Leukociták tapadásának hiánya: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A leukociták tapadásának hiánya az adhéziós molekulák hiányának következménye, ami a granulociták és limfociták diszfunkciójához és a lágyrészek visszatérő fertőzéseinek kialakulásához vezet.
Ez az autoszomális recesszív típus örökölte. A fogyatékos leukocitaadhézió következménye a kudarc az adhéziós glikoproteinek a leukociták felületén, ami zavar a sejt-sejt kölcsönhatások, sejtadhézió, hogy a falak az erek, a sejtmigrációt és a kölcsönhatás komponensek a komplement rendszert. Ez a hiányosság rontja a képességét, granulociták (és limfociták), hogy vándorolnak a tartály falain át a szövetekbe részt citotoxikus reakciók és fagocitózisát baktériumok. A betegség súlyossága összefügg a kudarc mértékével.
A gyermekek súlyos szenvedő leukocita adhézió megfigyelt visszatérő vagy progresszív nekrotizáló lágyszöveti fertőzések a Gram-negatív staphylococcus vagy növényfajok, periodontitis, sebgyulladás, leukocitózis és tartós gyógyulást (> 3 hét) a köldökzsinór sebet. A leukociták száma magas, még a remisszió időszakában is. Idővel a fertőzések ellenőrzése nehezebbé válik.
A diagnózist segítségével monoklonális antitestek (például, anti-CD11 vagy anti-CDI 8) és az áramlási citometria, amelyek nem mutatnak, vagy súlyosan károsodott adhéziós glikoproteinek a leukocita felületi. A leukocitózis általános vérvizsgálatban nem specifikus. A legtöbb beteg 5 éves kora előtt hal meg, kivéve azoknak, akik sikeresen átjutottak a csontvelő-átültetésen, de az enyhe leukocita adhéziós kudarcban szenvedő betegek túlélik a felnőttkort. Az antibiotikumok kinevezése gyakran meghosszabbodik. A granulociták transzfúziója is segít. Az egyetlen hatékony kezelés a csontvelő-átültetés.
[