A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Progresszív szupranukleáris bénulás.
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A progresszív szupranukleáris bénulás (Steele-Richardson-Olszewski szindróma) a központi idegrendszer ritka degeneratív betegsége, amelyet az akaratlagos szemmozgások elvesztése, bradykinesia, izommerevség progresszív axiális disztóniával, pszeudobulbáris bénulással és demenciával jellemez.
Okoz progresszív szupranukleáris bénulás.
A betegség oka ismeretlen. A bazális ganglionokban és az agytörzsben a neuronok degenerációja látható, foszforilált tau-fehérjét tartalmazó neurofibrilláris gubancok detektálhatók. Lakunáris ciszták előfordulhatnak a bazális ganglionokban és a mély fehérállományban.
[ 1 ]
Tünetek progresszív szupranukleáris bénulás.
A kezdet jellemzően késő középkorúakra jellemző. Gyakori a felfelé nézés (a nyak kinyújtása nélkül), valamint a lépcsőn való fel- és lejárás nehézsége. Bár az akaratlagos szemmozgások, különösen a függőlegesek, nehézkesek, a reflexmozgások megmaradnak. A mozgások lelassulnak, az izmok merevvé válnak, axiális dystonia alakul ki, és megjelenik a hátraesés hajlama. Gyakori a dysphagia és a dysarthria érzelmi labilitással (pseudobulbaris bénulás); ezek a rendellenességek a többszörös stroke-hoz hasonlóan progrediálnak. Végül demencia alakul ki.
Ki kapcsolódni?
Kezelés progresszív szupranukleáris bénulás.
A kezelés nem kielégítő. A dopamin agonisták és az amantadin csak részben csökkentik az ízületi merevséget.