A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Mikulicz-szindróma és betegség
Utolsó ellenőrzés: 04.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A Miculicz-kór (szinonimái: szarkoid sialózis, Miculicz-féle allergiás retikuloepiteliális sialózis, limfomieloid sialózis, limfocitás tumor) J. Miculicz orvosról kapta a nevét, aki 1892-ben leírta az összes nagy és néhány kisebb nyálmirigy, valamint a könnymirigyek megnagyobbodását, amit 14 hónapon át figyelt meg egy 42 éves parasztembernél.
A szerző azt írta, hogy a betegség körülbelül hat hónappal a megfigyelés kezdete előtt kezdődött a könnymirigyek duzzanatával. A szemhéjhasadék beszűkült, ami megnehezítette a látást a fényudvarral. Más szubjektív érzés nem volt. Hamarosan az áll alatti mirigyek megnagyobbodtak, ami zavarta a beszédet és az evést, később pedig a fültőmirigyek is. A látás nem romlott. A megnagyobbodott nyálmirigyek sűrű-rugalmas állagúak voltak, fájdalommentesek és mérsékelten mozgékonyak. Sok nyál volt a szájüregben, és a nyálkahártya nem változott. A szerző részlegesen eltávolította a könnymirigyeket, amelyek hamarosan ismét visszanyerték korábbi méretüket. Csak a könny- és áll alatti mirigyek teljes eltávolítása után térhetett vissza a parasztember a munkájához és érezhette magát jól. 2 hónap múlva azonban megbetegedett, és a 9. napon hashártyagyulladásban meghalt. A fültőmirigy és a kis nyálmirigyek, amelyek a műtét után némileg megnagyobbodtak, a halál előtt gyorsan csökkenni kezdtek, majd teljesen eltűntek. Az áll alatti mirigyek patohisztológiai vizsgálata során I. Mikulich megállapította, hogy a teljes mirigy normális szerkezetű; lebenyekre és karéjokra osztható. A metszeten a mirigy szövete az erek szegénységében különbözött a normálistól, halvány vörösessárga színű volt. A mirigy puha állagú, zsíros, átlátszó felületű volt. A mikroszkopikusan változatlan acinusokat kereksejtes szövet választotta el egymástól, amelynek sejtjei különböző méretűek voltak. Közöttük vékony endoplazmatikus retikulum volt. A nagyobb sejtekben mitózisok voltak felismerhetők. Hasonló képet figyeltek meg a könnymirigyekben is.
[ Mikulicz-kór okai
A Mikulicz-kór okai ismeretlenek, de vírusfertőzésre és vérbetegségre (limfogranulomatózisra) gyanakszanak.
Mikulicz-kór tünetei
A klinikai képet az összes nyál- és könnymirigy lassú és fájdalommentes, jelentős megnagyobbodása jellemzi (I. Mikulich 1892-es leírása szerint). A mirigyek feletti bőr színe nem változik. Tapintáskor a mirigyek sűrű, rugalmas állagúak. A nyál- és könnymirigyek működése, a Sjögren-szindrómával ellentétben, nem változik. A szájüreg nyálkahártyájának színe nem változik. A nyálmirigyek masszírozásakor a nyál szabadon szabadul fel. A belső szervek károsodásának jeleit nem észlelik.
Mikulicz-kór diagnózisa
Mikulicz-szindróma esetén limfoproliferatív változások észlelhetők a vérrendszerben. A vizelet laboratóriumi paraméterei a normál tartományon belül maradnak. A szialogramok intersticiális szialadenitisz jeleit mutatják ki a mirigyvezetékek szűkületével. A nyál- és könnymirigyek biopsziája kifejezett limfoid infiltrátumot mutat, amely a vezetékeket összenyomja anélkül, hogy az alaphártyákat károsítaná, és az acinus szövetet pótolná.
Mikulicz-kór kezelése
A Mikulicz-kór (szindróma) kezelése főként tüneti. Röntgenterápiát alkalmaznak, amely átmeneti hatást fejt ki, majd a nyálmirigyek ismét megnőnek, és előfordulhat a szájüreg tartós szárazsága. Kezelésre a nyálmirigyek területén lévő novokain külső blokádokat, galantamin injekciókat stb. is alkalmazzák. A kezelést hatékonynak tekintik a nyálmirigyek hosszú távú jelentős csökkenése, a xerostomia hiánya és a sialadenitis súlyosbodása esetén.
Mikulicz-kór prognózisa
A prognózis kedvezőtlen. A relapszus meglehetősen gyakori. A megfigyelési dinamika során különböző vérbetegségeket vagy más súlyos kóros folyamatokat észlelnek a szervezetben.