Buborék csúszás

A hydatidiform anyajegy a trofoblaszt szövet proliferációja terhes vagy nemrég terhes nőknél. Tünetei lehetnek a méh hiperextenziója, hányás, hüvelyi vérzés és preeclampsia, különösen a terhesség korai szakaszában. A diagnózist béta-hCG és kismedencei ultrahangvizsgálattal állítják fel, a megerősítést pedig biopsziával végzik. A daganatokat külön diagnosztikai kürettázzsal távolítják el. Ha a betegség a daganat eltávolítása után is fennáll, kemoterápiát írnak fel.

Járványtan

A terhességi trofoblasztos betegség általában reproduktív korú nőknél fordul elő, csak néhány esetet figyelnek meg perimenopauzában lévő nőknél. Postmenopauzában lévő nőknél rendkívül ritka. [ 1 ]

A hydatidiform anyajegy leggyakrabban 17 év alatti vagy 35 év feletti nőknél fordul elő. Az Egyesült Államokban ezeket a daganatokat 2000 terhességből 1 esetben diagnosztizálják. Ázsiai országokban ismeretlen okokból 1000 terhességből 2 esetben észlelik őket. [ 2 ] A hydatidiform anyajegyek több mint 80%-a jóindulatú és spontán visszafejlődik. Más esetekben a daganatok perzisztálhatnak, hajlamosak az invazív növekedésre; az esetek 23%-ában rosszindulatúvá válhatnak és choriocarcinomát képezhetnek.

A choriocarcinoma az Egyesült Államokban körülbelül 20 000–40 000 terhességből 1-nél, Délkelet-Ázsiában és Japánban pedig 40 000 terhességből 3-9-nél fordul elő.[ 3 ]

Mi okozza a hydatidiform anyajegyet?

A terhességi trofoblasztos betegség a blasztocisztát körülvevő trofoblasztból kiinduló, a chorionba és az amnionba behatoló daganat. Ez a betegség méhen belüli vagy méhen kívüli terhesség alatt vagy után jelentkezhet. Ha a betegség terhesség, spontán vetélés alatt jelentkezik, akkor az eklampszia, a méhen belüli magzati halál jelenléte jellemző; a magzat ritkán éli túl. A daganat egyes formái rosszindulatúak, de előfordulnak agresszíven viselkedő jóindulatú daganatok is. [ 4 ]

A kockázati tényezők közé tartozik a késői terhesség, a többes terhesség, a spontán vetélés a kórtörténetben, a magas béta-karotintartalmú étrend, a magas zsírtartalmú étrend, az etnikai hovatartozás, a környezeti toxinoknak való kitettség, a dohányzás, az alkoholfogyasztás, a társadalmi-gazdasági státusz, a gyomirtó szereknek való kitettség stb. [ 5 ], [ 6 ]

Patomorfológia

A betegség osztályozása morfológiai adatokon alapul. A hydatidiform mola egy kóros terhesség, amelyben a bélbolyhok ödémásak lesznek, és trofoblaszt szövet proliferál. A destruktív chorioadenoma (invazív hydatidiform mola) a myometrium lokális inváziója egy hydatidiform mola által.

A choriocarcinoma egy invazív, általában széles körben áttétet adó daganat, amely rosszindulatú trofoblaszt sejtekből és hibás ödémás bélbolyhokból áll; ezek a daganatok többnyire egy hydatidiform anyajegy után alakulnak ki. A méhlepényi helyen elhelyezkedő trofoblaszt daganatok (a legritkábbak) köztes trofoblaszt sejtekből állnak, amelyek a terhesség után is fennmaradnak. Behatolhatnak a szomszédos szövetekbe vagy áttétet adhatnak.[ 7 ]

A choriocarcinoma kockázata a 20 év alatti és a 39 év feletti nőknél nő. [ 8 ]

A hydatidiform anyajegy tünetei

A hydatidiform mola kezdeti tünetei leggyakrabban a terhesség korai szakaszában figyelhetők meg, a méh a vártnál nagyobb lesz, és a terhesség 10-16. hetéig megnagyobbodik. Ezt a patológiát véres váladékozás, magzati mozgás hiánya, embrionális szívhangok hiánya és súlyos hányás jellemzi a terhes nőnél. A szőlőszerű szövet kimutatása segíthet a betegség gyanújában. Előfordulhatnak olyan szövődmények, mint a méh fertőző betegségei, szepszis, vérzéses sokk és preeclampsia, amelyek a terhesség korai szakaszában megfigyelhetők. A trofoblasztos daganat méhlepényi része vérzést okozhat.

A choriocarcinoma tünetekkel jelentkezik áttétképződés következtében. A hydatidiform mola nem károsítja a termékenységet, de hajlamosít a prenatális vagy perinatális szövődményekre (pl. veleszületett rendellenességek, spontán vetélés).

Diagnosztika

Ha embrió alakú anyajegy gyanúja merül fel, szérum hCG-szintet és medencei ultrahangvizsgálatot végeznek. Magas hCG-szint esetén a diagnózis feltételezhető és biopsziával igazolható. [ 9 ], [ 10 ]

Hydatidiform anyajegy kezelése

A trofoblaszt tumor hydatidiform anyajegyét, invazív anyajegyét és a méhlepényi részét vákuumos kürettázzsal távolítják el. Ha a szülést nem tervezik, a hiszterektómia alternatíva lehet. A tumor eltávolítását követően a terhességi trofoblasztos betegséget általában klinikailag osztályozzák, hogy meghatározzák a további kezelés szükségességét. Az ismételt méhkürettázs úgy tűnik, hogy megelőzi a tartós betegséget és csökkenti a későbbi kemoterápia szükségességét.[ 11 ]

A klinikai besorolás nem felel meg a morfológiai besorolásnak. Mellkasröntgent készítenek, és meghatározzák a szérum hCG-szintjét. Ha a hCG-szint 10 héten belül nem normalizálódik, a betegséget perzisztálónak minősítik. Ha a betegség perzisztál, agy-, mellkas-, has- és medence CT-vizsgálatát kell végezni. A vizsgálati adatok alapján a hydatidiform anyajegyet nem áttétesnek vagy áttétesnek kell minősíteni. Áttétes betegség esetén a halálozás kockázata alacsony vagy magas lehet.

NIH (Országos Egészségügyi Intézetek) metasztatikus terhességi trofoblasztikus betegség prognosztikai kritériumai

• A hCG vizelettel történő kiválasztása 24 órán belül meghaladja a 100 000 NE-t
• A betegség időtartama több mint 4 hónap (az előző terhességtől számítva)
• Áttétek az agyban vagy a májban
• Szülés utáni betegség (terhesség utáni állapot)
• A vérszérum hCG-tartalma meghaladja a 40 000 mIU/ml-t.
• Több mint 8 kúrás, hatástalan korábbi kemoterápia (WHO)

A perzisztáló trofoblasztos betegséget általában kemoterápiával kezelik. A hydatidiform anyajegy kezelése sikeresnek tekinthető, ha három egymást követő alkalommal normális a szérum béta-hCG-szint (hetente). Az elfogadható orális fogamzásgátlókat általában 6-12 hónapra írják fel; alternatívaként bármilyen hatékony fogamzásgátló módszer alkalmazható. A nem áttétes betegség monokemoterápiával kezelhető egyetlen kemoterápiás gyógyszer (metotrexát vagy daktinomicin) alkalmazásával. Az engedélyezett gyógyszerek közül a metotrexát (MTX) a leggyakrabban használt, jó terápiás indexszel. [ 12 ] Alternatív megoldásként hiszterektómia végezhető 40 év feletti betegeknél vagy sterilizálásra szoruló betegeknél, valamint súlyos fertőzésben vagy kontrollálhatatlan vérzésben szenvedő betegeknél.

Ha a monokemoterápia hatástalan, akkor méheltávolítást vagy polikemoterápiát írnak fel. Valójában a nem áttétes betegségben szenvedő betegek 100%-a gyógyítható. [ 13 ]

A leggyakrabban alkalmazott polikemoterápiás kezelés az etopozid, metotrexát és aktinomicin D, ciklofoszfamiddal és vinkrisztinnel (EMA-CO) váltva, első vonalbeli terápiaként a magas kockázatú betegségben szenvedő betegeknél.[ 14 ],[ 15 ],[ 16 ]

Az alacsony kockázatú áttétes betegséget mono- vagy polikemoterápiával kezelik. A magas kockázatú áttétes betegség agresszív polikemoterápiát igényel. Az alacsony kockázatú betegségben a betegek 90-95%-ánál, a magas kockázatú betegségben pedig 60-80%-ánál gyógyul meg.

Mi a prognózisa a hydatidiform anyajegynek?

A kemoterápia utáni megfigyelésnek magában kell foglalnia a kezelés utáni ultrahangos monitorozást. A duplex ultrahangvizsgálat fontos szerepet játszik az alacsony kockázatú betegségek megfigyelésében, és a szérum β-hCG szoros monitorozása elengedhetetlen. A legtöbb relapszus a kemoterápia befejezése utáni első évben következik be. Az általánosan elfogadott β-hCG megfigyelési ütemterv a kemoterápia után 6 héten át heti β-hCG-mérés, majd a kemoterápia után legfeljebb 6 hónapig kéthetente végzett mérések. Ezt követően a β-hCG-mérést évente kétszer végzik 5 éven keresztül. [ 17 ]

A hydatidiform anyajegy a későbbi terhességek körülbelül 1%-ában kiújul. Azoknak a betegeknek, akiknek hydatidiform anyajegyük volt, a későbbi terhességek korai szakaszában ultrahangvizsgálatot végeznek.