A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Kawasaki betegség
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Kawasaki-kór egy mukokután nyirokrendszeri szindróma, amely elsősorban gyermekeknél alakul ki, nagy, közepes és kis (főként koszorúér-) artériákat érint, és magas láz, kötőhártya-gyulladás, megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók, a testen és a végtagokon megjelenő polimorf kiütések, kirepedezett ajkak, a nyálkahártyák gyulladása („málnanyelv”), a tenyér és a láb bőrpírja, valamint a vérlemezkék számának folyamatos növekedése jellemzi.
A Kawasaki-kór epidemiológiája
A Kawasaki-kór főként gyermekeknél fordul elő, megközelítőleg egyenlő arányban fiúknál és lányoknál. A gyermekek leggyakrabban életük első 2 évében betegszenek meg. A világon az előfordulási gyakoriság 100 000 gyermekre vetítve 3-10 között változik, de Japánban a Kawasaki-kór előfordulása magasabb (évente akár 150 új eset 100 000 gyermekre vetítve). K. Taubert szerint az Egyesült Államokban a Kawasaki-kór az első helyet foglalja el a gyermekek szerzett szívbetegségei között, kiszorítva a reumás lázat.
A Kawasaki-kór okai
A Kawasaki-kór oka ismeretlen. Örökletes hajlam lehetséges. Valószínűsíthető kórokozóként baktériumokat (propionobacteriumok, anaerob streptococcusok), riketciákat, vírusokat (főleg herpeszvírusokat) tekintenek. A betegség gyakran a légutak korábbi gyulladásának hátterében alakul ki.
A Kawasaki-kór akut fázisában a CD8+ T-limfociták számának csökkenése és a CD4+ T-limfociták és B-limfociták számának növekedése figyelhető meg. A gyulladáskeltő citokinek (IL-1, TNF-α, IL-10) koncentrációja megnő a vérben. Változó gyakorisággal mutathatók ki a katepszin G-vel, a mieloperoxidázzal és a neutrofil α-granulátumokkal reagáló antineutrofil citoplazmatikus antitestek. A komplement-aktiváló képességgel rendelkező IgM is gyakran kimutatható a szérumban.
Kóros jellemzők: A Kawasaki-kór egy szisztémás vaszkulitisz, amely különböző méretű artériákat érint, leggyakrabban közepes méretűeket (a vesék és a szív erei), aneurizmák kialakulásával és a belső szervek gyulladásával.
A Kawasaki-kór tünetei
A Kawasaki-kór általában akut módon, magas lázzal kezdődik, amely időszakos jellegű, de általában lázas (38-40°C) értékeket ér el. Időtartama, függetlenül az acetilszalicilsav és az antibiotikumok szedésétől, legalább 1-2 hét, de ritkán haladja meg az 1 hónapot. Az acetilszalicilsav, a glükokortikoszteroidok szedése és különösen az intravénás immunglobulin bevezetése esetén a hőmérsékleti reakció súlyosságának csökkenése és időtartamának lerövidülése figyelhető meg. Úgy vélik, hogy az elhúzódó láz hozzájárul a koszorúér-aneurizma kialakulásához, és növeli a betegség halálos kimenetelének kockázatát.
A bőr- és nyálkahártya-elváltozások a betegség kezdetétől számított első 2-4 napon belül alakulnak ki. A betegek közel 90%-ánál kétoldali kötőhártya-gyulladás alakul ki kifejezett váladékozási jelenségek nélkül, a bulbáris kötőhártya túlnyomórészt elváltozásaival. Gyakran kombinálódik anterior uveitisszel. A szem gyulladásos elváltozásai 1-2 hétig fennállnak.
Szinte minden betegnél az ajkak és a szájüreg károsodását diagnosztizálják. Ez az ajkak bőrpírját, duzzanatát, szárazságát, repedését és vérzését, a mandulák megnagyobbodását és bőrpírját okozza. Az esetek felében málnaszínű nyelv jelenléte figyelhető meg diffúz eritémájával és a papillák hipertrófiájával.
A Kawasaki-kór egyik legkorábbi jele a polimorf bőrkiütés. A betegek közel 70%-ánál a láz kezdetétől számított első 5 napon belül jelentkezik. Csalánkiütésszerű exanthema jelentkezik nagy eritémás plakkokkal és makulopapuláris elemekkel, amelyek az erythema multiforméhoz hasonlítanak. A kiütés a törzsön, a felső és alsó végtagok proximális részén, valamint a gátban lokalizálódik.
A betegség kezdete után néhány nappal a tenyér és a talp bőrének bőrpírja és/vagy duzzanata jelentkezik. Ezeket súlyos fájdalom és az ujjak és lábujjak korlátozott mozgásképessége kíséri. 2-3 hét elteltével az érintett területeken a hámréteg hámlása figyelhető meg.
A betegek 50-70%-ánál a nyaki nyirokcsomók egy- vagy kétoldali fájdalmas (1,5 cm-nél nagyobb) megnagyobbodása figyelhető meg. A nyirokcsomó-duzzanat általában lázzal egyidejűleg alakul ki. Bizonyos esetekben a testhőmérséklet emelkedését megelőzi.
A betegek közel felénél kóros elváltozások fordulnak elő a szív- és érrendszerben. A betegség akut fázisában a szívizomgyulladás leggyakoribb (80%) jelei a tachycardia, a galoppritmus, a szívvezetési rendszer károsodása és a kardiomegalia. Gyakran alakul ki akut szív- és érrendszeri elégtelenség, ritkábban pericarditis.
A szívbillentyűk károsodása (valvulitis, papilláris izomdiszfunkció) nem gyakran figyelhető meg. Egyes publikációk aorta- és/vagy mitrálisbillentyű-elégtelenség kialakulását írják le. A betegség első hetének végére a betegek 15-25%-ánál angina vagy MI jelei jelentkeznek. Az angiográfia a koszorúerek tágulatát és/vagy aneurizmáját rögzíti, általában az erek proximális szakaszaiban lokalizálódva.
A Kawasaki-kór szisztémás tünetei közé tartozik az ízületi károsodás, amely a betegek 20-30%-ánál fordul elő. Ez a károsodás a kéz és láb kisízületeinek, valamint a térd- és bokaízületeknek a polyarthralgiájához vagy polyarthritiséhez vezet. Az ízületi szindróma időtartama nem haladja meg a 3 hetet.
Egyes betegek emésztőrendszeri változásokat tapasztalnak (hányás, hasmenés, hasi fájdalom). Egyes esetekben húgycsőgyulladást és aszeptikus agyhártyagyulladást diagnosztizálnak.
Jellemző a gyermekek szokatlanul magas ingerlékenysége, amely nagyobb mértékben jelentkezik, mint más lázas állapotokban. Egyes betegeknél apró aszeptikus pustulák alakulnak ki a könyökökön, a térdízületek felett és a fenékben. A körmök harántcsíkoltsága figyelhető meg.
Gyakran más artériák is érintettek: szubklavia, ulnáris, femorális, csípőcsonti - a gyulladás helyén érrendszeri aneurizmák kialakulásával.
A Kawasaki-kór főbb klinikai tünetei a láz, a bőr- és nyálkahártya-elváltozások (polimorf bőrkiütés, repedezett ajkak, talpi és tenyéri eritéma, "málnanyelv"), koszorúér-szindróma és nyirokcsomó-megnagyobbodás.
A betegek 50%-ánál megfigyelhető a szív és az erek érintettsége, ami szívizomgyulladásként, szívburokgyulladásként, arteritiszként jelentkezhet aneurizmaképződéssel és aritmiákkal. A Kawasaki-kór a hirtelen koszorúér-halál és a miokardiális infarktus leggyakoribb oka gyermekkorban. Késői szívbetegségi szövődmény a koszorúerek krónikus aneurizmája, amelynek mérete meghatározza a miokardiális infarktus kialakulásának kockázatát a Kawasaki-kóron átesett felnőtt betegeknél. Az Amerikai Szívgyógyászati Társaság ajánlásai szerint minden Kawasaki-kóron átesett beteget monitoroznak a szívizom-ischaemia, a billentyűelégtelenség, a diszlipidémia és a magas vérnyomás diagnózisa szempontjából.
A Kawasaki-kór diagnózisa
Az általános vérvizsgálatban: megnövekedett ESR és CRP koncentráció, normokróm normocitás anémia, trombocitózis, leukocitózis balra eltolódással. Megnövekedett aminotranszferáz szintek, különösen ALT (ALT) figyelhetők meg. Az aPL (főleg IgG) szintjének emelkedése a vérben gyakran a koszorúér-trombózis markereként szolgál.
Az EKG kimutathatja a PQ- és QT-intervallumok megnyúlását, az ST-hullám rövidülését, az ST-szakasz depresszióját és a T-hullám inverzióját. Szívritmuszavar is előfordulhat. Az echoCG egy rendkívül informatív módszer a Kawasaki-kór és a szívbetegségek diagnosztizálására.
További diagnosztikai módszer a koszorúér-angiográfia.
[ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ]
Diagnosztikai jelek
- Legalább 5 napig tartó láz, amely antibiotikumok szedése ellenére is fennáll.
- Kétoldali kötőhártya-gyulladás.
- Az ajkak és a szájüreg jellegzetes elváltozásai: repedezett ajkak, szárazság, a szájnyálkahártya vörössége, „málnanyelv”.
- Nem gennyes jellegű, megnagyobbodott nyaki nyirokcsomók.
- Polimorf bőrkiütések, főként a törzsön.
- A kéz és a láb sérülése: a talpak és a tenyér bőrpírja, duzzanata, hámlása a gyógyulási időszak alatt.
6 jelből 5 azonosítása lehetővé teszi a "Kawasaki-kór" megbízható diagnózisát. 4 jel jelenlétében echokardiográfia és koszorúér-angiográfia adatok szükségesek a diagnózis megerősítéséhez, amelyek segítségével a koszorúerek aneurizmái kimutathatók.
Kawasaki-kór kezelése
A Kawasaki-kór kezelése NSAID-ok alkalmazását foglalja magában (acetilszalicilsav napi 80-100 mg/kg dózisban, 3 részletben, majd egyetlen 10 mg/kg dózis, amíg az aneurizmák teljesen vissza nem fordulnak). Humán normál immunglobulint is alkalmaznak 2 g/kg dózisban egyszer vagy 0,4 g/kg dózisban 3-5 napig, lehetőleg a betegség első 10 napjában. A gyógyszer adagolásának lehetséges rendje a havi egyszeri adagolás.
Koszorúér-szűkület esetén tiklopidin (napi 5 mg/kg) vagy dipiridamol (ugyanabban a dózisban) hosszú távú alkalmazása javasolt. Súlyos koszorúér-károsodás esetén aortakoszorúér-pótlás javasolt.
Fontos, hogy a felépülteknél nagy a kockázata az érelmeszesedés korai kialakulásának, ezért orvosi felügyelet alatt kell állniuk.
A Kawasaki-kór prognózisa
A Kawasaki-kór prognózisa a legtöbb esetben kedvező. Ez azonban nagymértékben függ a lézió súlyosságától, elsősorban a koszorúerektől.
A kedvezőtlen prognosztikai tényezők közé tartozik a betegség 5 év feletti gyermekeknél való megjelenése, a hemoglobin csökkenése, az ESR hirtelen emelkedése és a CRP emelkedett szintjének hosszan tartó fenntartása.