Steatocystoma

A steatocystoma (szinonim: sebocystoma) jóindulatú, nem üres daganatok, zsíros szekrécióval tele. Ritka, és a kiütések lehetnek magányos, egyszerűek - steatocystoma simplex - vagy többszörös. A többszörös steatocystoma ritka genetikai rendellenesség. [1] Többféle dermális ciszta jellemzi, amely különböző méretű méretű olyan területeken van jelen, ahol a piloseboace egység jól fejlett, elsősorban a hónaljban, a csomagtartóban és a végtagokban. [2] A nőkben a steatocystoma gyakrabban látható az inguinalis régióban, és a férfiakban általában gyémánt alakú eloszlással rendelkezik a csomagtartóban. A fejbőrön és az arcon ritkán fordul elő, a léziók a normokróm és a sárga között mozognak, lassan növekszenek és többnyire folyadékot tartalmaznak.

A steatocystoma serdülőkorban vagy korai felnőttkorban jelenik meg. A legtöbb esetben a betegség autoszomális domináns típusú, de szórványosan is előfordulhat. [3], [4]

Okoz Steatocystoma

Mivel ez a dermatológiai patológia meglehetősen ritka, annak előfordulásának okait nem vizsgálják pontosan, és továbbra is hipotetikusak. A betegség családi esetei több generációban ismertek, feltételezzük, hogy az autoszomális domináns típus örököli. Ugyanakkor az orvosi irodalom még sok más (szórványos) steatocystoma esetét írja le, és sok betegnek egyidejű veleszületett vagy szerzett keratózis és más szisztémás betegségek voltak.

Az egyetlen vagy többszörös steatociszták feltételezett oka az androgén (progeszteron) stimulálása a faggyúmirigynek, amely a serdülőkorban a hormonális változások során következik be. Ez a hipotézis azon a tényen alapul, hogy a betegség kialakulását az esetek túlnyomó többségében serdülőknél vagy fiatal felnőtteknél rögzítik a pubertás után. A kedvezőtlen ökológia, a trauma, a fertőzés, az immunrendszer diszfunkciójának befolyása nem zárható ki.

Nincsenek statisztikák a betegség előfordulásáról. Egyes szerzők azt állítják, hogy a steatocytomatózis gyakoribb a fiatal férfiakban, mások, hogy a nem irreleváns. A bőrkiütések megnyilvánulásának életkora túlnyomórészt 12-25 év között változik, egész életben a testben maradnak. Vannak izolált esetek a korai megnyilvánulásról a csecsemőkorban és a késői megnyilvánulásban is.

A családi forma társítható a keratin 17 mutációjával, a faggyúmirigyekben és a szőrtüszőkben található 1. típusú keratinban. Ugyanez a mutáció található a 2. típusú pachyonychia veleszületett pachyonychia-ban, amellyel a steatocystoma, a domináns autoszomális rendellenesség, amely a köröm dizstrophy-vel, palmár és plancystoma, orális leukplória, az orális leukplória, az orális leukpl. A keratózis és az epidermális inklúziós ciszták. Összességében a steatocystoma hipertrofikus laphám-planus, akrokeratosis verruciformis, szülések fogságával és más megnyilvánulásokkal járhat.

Ugyanebben a családon belül fenotípusos variációk léteznek, mint a betegünk esetében, és az altípusok átfedésben lehetnek. Ugyanez a mutáció a Keratin 17 génben a Steatocystoma vagy a Pachyonychia 2. típusú vagy kombinációjában jelentkezhet. Több mint 11 különféle mutációt írtak le; A kapott fenotípus azonban független a mutáció típusától. Lehetséges, hogy ezek a megnyilvánulások ugyanazon betegség spektrumai.

A Purulent Steatocystoma mellett vannak más jelentések a steatocystoma ritka variánsokról, például arc-, acrális, vulvár és egyszerű steatocystoma (egyetlen lézió).

Kockázati tényezők

Egyes kutatók megfigyelték, hogy a steatocystoma a következő, hasonló típusú örökléssel rendelkező veleszületett patológiákhoz kapcsolódik:

• Jackson-ügyvéd típusú pachyonychia - veleszületett polikeratózis súlyos körömviszonyokkal;
• Coilonychia;
• Örökletes kollagenózis - Ehlers-Danlos szindróma;
• Veleszületett kardiomiopátiás lentiginosis (leopárd szindróma);
• Arteriohepatikus dysplasia;
• Trichoblastoma;
• A Nevus szindróma bazális sejt;
• A sziringóma családi esetei;
• Keratoacanthoma;
• Acokeratosis verruciformis;
• Gardner szindróma;
• Policisztás vesebetegség;
• Kétoldalú preaurikuláris sinus.

A steatocystoma kockázata magasabb a feltételezett autoimmun természetű dermatitiszben szenvedő betegeknél - supurative hidradenitis suppurativa és vörös lapos tetvek, kollagenózisok - rheumatoid arthritis, hypothyreosis; Az emberek, akiknek nem elegendő izzadása és fehér foltok vannak a körmökön (Leukonychia).

Pathogenezis

A betegség családi formája egy génmutációval társul a 17Q12-Q21 lókuszban. Megváltozik a KRT17 gén, amely a faggyúmirigyek, a szőrtüszők és a körömágy, a keratintartalmú intracelluláris fonalas intermedier szerkezetű fehérjét kódolja. A mutáció a szőrtüszők felső részén káros keratinizációhoz vezet, ami a faggyúmirigy-vezetékek deformációját és a cisztás képződmények kialakulását eredményezi.

Számos szórványos steatocystomatosis esete is ismert, tehát az öröklésen kívüli más etiopatogenetikus tényezőket is feltételezzük. Más hipotézisek a patológiát tekintik:

• A faggyúszőrű készülék Hamartoma;
• Egyfajta dermoid ciszta;
• Retenciós seborrheikus ciszták;
• Az alulfejlett szőrtüszők nevű képződményei csatolt faggyúmirigyekkel.

Indítsa el a patológiás hormonális hullámok, immunhiba, trauma és átadott fertőzések patogenezisét.

Tünetek Steatocystoma

Az első jelek egy vagy sok fájdalommentes megjelenés a tapintási félgömb alakú, közepesen elasztikus mobil cisztás csomókon. Az elején áttetsző, fehéres vagy kékes, idővel sárgás színű. A félgömb átmérője két-öt milliméter között változik. Időnként a daganatok mérete nagyobb lehet - a maximum ismert 3 cm.

A kiütések a test olyan területein helyezkednek el, ahol nagy a faggyúszőrű szerkezetek - az ágyékban, a hónaljban, a férfiakban, emellett a mellkason, a herezacskóban, a péniszen, a kezek és a lábak külső felületén. Ugyanakkor a fejbőrön és az arcon gyakorlatilag hiányoznak.

A steatocystoma punkció áttetsző olajos tartalmat vagy vastagabb krémes sárgás anyagot eredményez, amelyben finom szőrszálak találhatók.

A terjedés jellege szerint a betegség következő formái megkülönböztetik:

• Általánosított - diffúz elterjedés, az arc, a nyak, a hát, a mellkas és a has, ritkábban - a végtagok, ezekben az esetekben a fogak és a körmök disztrofikus változásai, a hajhullás, a tenyér és a talp bőrének túlzott keratinizációja, izzadási rendellenességek;
• Lokalizált - a test bármely területének többszéki steatocystomája;
• Magányos vagy egyszerű - A lokalizáció egyetlen daganata.

Van még egy steatocystoma (steatocystoma suppurativa) altípusa is, amelyet a ciszták spontán törése jellemez, a gyulladás későbbi kialakulásával, hegesedéssel zárulva.

A több kiütés általában csoportokban van elrendezve, ritkábban szétszórtan.

Morfológiai szempontból a neoplazma ciszta, amelynek héja több rétegben van bélelt, granulált réteg nélkül laphámhámmal. Az üregben megtalálható a szőrszálak és a külső oldalon - a faggyúmirigyek lobulja.

Az elektronmikroszkópia szerint a nevoid neoplazma olyan jelek vannak, amelyeket a bőr külső rétegéhez vékony csatornával kötnek össze, amely differenciálatlan hámsejtekből áll.

Komplikációk és következmények

A steatocystoma egy krónikus jóindulatú daganat, amely inkább kozmetikai hiba. Noha ez jóindulatú állapot, és a legtöbb sérülés tünetmentes, van egy gyulladásos változat. Ebben az esetben a ciszta, a szupráció és a rossz illatú kisülés spontán megszakadása van, különösen a baktériumok másodlagos kolonizációjával. [5] A tályogok is előfordulhatnak. Ezek hasonlítanak a konglobát pattanások vagy a szupuratív hidradenitis sérüléseire. A sérülések hegesedést okozhatnak, ami a beteg nagy kellemetlenséget okozhat.

A rosszindulatúság nem valószínű, de bizonyíték van arra, hogy ez lehetséges.

Diagnostics Steatocystoma

A steatocystomát a beteg panaszai, a családi anamnézis, a bőr patológiás változásainak klinikai képe és a daganatok szövettani vizsgálatának eredményei alapján diagnosztizálják.

Értékelje a beteg általános állapotát. Végezzen el általános klinikai teszteket a vizelet és a vér, a biokémia - általában a normál határokon belül vannak. Az orvos felírhat a kapcsolódó szakemberek konkrét teszteit és konzultációit szisztémás patológiák esetén - rheumatoid arthritis, hypo- vagy hyperthyreosis.

Instrumentális diagnosztizálást végeznek - a daganat tartalmának mikroszkópiáját és annak szerkezetének vizsgálatát. A morfológiai vizsgálat eredményei szerint egy önkényesen alakú üreggel rendelkező cisztát, amelynek héja két rétegből áll, kimutatni kell a változatlan bőrfelület alatt. A belső réteget az eozinofileket tartalmazó kutikulával borított laphámhámsejtekkel bélelték, a szemcsés réteg nincs meghatározva. A külső réteg kötőszövet. A faggyúmirigyek szegmensei láthatók a héjban, és a szőrtüszőkbe nyílik. A cisztákat az epidermális réteghez kapcsolják rövid szálakkal, amelyek differenciálatlan keratocitákból állnak. A cisztás üreg tartalmának (gyulladás hiányában) tartalmának tenyésztési elemzése nem mutatja a patogén baktériumflóra növekedését.

A steatocystoma klinikai jellemzői számos betegségre hasonlíthatnak: downy ciszták, myxoid ciszták, mérföldkövek, konglobát pattanások, hidradenitis és ál-perolliculitis, késleltetve a diagnózist és a megfelelő monitorozást. Purulent Steatocystoma-t meg kell különböztetni a súlyos nodularis cisztás acttel és az infigurális, infigurális, infigurális, infigurális, infigurális, infigurális, infigurális, és az infigurális, infigurális, és az infigurális, infigurális, és az infigurális, infigurális, és meg kell különböztetni a daganatot.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis bizonyos nehézségeket okoz, különösen akkor, ha meg kell különböztetni a sebocystomát a downy haj kitörő cisztáitól, különösen mivel egyes esetekben mindkét daganat egyszerre fordul elő. Ezeket a morfológiai tulajdonságok megkülönböztetik. A kitörő sebességű ciszta üregét laphámhám borítja (mint például a sebocystoma ürege), de egy szemcsés réteg van jelen, és sok dombos szőrszál található.

Ezenkívül megkülönböztetést végeznek a következő entitásokkal:

• Epidermális ciszták és dermoidok;
• Keratintartalmú ciszták (mérföldek);
• Lipomák (általában zsíros daganatoknak nevezik);
• Sebakó-mirigy adenoma szimmetrikus (Pringle-Burneyville-kór);
• Syringoma;
• Gardner szindróma;
• A bőr kalcinózisának;
• Apokrin izzadás;
• Konglobát pattanások;
• Cisztás pattanások.

Kezelés Steatocystoma

A kezelés változó és általában nem kielégítő, mivel nehéz az ilyen terjesztett léziókhoz való hozzáférés.

A steatocystomákat elsősorban kozmetikai célokra távolítják el. A következő módszereket alkalmazzuk:

• Műtéti kivágás;
• Tűszívás;
• RadioVave kés eltávolítása;
• Elektrokoaguláció;
• Kriodestrukció;
• Lézeres pusztítás.

A legjobb kozmetikai hatást a rádióhullám és a lézerkezelés adja.

A gurulens steatocystomas szisztémás kezelés izotretinoinnal történő szisztémás terápiában a cisztás üreg kinyitásával és vízelvezetésével a tetraciklint használják. A triamcenolon-acetonid intrathecális beadását írják elő.

A gyulladt sérülések kortikoszteroid injekciókkal vagy vízelvezetéssel kezelhetők. Vegyes eredményekről számoltak be, hogy orális izotretinoint használnak a steatocystoma kezelésére. Az izotretinoin általában nem szünteti meg a feltételt, de csökkenti a zűrzavaros léziók méretét. Ez a terápiás válasz valószínűleg tükrözi a retinoidok gyulladásgátló hatását.

Az irodalomban beszámoltak arról, hogy a szisztémás terápia után nem észleltek visszaesést.