Steatocystoma

A steatocystoma (szinonima: sebocystoma) egy jóindulatú, nem üreges daganat, amely zsíros váladékkal telített. Ritka, és a kiütések lehetnek magányosak, egyszerűek - steatocystoma simplex - vagy többszörösek. A többszörös steatocystoma egy ritka genetikai rendellenesség. [ 1 ] Jellemzői a különböző méretű, többszörös dermális ciszták, amelyek azokon a területeken találhatók, ahol a pilosebaceus egység jól fejlett, főként a hónaljban, a törzsben és a végtagokban. [ 2 ] Nőknél a steatocystoma gyakrabban fordul elő a lágyéki régióban, férfiaknál pedig általában rombusz alakú eloszlást mutat a törzsön. Ritkán fordul elő a fejbőrön és az arcon, a léziók színe a normokrómtól a sárgáig terjed, mozgékonyak, lassan növekvők, és többnyire folyadékot tartalmaznak.

A steatocystoma serdülőkorban vagy kora felnőttkorban jelenik meg. A legtöbb esetben a betegség autoszomális domináns típusú, de sporadikusan is előfordulhat. [ 3 ], [ 4 ]

Okoz steatocystomák

Mivel ez a bőrgyógyászati patológia meglehetősen ritka, előfordulásának okait nem vizsgálták pontosan, és továbbra is hipotetikusak. Ismertek a betegség több generáción átívelő családi esetei, feltételezik, hogy autoszomális domináns típusú öröklődés történik. Ugyanakkor az orvosi szakirodalom sokkal több egyszeri (szórványos) steatocystoma esetet ír le, és sok betegnél egyidejűleg veleszületett vagy szerzett keratózisok és más szisztémás betegségek is fennálltak.

Az egy vagy több zsírciszta feltételezett oka a faggyúmirigy androgén (progeszteron) stimulációja, amely a serdülőkorban bekövetkező hormonális változások során jelentkezik. Ez a hipotézis azon a tényen alapul, hogy a betegség kialakulását az esetek túlnyomó többségében serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél, a pubertás utáni időszakban rögzítik. Nem kizárt a kedvezőtlen ökológia, a trauma, a fertőzés, az immunrendszer diszfunkciójának hatása sem.

A betegség előfordulási gyakoriságáról nincsenek statisztikák. Egyes szerzők azt állítják, hogy a steatocytomatosis gyakoribb a fiatal férfiaknál, mások szerint a nemnek nincs jelentősége. A bőrkiütések megjelenésének életkora túlnyomórészt 12 és 25 év között változik, és egész életen át a testen maradnak. Vannak elszigetelt esetek a korai, csecsemőkori és a késői, időskori megjelenésről is.

A familiáris forma összefüggésben állhat a keratin 17 mutációjával, amely egy 1-es típusú keratin, amely a faggyúmirigyekben és a szőrtüszőkben található. Ugyanez a mutáció található meg a 2-es típusú veleszületett pachyonychiában is, amellyel a steatocystoma társulhat, egy domináns autoszomális rendellenesség, amely körömdisztrófiával, palmáris és plantáris keratodermával, orális leukoplakiával, follikuláris keratózissal és epidermális zárványcisztákban jelentkezik. Ezenkívül a steatocystoma hipertrófiás laphámsejtes lichen planussal, acrokeratosis verruciformisszal, születési fogazattal és egyéb tünetekkel jelentkezhet.

Ugyanazon családon belül is léteznek fenotípusos variációk, mint például betegünk esetében, és az altípusok átfedhetik egymást. Ugyanaz a mutáció a keratin 17 génben önmagában vagy kombinációban is megnyilvánulhat a 2-es típusú steatocystoma vagy pachyonychia esetén. Több mint 11 különböző mutációt írtak le; azonban a létrejövő fenotípus független a mutáció típusától. Lehetséges, hogy ezek a manifesztációk ugyanazon betegség spektrumai.

A gennyes steatocystoma mellett más ritka steatocystoma-változatokról is beszámoltak, mint például az arci, akrális, vulváris és az egyszerű steatocystoma (egyetlen lézió).

Kockázati tényezők

Egyes kutatók megfigyelték, hogy a steatocystoma a következő, hasonló öröklődési típusú veleszületett patológiákkal hozható összefüggésbe:

• Jackson-Lawler típusú pachyonychia - veleszületett polykeratosis súlyos körömkárosodásokkal;
• Coilonychia;
• Örökletes kollagénózis - Ehlers-Danlos-szindróma;
• Veleszületett kardiomiopátiás lentiginózis (Leopard-szindróma);
• Arteriohepatikus diszplázia;
• Trichoblasztóma;
• Bazális sejtes nevus szindróma;
• Családi sziringóma esetei;
• Keratoakantóma;
• szemölcsös akrokeratózis;
• Gardner-szindróma;
• Policisztás vesebetegség;
• Kétoldali előfülüreg.

A steatocystoma kockázata nagyobb azoknál a betegeknél, akiknél feltételezhetően autoimmun eredetű dermatitis - gennyes hidradenitis suppurativa és vörös lapostetű -, kollagénes - reumatoid artritisz, pajzsmirigy-alulműködés esetén; elégtelen izzadás és fehér foltok a körmökön (leukonychia).

Pathogenezis

A betegség familiáris formája a 17q12-q21 lókusz génmutációjához kapcsolódik. A KRT17 gén, amely a faggyúmirigyek, a hajhagymák és a körömágy keratintartalmú intracelluláris fonalas köztes struktúráinak fehérjéjét kódolja, megváltozott. A mutáció a hajhagymák felső részében a keratinizáció károsodásához vezet, ami a faggyúmirigy-csatornák deformációját és cisztás képződmények kialakulását eredményezi.

Számos szórványos steatocystomatosis eset ismert, ezért az öröklődésen kívül más etiopatogenetikai tényezőket is feltételeznek. Más hipotézisek a patológiát a következőképpen tartják számon:

• A faggyúmirigy-szőrzet hamartómája;
• Egyfajta dermoid ciszta;
• Retenciós seborrheás ciszták;
• Fejletlen szőrtüszőkből álló, nem emészthető képződmények, amelyekhez faggyúmirigyek csatlakoznak.

A patológia patogenezisét hormonális túlfeszültségek, immunrendszeri elégtelenségek, traumák és átadott fertőzések indítják el.

Tünetek steatocystomák

Az első jelek a bőrön megjelenő egy vagy több, tapintásra fájdalommentes, félgömb alakú, közepesen rugalmas, mozgékony cisztás csomó. Kezdetben áttetszőek, fehéresek vagy kékesek, idővel sárgás színűek lesznek. A félgömbök átmérője két és öt milliméter között változik. Néha a daganat mérete nagyobb is lehet - az ismert maximális 3 cm.

A kiütések a test olyan területein helyezkednek el, ahol nagy sűrűségű faggyúmirigy-szőrzet található - az ágyékban, a hónaljban, férfiaknál továbbá a mellkason, a herezacskón, a péniszen, a kezek és a lábak külső felületén. Ugyanakkor a fejbőrön és az arcon gyakorlatilag hiányoznak.

A steatocystoma szúrása áttetsző olajos tartalmat vagy sűrűbb, krémes sárgás anyagot eredményez, amelyben finom szőrszálak találhatók.

A terjedés jellegétől függően a betegség következő formáit különböztetik meg:

• Generalizált - diffúz terjedés, amely az arcot, a nyakat, a hátat, a mellkast és a hasat, ritkábban a végtagokat érinti, ezekben az esetekben a fogak és a körmök disztrófiás változásai, hajhullás, a tenyér és a talp bőrének túlzott keratinizációja, izzadási zavarok;
• Lokalizált - a test bármely területének többszörös steatocystoma;
• Magányos vagy egyszerű - egyetlen lokalizációjú daganat.

Létezik egy gennyes altípusa a steatocystoma (steatocystoma suppurativa) is, amelyet a ciszták spontán repedése jellemez, majd gyulladás alakul ki, ami hegesedéssel végződik.

Többszörös kiütések általában csoportokban helyezkednek el, ritkábban szétszórtan.

Morfológiailag a daganat egy ciszta, amelynek héját több rétegben lapos hámréteg béleli, szemcsés réteg nélkül. Üregében piheszőrök, külső oldalán pedig faggyúmirigy-lebenykék találhatók.

Az elektronmikroszkópia szerint a neoid neoplazma jelei láthatók, amely a bőr külső rétegéhez egy vékony, differenciálatlan hámsejtekből álló csatornán keresztül kapcsolódik.

Komplikációk és következmények

A steatocystoma egy krónikus, jóindulatú daganat, amely inkább kozmetikai hiba. Bár jóindulatú állapot, és a legtöbb elváltozás tünetmentes, létezik egy gyulladásos változata is. Ebben az esetben a ciszta spontán megrepedése, gennyesedés és kellemetlen szagú váladékozás következik be, különösen baktériumok másodlagos kolonizációja esetén. [ 5 ] Tályogok is előfordulhatnak. Ezek hasonlítanak a konglobátus akne vagy a gennyes hidradenitis elváltozásaira. Az elváltozások hegesedéshez vezethetnek, ami nagy kellemetlenséget okoz a betegnek.

A rosszindulatúvá válás valószínűtlen, de bizonyítékok vannak arra, hogy lehetséges.

Diagnostics steatocystomák

A steatocystoma diagnózisát a beteg panaszai, a családi kórtörténet, a bőr kóros elváltozásainak klinikai képe és a daganat szövettani vizsgálatának eredményei alapján végzik.

Értékelje a beteg általános állapotát. Végezzen általános klinikai vizsgálatokat a vizeletből és a vérből, biokémiai vizsgálatokat - ezek általában a normál tartományon belül vannak. Az orvos specifikus vizsgálatokat és kapcsolódó szakemberek konzultációját írhatja elő szisztémás patológiák - reumatoid artritisz, hipo- vagy hipertireózis - gyanúja esetén.

Instrumentális diagnosztikát végeznek - a daganat tartalmának mikroszkópos vizsgálatát és szerkezetének vizsgálatát. A morfológiai vizsgálat eredményei szerint a változatlan bőrfelszín alatt egy tetszőleges alakú üreggel rendelkező cisztát kell kimutatni, amelynek héja két rétegből áll. A belső réteget laphámsejtek bélelik, amelyeket eozinofileket tartalmazó kutikulák borítanak, a szemcsés réteg nem definiált. A külső réteg kötőszövet. A héjban faggyúmirigyek szegmensei láthatók, amelyek a szőrtüszőbe nyílnak. A cisztákat differenciálatlan keratocitákból álló rövid szálak kötik az epidermális réteghez. A cisztás üreg tartalmának tenyésztési elemzése (gyulladás hiányában) nem mutat patogén bakteriális flóra növekedését.

A steatocystoma klinikai tünetei számos betegségre hasonlíthatnak: pelyhes cisztákra, myxoid cisztákra, miliumokra, konglobáta aknéra, hidradenitisre és pszeudofolliculitisre, ami késlelteti a diagnózist és a megfelelő monitorozást. A gennyes steatocystomát meg kell különböztetni a súlyos noduláris cisztás aknétől, a konglobáta aknétől, a fertőzött fibroadenomától és a pyodermától.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis bizonyos nehézségeket okoz, különösen akkor, amikor a sebocystoma és a pelyhes szőrzet eruptivus cisztáinak megkülönböztetésére van szükség, különösen mivel egyes esetekben mindkét daganat egyszerre fordul elő. Morfológiai jellemzőik alapján különböztetik meg őket. Az eruptivus velózus ciszta üregét laphám borítja (mint a sebocystoma üregét), de jelen van egy szemcsés réteg, és sok pelyhes szőr található.

Ezenkívül a következő entitásokkal történik a megkülönböztetés:

• Epidermális ciszták és dermoidok;
• Keratintartalmú ciszták (miliumok);
• Lipómák (általában zsíros daganatoknak nevezik);
• Szimmetrikus faggyúmirigy adenoma (Pringle-Burneyville-betegség);
• Syringoma;
• Gardner-szindróma;
• A bőr kalcinálódása;
• Apokrin izzadás;
• Konglobáta pattanások;
• Cisztás akne.

Kezelés steatocystomák

A kezelés változatos és általában nem kielégítő az ilyen szétszórt elváltozásokhoz való hozzáférés nehézségei miatt.

A steatocystómákat elsősorban kozmetikai célokra távolítják el. A következő módszereket alkalmazzák:

• Sebészeti kimetszés;
• Tűszívás;
• Rádióhullámú kés eltávolítása;
• Elektrokoaguláció;
• Kriodestrukció;
• Lézeres megsemmisítés.

A legjobb kozmetikai hatást a rádióhullámos és lézeres kezelés adja.

Gennyes steatocystomák esetén izotretinoinnal és tetraciklinnel végzett szisztémás terápiát alkalmaznak, a cisztás üreg megnyitásával és drenázsával. Triamcenolon-acetonid intrathekális adagolását írják elő.

A gyulladt elváltozások kortikoszteroid injekciókkal vagy drénezéssel kezelhetők. Vegyes eredményekről számoltak be a steatocystoma kezelésére alkalmazott orális izotretinoin alkalmazásával kapcsolatban. Az izotretinoin általában nem szünteti meg az állapotot, de csökkenti a gennyes elváltozások méretét. Ez a terápiás válasz valószínűleg a retinoidok gyulladáscsökkentő hatását tükrözi.

Az irodalomban arról számoltak be, hogy szisztémás terápia után nem észleltek relapszusokat.