Steatocystoma

A steatocystoma (szinonimája: sebocystoma) egy jóindulatú, nem üreges daganat, amely zsíros váladékkal van telve. Ritka, a kiütések lehetnek magányosak, egyszerűek - steatocystoma simplex - vagy többszörösek. A többszörös steatocystoma ritka genetikai rendellenesség. [1]Különböző méretű többszörös bőrciszták jellemzik, amelyek azokon a területeken vannak jelen, ahol a hámszövet jól fejlett, elsősorban a hónaljban, a törzsben és a végtagokban. [2]Nőknél a steatocystoma gyakrabban észlelhető a lágyéki régióban, férfiaknál pedig általában rombusz alakú a törzsön. A fejbőrön és az arcon ritkán található elváltozások a normokrómtól a sárgáig terjednek, mozgékonyak, lassan növekszenek, és többnyire folyadékot tartalmaznak.

A steatocystoma serdülőkorban vagy korai felnőttkorban jelenik meg. A legtöbb esetben a betegség autoszomális domináns típusú, de szórványosan is előfordulhat. [3],[4]

Okoz Steatocystoma

Mivel ez a bőrgyógyászati ​​patológia meglehetősen ritka, előfordulásának okait nem vizsgálták pontosan, és továbbra is hipotetikusak. A betegség több generációra kiterjedő családi esetei ismertek, feltételezhető, hogy autoszomális domináns típussal öröklődik. Ugyanakkor az orvosi szakirodalom sokkal több egyszeri (sporadikus) steatocystoma esetet ír le, és sok betegnek volt veleszületett vagy szerzett keratózisa és egyéb szisztémás betegsége.

Az egyszeri vagy többszörös steatocysták feltételezett oka a faggyúmirigy androgén (progeszteron) stimulációja, amely serdülőkorban bekövetkező hormonális változások során lép fel. Ez a hipotézis azon a tényen alapszik, hogy a betegség kezdetét az esetek túlnyomó többségében serdülőknél vagy a pubertás utáni fiatal felnőtteknél regisztrálják. Nem kizárt a kedvezőtlen ökológia, a trauma, a fertőzés, az immunrendszer működési zavara.

A betegség előfordulásáról nincs statisztika. Egyes szerzők azt állítják, hogy a steatocytomatosis gyakoribb a fiatal férfiaknál, mások szerint a nemnek nincs jelentősége. A bőrkiütések megjelenési kora túlnyomórészt 12 és 25 év között változik, és az egész életen át a testen marad. Vannak elszigetelt esetek a csecsemőkori korai és időskori késői manifesztációra is.

A családi forma összefüggésbe hozható a keratin 17 mutációjával, egy 1-es típusú keratinnal, amely a faggyúmirigyekben és a szőrtüszőkben található. Ugyanez a mutáció található a 2-es típusú veleszületett pachyonychiában, amelyhez a steatocystoma társulhat, egy domináns autoszomális rendellenesség, amely köröm dystrophia, tenyér- és talpi keratoderma, szájüregi leukoplakia, follikuláris keratosis és epidermális zárvány ciszták. Ezenkívül a steatocystoma hipertrófiás laphám lichen planusszal, acrokeratosis verruciformisszal, születési fogazattal és egyéb megnyilvánulásokkal is jelentkezhet.

Ugyanazon a családon belül, mint betegünk esetében is léteznek fenotípusos eltérések, és az altípusok átfedhetik egymást. Ugyanez a mutáció a keratin 17 génben megnyilvánulhat steatocystoma vagy 2-es típusú pachyonychia esetén önmagában vagy kombinációban. Több mint 11 különböző mutációt írtak le; a kapott fenotípus azonban független a mutáció típusától. Lehetséges, hogy ezek a megnyilvánulások ugyanannak a betegségnek a spektrumai.

A gennyes steatocystoma mellett más jelentések is vannak a steatocystoma ritka változatairól, mint például az arc, a acral, a vulvar és az egyszerű steatocystoma (egyetlen elváltozás).

Kockázati tényezők

Egyes kutatók megfigyelték, hogy a steatocystoma a következő, hasonló öröklődésű veleszületett patológiákhoz kapcsolódik:

• Jackson-Lawler típusú pachyonychia - veleszületett polykeratosis súlyos körömléziókkal;
• coilonychia;
• örökletes kollagenózis - Ehlers-Danlos szindróma;
• Veleszületett kardiomiopátiás lentiginosis (Leopárd-szindróma);
• arteriohepatikus diszplázia;
• trichoblasztóma;
• bazális sejt nevus szindróma;
• a syringoma családi esetei;
• keratoakantóma;
• acrokeratosis verruciformis;
• Gardner-szindróma;
• policisztás vesebetegség;
• kétoldali preauricularis sinus.

A steatocystoma kockázata magasabb a feltételezett autoimmun természetű dermatitisben - gennyes hidradenitis suppurativa és vörös lapos tetvek, kollagenózisok - rheumatoid arthritis, hypothyreosis; elégtelen izzadás és fehér foltok a körmökön (leukonychia).

Pathogenezis

A betegség családi formája a 17q12-q21 lókusz génmutációjához kapcsolódik. A KRT17 gén, amely a faggyúmirigyek, a szőrtüszők és a körömágy keratint tartalmazó intracelluláris fonalas köztes struktúráinak fehérjét kódolja, megváltozik. A mutáció a szőrtüszők felső részének keratinizációjának károsodásához vezet, ami a faggyúmirigyek csatornáinak deformálódásához és cisztás képződmények kialakulásához vezet.

A steatocystomatosis sok szórványos esete is ismert, ezért az öröklődésen kívül más etiopatogenetikai tényezőket is feltételeznek. Más hipotézisek szerint a patológia a következő:

• a faggyú-szőr készülék hamartómája;
• egyfajta dermoid ciszta;
• retenciós seborrheás ciszták;
• Fejletlen szőrtüszők képződményei, amelyekhez faggyúmirigyek társulnak.

Indítsa el a patológiás hormonális túlfeszültségek, immunrendszeri kudarcok, traumák és átvitt fertőzések patogenezisét.

Tünetek Steatocystoma

Az első jelek egy vagy több tapintásra fájdalommentes félgömb alakú, közepesen rugalmas mozgékony cisztás csomó megjelenése a bőrön. Kezdetben áttetszőek, fehéresek vagy kékesek, idővel sárgás színt kapnak. A félgömbök átmérője kettő és öt milliméter között változik. Néha a neoplazma mérete nagyobb lehet - a maximális ismert 3 cm.

A kiütések a test nagy sűrűségű faggyú-szőr szerkezetű területein találhatók - az ágyékban, a hónaljban, a férfiaknál, továbbá a mellkason, a herezacskóban, a péniszben, a kezek és lábak külső felületén. Ugyanakkor a fejbőrön és az arcon gyakorlatilag hiányoznak.

A steatocystoma punkciója áttetsző olajos anyagot vagy sűrűbb, krémes sárgás anyagot eredményez, amelyben finom szőrszálak találhatók.

A terjedés természetétől függően a betegség következő formáit különböztetjük meg:

• generalizált - diffúz terjedés, amely érinti az arcot, a nyakat, a hátat, a mellkast és a hasat, ritkábban - a végtagokat, ezekben az esetekben a fogak és a körmök disztrófiás elváltozásai, hajhullás, a kézfejek és a talpak bőrének túlzott keratinizációja, izzadási zavarok;
• Lokalizált - többszörös steatocystoma a test bármely területén;
• magányos vagy egyszerű - bármilyen lokalizációjú egyetlen daganat.

A steatocystoma gennyes altípusa (steatocystoma suppurativa) is létezik, amelyet a ciszták spontán felszakadása jellemez, majd gyulladás kialakulásával, amely hegesedéssel végződik.

A többszörös kiütések általában csoportokba rendeződnek, ritkábban szétszórtan.

Morfológiailag a neoplazma ciszta, amelynek héja több rétegben szemcsés réteg nélküli laphámmal van bélelve. Az üregében molyhos szőrszálak találhatók, a külső oldalon pedig faggyúmirigyek lebenyei.

Az elektronmikroszkópos vizsgálat szerint a bőr külső rétegéhez egy vékony, differenciálatlan hámsejtekből álló vezetékkel kötődő nevoid neoplazma jelei vannak.

Komplikációk és következmények

A steatocystoma egy krónikus jóindulatú daganat, amely inkább kozmetikai hiba. Bár jóindulatú állapotról van szó, és a legtöbb elváltozás tünetmentes, létezik gyulladásos változata. Ebben az esetben a ciszta spontán felszakadása, gennyedése és kellemetlen szagú váladékozása következik be, különösen a baktériumok másodlagos megtelepedésével. [5]Tályogok is előfordulhatnak. Ezek hasonlítanak a conglobate akne vagy gennyes hidradenitis elváltozásaira. Az elváltozások hegesedhetnek, ami a betegnek nagy kényelmetlenséget okoz.

A rosszindulatú daganat nem valószínű, de bizonyíték van arra, hogy lehetséges.

Diagnostics Steatocystoma

A steatocystoma diagnosztizálása a beteg panaszai, családi anamnézise, ​​a bőr kóros elváltozásainak klinikai képe és a daganat szövettani vizsgálata alapján történik.

Mérje fel a beteg általános állapotát. Végezzen általános klinikai vizelet- és vérvizsgálatot, biokémiát - ezek általában a normál határokon belül vannak. A szisztémás patológiák – reumás ízületi gyulladás, hypo- vagy hyperthyreosis – gyanúja esetén az orvos speciális vizsgálatokat és szakorvosi konzultációkat írhat elő.

Műszeres diagnózist végeznek - a daganat tartalmának mikroszkópos vizsgálata és szerkezetének vizsgálata. A morfológiai vizsgálat eredménye szerint a változatlan bőrfelület alatt egy tetszőleges alakú üregű cisztát kell kimutatni, melynek héja két rétegből áll. A belső réteget eozinofileket tartalmazó kutikulával borított laphámsejtek bélelik, a szemcsés réteg nem meghatározott. A külső réteg kötőszövet. A héjban a faggyúmirigyek szegmensei láthatók, amelyek a szőrtüszőbe nyílnak. A ciszták differenciálatlan keratocitákból álló rövid szálakkal kapcsolódnak az epidermális réteghez. A cisztás üreg tartalmának tenyészetanalízise (gyulladás hiányában) nem mutat patogén baktériumflóra növekedését.

A steatocystoma klinikai jellemzői számos betegségre hasonlíthatnak: pehelyciszták, myxoid ciszták, miliumok, conglobate acne, hidradenitis és pseudofolliculitis, késleltetik a diagnózist és a megfelelő monitorozást., és pyoderma.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis bizonyos nehézségeket okoz, különösen akkor, ha meg kell különböztetni a sebocystomát a szőrös haj eruptív cisztáitól, különösen azért, mert bizonyos esetekben mindkét daganat egyidejűleg fordul elő. Morfológiai jellemzők alapján különböztethetők meg. Az eruptív velous ciszta üregét laphám borítja (mint a sebocystoma üregét), de szemcsés réteg van jelen, és sok szőrszál található.

Ezenkívül a különbségtétel a következő entitásokkal történik:

• epidermális ciszták és dermoidok;
• Keratintartalmú ciszták (miliumok);
• lipomák (általában zsírdaganatoknak nevezik);
• szimmetrikus faggyúmirigy adenoma (Pringle-Burneyville-kór);
• syringoma;
• Gardner-szindróma;
• a bőr kalcinózisa;
• apokrin izzadás;
• konglobátum akne;
• cisztás pattanás.

Kezelés Steatocystoma

A kezelés változatos és általában nem kielégítő, mivel nehéz hozzáférni az ilyen kiterjedt elváltozásokhoz.

A steatocystoma eltávolítása elsősorban kozmetikai célból történik. A következő módszereket alkalmazzák:

• műtéti kivágás;
• tűszívás;
• Rádióhullámú kés eltávolítása;
• elektrokoaguláció;
• kriodestrukció;
• lézeres megsemmisítés.

A legjobb kozmetikai hatást a rádióhullámú és lézeres kezelés adja.

Gennyes steatocystoma esetén szisztémás terápiát alkalmaznak izotretinoinnal, tetraciklinnel a cisztás üreg megnyitásával és elvezetésével. A triamcenolon-acetonid intratekális beadását írják elő.

A gyulladt elváltozások kortikoszteroid injekciókkal vagy drénezéssel kezelhetők. Vegyes eredményekről számoltak be orális izotretinoinnal a steatocystoma kezelésére. Az izotretinoin általában nem szünteti meg az állapotot, de csökkenti a gennyes elváltozások méretét. Ez a terápiás válasz valószínűleg a retinoidok gyulladáscsökkentő hatását tükrözi.[6]

Az irodalomban beszámoltak arról, hogy szisztémás terápia után nem észleltek relapszusokat.