokális)

Gyermekkorban a betegség hajlamos meghosszabbodni (néha egész életen át) a hullámszerű exacerbációk és remissziók esetében: a kimondott kullanások időszakai alternatívak a teljes vagy részleges remisszió időszakával. A tizenkét hónapon át rendszeresen megjelenő tricikust krónikus motor- vagy énekhangnak nevezik. Néha a kullancs spontán megáll a pubertás vagy a poszt-pubertás időszakban. Ha nem mennek át ebben a kritikus időszakban, akkor általában végtelen ideig maradnak. Mindazonáltal a domináns trend nyilvánvalóan javulás az államban. Sok év elteltével a szenvedőknek körülbelül egyharmada még mindig felszabadul a kullancsoktól, a harmadik harmad pedig bizonyos állapotjavulást mutat, a betegek fennmaradó része megjegyzi a ticosis hyperkinesis viszonylag állandó folyamatát. A ticseket általában fokozzák a pszichotraumatikus helyzetek, a stresszek, az elhúzódó érzelmi stressz, és éppen ellenkezőleg, az érzelmi kényelem, a pihenés és az alvás során eltűnnek.

[11], [12]

Tourette-szindróma (krónikus motor és vokális tics)

Ha a korábbi idiopátiás tikat és a Tourette-szindrómát alapvetően eltérő természetű betegségeknek tekintették, ma sok neurológus ugyanolyan szenvedés különböző megnyilvánulásainak tekinti őket. Nemrégiben klinikai diagnózisa Tourette-szindróma tünetei lehetnek, mint az úgynevezett eschrolalia autóagresszív trendek viselkedés (tic támadja a környező tárgyak, és gyakrabban, a testeden keresztül). Megállapították, hogy a coprolalia átmeneti jellegű lehet és a Tourette-szindrómában szenvedő betegek kevesebb mint felében fordul elő. A Tourette-szindrómára vonatkozó modern diagnosztikai kritériumok a következők.

• Több motoros tika és egy vagy több vokális tik jelenléte egy ideig (nem feltétlenül egyidejűleg).
• A többszöri előfordulást a nap folyamán kipipálják, általában tételekben, szinte minden nap több mint egy évig. Ebben az időben nem lehet több, mint 3 egymást követő hónapig tartó tick-free epizód.
• A páciens szociális, szakmai vagy egyéb tevékenységeinek jelentős megzavarása vagy jelentős romlása.
• A betegség kezdete 18 év alatti.
• A feltárt zavarok nem magyarázhatók bármely anyag vagy általános betegség hatásával.

Az elmúlt években ezeket a diagnosztikai kritériumokat (DSM-4) kiegészítették a megbízható és valószínű Tourette-szindróma kritériumával. A megbízható diagnózis megfelel a fenti diagnosztikai követelményeknek. A Tourette-szindróma diagnózisa valószínűnek tekinthető, ha a tics idővel nem változik, és tartós és monoton irányú, vagy a beteg nem felel meg a fenti diagnosztikai követelmények első pontjának.

Fontos jellemzője a klinikai megnyilvánulásai Tourette-szindróma is abban a tényben rejlik, hogy nagyon gyakran társul bizonyos viselkedési problémákat, amelyek listáját tartalmazza rögeszmés-kényszeres betegség, minimális agyi diszfunkció szindróma (hiperaktív viselkedés, figyelemhiányos rendellenesség), ingerlékenység, agresszió, szorongás, fóbiás és depressziós rendellenességek, önsérülés, alacsony frusztráció tolerancia, elégtelen szocializáció és alacsony önbecsülés. Rögeszmés-kényszeres betegségben jegyezni csaknem 70% -ában, tekintik őket, mint az egyik leggyakoribb komorbid betegségek. Csaknem minden második beteg Tourette-szindróma felfedi a figyelemhiányos hiperaktivitási rendellenesség, az azonos frekvencia pont önkárosítás. Egyes kutatók úgy vélik, hogy ezek a komorbid viselkedési zavarok nem más, mint a fenotípus Tourette-szindróma, a legtöbb esetben, amely fejleszti a háttérben az örökletes hajlam. Úgy véljük, hogy a Tourette-szindróma gyakoribb, mint a diagnosztizált, és hogy a lakosság uralja betegek Enyhe és nedezadaptiruyuschimi tünetekkel jelentkezik. Azt is feltételezik, hogy a viselkedési zavarok lehetnek a Tourette-szindróma egyetlen megnyilvánulása.

Ellentétben kényszeres mozgás, a vágy, hogy végre vagy rosszul tick valósul vagy egyáltalán nem valósul meg, mint a kóros jelenség, és fiziológiai szükséglet és anélkül, hogy a személyes elrendezés, amely jellemző az adott psychopathy. A ticsektől eltérően a kényszereket rögeszmék kísérik, és gyakran rituálék formájában kerülnek végrehajtásra. Fontos megjegyezni, hogy az igazi rögeszmés-kényszeres rendellenességek trombita rendellenességekhez társulnak. Ezen túlmenően, bizonyos Tourette-szindrómában szenvedő betegeknél a tics és a kényszer egy viselkedési jelenség, amelyet egy fényes és szokatlan klinikai kép jelenít meg, amelyben nem mindig könnyű izolálni a fő összetevőit.

Másodlagos tics (turettizmus)

Ez a kiviteli alak tic-szindróma megfigyelt sokkal kevésbé elsődleges formában, lehetőség van mind örökletes (Huntington chorea, neyroakantsitoz, Gallervordena-Spatz-betegség, torziós disztónia, kromoszóma-rendellenességek és mások.) És szerzett (kraniocerebráiis trauma, sztrók, encephalitis, rendellenességek fejlődés, mérgezés, iatrogén formák).

Ezekben az esetekben, valamint a tipikus klinikai megnyilvánulásai a mögöttes betegség (például, a Huntington-chorea, disztónia, neuroleptikus szindróma, stb) van a jelenség a vokalizáció és TIC mozgást (amellett, hogy fő hiperkinézia vagy más neurológiai manifesztációk). A tics diagnózisának fő módszere szintén a klinikai felismerésük.

Neurokémiai változások

Eddig csak néhány Tourette-szindrómában szenvedő beteg képes pathomorfológiai vizsgálatot végezni, és semmiféle specifikus patomorfológiai vagy neurokémiai változást nem sikerült azonosítani. Ugyanakkor több post mortem neurokémiai vizsgálatban megfigyeltek változásokat a dopaminerg rendszer működésében. A jelenleg alkalmazott képalkotó vizsgálatokban egypetéjű ikrek a Tourette-szindróma azt jelezte, hogy a két súlyosabb klinikai tünetek magasabb volt, mint a számát dopamin D2-receptorok a striatumban. Az MRI használatával azt tapasztaltuk, hogy a Tourette-szindrómában szenvedő betegeknél a jobb és bal oldali caudate magok normális aszimmetriája elveszett. A funkcionális MRI- és PET-aktivációs vizsgálatok adatai azt mutatják, hogy az orbitofrontális-caudat kör működési zavarai vannak.

Relatíve nemrégiben megfigyelték, hogy a Sidengam utáni sztreptokokkuszos choreával rendelkező egyes személyeknél a tényleges korea, a tics és a rögeszmés-kényszeres rendellenesség felderítése is megfigyelhető. Ebben a tekintetben voltak arra utaló javaslatok, hogy egyes tikai esetek autoimmun eredetűek és a caudate nucleus antigének elleni antitestek kialakulásához társulnak, amit streptococcus fertőzés okozott.