Lassan progresszív vagy szubakut látáskárosodás

Lassan progresszív vagy szubakut látáskárosodás

I. Egyik szemen

1. 1. Optikai neuropátia vagy retrobulbáris neuritisz
2. 2. Ischaemiás neuropátia
3. 3. „Alkohol-dohány” (B12-vitamin-hiány) okozta látóideg-neuropátia.
4. 4. Az elülső koponyaüreg és a szemüreg daganata, a szemüreg áldaganatja.
5. 5. Szembetegségek (uveitis, centrális serózus retinopátia, glaukóma stb.)

II. Mindkét szemen

1. Szemészeti okok (szürkehályog, egyes retinopátiák).
2. Leber örökletes optikus neuropátiája és Wolfram-szindróma.
3. Urémiás optikus neuropátia.
4. Mitokondriális betegségek, különösen a Kearns-Sayre szindróma (gyakrabban - pigmentáris retinopátia, ritkán - optikai neuropátia).
5. Dysthyroid orbitopathia (látóideg-neuropátia, amelyet a szemüreg csúcsán megnagyobbodott egyenes izmok okoznak a látóideg összenyomódása miatt).
6. Táplálkozási neuropátia.
7. Recklinghausen I. típusú neurofibromatózis.
8. Az idegrendszer degeneratív betegségei, amelyek a látóidegeket és a retinát érintik.
9. Krónikus koponyaűri nyomásnövekedés.
10. Iatrogén (kloramfenikol, amiodaron, sztepomicin, izoniazid, penicillamin, digoxin).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]

I. Lassan progresszív vagy szubakut látásromlás az egyik szemben

Optikai neuropátia vagy retrobulbáris neuritisz. Fiatal felnőtteknél jelentkező szubakut monokuláris látásvesztés fejfájás és normális ultrahangkép nélkül optikai neuropátia kialakulásának lehetőségére utal.

Daganat gyanúja merülhet fel, ha a látóidegfő kiáll. Látóidegfő ödéma esetén a látás is fokozatosan romlik. Retrobulbáris neuritisz esetén a gyulladásos folyamat az ideg retroorbitális részén zajlik. Ezért az akut stádiumban az oftalmoszkópia nem mutat semmit. A vizuális kiváltott potenciálok elvégzése a látóideg funkcionális zavarait mutatja ki. Az esetek több mint 30%-ában a retrobulbáris neuritisz a sclerosis multiplex első megnyilvánulása, de a betegség későbbi szakaszaiban is előfordulhat. Ha a betegről ismert, hogy sclerosis multiplexben szenved, akkor nincsenek diagnosztikai problémák. Ha nem, akkor a beteget gondosan ki kell kérdezni a betegség tipikus tüneteiről és jeleiről, és teljes körűen meg kell vizsgálni klinikai és paraklinikai módszerekkel. Ha a látóideggyulladás a sclerosis multiplex kezdeti stádiumában jelentkezik, akkor az egyéb góctünetek klinikai keresése sikertelen lehet. Ebben az esetben teljes elektrofiziológiai vizsgálatot kell végezni, beleértve a kétoldali vizuális kiváltott válaszok vizsgálatát (II. agyidegek), a pislogási reflex vizsgálatát (V. és VII. agyidegek), a középső és a sípcsonti idegek ingerlésével szomatoszenzoros kiváltott válaszok vizsgálatát, valamint neuroképalkotó vizsgálatot.

Ischaemiás retinopátia. Időseknél a látóideg ischaemiás károsodása hasonló tünetek lassú kialakulását okozhatja. Fluoreszcein angiográfia szükséges a károsodott artériás perfúzió kimutatásához. Gyakran megfigyelhető a belső carotis artéria ateroszklerotikus szűkülete.

Az „alkohol-dohány” okozta látóideg-neuropátia (B12-vitamin-hiány) az egyik szem látásromlásával kezdődhet, bár mindkét szem károsodása is lehetséges. A kialakulásának ideje meglehetősen bizonytalan. A betegség oka nem a dohány vagy az alkohol toxikus hatása, hanem a B12-vitamin hiánya. A B12-vitamin-hiány jelenléte gyakran megfigyelhető alkoholproblémák esetén. A B12-vitamin-hiány, amely a gerincvelő szubakut kombinált degenerációját okozza, szkómákhoz és látóideg-sorvadáshoz is vezet.

Megmérik a véralkoholszintet, valamint általános és neurológiai vizsgálatokat végeznek. Gyakran észlelhető „kesztyű-zokni” típusú érzékszervi kiesés, a lábakban hiányzó reflexek, valamint elektrofiziológiai bizonyítékok a demyelinizációs folyamatra, főként a gerincvelőben. Ezt az SSEP-ek (szomatoszenzoros kiváltott válaszok) bizonyos mértékű károsodása bizonyítja normális vagy közel normális perifériás idegvezetés mellett. A B12-vitamin felszívódásának hiányát vér- és vizeletvizsgálatokkal mutatják ki.

Daganat. Az elülső koponyaüreg és a szemüreg daganatai az egyik szem látásának folyamatosan fokozódó romlásában nyilvánulhatnak meg. Fiatal betegeknél ez általában látóideg-glióma (a látóideg kompressziós neuropátiája) esete. A látásvesztésen kívül eleinte nehéz más tüneteket azonosítani. Ezután a látóideg vagy chiasma kompressziója a látóidegfő sápadtságában, gyakran mindkét szem látóterének különféle hibáiban, fejfájásban jelentkezik. A betegség több hónap vagy év alatt lezajlik. A kompresszió okai közé tartozik a daganat (meningióma, gyermekeknél látóideg-glióma, dermoid daganatok), a carotis artéria aneurizma (ami a szemmozgások zavarához vezet), a carotis meszesedése stb.

A gyerekek gyakran nem is panaszkodnak fejfájásra. A rutin röntgenvizsgálat kimutathatja a látóideg tágulatát. Az idegrendszeri képalkotás (CT, MRI) lehetővé teszi a daganat kimutatását.

Felnőtt betegeknél a daganatok az elülső koponyaüregben bárhol megjelenhetnek, amelyek végső soron kompressziós optikus neuropátiát okozhatnak (meningióma, áttétes daganat stb.).

A látáskárosodás gyakran személyiségváltozással jár. A betegek figyelmetlenné válnak a munkájukkal és a családjukkal szemben, nem vigyáznak a megjelenésükre, és megváltozik az érdeklődési körük. A körülöttük lévő emberek a kezdeményezőkészség csökkenését észlelik. Ezeknek a változásoknak a mértéke elviselhető. A betegek ritkán fordulnak orvoshoz emiatt.

Neurológiai vizsgálat a látóidegfő sápadtságát, valamint a pupilla direkt és konsenzuális fényreakcióinak csökkenését mutatja. Egyéb „elülső koponyaüreg-elváltozások” lehetnek az egyoldali anozmia, amely nem változtatja meg a beteg szaglás- vagy ízérzékelését, de speciális vizsgálati módszerekkel kimutatható, és néha a másik oldalon a látóideg papillájának pangása (Foster-Kennedy-szindróma).

A kompressziós neuropátia lassú fejlődése megfigyelhető aneurizma, arteriovenózus malformáció, craniofaryngioma, agyalapi mirigy adenoma és pseudotumor cerebri esetén.

Az okuláris (orbitális) áldaganatot a szemüreg egy vagy több izmának megnagyobbodása okozza, károsodott szemmozgásokkal, enyhe exophthalmusszal és kötőhártya-injekcióval jár, de ritkán okoz látásélesség-csökkenést. Ez a szindróma egyoldali, de néha a másik szem is érintett. Az ultrahangvizsgálat a szemüreg izmainak megnagyobbodását (térfogatának növekedését) mutatja, mint a dysthyroid orbitopathia szindrómában.

Néhány szemészeti betegség (uveitis, centrális serózus retinopátia, glaukóma stb.) az egyik szem látásának lassú romlásához vezethet.

II. Lassan progresszív vagy szubakut látásromlás mindkét szemben

Szemészeti okok (szürkehályog; egyes retinopátiák, beleértve a paraneoplasztikus, toxikus, táplálkozási) a látásélesség nagyon lassú csökkenéséhez vezetnek mindkét szemben; ezeket a szemész könnyen felismeri. A diabéteszes retinopátia az ilyen látáscsökkenés egyik gyakori oka. A retinopátia kialakulhat szisztémás (szisztémás lupus erythematosus), hematológiai (polycythemia, makroglobulinémia) betegségek, szarkoidózis, Behcet-kór, szifilisz esetén. Idős embereknél néha kialakul az úgynevezett szenilis makuladegeneráció. A retina pigmentdegenerációja számos tárolási betegséggel jár gyermekeknél. A glaukóma, ha nem kezelik megfelelően, a látás progresszív csökkenéséhez vezethet. A szemüreg volumetrikus és gyulladásos betegségei nemcsak a látás csökkenésével, hanem fájdalommal is járhatnak.

Leber örökletes látóideg-neuropátiája és Wolfram-szindróma. A Leber örökletes látóideg-neuropátiája egy több szervrendszert érintő mitokondriális rendellenesség, amelyet egy vagy több mitokondriális DNS-mutáció okoz. Az érintett betegek kevesebb mint felénél fordul elő családi anamnézisben a betegség. A betegség általában 18 és 23 éves kor között kezdődik, az egyik szem látásromlásával. A másik szem néhány napon vagy héten belül elkerülhetetlenül érintett, azaz szubakut módon (ritkán néhány év után) érintett. A látótérvizsgálat centrális scotómát mutat. A szemfenék vizsgálata jellegzetes mikroangiopátiát mutat kapilláris telangiektáziákkal. Dystonia, spasztikus paraplegia és ataxia néha társul ehhez a rendellenességhez. Egyes családokban ezek a neurológiai szindrómák látóideg-sorvadás nélkül is előfordulhatnak; más családokban látóideg-sorvadás társulhat neurológiai szindrómák nélkül.

A Wolfram-szindróma szintén mitokondriális betegség, és a diabetes mellitus és a diabetes insipidus kombinációja, látóideg-sorvadás és kétoldali szenzorineurális halláskárosodás (rövidítve DID-MOAM szindróma) jellemzi. A diabetes mellitus az élet első évtizedében alakul ki. A látásvesztés a második évtizedben progresszív, de nem vezet teljes vaksághoz. A cukorbetegséget nem tekintik a látóideg-sorvadás okának. A szenzorineurális halláskárosodás is lassan progrediál, és ritkán vezet súlyos süketséghez. A betegség progresszív neurodegeneratív folyamaton alapul. Egyes betegeknél egyidejűleg neurológiai szindrómák is fennállnak, beleértve az anozmiát, az autonóm diszfunkciót, a ptosist, a külső oftalmoplegiát, a tremort, az ataxiát, a nystagmust, az epilepsziás rohamokat, a centrális diabetes insipidust és az endocrinopathiát. Különböző mentális zavarok gyakoriak. A diagnózist klinikailag és DNS-diagnosztikai módszerekkel állítják fel.

Urémiás optikus neuropátia - kétoldali porckorongödéma és csökkent látásélesség, amely dialízissel és kortikoszteroidokkal néha visszafordítható.

A Kearns-Sayre szindrómát (a mitokondriális citopátia egy változata) a mitokondriális DNS deléciója okozza. A betegség 20 éves kor előtt kezdődik, és progresszív külső szemészeti bénulással és a retina pigmentdegenerációjával jár. Ezenkívül a diagnózis felállításához a következő három tünet legalább egyikének jelen kell lennie:

1. intraventrikuláris vezetési zavar vagy teljes pitvar-kamrai blokk,
2. megnövekedett fehérjetartalom az agy-gerincvelői folyadékban,
3. kisagyi diszfunkció.

A dysthyreoid orbitopathia ritkán vezet látóideg-neuropátiához, mivel a szemüregcsúcsban lévő tágult egyenes izomzat összenyomja a látóideget. Az ilyen esetek azonban előfordulnak a neurológiai gyakorlatban. A diagnózis felállításához szemüreg ultrahangot alkalmaznak.

A látóideg táplálkozási neuropátiája ismert alkoholizmusban és B12-vitamin-hiányban. Az irodalom hasonló, úgynevezett jamaicai neuropátiát és kubai járványos neuropátiát ír le.

Recklinghausen I. típusú neurofibromatózis - több barna folt a "café au lait" színű bőrön, a szivárványhártya hamartómája, a bőr többszörös neurofibrómái. Ezt a képet látóideg-glioma, a gerincvelő és a perifériás idegek neurofibrómái, makrocephalia, neurológiai vagy kognitív deficitek, gerincferdülés és egyéb csontrendellenességek kísérhetik.

Az idegrendszer degeneratív betegségei, amelyek a látóidegeket és a retinát érintik (mukopoliszacharidózisok, abetalipoproteinémia, ceroid lipofuscinosis, Niemann-Pick-betegség, Refsum-betegség, Bardet-Biedl-szindróma stb.). Ezekben a betegségekben lassan progresszív látásvesztés figyelhető meg masszív poliszisztémás neurológiai tünetekkel összefüggésben, amelyek meghatározzák a klinikai diagnózist.

A krónikus koponyaűri nyomásnövekedés, függetlenül az okától, lassan progresszív látásromláshoz vezethet, még a látópályákra gyakorolt lokális hatás hiányában is. Ezeket a betegségeket fejfájás, a látóidegfő duzzanata és a vakfolt méretének növekedése kíséri. A látáscsökkenéssel járó fokális neurológiai tünetek a kóros folyamat lokalizációjától és okától függenek (a nyakszirt- vagy a halántéklebeny daganatai, ezen lokalizáció egyéb volumetrikus folyamatai, ál-cerebri).

Iatrogén optikus neuropátia bizonyos gyógyszerek (kloramfenikol, kordoron, sztreptomicin, izoniazid, penicillamin, digoxin) hosszú távú alkalmazásával alakulhat ki.

Az akut és/vagy krónikusan progresszív látáskárosodás ritka okait, mint például a Behcet-kórt, a látóideg sugárkárosodását, az arcüregtrombózist, a gombás fertőzéseket és a szarkoidózist, itt nem ismertetjük.

Diagnosztika

A lassan progrediáló látáskárosodás okának tisztázásához látásélesség-mérésre, szemész szakorvosi vizsgálatra a szembetegség kizárására, a látótérkorlátozás jellegének tisztázására, neuroképalkotó vizsgálatra, agy-gerincvelői folyadék vizsgálatára, különböző modalitások kiváltott potenciáljainak vizsgálatára és szomatikus vizsgálatra van szükség.

[ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]