Kawasaki betegség

Kawasaki-betegség - nyálkahártya-nyirok-szindróma, amely fejleszti túlnyomórészt gyermekek érinti nagy, közepes és kis (főleg koszorúér) artéria és abban nyilvánul meg, magas láz, kötőhártya-gyulladás, fokozott nyaki nyirokmirigyek, polimorf kiütés a törzs és a végtagok, a repedések a ajkak , gyulladás a nyálkahártyák ( „eper nyelv”), erythema tenyér és talp, folyamatos növekedése vérlemezkeszám.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7]

A Kawasaki-betegség epidemiológiája

A Kawasaki-féle betegség elsősorban a gyermekeknél fordul elő, egyenlő arányban a fiúkban és a lányokban. Leggyakrabban a gyermekek betegednek az élet első két évében. A világon az incidencia 100 000 gyermekre vonatkoztatva 3-10, de Japánban a Kawasaki-betegség előfordulási gyakorisága magasabb (évente legfeljebb 150 új eset 100 000 gyermekre). K. Taubert szerint az USA-ban a Kawasaki-kór az 1. Helyen szerezte meg a szerzett szívbetegség körében a gyermekeknél, a reumás láz eltávolításával.

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Kawasaki-kór okai

A Kawasaki-betegség oka ismeretlen. Örökletes hajlam lehetséges. Valószínű etiológiai szerekként baktériumok (propionobaktériumok, anaerob streptococcusok), rickettsia, vírusok (főleg herpeszvírusok) tekinthetők. A betegség gyakran fordul elő a légutak egy korábbi gyulladásának hátterében.

Az akut fázis Kawasaki-betegség csökkent CD8 + T-limfociták, és nőtt a CD4 + T-limfociták, B-limfociták. A vérben a gyulladásos citokinek (IL-1, TNF-a, IL-10) koncentrációja nő. A catechin G-vel, a myeloperoxidázzal és a neutrofilek granuláival reagáló antineutrophil citoplazmás antitesteket különböző frekvenciákon detektálnak. A szérumot gyakran találják IgM-nek, amely komplementaktiváló képességgel rendelkezik.

Patológiai jellemzők: Kawasaki-betegség - a szisztémás vaszkulitisz, amely befolyásolja az artériák minden méretben, több közepes (hajók a vese és a szív) a fejlesztési aneurizmák, zsigeri gyulladás kezelésére.

[15], [16], [17], [18], [19], [20]

A Kawasaki-betegség tünetei

A Kawasaki-kór általában akut lázzal kezdődik, amely szakaszos jellegű, de általában lázas (38-40 ° C) értékeket ér el. Időtartamát tekintve az acetilszalicilsav és az antibiotikumok bevitelétől függetlenül legalább 1-2 hét, de ritkán haladja meg az egy hónapot. A háttérben az acetilszalicilsav, kortikoszteroidok, és különösen akkor, ha intravénásan immunglobulin megfigyelt csökkenése súlyosságától a reakció-hőmérséklet és lerövidíti a hossza. Úgy gondolják, hogy az elhúzódó láz hozzájárul a koszorúér-aneurysma kialakulásához, és növeli a betegség halálának kockázatát.

A bőr és a nyálkahártya veresége már a betegség kezdetétől számított első 2-4 napon belül alakul ki. A betegek közel 90% -a kétoldali kötőhártya-gyulladást vált ki anélkül, hogy kifejezett exszesszív jelenségekről lenne szó, amelyek a bulbar conjunctiva domináns elváltozásai voltak. Gyakran kombinálódik az elülső uveitisszel. A szem részének gyulladásos változása 1-2 hétig fennmarad.

Gyakorlatilag minden betegnek diagnosztizálják az ajkak és a száj károsodását. Pirosságot, duzzanatot, szárazságot, rágcsálódást és az ajkak vérzését, a mandulák fokozódását és reddingjét okozza. Az esetek felében jelen van egy kígyó nyelv, amelynek diffúz erythema és a papillae hipertrófiája van.

A Kawasaki-betegség egyik legkorábbi jele a polimorf bőrkiütés. A betegek majdnem 70% -ánál jelentkezik a láz megjelenését követő első 5 napon belül. Megjegyzik az eritéma multiformeira emlékeztető urticaria exanthema nagy erythematous plakkjait és maculopapularis elemeit. A törések a törzsön helyezkednek el, a felső és alsó végtagok proximális részében, a perineális régióban.

Néhány nappal a betegség kezdete után a tenyér és a talp bőrének vörössége és / vagy duzzanata jelentkezik. Ezeket az éles fájdalom és az ujjak és a lábujjak korlátozott mobilitása kísérte. 2-3 hét múlva a sérüléseknél észlelhető az epidermisz csikorgása.

A betegek 50-70% -ánál a nyaki nyirokcsomók egy- vagy kétoldalú fájdalmas (több mint 1,5 cm-es) növekedése figyelhető meg. A lymphadenopathia általában egy lázzal egyidejűleg alakul ki. Bizonyos esetekben előzi meg a testhőmérséklet emelkedését.

A kardiovaszkuláris rendszer patológiás változásait a betegek majdnem felében teljesítik. Az akut fázisában a betegség a leggyakoribb (80%) vannak jelei a szívizomgyulladás, például tachycardia, a ritmust „Gallop”, legyőzni a szív vezetési rendszer és a szívnagyobbodás. Gyakran előfordul az akut kardiovaszkuláris elégtelenség, ritkábban pericarditis.

A szívverések (valvulitis, papilláris izmok diszfunkciója) veresége gyakran nem figyelhető meg. Néhány publikáció leírja az aorta és / vagy mitrális szelep hiányosságainak kialakulását. A betegség hetének végére a betegek 15-25% -a anginát vagy MI-t okoz. Angiográfiában a koszorúér-artériák dilatációját és / vagy aneurizmusait, amelyek rendszerint az edények proximális területein helyezkednek el.

A Kawasaki-betegség szisztémás manifesztációi közé tartozik az ízületi károsodás, amely a betegek 20-30% -ában fordul elő. Ez a sérülés a kezek és lábak kisméretű ízületeinek polyartralgiájához vagy polyarthritiséhez vezet, valamint a térd- és bokaízületekhez. A közös szindróma időtartama nem haladja meg a 3 hetet.

A betegek egy része változásokat tapasztal az emésztőrendszerben (hányás, hasmenés, hasi fájdalom). Egyes esetekben urethritis, aszeptikus meningitis diagnosztizálására.

A gyermekek jellemzően szokatlanul nagyfokú ingerlékenysége, nagyobb mértékben, mint más lázas állapotokban kifejezve. Egyes betegek kis aszeptikus pustulákat alakítanak ki a könyökön, a térdízületeken és a fenéken. Jegyezd meg a körmök keresztirányú csíkozását.

Gyakran előfordul más artériák elváltozása: szubklavia, ulnáris, femorális, iliacos - véredények aneurizmusa gyulladásos helyeken.

Major klinikai megnyilvánulásai Kawasaki-betegség: láz, bőrsérülések, és a nyálkahártya (polimorf bőrkiütés, repedezett ajkak, palmaris és plantaris erythema, „eper nyelv”), koronária szindrómák, nyirokcsomó.

A szív és a hajók részvételét a betegek 50% -ánál észlelték, és a myocarditis, a pericarditis, az arteritis és az aneurysmi kialakulása, aritmiák formájában nyilvánulhatnak meg. A Kawasaki-kór a gyermekkorban bekövetkező hirtelen koszorúér-halál és myocardialis infarktus leggyakoribb oka. A késői kardiális szövődmény a krónikus koszorúér aneurizma, amelynek mérete meghatározza a MI kockázatát a Kawasaki-betegségben szenvedő felnőtteknél. Az American Heart Association ajánlása szerint a Kawasaki-betegségben szenvedő betegeket a myocardialis ischaemia, a szelepi elégtelenség, a dyslipidaemia és az AH diagnózisára figyelemmel kísérik.

Kawasaki-kór diagnosztizálása

Általában vérvizsgálat: emelkedett ESR és CRP koncentráció, normochrom normocitás anémia, trombocitózis, leukocytosis egy balra eltolási. Megemlítik az aminotranszferáz, különösen az ALT szintjének emelkedését. Az APL (elsősorban IgG) vérben való felhalmozódása gyakran a coronaria trombózis markerjeként szolgál.

Az EKG-n meg lehet határozni a PQ, QT intervallum kiterjesztését, az ST hullám csökkentését, az ST szegmens lenyomódását, a T hullám inverzióját, az aritmiák lehetségesek. Az EchoCG egy nagyon informatív módszer a szívdaganatok Kawasaki-betegségének diagnosztizálására.

A diagnózis további módszere a coronaroangiográfia.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28]

Diagnosztikai jelek

• Láz, legalább 5 napig, amely antibiotikumok alkalmazásával továbbra is fennáll.
• Bilaterális conjunctivitis.
• Az ajkak és a szájüreg jellegzetes elváltozásai: ajak repedések, szárazság, a szájnyálkahártya vörösödése, "vörös nyelv".
• A nyaki nyirokcsomó idegességének növekedése.
• Polimorf bőrkiütések, főleg a törzsön.
• A kezek és a lábak veresége: a talp és a tenyér erythema, puffadtságuk, hámlás a felépülés során.

Az 5-ös 6 jel azonosítása lehetővé teszi a "Kawasaki-betegség" megbízható diagnosztizálását. Jelenlétében 4 jelei a diagnózis megerősítésére információra van szüksége echokardiogram angiográfia, amelyeket fel lehet használni kimutatására koszorúér aneurizma.

[29], [30]

Kawasaki-betegség kezelése

Kawasaki-betegség kezelése magában foglalja a nem-szteroid gyulladásgátlók (aszpirin napi dózisa 80-100 mg / kg 3 dózisban, majd egyszer 10 mg / kg a teljes regresszió aneurizma). Emberi immunglobulint szintén 2 g / kg dózisban vagy 0,4 g / kg dózisban alkalmazunk 3-5 napig, előnyösen a betegség első 10 napjában. A gyógyszeradagolás lehetséges módja - havonta egyszer.

A szívkoszorúér artériák szűkületével a ticlopidine (naponta 5 mg / kg / nap) vagy dipyridamol (ugyanazon dózisban) hosszú távú alkalmazása javasolt. A súlyos koszorúér-betegség az aortokoronáris protetikát mutatja.

Fontos, hogy a betegek magas kockázattal járjanak az ateroszklerózis korai fejlődésében, ezért klinikai felügyelet alatt kell lenniük.

Kawasaki-betegség előrejelzése

A Kawasaki-betegség prognózisa a legtöbb esetben kedvező. Azonban ez nagymértékben függ a lézió súlyosságától, elsősorban a koszorúér-artériáktól.

A kedvezőtlen prognosztikai tényezők a betegség kezdeti megjelenése 5 évnél idősebb gyermekeknél, a hemoglobin csökkenése, az ESR éles növekedése és az emelkedett CRP mutatók tartós megmaradása.

[31], [32], [33], [34]

Kórtörténet

Ezt a vasculitist először Japánban állapították meg 1961-ben. A betegség részletes leírását T. Kawasaki 1967-ben adották

[35], [36], [37], [38], [39], [40], [41]