Oligofrénia

A klinikai pszichiátriában oligofréniának vagy gyengeelméjűségnek nevezik a mentális és pszichológiai fejlődési zavarok azon csoportját, amelyek az intellektuális képességek szindrómás korlátozásához vezetnek.

Erre a betegségre a WHO a "mentális retardáció" kifejezést használja, és a patológia az ICD 10 F70-F79 kóddal rendelkezik. A Betegségek Nemzetközi Osztályozásának következő kiadásában az oligofrénia megkaphatja a külföldi pszichiáterek által használt definíciót - értelmi fejlődési zavar vagy értelmi fogyatékosság.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Az oligofrénia okai

Az oligofrénia veleszületett vagy kora gyermekkorban szerzett patológia. A szakértők a betegséget genetikai, szerves és metabolikus jellegű rendellenességekkel társítják. Az oligofrénia fő okai prenatális (embrionális), perinatális (a terhesség 28. és 40. hete között) és posztnatális (szülés utáni) okokra oszthatók.

A prenatális rendellenességeket okozhatják az anyától szerzett fertőzések (rubeola vírus, treponema, toxoplazma, herpeszvírus, citomegalovírus, listeria); az alkohol, drogok, egyes gyógyszerek teratogén hatása az embrióra; mérgezés (fenolok, peszticidek, ólom) vagy megnövekedett sugárzási szint. Így a rubeola oligofrénia annak a következménye, hogy a terhes nő a terhesség első felében kanyaróban, rubeolában szenvedett, és az embrió az anyától vér útján fertőződött meg.

Az oligofréniát vagy gyengeelméjűséget az agy fejlődési rendellenességei okozzák, mint például: elégtelen agyméret (mikrokefália), az agyféltekék teljes vagy részleges hiánya (hidranencefália), az agy tekervényeinek alulfejlettsége (lissencephalia), a kisagy alulfejlettsége (pontocerebrális hypoplasia), a maxillofacialis dysostosis különböző formái (koponyadefektusok). Például a fiú magzat agyalapi mirigyének méhen belüli fejlődési rendellenességei esetén a gonadotrop hormon luteotropin (luteinizáló hormon, LH) szekréciója zavart szenved, amely biztosítja a tesztoszteron termelését és a másodlagos férfi nemi jellemzők kialakulását. Ennek eredményeként hipogonadotrop hipogonadizmus vagy LH-hoz kapcsolódó oligofrénia alakul ki. Ugyanez a kép figyelhető meg a 15. gén károsodása esetén, ami Prader-Willi-szindrómás gyermek születéséhez vezet. Ezt a szindrómát nemcsak a nemi mirigyek alulműködése, hanem a mentális retardáció is jellemzi (enyhe oligofrénia).

A mentális és pszichológiai fejlődési zavarok patogenezise gyakran anyagcserezavarokban (glükozilceramid lipidózis, szacharózuria, latostellózis) vagy enzimtermelésben (fenilketonuria) gyökerezik.

A veleszületett fejlődési nehézség gyakorlatilag elkerülhetetlen egy ilyen genetikai tényező jelenlétében, mint a kromoszómák szerkezetátalakítása, ami olyan mentális retardáció szindrómákhoz vezet, mint a Patau, Edwards, Turner, Cornelia de Lange szindrómák stb., amelyek lendületet adnak a patológia kialakulásának az embriogenezis szakaszában.

A legtöbb esetben az örökletes mentális retardáció is genetikailag meghatározott, és a mentális retardáció egyik leggyakoribb endogén oka a 21. X kromoszóma hibája - a Down-szindróma. Egyes gének károsodása miatt előfordulhat a hipotalamusz magjainak degenerációja, majd megjelenik a Lawrence-Moon-Bardet-Biedl szindróma - egyfajta örökletes mentális retardáció, amelyet gyakran közeli hozzátartozóknál figyelnek meg.

A szülés utáni oligofrénia gyermekeknél a méhen belüli krónikus oxigénhiány és a szülés során fellépő fulladás, a szülés során fellépő fejsérülés, valamint a vörösvértestek pusztulása - az újszülött hemolitikus betegsége - következménye lehet, amely a terhesség alatti Rh-konfliktus miatt következik be, és az agykéreg és a kéreg alatti idegcsomók súlyos diszfunkciójához vezet.

A születéstől az élet első három évéig a mentális retardáció okai közé tartoznak az agy fertőző elváltozásai (bakteriális agyhártyagyulladás, encephalitis) és traumás sérülések, valamint a csecsemő krónikus alultápláltsága miatti akut táplálkozási hiányosságok.

A pszichiáterek szerint az esetek 35-40%-ában az oligofrénia, beleértve a veleszületett rendellenességeket is, patogenezise továbbra sem tisztázott. Ilyen helyzetben a mentális retardáció diagnózisának megfogalmazása differenciálatlan oligofréniának tűnhet.

A familiáris oligofrénia diagnózisát akkor állítják fel, amikor az orvos meg van győződve arról, hogy a családtagoknál, különösen a testvéreknél, a mentális retardáció egyik vagy másik formája és más jellemző tünetek figyelhetők meg. Ebben az esetben általában nem veszik figyelembe az agyi struktúrák nyilvánvaló károsodásának jelenlétét vagy hiányát, mivel a klinikai gyakorlatban a morfológiai agyi rendellenességek vizsgálatát nem minden esetben végzik el.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Az oligofrénia tünetei

A mentális retardáció általánosan elismert klinikai tünetei, akár veleszületettek, akár idővel kialakultak, a következők:

• a beszédkészség fejlődésének késése (a gyerekek sokkal később kezdenek beszélni, mint az elfogadott norma, és rosszul beszélnek - nagyszámú kiejtési hibával);
• visszatartás;
• korlátozott és konkrét gondolkodás;
• nehézségek a viselkedési normák elsajátításában;
• gyengült motoros készségek;
• mozgásszervi rendellenességek (bénulás, részleges diszkinézia);
• jelentős késés az önellátási tevékenységek (evés, mosakodás, öltözködés stb.) elsajátításában vagy azok elvégzésének képtelensége;
• kognitív érdeklődés hiánya;
• elégtelenség vagy korlátozott érzelmi reakciók;
• viselkedési határok hiánya és a viselkedéshez való alkalmazkodás képtelensége.

A szakértők megjegyzik, hogy a korai gyermekkorban a mentális retardáció első jelei, különösen az enyhe fokú gyengeség vagy imbecilitás, ritkán nyilvánvalóak, és csak 4-5 év után jelentkezhetnek egyértelműen. Igaz, hogy minden Down-szindrómás betegnél arcvonási rendellenességek figyelhetők meg; a lányokat érintő Turner-szindróma esetében a jellemző külső tünetek az alacsony termet és a rövid ujjak, a széles bőrránc a nyak területén, a tágult mellkas stb. Az LG-hez kapcsolódó mentális retardáció és a Prader-Willi-szindróma esetén kétéves korra már megnyilvánul a fokozott étvágy, az elhízás, a kancsalság és a mozgások koordinációjának gyengesége.

Sőt, még akkor is, ha a gyenge tanulmányi teljesítmény, a gátlásosság és az elégtelenség ténye nyilvánvaló, a gyermekek mentális képességeinek alapos szakmai felmérése szükséges ahhoz, hogy megkülönböztessék az enyhe formájú legyengültséget az érzelmi és viselkedési (mentális) zavaroktól.

Azt is figyelembe kell venni, hogy a gyermekek mentális retardációját számos ok okozza (beleértve a súlyos veleszületett szindrómákat is), és az oligofrénia tünetei nemcsak a kognitív képességek csökkenésében, hanem más mentális és szomatikus rendellenességekben is megnyilvánulnak. Az agyműködési zavar, amelyet a szöveti plazminogén aktivátor neuroserpin szintézisének zavara okoz, olyan tünetekben nyilvánul meg, mint az epilepszia és az oligofrénia. Az idiociában szenvedő betegek pedig elszakadnak a környező valóságtól, és semmi sem vonzza a figyelmüket, ami általában teljesen hiányzik. Ennek a patológiának a gyakori tünete az értelmetlen monoton fejmozgások vagy a test ringatózása.

Ezenkívül a tudatos viselkedésre való képesség hiánya az agykéreg és a kisagy rendellenességei miatt, kifejezett legyengültséggel és imbecilitással, érzelmi-akarati zavarokhoz vezet. Ez vagy hipodinamikus oligofréniaként (minden cselekvés gátlásával és apátiával), vagy hiperdinamikus oligofréniaként nyilvánul meg, amelyben pszichomotoros izgatottság, fokozott gesztikuláció, szorongás, agresszivitás stb. figyelhető meg.

Az oligofréniával járó mentális változások stabilak és nem haladnak előre, ezért a pszichoszomatikus szövődmények valószínűtlenek, és az ebbe a kategóriába tartozó betegek fő nehézsége a társadalomban való teljes alkalmazkodás lehetőségének hiánya.

Az oligofrénia formái és fokozatai

A hazai pszichiátriában az oligofrénia három formáját különböztetik meg: a gyengeséget (gyengeséget), az imbecilitást és az idiotizmust.

A hiányzó kognitív képességek mennyiségétől függően három oligofréniai fokot különböztetnek meg, amelyeket a betegség etiológiájától függetlenül alkalmaznak.

Enyhe fokozat (ICD 10 - F70) - legyengültség: az intellektuális fejlettség (IQ) szintje 50-69 között ingadozik. A betegek minimális szenzorimotoros lassulással rendelkeznek; óvodáskorban kommunikációs készségeket fejleszthetnek ki, képesek bizonyos ismereteket elsajátítani, később pedig szakmai készségeket.

Mérsékelt fokú (F71-F72) – imbecilitás: 5-6 éves korban már képes megérteni mások beszédét és rövid mondatokat megfogalmazni; a figyelem és a memória jelentősen korlátozott, a gondolkodás kezdetleges, de az olvasás, az írás, a számolás és az öngondoskodás készségei taníthatók.

Súlyos fokozat (F73) – idiotizmus: az oligofrénia ezen formájában a gondolkodás szinte teljesen blokkolt (IQ 20 alatt), minden cselekvés reflexes cselekvésekre korlátozódik. Az ilyen gyermekek gátoltak és taníthatatlanok (kivéve bizonyos motoros fejlődést), és állandó gondozásra szorulnak.

A nyugati szakemberek a kretinizmust, ami a veleszületett pajzsmirigy-alulműködés - a szervezet jódhiányának - szindrómája, metabolikus etiológiájú oligofréniaként osztályozzák. Függetlenül a jódhiány okaitól (endémiás golyva vagy a terhes nő pajzsmirigyének patológiái, a pajzsmirigy fejlődési rendellenességei az embrióban stb.), az orvos az F70-F79 kóddal kódolhatja a mentális retardáció ezen formáját, jelezve az etiológiát - E02 (szubklinikai pajzsmirigy-alulműködés).

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Az oligofrénia diagnózisa

Manapság az oligofréniát részletes anamnézis gyűjtésével diagnosztizálják (figyelembe véve a szülészorvosok terhességi adatait és a közeli hozzátartozók betegségeire vonatkozó információkat), a betegek általános, pszichológiai és pszichometriai vizsgálatával. Ez lehetővé teszi szomatikus állapotuk felmérését, a mentális retardáció nemcsak fizikai (vizuálisan meghatározott) jeleinek jelenlétének megállapítását, a mentális fejlődés szintjének és az átlagos életkori normáknak való megfelelésének meghatározását, valamint a viselkedési jellemzők és a mentális reakciók azonosítását.

Az oligofrénia specifikus formájának pontos meghatározásához vizsgálatokra lehet szükség (általános, biokémiai és szerológiai vérvizsgálatok, vérvizsgálatok szifilisz és egyéb fertőzések kimutatására, vizeletvizsgálatok). Genetikai vizsgálatokat végeznek a betegség genetikai okainak azonosítására.

Az instrumentális diagnosztika magában foglalja az encephalogramot, valamint az agy CT-jét vagy MRI-jét (lokális és generalizált kraniocerebrális defektusok és strukturális agyi rendellenességek kimutatására). Lásd még - mentális retardáció diagnosztikája.

Az "oligofrénia" diagnosztizálásához differenciáldiagnózisra van szükség. Annak ellenére, hogy az oligofrén állapotok néhány nyilvánvaló jele (jellegzetes fizikai defektusok formájában) jelen van, számos neurológiai jellegű rendellenesség (bénulás, görcsök, trofikus és reflexzavarok, epileptiform rohamok stb.) figyelhető meg más pszichoneurológiai patológiákban. Ezért fontos, hogy ne keverjük össze az oligofréniát olyan betegségekkel, mint a skizofrénia, az epilepszia, az Asperger-szindróma, a Geller-szindróma stb.

Amikor megkülönböztetjük más, mentális hiányosságokat okozó betegségektől, különösen fontos figyelembe venni azt a tényt, hogy az oligofrénia nem mutat progressziót, kora gyermekkortól jelentkezik, és a legtöbb esetben szomatikus tünetekkel jár - a mozgásszervi rendszer, a szív- és érrendszer, a légzőszervek, a látás és a hallás elváltozásaival.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ], [ 21 ]

Oligofrénia kezelése

Ha a mentális retardáció oka pajzsmirigy-alulműködés, Rh-konfliktus, fenilketonuria, akkor az oligofrénia etiológiai kezelése lehetséges: hormonális gyógyszerek segítségével, vérátömlesztéssel a csecsemőnek, speciális fehérjementes étrenddel. A toxoplazmózis szulfonamidokkal és kloridinnal kezelhető. De a legtöbb esetben sajnos etiológiai kezelés nem létezik.

Bár nincsenek specifikus gyógyszerek az oligofrénia kezelésére, a tüneti terápiát korlátozott mentális képességű betegeknél alkalmazzák. Vagyis gyógyszereket lehet felírni a pszichotikus rendellenességek intenzitásának csökkentésére - neuroleptikumok, valamint hangulatstabilizáló gyógyszerek (amelyek segítenek a viselkedés korrigálásában).

Így az általános nyugtatás, a szorongás csökkentése, a rohamok megállítása és az alvás javítása érdekében a pszichiátriai gyakorlatban pszichotróp nyugtatókat alkalmaznak: Diazepam (Seduxen, Valium, Relanium), Phenazepam, Lorazepam (Lorafen), Periciazine (Neuleptil), Chlordiazepoxide (Elenium), Chlorprothixene (Truxal) stb. Azonban amellett, hogy ezekhez a gyógyszerekhez függőség alakulhat ki, használatuk negatív következményei izomgyengeségben, fokozott álmosságban, a mozgások és a beszéd koordinációjának zavarában, a látásélesség csökkenésében fejeződnek ki. Ezenkívül a felsorolt gyógyszerek mindegyikének hosszan tartó használata ronthatja a figyelmet és a memóriát - akár anterográd amnézia kialakulásáig.

A központi idegrendszer és a mentális aktivitás stimulálására Piracetamot (Nootropil), Mesocarbot (Sidnocarb), Metilfenidát-hidrokloridot (Relatin, Meridil, Centedrin) használnak. Ugyanerre a célra B1, B12, B15 vitaminokat írnak fel.

A glutaminsav célja, hogy a szervezetben neurotranszmitterré - gamma-aminovajsavvá - alakuljon, amely segíti az agyműködést mentális retardáció esetén.

A népi gyógymódok, például a sörélesztővel, hatástalanok veleszületett és örökletes mentális retardáció esetén. A javasolt gyógynövényes kezelés magában foglalja a valeriana gyökér nyugtató főzetének vagy tinktúrájának rendszeres használatát hiperdinamikus mentális retardáció esetén. A gyógynövények közül figyelemre méltó még a ginkgo biloba és az adaptogén, a ginzeng gyökér. A ginzeng ginzenozidokat (panaxizidokat) - szteroid glikozidokat és triterpén szaponinokat tartalmaz, amelyek stimulálják a nukleinsavak szintézisét, az anyagcserét és az enzimtermelést, valamint aktiválják az agyalapi mirigyet és az egész központi idegrendszert. A homeopátia ginzeng alapú gyógyszert kínál - a ginzenozidot (Ginsenozid).

Az értelmi fogyatékosságok korrekciójában az egyik fő szerepet a kognitív-viselkedésterápia, azaz a terápiás és korrekciós pedagógia játssza. Az oligofréniás gyermekek oktatására és nevelésére - szakiskolákban és bentlakásos iskolákban - speciálisan kifejlesztett módszereket alkalmaznak, amelyek lehetővé teszik a gyermekek társadalomhoz való alkalmazkodását.

Az oligofréniában szenvedő betegek rehabilitációja, különösen a genetikailag meghatározott mentális patológia formáival, nem annyira a kezelésükben, mint inkább a képzésben (a kognitív képességek sajátosságai szerint) és az elemi mindennapi, és ha lehetséges, egyszerű munkavégzési készségek elsajátításában áll. A szakértők szerint a gyermekek enyhe oligofréniája korrigálható, és a fogyatékosság ellenére az ilyen betegek egyszerű munkát végezhetnek és gondoskodhatnak magukról. A gyengeség közepes és súlyos formáiban, valamint az idiotizmus minden fokában a prognózis a teljes rokkantság, és gyakran hosszú tartózkodás speciális egészségügyi intézményekben és idősek otthonában.

Az oligofrénia megelőzése

A statisztikák szerint a mentális retardáció negyede kromoszóma-rendellenességekkel jár, ezért a megelőzés csak nem veleszületett patológiák esetén lehetséges.

A tervezett terhességre való felkészülés időszakában teljes körű kivizsgáláson kell átesni fertőzések, pajzsmirigy állapot és hormonszintek szempontjából. Szükséges megszabadulni az összes gyulladásos góctól és kezelni a meglévő krónikus betegségeket. Bizonyos típusú mentális retardáció megelőzhető a leendő szülők genetikai tanácsadásával - az embrió és a magzat normális fejlődésére potenciálisan veszélyes rendellenességek azonosításával.

Terhesség alatt a nőknek rendszeresen jelentkezniük kell szülész-nőgyógyásznál, rendszeresen fel kell keresniük orvosukat, időben el kell végeztetniük a szükséges vizsgálatokat és ultrahangvizsgálaton kell részt venniük. Az egészséges életmódról, a kiegyensúlyozott táplálkozásról és a rossz szokások elhagyásáról való beszélgetésnek a terhességtervezés és a gyermekvállalás során konkrét jelentést kell nyernie, és gyakorlati cselekvésekhez kell vezetnie.

Az Amerikai Nemzeti Mentális Egészségügyi Intézet (NIMH) szakértői szerint egy másik fontos megelőző intézkedés bizonyos, mentális retardációhoz vezető anyagcsere-folyamatok korai felismerése. Például, ha a veleszületett pajzsmirigy-alulműködést, amely az Egyesült Államokban született 4000 újszülöttből egyet érint, az élet első hónapjában észlelik, az megelőzheti a mentális retardáció kialakulását. Ha nem észlelik és nem kezelik három hónapos kor előtt, akkor a pajzsmirigyhormon-hiányos csecsemők 20%-a lesz mentálisan retardált. Akár hat hónapos késés is a csecsemők 50%-át idiótává teszi.

Az Egyesült Államok Oktatási Minisztériuma szerint 2014-ben az iskoláskorú gyermekek mintegy 11%-a járt különféle mentális retardációval küzdő diákoknak fenntartott osztályokba.