Lassan progresszív vagy szubakut látáskárosodás

Lassan progresszív vagy szubakut látáskárosodás

I. Egy szem számára

1. 1. A látóideg vagy retrobulbus neuritis neuropathia
2. 2. Ischaemiás neuropátia
3. 3. "Alkohol-dohány" (B12-hiányos) optikai neuropátia.
4. 4. Az elülső agykoponya fossa és pályája, az orbitális pszeudotumora.
5. 5. A szem betegségei (uveitis, központi szeros retinopátia, glaukóma stb.)

II. Mindkét szemre

1. Szembetegségek (szürkehályog, néhány retinopátia).
2. Örökletes optikai neuropathia Leber és Wolfram szindróma (Wolfram).
3. Uremic optikai neuropátia.
4. Mitokondriális betegségek, különösen a Kirns-Seyr szindróma (gyakrabban - pigment retinopathia, ritkán - a látóideg neuropátiája).
5. Disiroidal orbitopátia (optikai neuropathia a látóideg kompressziójának köszönhetően, kiterjesztett rectus izmokkal a pályán a csúcson).
6. Étrend neuropátia.
7. Recklinghausen neurofibromatosis I. Típusú
8. Az idegrendszer degeneratív betegségei, beleértve a látóidegek és a retina bevonását.
9. A koponyaűri nyomás krónikus növekedése.
10. Jatrogenon (levo-micecin, amiodaron, steptomicin, izoniazid, penicillamin, digoxin).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

I. A látás lassan progresszív vagy szubakut romlása egy szemben

A látóideg neuropathiája vagy a retrobulbar neuritis. A fejfájás nélküli és a normál ultrahangos képalkotó fiatalok szubakut monoculáris látáskárosodása a látóideg neuropathia kialakulását sugallja.

A tumor lehet gyanúja abban az esetben, ha az optikai lemez jár. Amikor papilla látás is romlik fokozatosan. Abban az esetben, szemgolyó mögötti ideggyulladás gyulladásos folyamat zajlik a retro-orbitális része az ideg. Következésképpen az akut szakaszában oftalmoszkópiával semmi érzékel. Levezetése vizuális kiváltott potenciálok kimutatására funkcionális rendellenességeket a látóideg. Több, mint 30% -a látóideg-gyulladás - az első megnyilvánulása, a megnyilvánulása a sclerosis multiplex, de előfordulhat későbbi szakaszaiban a betegség. Ha tudja, hogy a beteg - a sclerosis multiplex, a diagnosztikai problémák nem merülnek fel. Ha nem, akkor a beteget gondosan meg kell kétségbe a jellegzetes tünetek és a betegség tünetei és teljes mértékben feltárja a klinikai és paraclinical módszerekkel. Ha látóideg-gyulladás jelenik meg a korai szakaszában a sclerosis multiplex, a klinikai kereséseket más fokális tünetek sikertelen lehet. Ebben az esetben a teljes program, elektrofiziológiai vizsgálat, beleértve a kétoldalú vizuális kiváltott válasz (II pár agyidegek), blink reflex (V. és VII agyidegek), szomatoszenzoros kiváltott ingerlésével a medián és peroneal idegek és a képalkotó vizsgálatot kell végezni.

Ischaemiás retinopátia. Időseknél a látóideg iszkémiás károsodása okozhatja a hasonló tünetek lassú fejlődését. Fluoreszcens angiográfia szükséges a zavaros artériás perfúzió kimutatására. Gyakran kiderült atheroscleroticus szűkület a belső carotis artéria.

Az "alkohol-dohány" optikai neuropathia (B12-vitamin-hiány) egy látás romlásával kezdődhet, bár mindkét szem károsodása lehetséges. A fejlődés időzítése meglehetősen bizonytalan. A betegség oka valószínűleg nem a dohány vagy az alkohol toxikus hatása, hanem a B12-vitamin hiánya. A B12-vitamin-hiány jelenléte gyakran megfigyelhető az alkoholfogyasztással. A nem megfelelő B12, amely a gerincvelő szubakut kombinált degenerációját okozza, szintén scotómákhoz és optikai atrófiához vezet.

Vizsgálják az alkohol koncentrációját a vérben, általános és neurológiai vizsgálatot végeznek. Gyakran csökken az érzékenység a "kesztyűk és zokni" típusától, a lábfejek reflexiójának hiányától és a demyelinizációs folyamat elektrofiziológiai adataitól, főleg a gerincvelőben. Ezt bizonyítja az SSVP (szomatoszenzoros kiváltott potenciálok) zavara, amely a megőrzött perifériás idegek normális vagy szinte normális vezetésével jár. A B12-vitamin felszívódásának hiányosságát vér-analízis és vizeletvizsgálat segítségével detektálják.

Tumor. Az elülső agykoponya és az orbitális daganatok nyilvánvalóvá válhatnak az egyik szemben a látás folyamatosan növekvő romlása miatt. Fiatal páciensekben általában a látóideg glioma (kompressziós optikai ideg neuropátia) kérdése. A látás elvesztése mellett nehéz elsőként megkülönböztetni más tüneteket. Ezután a tömörítés a látóideg vagy chiasm nyilvánul sápadtság a látóideg, hibák gyakran eltérő látótérben mindkét szem, fejfájás. A betegség több hónapon keresztül vagy évek alatt halad előre. Okai kompressziós közé tartozik a duzzanat (meningeóma, glióma optikai gyermekek, dermoid tumorok), nyaki artéria aneurizma (vezető zavar szemmozgás), stb carotis meszesedés.

Gyakran a gyerekek nem is panaszkodnak a fejfájásra. A tervezett röntgenvizsgálat felfedheti az optikai csatorna bővítését. A neuroimaging (CT, MRI) lehetővé teszi a tumor azonosítását.

Felnőtt betegeknél bárhol az elülső agykoponya úgynevezett daganatok jelenhetnek meg, amelyek komplikációs optikai neuropátia (meningioma, metasztatikus daganat stb.) Okozhatnak.

Gyakran előfordul, hogy a személyiség megváltozása hozzáadódik a látásromláshoz. A betegek figyelmen kívül hagyják munkájukat és családjukat, nem követik megjelenésüket, az érdekek szférája változik. Mások észrevették a kezdeményezés visszaesését. E változások mértéke tolerálható. Ritkán a betegek orvosi segítséget kérnek erről.

Ha neurológiai vizsgálatot végeznek, a látóideg-érzékelő tapintása és a tanulók fénytől való közvetlen és barátságos reakciójának csökkenése észlelhető. Egyéb „találja az elülső cranialis fossa” lehet például egyoldalú anosmia, amely nem változtatja meg a szag és íz a beteg felismeri, de speciális kutatási módszerek, néha - stagnáló mellbimbó látóideg a másik oldalon (Foster-Kennedy-szindróma).

A kompressziós neuropathia lassú fejlődése megfigyelhető aneurysma, arteriovenosus malformáció, craniopharyngomy, agyalapi mirigy adenoma, pseudotumor cerebri.

Szemlencse (orbitális) psevdotumor növekedése miatt egy vagy több izom a szemgödör kíséretében zavara szemmozgások, könnyen exophthalmus és kötőhártyagyulladás, de a csökkent látásélesség ritkán. Ez a szindróma egyoldalú, de néha egy másik szem is érintett. Az ultrahang az orbitális izmok terjeszkedését (a térfogat növekedését) tárja fel, mint a distrior-orbitopátia szindrómájában.

Néhány szemészeti megbetegedés (uveitis, központi szeros retinopátia, glaukóma stb.) A látás lassú romlásához vezethet.

II. A látás lassan progresszív vagy szubakut romlása mindkét szemében

A szemészeti okok (szürkehályogok, bizonyos retinopátiák, beleértve a paraneoplasztikus, mérgező, tápláló) mindkét szemében nagyon lassú látásélesség-csökkenést okoznak; az okulist könnyen felismerhető. A diabéteszes retinopátia a látáscsökkenés egyik gyakori oka. A retinopathia is előfordulhat szisztémás (szisztémás lupus erythematosus), hematológiai (policitémia, makroglobulinémia) betegségek sarkaidoze, Behcet-kór, a szifilisz. Az idős emberek néha úgynevezett szenilis makuladegenerációt alakítanak ki. A retina pigmentált degenerációja sok gyermekfelhalmozódási betegséget kísér. A nem megfelelően kezelt glaukóma a látás növekvő csökkenéséhez vezethet. A keringési volumen és a gyulladásos megbetegedések nem csak csökkent látással, hanem fájdalommal is járhatnak.

Örökletes optikai neuropathia Leber és Wolfram szindróma (Wolfram). A Leber optikai idegeinek örökletes neuropátiája a mitokondriális DNS egy vagy több mutációja által okozott több rendszerű mitokondriális betegség. Ezeknek a betegeknek kevesebb mint a fele egy hasonló betegségben szenved. A betegség kialakulása általában 18 és 23 év között van, a szem látáscsökkenését tekintve. A másik szem elkerülhetetlenül néhány napig vagy hetenként vesz részt, vagyis szubakut (ritkán - néhány év alatt). A látómező vizsgálata során egy központi skotóma kiderül. A funduson kapilláris telangiectasias jellegzetes mikroangiopátiát ábrázol. Ezt a képet néha dystonia, spastic paraplegia és ataxia kísérte. Néhány családban ezek a neurológiai szindrómák optikai atrófia nélkül is előfordulhatnak; más családokban - optikai atrófia, egyidejű neurológiai szindrómák nélkül.

Wolfram-szindróma tárgya továbbá mitokondriális betegség és kombinációja nyilvánul cukorbetegség és a diabetes insipidus, a kétoldalú optikai sorvadás és szenzorineurális halláscsökkenés (angolul. Rövidítés DID-MOAM szindróma). Cukorbetegség alakul ki az első évtizedben az élet. Csökkentése előrelépés, a második évtizedben, de nem vezet a teljes vakság. Cukorbetegség nem tekinthető ok látóideg-sorvadás. Sensorineuralis halláscsökkenés is lassan halad, és csak ritkán vezet súlyos süketség. A szív-kór egy progresszív neurodegeneratív folyamatot Néhány beteg leírására kapcsolódó neurológiai szindrómák, amelyek a következők: anosmia, autonóm diszfunkció, ptosis, külső ophthalmoplegia, tremor, ataxia, nystagmus, rohamok, diabetes insipidus központi eredetű, endokrin. Gyakran vannak különböző mentális zavarok. A diagnózis a klinikai eljárások és DNS diagnosztika.

Uremic optikai neuropátia - a lemez kétoldali duzzanata és csökkent látásélesség, néha reverzíbilis a dialízissel és a kortikoszteroidokkal szemben.

A Kearns-Seyr szindrómát (a mitokondriális citopátia egy változata) a mitokondriális DNS törlése okozza. A betegség legfeljebb 20 éves korban kezdődik, és a retina progresszív külső szemészeti és pigmentált degenerációja manifesztálódik. Ezenkívül a diagnózisnak a következő három megnyilvánulás közül legalább egynek kell lennie:

1. intraventrikuláris vezetés vagy teljes atrioventricularis blokk megsértése,
2. fehérje növekedése folyadékban,
3. cerebelláris diszfunkció.

A látótér-orális orbitopátia ritkán optikai neuropátia kialakulásához vezet, mivel a látóideg összenyomódása kiterjedt rectus izmokkal a pályán a csúcson van. Mindazonáltal ilyen esetek neurológiai gyakorlatban fordulnak elő. A diagnózisnak az orr ultrahangjához kell folyamodnia.

A látóideg tápláló neuropátiája az alkoholizmusról, B12 hiányról ismert. Az irodalom egy hasonló, úgynevezett Jamaica neuropátia és a kubai járványos neuropátia leírását írja le.

Recklinghausen neurofibromatózis I-es típusú - több barna foltok a bőr színét „tejeskávé”, hamartoma az írisz több neurofibromák a bőrt. Ez a kép lehet társított optikai glioma, gerincvelő és a perifériás idegi neurofibrómák, makrocefália, neurológiai vagy kognitív deficit, gerincferdülés és más csont-rendellenességek).

Degeneratív betegségek, az idegrendszer, előfordulhat bevonásával a látóideg és a retina (mukopoliszacharidózisok, abetalipoproteinémia, ceroidlipofuscinosis, Niemann-Pick-kór, Refsum-kór, szindróma, Bardet-Bogar et al.) Ezekben a betegségekben lassan progrediáló csökkenése látás megfigyelt összefüggésben szilárd poliszisztémás neurológiai tünetek , amely meghatározza a klinikai diagnózist.

Az intracranialis nyomás krónikus növekedése, függetlenül az okától, a látás lassan progresszív csökkenéséhez vezethet, még akkor is, ha a vizuális utakon helyi hatás nem fordul elő. Ezeket a betegségeket fejfájás, az optikai ideglemez ödémája, a vak spot méretének növekedése kísérte. Fokális neurológiai tünetek kísérő látásvesztés, attól függően, hogy a lokalizáció a patológiás folyamat iprichiny (tumor a nyakszirti vagy halántéklebeny, egyéb volumetrikus folyamatok a lokalizáció, pseudotumor cerebri).

Iatrogén optikai neuropathia bizonyos gyógyszerek (levomicetin, cordaron, sztreptomicin, isoniazid, penicillamin, digoxin) hosszantartó használatával alakulhat ki.

Itt nem írják le az akut és (vagy) krónikusan progresszív látáscsökkenés ritka okát, mint a Behçet betegségét; a látóideg sugárzása; sinus thrombosis, gombás elváltozások, sarcoidosis.

Diagnosztika

Pontosítás az oka a lassú fokozatos látásromlás mérése szükséges, látásélesség vizsgálata szemész, hogy zárja ki a szem betegségei, finomítására jellegű korlátozások a látótér, neuroimaging vizsgálatok, a tanulmány az agy-gerincvelői folyadék kiváltott különböző módozatait, fizikális vizsgálat.

[8], [9], [10], [11]