A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Progresszív arcsorvadás
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Okoz progresszív arcsorvadás
Feltételezhető, hogy a betegséget a koponya vagy az arc trauma, általános vagy helyi fertőzés, szifilisz, syringomyelia, az V. vagy VII. agyidegek károsodása, a nyaki szimpatikus törzs kihalása vagy sérülése stb. okozhatja. Egyes szerzők elismerik az arc hemiatrófiájának lehetőségét, kombinálva a test hemiatrófiájával az autonóm idegrendszer diencephalikus részeinek disztrófiája miatt.
Vannak esetek hemiatrophiáról járványos encephalitis után, valamint tüdőtuberkulózis esetén, amely a nyaki szimpatikus törzset érintette.
A rendelkezésre álló adatok szerint a progresszív arctorzódás az esetek túlnyomó többségében különféle betegségek szindrómája, amelyben az autonóm idegrendszer különböző szintjein vesz részt a kóros folyamatban. Nyilvánvaló, hogy a trauma és más tényezők csak lendületet adnak ezen súlyos neurodystrophiás jelenségek kialakulásának.
Tünetek progresszív arcsorvadás
A betegek általában panaszkodnak, hogy az arc érintett fele kisebb, mint az egészséges; a koponya arcfele és a lágy szövetek térfogatkülönbsége fokozatosan növekszik; az érintett oldalon a bőr sötét-nyárfa színű, elvékonyodott, és mosolygáskor sok redőbe gyűlik.
A betegek néha bizsergő fájdalmat észlelnek az érintett arc területén vagy az arc teljes felében, könnyezést az érintett oldalon, különösen hidegben, szélben, és az arc színének változását, ami különösen hidegben észrevehető.
Súlyos hemiatrophia esetén úgy tűnik, mintha az arc egyik fele egy éhezés vagy rákos mérgezés miatt végletesen lesoványodott, a másik fele pedig egy egészséges emberé lenne. Az érintett oldalon a bőr sárgásszürke vagy barnás színű, és nem pirul ki. A szemhéjhasadék az alsó szemhéj süllyedése miatt kiszélesedett.
A supraorbitális, infraorbitális és mentális foramina megnyomásakor fájdalom jelentkezik.
A szaruhártya reflexe csökken, de a pupillák egyenletesen tágulnak és egyformán reagálnak a fényre.
A elvékonyodott bőr pergamen tapintású; az atrófia kiterjed a bőr alatti szövetre, a rágó- és halántékizmokra, valamint a csontszövetre (állkapocs, járomcsont és járomcsontív) is.
Az áll az érintett oldalra tolódik, mivel a test mérete és az alsó állkapocs ága csökken, ez különösen hangsúlyos azoknál a betegeknél, akik gyermekkoruk óta az arc hemiatrófiájában szenvednek; az orr fele is csökken, a fülkagyló ráncos.
Bizonyos esetekben az arc hemiatrophiája a test ugyanazon felének atrófiájával, néha pedig a test ellentétes oldalának atrófiájával (hemiatrophia cruciata) kombinálódik, egyoldali szklerodermával vagy túlzott pigmentlerakódással a bőrben, a haj növekedésének zavarával vagy depigmentációjával, a nyelv, a lágy szájpadlás és az alveoláris folyamatok hemiatrophiájával, fogszuvasodással és fogvesztéssel, valamint izzadási zavarral.
Miután elérte az egyik vagy a másik fokot, az arc hemiatrófia megáll, stabilizálódik és nem halad tovább.
E betegcsoport klinikai és fiziológiai vizsgálatai azt mutatták, hogy a progresszív arcartrófia minden formájában különböző mértékben kifejezett zavarok figyelhetők meg az autonóm idegrendszer működésében.
Egyoldali arcidisztrófiában szenvedő betegeknél általában az elektromos potenciálok és a bőrhőmérséklet aszimmetriáját észlelik, túlnyomórészt az érintett oldalon.
A legtöbb esetben az érintett oldalon az oszcillográfiai index csökkenése és a kapillárisok görcse figyelhető meg, ami a szimpatikus idegrendszer tónusának dominanciáját jelzi.
Szinte minden betegnél megfigyelhetők az elektroencefalogramokban bekövetkező változások, amelyek a hipotalamusz-mesencephalicus képződmények agyi károsodására jellemzőek. Az elektromiográfiai vizsgálatok szinte mindig a disztrófia oldalán lévő izmok elektromos aktivitásának változásait mutatják ki, beleértve azokat az eseteket is, amikor klinikailag megfigyelhetők a szövetekben atrófiás megnyilvánulások.
Klinikai és fiziológiai kutatási adatok alapján LA Shurinok az arc atrófiájának két szakaszát azonosítja: progresszív és stacionárius.
Diagnostics progresszív arcsorvadás
Az arc hemiatrófiáját meg kell különböztetni az arc veleszületett (nem progresszív) alulfejlettségében előforduló aszimmetriától, az arc hemihipertrófiájától, valamint az izomtorticollistól, a fokális szklerodermától, a lipodystrophiákban előforduló szövetatrófiától és a dermatomyositistől. Ez utóbbi betegségekkel az általános ortopédia és bőrgyógyászati kurzusokon foglalkozunk.
Kezelés progresszív arcsorvadás
A progresszív arctorzsa sebészeti kezelési módszerei csak (!) a folyamat progressziójának felfüggesztése vagy gátlása után, azaz a második befejezett szakaszában megengedettek. Erre a célra komplex gyógyszeres és fizioterápiás kezelés ajánlott vagoszimpatikus blokáddal, és néha a nyak-háti ganglion blokádjával kombinálva.
A szöveti anyagcsere javítására vitaminokat (tiamin, piridoxin, cianokobalamin, tokoferol-acetát), aloe verát, üvegtestet vagy lidázt kell felírni 20-30 napig. Az izomszövet anyagcseréjének serkentése érdekében ATP-t intramuszkulárisan adnak be 1-2 ml-es mennyiségben 30 napig. A tiamin segít normalizálni a szénhidrát-anyagcserét, aminek következtében megnő az ATP mennyisége (amely a mitokondriumokban lejátszódó oxidatív foszforiláció révén képződik). A cianokobalamin, a nerobol és a retabolil segítenek normalizálni a fehérje-anyagcserét.
Az autonóm idegrendszer (ANS) központi és perifériás részeinek befolyásolására a nyaki szimpatikus ganglionok elektroforézisét, galvángallért, endonazális elektroforézist 2%-os kalcium-klorid vagy difenhidramin oldattal (7-10 ülés), UHF-et a hipotalamusz régióban (6-7 ülés) és galván félmaszkot lidázzal (7-8. sz.) kombinálják.
Szükséges kizárni a májból, a gyomorból, a medencei szervekből stb. származó irritáció forrásait.
A szimpatikus idegrendszer fokozott tónusa és a paraszimpatikus idegrendszer egyidejű gyengesége esetén ajánlott a szimpatolitikus és kolinomimetikus gyógyszerek kombinálása, figyelembe véve a károsodás mértékét: a központi vegetatív struktúrák károsodása esetén központi adrenolitikus szereket írnak fel (klórpromazin, oxazil, rezerpin stb.): a ganglionokat ganglioplegikus szerekkel (pachikarpin, hexónium, pentamin, gangleron stb.) lehet a legjobban kezelni. Amikor a VNS mind a perifériás, mind a központi részlegei érintettek a folyamatban, görcsoldókat, például papaverint, dibazolt, eufillint, platifillint, khellint, spazmolitint, nikotinsavat alkalmaznak.
A szimpatikus tónus csökken a fehérjék és zsírok étrendben történő korlátozásával; a paraszimpatikus hatás fokozására acetilkolint, karbacholt, valamint antikolinészteráz anyagokat (például proszerint, oxamizint, mestinont) és antihisztaminokat (difenhidramint, pipolfent, szuprastint) írnak fel. Ezenkívül szénhidrátban gazdag ételek, hűvös hegyi vagy tengeri éghajlat, szén-dioxidos fürdők (37°C) és egyéb, neurológusok által előírt eszközök és módszerek is javallottak (LA Shurinok, 1975).
A konzervatív preoperatív kezelés eredményeként a folyamat stabilizálódik, bár az atrófia általában kifelé kifejeződik.
Az arc izmainak miogramjain megfigyelhető a bioelektromos aktivitásuk növekedése, az autonóm idegrendszer állapotát jelző mutatók aszimmetriájának csökkenése vagy akár eltűnése, az arcbőr elektromos potenciáljának értékeinek csökkenése számos esetben (a betegség kezdeti formái), valamint a bőr termotopográfiájában bekövetkező zavarok eltűnése.
A progresszív arcsorvadás sebészeti kezelésének módszerei
Az arc atrófiájának sebészeti kezelésének fő módszerei a következők.
- Paraffin injekciók az atrófiás arc bőre alá. Trombózis és érembólia esetei miatt a sebészek jelenleg nem alkalmazzák ezt a módszert.
- Bőr alatti szövetátültetés (fokozatos és egyenetlen ráncosodása miatt szintén nem talált széles körű alkalmazást).
- Műanyag explantátumok bevezetése, amelyek megszüntetik az arc aszimmetriáját nyugalmi állapotban, ugyanakkor rögzítik az érintett oldalt és megszüntetik a mosoly szimmetriáját. A betegek a műanyag merevségével sem elégedettek, amely jellemzően puha és hajlékony helyeken található. E tekintetben a porózus műanyagok beültetése ígéretesebb, de az irodalomban nincsenek meggyőző beszámolók használatuk eredményeiről. Szilikon explantátumok használata is ajánlott, amelyek biológiailag inert tulajdonságokkal és stabil rugalmassággal rendelkeznek.
- A Filatov-szár zúzott porcának és kötőszöveti alapjának beültetése a bőr alá szinte ugyanazokkal a hátrányokkal jár: merevség (porc), az arc (porc, szár) rögzítésének képessége.
- Egy deepidermizált és bőr alatti szövettől mentes bőrlebeny vagy bikahere fehérjeburkának replantációja Yu. I. Vernadsky módszereivel.
Az arc kontúrjainak korrekciója Yu. I. Vernadsky módszerével
A szubmandibuláris régióban bemetszést ejtenek, amelyen keresztül a korábban 0,25%-os novokain-oldattal „felemelt” bőrt nagy, ívelt, tompa végű Cooper ollóval vagy egy hosszú nyelű speciális raspatoryval lehúzzák.
Miután a kapott zsebet kívülről lenyomkodtuk és lenyomtuk, a helyi érzéstelenítés alatt, előre elkészített műanyag sablon segítségével a has elülső felszínén megrajzoljuk a leendő transzplantátum kontúrjait. A kijelölt területen (a transzplantáció előtt) a bőrt eltávolítjuk, majd a lebeny leválik, ügyelve arra, hogy ne érje el a bőr alatti szövetet.
Miután a lebenyeket műanyag cérnákra (tartókra) vettük, azok végét 3-4 egyenes, vastag ("cigány") tű szemén átfűzzük, amelyek segítségével a tartók végeit az arc bőr alatti sebbe húzzuk, majd a seb felső és oldalsó ívéből kihúzzuk és kis jodoform hengerekre kötözzük. Ily módon a bőrátültetés úgy tűnik, mintha a teljes bőr alatti sebfelületen megnyúlna. Mivel a graftnak mindkét oldalán sebfelülete van, a sebzseb belsejében a bőrhöz és a bőr alatti szövetekhez nő.
A legnagyobb arcbemélyedés helyén a lebeny duplikált vagy három rétegben fektetett, egyfajta "tapasz"-duplikátum varrásával a fő lebenyre. Ennek a módszernek a kozmetikai hatása meglehetősen magas: az arc aszimmetriája megszűnik; az arc érintett felének mozgékonysága, bár csökken, nem bénul meg teljesen.
A műtét alatt és után általában nincsenek szövődmények (kivéve, ha fertőzés lép fel, ami a transzplantátum vagy az explantátum kilökődéséhez vezet). Idővel azonban az átültetett bőr (vagy más biológiai anyag) némi sorvadása következik be, és új réteg hozzáadására van szükség. Egyes betegeknél a deepidermizált autoskin átültetése után fokozatosan növekvő faggyúciszták alakulnak ki. Ezekben az esetekben ajánlott a zsírlerakódási hely feletti bőrt (2-3 helyen) vastag injekciós tűvel átszúrni, és a szúrásokon keresztül kinyomni. Ezután az üres üreget 95%-os etil-alkohollal mossák, hogy a faggyúmirigyek aktivált sejtjei denaturálódjanak; az alkohol egy részét nyomókötés alatt az üregben hagyják 3-4 napig.
A faggyúciszták (aterómák) kialakulásának és a további trauma elkerülése érdekében az autoderma helyett célszerű a bikahere fehérjeburkát használni, amelyet szikével sakktábla mintázatban átszúrnak, és az arc érintett területének bőre alá injektálnak (ugyanúgy, mint az autodermát).
[ 19 ]
Az arc kontúrjának korrekciója AT módszerrel, Titova és N. I. Yarchuk
A kontúrplasztikai műtétet allogén, konzervált combfascia felhasználásával végzik, egy vagy két rétegben, illetve harmonikaszerűen (hullámosítva), ha jelentős mennyiségű műanyagra van szükség.
Az arcra 2,5-3 hétig nyomókötést helyeznek.
A műtét után 2-3 nappal ingadozást állapítanak meg a transzplantációs területen, amelyet nem a bőr alatti folyadék felhalmozódása, hanem a fasciális graft duzzanata és a seb aszeptikus gyulladása okoz.
A műtét utáni duzzanat csökkentése érdekében 3 napig hideget kell alkalmazni a transzplantációs területre, és szájon át 0,05 g difenhidramint kell bevenni naponta háromszor 5-7 napig.
A posztoperatív graftduzzanat veszélyes, ha a fekhely kialakítására és a fascia bevezetésére szolgáló bemetszés közvetlenül a transzplantációs terület felett található. Ez túlzott feszültséget okozhat a seb szélein, ami elváláshoz és a fascia egy részének kieséséhez vezethet. Ennek a szövődménynek a megelőzése érdekében a bőrmetszéseket a transzplantációs területen kívül kell ejteni, és ha mégis előfordul, akkor a korai stádiumban a fasciagraft egy részének eltávolítására kell szorítkozni, és másodlagos varratokat kell felhelyezni a sebre.
Ha fertőzés lép fel és gyulladás alakul ki a sebben, a teljes transzplantátumot el kell távolítani.
A fasciaátültetés során fellépő kiterjedt szövetleválás ellenére a szubkután haematomák és az intradermális vérzések rendkívül ritkák, ami bizonyos mértékig a fasciális szövet vérzéscsillapító hatásával magyarázható. A haematoma kialakulásának legnagyobb kockázata az arc laterális részének kifejezett deformációinak megszüntetésekor áll fenn. A fülkagyló előtti bemetszésen keresztüli kiterjedt szövetleválás előfeltétele a vér felhalmozódásának a kialakult ágy alsó, zárt szakaszában. Ha haematoma kialakulásának gyanúja merül fel, ajánlott kiáramlást létrehozni a seb alsó részén.
Komplikációk
A legsúlyosabb szövődmény a műtéti seb gennyesedése, amely akkor következik be, amikor a graft vagy a befogadó ágy elfertőződik. Ennek megelőzése érdekében szigorúan be kell tartani az aszeptikus követelményeket a fasciális graftok előkészítésekor és átültetése során, ügyelve arra, hogy az arc és az ajak területén lévő ágy kialakításakor ne sérüljön a szájnyálkahártya.
A műtéti seb és a szájüreg közötti kommunikáció előfordulása a műtét során ellenjavallat a fasciaátültetés, a fehérjemembrán stb. esetében. Az ismételt beavatkozás csak néhány hónap elteltével megengedett.
Figyelembe véve, hogy az emberi láb talpának bőr alatti zsírszövete (amelynek vastagsága (5-25 mm) között van), valamint a láb irhája élesen eltér más területek zsírjától és irhájától, és hogy nagyon erősek, sűrűek, rugalmasak és alacsony antigén tulajdonságokkal rendelkeznek, NE Sel'skiy és munkatársai (1991) ezt az allomaterialt ajánlják az arc kontúrplasztikájához. 21 betegnél alkalmazva a szerzők 3 embernél a transzplantátum gennyesedését és kilökődését figyelték meg. Nyilvánvaló, hogy folytatni kell a műanyag használatának azonnali és távoli eredményeinek tanulmányozását, mivel más területek deepitelizált bőrével ellentétben a talpi bőr mentes az izzadság- és faggyúmirigyektől, ami nagyon fontos (a cisztaképződés megelőzése szempontjából).