A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Polyglanduláris elégtelenség szindrómák
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A polyglandularis elégtelenség szindrómái (autoimmun poligliguiáris szindrómák, a poliendokrin hiányosságok szindrómái) számos endokrin mirigy funkciójának versenyképes megzavarásával jellemezhetők. Etiológia a legtöbb esetben. A tüneteket az endokrin hiányosságok kombinációja határozza meg, amelyek a három ismert kórtípus bármelyikét képezik. A diagnózis a hormonális vizsgálatok eredményein és a kóros folyamatban részt vevő endokrin mirigyek ellenanyagszintjének meghatározására alapul. A kezelés magában foglalja az elveszett vagy hiányos hormon pótlását.
[Okoz polyglandularis elégtelenség szindróma
Ok endokrin hiányosságok lehetnek fertőzések, a szívinfarktus, vagy daganatok okozó részleges vagy teljes megsemmisítése a belső elválasztású mirigyek. Mindazonáltal kiváltó poliglanduláris betegség egy autoimmun reakció, ami az autoimmun gyulladás, lymphocytás infiltráció és részleges vagy teljes megsemmisítése a belső elválasztású mirigyek. A részvétel a kóros folyamat az autoimmun egy belső elválasztású mirigy szinte mindig követi és az érintett többi mirigyet, ami a fejlődés multiplex endokrin hiányt. A felmerülő autoimmun betegségek három modelljét ismertetjük.
És írja be
A fellépés általában gyermekkorban fordul elő (különösen 3-5 év alatt) vagy 35 év alatti felnőtteknél. A hipoparathyreoidizmus a leggyakoribb endokrin patológia (79%), majd mellékvese elégtelenség (72%). A nemi elégtelenség kialakulása a nők 60% -ában és a férfiak mintegy 15% -ánál jelentkezik a pubertás megjelenése után. A bőr és a nyálkahártya krónikus candidiasis jellegzetes patológiája. A kolecisztokinin hiányosságához társuló felszívódás lehet; egyéb etiológiai tényezők közé tartozik az interstitiális nyirokcsomók, az IgA hiány, a túlzott bakteriális növekedés. Bár a 2/3 betegnek a hasnyálmirigy-glutaminsav-dekarboxiláz antitestjei vannak, az 1-es típusú cukorbetegség kialakulása nem gyakori. Ezek is előfordulhat ektodermális betegség (például, hipoplázia zománc sclerosis dobhártya, tubulointersticiális patológia keratoconjunctivitis). I típus kialakulhat örökletes szindrómaként, amelyet rendszerint egy autoszomális recesszív típusú közvetít.
II típusú (Schmidt-szindróma)
A többszörös endokrin hiányok általában felnőttkorban alakulnak ki, csúcspontjuk 30 év. A nőknél ez a patológia kétszer gyakoribb. Ott mindig részt vesz a kóros folyamatot mellékvese kéreg és gyakran a pajzsmirigy és hasnyálmirigy szigetecske sejtek rendellenes amelynek az oka az 1. Típusú diabétesz gyakran elleni antitestek kimutatására cél szervek, különösen az ellen adrenokortikotrop hormon citokróm P450. Mind a mineralokortikoid, mind a glükokortikoid funkció hiánya lehet. Lebomlás endokrin mirigyek többnyire eredményeként fejlődik ki a sejt-közvetített autoimmun reakciók, illetve eredményeként csökkentése szuppresszor T-sejt funkció, vagy annak eredményeként más típusú T-sejt által közvetített károsodást. A jellemző a csökkenés a szisztémás T-sejt által közvetített immunitást, amint az megnyilvánul negatív eredménye standard mintákkal intradermális antigéneket. Rokonok 1. Fokú rokonok reaktivitást is csökkent mintegy 30%, normál endokrin funkciót.
Néhány betegnek pajzsmirigy-stimuláló antitestje van, kezdetben a hyperthyreosis klinikai tünetei vannak.
Elméletileg a specifikus HLA-típusok fokozott érzékenységet mutathatnak bizonyos vírusokkal szemben, amelyek autoimmun reakciót okozhatnak. A patológiát rendszerint egy autoszómális domináns típus örökölte, változatos expresszivitással.
Ill típus
A betegség típusát az endokrin rendellenességek jellemzik felnőtteknél, különösen a középkorú nőknél. Ezen túlmenően, míg a nem vesz részt a patológiai a mellékvese kéreg, de a fejlődő legalább 2 a következő betegségek gyógyítására: pajzsmirigy-hiány, 1 típusú cukorbetegség, vészes vérszegénység, vitiligo és alopecia. Az örökölhetőség egy autoszomális domináns típust követhet, részleges penetrációval.
Tünetek polyglandularis elégtelenség szindróma
A betegek polyendokrin hiányosságainak szindróma klinikai megnyilvánulása az egyes endokrin betegségek tüneteinek összegéből áll. Ezekkel a szindrómákkal nincsenek specifikus klinikai tünetek, mint az egyedi endokrin patológiában. Ezért olyan betegeknél, akiknél fennáll az egyik endokrin betegség bizonyos időszak után, feltétlenül át kell szűrni (klinikai vizsgálat és laboratóriumi diagnózis) és további endokrin hiányosságok jelenlétét. A kórtani betegek rokonai tisztában kell lenniük a diagnózissal, és erősen ajánlott az orvos által előírt szűrővizsgálatot végezni. Az antitestszintek mérése a glutaminsav-dekarboxilázhoz segíthet a patológia kialakulásának kockázatának megállapításában.
Diagnostics polyglandularis elégtelenség szindróma
A diagnózis klinikailag megtörtént és megerősítést nyer, amikor laboratóriumi hormonhiányt észlelnek. Szintmérő autoantitestek részt vesz a patológiás folyamatot endokrin szövet segítségével megkülönböztetni autoimmun endokrin szindróma egyéb okok intraorgan Pathology (például mellékvese hypofunctio tuberkulózisos etiológiájú nem autoimmun hipotireózis).
A poliendokrin hiányosságok szindróma a hypothalamus-hipofízis zóna patológiáját jelezheti. Szinte minden esetben az agyalapi mirigyben a hármas hormonok emelkedett szintje a fejlődő hiba perifériás jellegét jelzi; Mindazonáltal néha hypothalamus-hipofízis elégtelenség alakul ki a poliendokrinhiányos típusú II-es szindróma részeként.
Kockázatú betegek klinikai manifesztáció nélkül a szindróma kell tanulmányt a autoantitestek jelenléte, mivel ezek az antitestek lehetnek hosszú ideig keringenek a vérben, anélkül, hogy az endokrin rendszer patológiája.
Ki kapcsolódni?
Kezelés polyglandularis elégtelenség szindróma
Az egyes endokrin szervekben kialakuló különböző endokrin patológiák kezelését a jelen kézikönyv vonatkozó fejezetei tárgyalják. A többszervi endokrin betegség klinikai képében bekövetkező jelenléte megnehezíti a kezelést.
A bőr és a nyálkahártya krónikus candidiasis általában hosszú ideig tartó gombaellenes kezelést igényel. Ha a ciklosporin immunszupresszív dózisait az endokrin rendellenességek fejlődésének korai stádiumában (az első néhány hétben vagy hónapokban) adják be a betegnek, akkor sikerül a kezelés sikere.
IPEX szindróma
IPEX (immun rendellenességek, poliendokrinopatiya, enteropátia szindróma, kapcsolódik az X kromoszóma) egy olyan szindróma, egy örökölt egy autoszomális recesszív módon, és jellemző a súlyos immun autoaggression.
Kezelés nélkül az IPEX szindróma általában halálos kimenetelű a diagnózis utáni első évben. Az enteropátia hasmenéshez vezet. Az immunszupresszív terápia és a csontvelő-átültetés meghosszabbíthatja az életet, de a teljes szindróma gyógyíthatatlan.
POEMS - szindróma
VERSEK (polineuropátia, organomegáüa, endokrin, monoklonális gammopátiák, bőrelváltozások szindróma, Crow-Fukaze) egy nem-autoimmun poliendokrin hiány szindróma.
Oka POEMS-szindróma valószínűleg a keringő termelt immunglobulinok kóros klaszterek plazma sejtek. A betegek alakulhat májnagyobbodás, lymphadenopathia, hipogonadizmus, 2 típusú diabetes mellitus, primer hypothyreosis, hiperparatiroidizmus, mellékvese-elégtelenség és megnövekedett képződése monoklonális IgA és IgG myeloma multiplex és a bőr Pathology (például a bőr hyperpigmentatio, bőr megvastagodása, hirsutismus, Angioma, hypertrichosis) . Betegnél ödéma, ascites, mellkasi folyadékgyülem, mellbimbó duzzanat a látóideg és a láz. Betegeknél ez a szindróma is emelkedett szintje a keringő citokinek (IL1p, IL-6), a vaszkuláris endoteliális növekedési faktor és a tumor nekrózis faktor a.
A kezelés a hematopoietikus őssejtek autológ transzplantációját, a kemoterápia és sugárterápia későbbi kijelölésével áll fenn. Az ötéves túlélési arány a kórtan esetében körülbelül 60%.