Lepra (lepra) - tünetek

A lepra rendkívül hosszú és bizonytalan lappangási idővel rendelkezik (több hónaptól 20 évig vagy tovább; átlagosan 3-7 év); a lepra tünetei nagyon változatosak. A lepra progressziójának nincsenek egyértelmű jelei.

A modern Ridley-Jopling osztályozás szerint a lepromátus (LL), a tuberkuloid (TT) és a betegség három határeseti típusa létezik: a borderline lepra (BL), a borderline lepromatosis (BL) és a borderline tuberculoid (BT). E besorolás szerint a lepra diagnosztizálásakor négy fő diagnosztikai kritériumot vesznek figyelembe: a lepra tüneteit, a bakterioszkópos indexet, amely a kórokozó mennyiségét jelzi a szervezetben, a beteg immunológiai reaktivitását a lepromin teszt segítségével, valamint a szövettani vizsgálati adatokat.

A lepra prodromális tünetei a perifériás autonóm idegrendszeri elégtelenség és a reflex-érrendszeri rendellenességek jelei (a bőr márványosodása, cianózis, a kezek és lábak duzzanata, izzadás és faggyútermelés zavara), valamint gyengeség, testi fájdalmak, paresztézia és orrvérzés. A betegség manifeszt formáinak kialakulásának kezdetén általában a bőr színének diffúz változásai, egy- vagy többpöttyös, változó helyen, formában, méretben és színben megjelenő foltos kiütések (erythemás, hipopigmentált, hiperpigmentált, cianotikus, barnás árnyalatú) és fokozódó paresztézia figyelhető meg. A betegség későbbi szakaszaiban korlátozott vagy diffúz bőrinfiltrátumok, papulák, tuberkulumok, csomók, rhinitis és kiütések a felső légutak nyálkahártyáján, lepra pemphigus, szemöldök- és szempillahullás (madarosis), amiotrófia, törékeny körmök, ichthyosiform jelek, fekélyek és egyéb trofikus rendellenességek, valamint a felületes érzékenység makroszkopikus zavarai figyelhetők meg.

A tuberkuloid lepra (TT lepra) bőrtünetei a betegség stádiumától függően egyetlen vagy több folt formájában jelentkeznek, amelyek éles szélekkel rendelkeznek, valamint papuláris elemek, plakkok, szarkoid és gyűrű alakú szegélyelemek, amelyeknek egyértelműen meghatározott, kiemelkedő széle van.

A tuberkuloid lepra bőrkiütések jellegzetes jele a fájdalom, a hőmérséklet és a tapintási érzékenység korán észlelhető csökkenése, amely általában 0,5 cm-rel túlnyúlik a léziók látható határain, izzadási zavar és a vellus szőrzet elvesztése. Amikor a tuberkuloid lepra kiütések visszafejlődnek, a hipopigmentált foltok a helyükön maradnak, mélyebb beszűrődés esetén pedig bőrsorvadás.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Lepromatous típusú

A betegség legsúlyosabb és legfertőzőbb (multibacilláris) típusa. Jellemzője a kóros folyamat előfordulása. A lepra bőrtünetei az arcon, a kézfej hátsó részén, a sípcsonton lokalizálódnak, és korlátozott tuberkulózisok (lepromák) és diffúz beszűrődések formájában jelentkeznek. A lepromák színe a rózsaszíntől a kékesvörösig változik, felületük sima és fényes, néha korpaszerű pikkelyekkel borított. A lepromák félgömb alakban emelkednek ki a bőr felszíne fölé, és szorosan egymás mellett, gyakran összefüggő tuberkulózisos beszűrődéseket képeznek. Az arc érintettsége esetén a lepromák nagymértékben eltorzítják azt, oroszlánpofa - leonin - látszatát keltve. A lepromák lefolyása tompa, néha széteshetnek, fekélyeket képezve.

A bőrelváltozások mellett gyakran megfigyelhető az orr, a szájüreg és a gége nyálkahártyájának elváltozása. A betegek szájszárazságra, orrfolyásra, véres váladékozásra, gyakori orrvérzésre, légzési nehézségre és rekedtségre panaszkodnak. A lepra fekélyesedése és az orrsövény porcos beszűrődése az orr perforációjához, majd az orr deformációjához vezet.

A szemkárosodás keratitisz, iridociklitisz, episzcleritis formájában figyelhető meg, ami látáskárosodáshoz és akár teljes vaksághoz is vezethet.

A nyirokcsomók (comb-, lágyék-, hónalj-, könyök- stb.) megnagyobbodnak és elolvadhatnak a betegség súlyosbodása során. Szúrásaikban Mycobacterium leprae található. A belső szervek közül a máj, a lép, a tüdő, a vesék stb. érintettek. A csontvázrendszerben csonthártyagyulladás és lepra alakul ki.

Az idegkárosodás következtében éles fájdalmak jelentkeznek a lefolyásuk során, mindenféle bőrérzékenység (hőmérséklet, fájdalom és tapintás) károsodik, különösen a kézen és a lábon. A betegek, akik nem érzik a meleget és a hideget, nem éreznek fájdalmat, gyakran súlyos égési sérüléseket, sérüléseket szenvednek, egyes betegeknél az idegkárosodás miatt az arc és a végtagok izmai gyengülnek és kimerülnek, néha az ujjak és lábujjak pusztulása és kilökődése (csonkítások) figyelhető meg, mély fekélyek jelennek meg a lábakon, amelyeket nehéz kezelni. Mindez a betegek súlyos fogyatékosságához vezet.

Általában az ilyen típusú lepra lassú, krónikus lefolyását időnként súlyosbodási időszakok, az úgynevezett leprareakciók válthatják fel, amelyek során a betegek általános állapota hirtelen romlik, a meglévő elváltozások súlyosbodnak, és új kiütések jelennek meg. A régi lepra elolvad és fekélyesedik, ideggyulladás, a szem, a nyirokcsomók és a belső szervek elváltozásai súlyosbodnak, és kialakulnak a "lepra nodosum erythema" tünetei.

A lepromatózus lepra (LL lepra) kezdeti kiütései leggyakrabban számos eritemás, eritemás-pigmentált vagy eritemás-hypopigmentált folt formájában jelentkeznek, amelyek jellemzői a kis méret, a szimmetrikus elrendezés és az éles határok hiánya. A foltok leggyakrabban az arcon, a kéz és az alkarok feszítő felszínén, a sípcsonton és a fenéken jelennek meg. Felületük általában sima és fényes. Idővel a foltok kezdeti vörös színe barna vagy sárgás árnyalatot vesz fel. A foltok érzékenysége és izzadása nem károsodik, a vellus szőrzet megmarad. Ezt követően fokozódik a bőr beszűrődése, amit a faggyúmirigyek fokozott működése kísér, és a foltok területén a bőr fényessé és fényessé válik. A megnagyobbodott vellus szőrtüszők "narancshéj" megjelenést kölcsönöznek a bőrnek. Az arcbőr fokozott beszűrődésével a természetes ráncok és redők elmélyülnek, a szemöldökívek élesen kiállnak, az orrnyereg kiszélesedik, az arc, az áll és gyakran az ajkak is karéjos megjelenést mutatnak (oroszlánfej - facies leonina). A lepromatózus típusú lepra arcbőrének beszűrődése általában nem terjed ki a fejbőrre. A legtöbb betegnél a beszűrődések a könyök és a térdhajlat hajlítófelületeinek, a hónaljnak és a gerinc mentén (immunzónák) is hiányoznak.

Gyakran, már a betegség korai szakaszában is, egy vagy több tuberkulus és csomó (leproma) jelenik meg az infiltrátumok területén, amelyek mérete a kölesmagtól 2-3 cm átmérőig terjed. A leproma élesen elkülönül a környező bőrtől és fájdalommentes. Kialakulásuk leggyakoribb következménye, ha nem végeznek lepraellenes kezelést, a fekélyesedés. A lepromatózus típusú lepra minden esetben az orrgarat nyálkahártyájának elváltozásai figyelhetők meg. Vérvérűnek, lédúsnak, apró eróziókkal tarkítottnak tűnik. Később itt lepromák és infiltráció jelennek meg, hatalmas hegek képződnek, amelyek nagymértékben akadályozzák a légzést. A lepromák pusztulása az orrsövény porcos részén annak perforációjához és az orr deformációjához vezet (az orrnyereg "összeesése"). A betegség nagyon előrehaladott eseteiben a lepromák fekélyesedése figyelhető meg a szájpadlás nyálkahártyáján. A hangszalagok sérülései a hangrés éles szűkületét, afóniát okozhatnak. Ha a lepromatózus típusú lepra generalizációja a pubertás előtt következik be, akkor gyakran megfigyelhető a másodlagos szexuális jellemzők alulfejlettsége, férfiaknál - gynecomastia. A perifériás idegrendszer a lepromatózus típusú lepra kialakulásának késői szakaszában vesz részt a folyamatban, ezért a bőrérzékenységi zavarok hosszú ideig hiányozhatnak.

Lepromatózus leprában szenvedő betegeknél a lepromin teszt (Mitsuda-reakció) általában negatív, ami azt jelzi, hogy a szervezet nem képes felismerni és ellenállni a kórokozónak. Patogenetikai szempontból ez magyarázza a lepromatózus lepra klinikai megnyilvánulásainak teljes súlyosságát és kedvezőtlen prognózisát.

A lepromatózus betegek bakterioszkópos indexe általában magas, ezt multibacillárisnak nevezik. Emiatt a lepromatózus típusú betegek a fertőzés és a lepra terjedésének fő forrásai, és hosszan tartó érintkezés esetén nagy veszélyt jelentenek másokra.

Tuberkuloid lepra

Ez a lepromatózus lepra ellentétpárja, enyhe lefolyású és könnyebben kezelhető. A tuberkuloid típusú lepra bőrkiütésének fő elemei a kis vöröses-kékes, lapos, sokszögű papulák. Gyakran összeolvadnak, és formázott elemeket alkotnak korongok, gyűrűk és félgyűrűk formájában. A tuberkuloidokat körülvevő gerinc nagyon jellemző: külső szélük kissé kiemelkedő, világosan kirajzolódik, vöröses-kékes színnel és tésztaszerű állaggal tűnik ki; a belső széle ezzel szemben elmosódott, és észrevétlenül átmegy a lézió központi, halvány részébe. A kiütés visszafejlődésével a bőr depigmentációja vagy sorvadása megmarad. A perifériás idegtörzsek domináns léziója miatt jellemző a bőr érzékenységének zavara és az izzadás a lézió gócpontjaiban. A perifériás idegek specifikus leprakárosodása a felszíni bőrérzékenység beidegzésének területét csökkenti - először a hőmérsékletet, majd a fájdalmat, végül pedig a tapintást, ami elkerülhetetlenül súlyos trofikus rendellenességek kialakulásához vezet myatrophia, mutiláció és trofikus fekélyek formájában.

A tuberkuloid típusú lepra esetében a mikobaktériumok ritkán találhatók meg a nyálkahártya kaparékában, és nagyon kis mennyiségben vannak jelen az elváltozásokban. E tekintetben a tuberkuloid leprás betegeket általában paucibacillárisnak nevezik. A tuberkuloid lepra krónikus lefolyását az exacerbációk is megszakíthatják, amelyek során gyakran megtalálhatók a mycobacteria leprae az elváltozásokban.

A lepra határeseti típusai

A poláris lepra, a lepromatózus és a tuberkuloid lepra tüneteit egyesítik, enyhébb súlyossággal, és átmeneti jellegűek lehetnek. Jellemzőik főként neurológiai tünetek és eritemás, hiperpigmentált és depigmentált foltok, amelyek éles határokkal rendelkeznek, változó méretűek és formájúak. Az érintett területeken a haj kihullik, az érzékenység fokozatosan eltűnik, és az izzadás károsodik. Több hónap, sőt év elteltével izomsorvadás alakul ki, ami a felső és alsó végtagok deformációjához vezet. Az arc maszkszerűvé válik, az arcmimikája eltűnik, és megjelenik a szemhéjak hiányos záródása (lagoftalmosz). Bénulás és parézis, kontraktúrák, esetleg csonkulás is kialakul. Mély fekélyek alakulnak ki a talpon, amelyeket nehéz kezelni. A trofikus rendellenességek változatosak lehetnek: hajhullás, akrocianózis, körömsorvadás stb.

A differenciálatlan lepra külön diagnózis, de nem független típus. Az ilyen diagnózis felállításának lehetősége akkor merül fel, ha a leprás beteg korán orvoshoz fordul, és a leprafolyamat legkorábbi, debütáló bőrjelenségeit időben felismerik, amelyek ebben a kezdeti szakaszban még nem alakultak át önálló lepratípussá. A differenciálatlan lepra debütáló tünetei kevéssé specifikusak, és gyakran alig észrevehető, kezdetben kis méretű hipopigmentált foltok jelentik őket, amelyeken belül a bőr érzékenysége meglehetősen gyorsan eltűnik, ami alapul szolgálhat a lepra korai és időben történő diagnosztizálásához.

Más típusú lepra tünetei eltérő arányokban fejeződnek ki (határesetek).

A perifériás idegrendszer károsodásai előbb-utóbb minden lepra formájában kimutathatók. A lepra neuritisz sajátossága a felszálló jellege és az inzuláris (ramuszkuláris) típusú érzékenységi zavar, amelyet a kiütések gócpontjaiban található idegvégződések pusztulása, az idegek bőrágainak és az egyes idegtörzsek károsodása okoz. Leggyakrabban a perifériás idegrendszer károsodása vezet rokkantsághoz (bőrérzékenység hiánya, izomsorvadás, kontraktúrák, bénulás, neurotrófiás fekélyek, osteomyelitis, mutilációk, lagophthalmos).

A hatékony lepraellenes gyógyszerek bevezetése után a lepra megszűnt halálok lenni, és a leprás betegek átlagos várható élettartama meghaladja a lakosság többi részének élettartamát.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]