A dyslipoproteinaemiák tipizálása

A klinikai gyakorlatban a lipoprotein frakciók vizsgálatát a diszlipoproteinémia tipizálására használják. A diszlipoproteinémia a vér lipoprotein spektrumának eltérése, amely egy vagy több lipoprotein osztály tartalmának változásában (növekedésében, csökkenésében, hiányában vagy arányának zavarában) nyilvánul meg. 1967-ben javaslatot tettek a GLP típusok osztályozására, amelyet a WHO szakértői jóváhagytak, és amely széles körben elterjedt. Az 1970-es évek végére bevezették a DLP kifejezést a GLP megnevezés (egy szűkebb kifejezés, amely a vérben lévő lipoproteinek valamelyik osztályának vagy osztályainak növekedését tükrözi) felváltására. Ez azzal magyarázható, hogy az ateroszklerózisban és koszorúér-betegségben szenvedő betegek körében gyakran találtak olyan betegeket, akiknél nem volt megnőtt a lipoproteinek koncentrációja (azaz a GLP valójában hiányzott), de az aterogén és az antiaterogén LP tartalom aránya felborult.

A homeopátiás gyógyszerek főbb típusainak osztályozása.

I. típus - hiperkilomikronémia. Ezt a típusú HLP-t magas kilomikronszint, normális vagy enyhén emelkedett VLDL-szint, valamint a trigliceridszint hirtelen emelkedése 1000 mg/dl-re vagy akár magasabbra jellemzi. Az I. típus ritka, és gyermekkorban jelentkezik (hepatosplenomegalia, hasi kólika, hasnyálmirigy-gyulladás). Xantómák és lipoid arcus cornea alakulhat ki. Ateroszklerózis nem alakul ki. Az ilyen típusú HLP oka egy genetikai hiba, amely a szervezet lipoprotein lipáz termelésének képtelenségén alapul, amely lebontja a trigliceridekben gazdag lipoprotein részecskéket.

II típusú - hiper-β-lipoproteinémia.

• A. lehetőség. Jellemző rá az emelkedett LDL- és normál VLDL-szint, az emelkedett koleszterinszint, amely néha nagyon jelentős, és a normális trigliceridszint. A HDL-koncentráció gyakran abszolút vagy relatíve csökkent. Az A. lehetőség viszonylag fiatal korban koszorúér-betegségben és MI-ben nyilvánul meg, és korai gyermekkori halálozás jellemzi. A IIA. lehetőség alapjául szolgáló genetikai defektus lényege az LDL-receptorok hiánya (elsősorban a májreceptorok hiánya), ami nagymértékben megnehezíti az LDL eltávolítását a vérplazmából, és hozzájárul a koleszterin és az LDL koncentrációjának jelentős növekedéséhez a vérben.
• B. lehetőség. Az LDL és a VLDL, a koleszterin (néha jelentősen) és a TG (a legtöbb esetben mérsékelten) tartalma megemelkedik. Ez a lehetőség viszonylag fiatal korban koszorúér-betegségben és MI-ben, valamint gyermekkorban vagy felnőttekben tuberkulózisos xantómákban nyilvánul meg.

III. típus - hiper-β- és hiper-pre-β-lipoproteinémia (diszbetalipoproteinémia). Jellemzője a VLDL szintjének emelkedése a vérben, amelyek magas koleszterintartalommal és magas elektroforetikus mobilitással rendelkeznek, azaz kóros VLDL (úszó) jelenléte, a koleszterin és a TG szintje megemelkedik, a koleszterin és a TG aránya megközelíti az 1-et. A VLDL sok apo-B-t tartalmaz. Klinikailag ezt a típust viszonylag korai és súlyos ateroszklerózis kialakulása jellemzi, amely nemcsak a szív ereit, hanem az alsó végtagok artériáit is érinti. A III. típusú HLP diagnosztizálásához figyelembe kell venni a lipidkoncentráció extrém labilitását az ilyen betegeknél, valamint a lipidanyagcsere-zavarok korrekciójának könnyűségét diéta és gyógyszerek hatására.

IV. típus - hiper-pre-β-lipoproteinémia. A IV. típusban a vérben emelkedett VLDL-szint, normális vagy csökkent LDL-tartalom, kilomikronok hiánya, emelkedett TG-szint normális vagy mérsékelten emelkedett koleszterinszint mellett. A IV. típusú HLP klinikai tünetei nem szigorúan specifikusak. Mind a koszorúér-, mind a perifériás erek érintettek lehetnek. A koszorúér-betegség mellett a perifériás erek is érintettek, ami időszakos sántításban nyilvánul meg. A xantómák ritkábban fordulnak elő, mint a II. típusban. Kombináció léphet fel cukorbetegséggel és elhízással. Úgy vélik, hogy a IV. típusú HLP-ben szenvedő betegeknél fokozódnak a lipolízis folyamatai a zsírszövetben, megnő a nem észterezett zsírsavak szintje a vérben, ami viszont serkenti a TG és a VLDL szintézisét a májban.

V. típus - hiper-pre-β-lipoproteinémia és hiperkilomikronémia. Ebben a típusban a vérben megnő a VLDL koncentrációja, kilomikronok jelenléte, valamint a koleszterin- és trigliceridtartalom emelkedése figyelhető meg. Klinikailag ez a típusú HLP hasnyálmirigy-gyulladás, bélrendszeri diszpepszia és májmegnagyobbodás formájában jelentkezik. Mindezek a tünetek főként felnőtteknél fordulnak elő, bár gyermekeknél is előfordulhatnak. A szív- és érrendszeri elváltozások ritkák. Az V. típusú HLP a lipoprotein lipáz hiányán vagy alacsony aktivitásán alapul.

A lipoprotein egy vagy több osztályának megnövekedett szintjét a vérben különböző okok okozhatják. Az LDL önálló betegségként jelentkezhet (primer LDL), vagy belső szervek betegségeivel járhat együtt (másodlagos LDL). Az előbbiek közé tartozik az LDL összes familiáris (genetikai) formája, az utóbbiak közé tartozik az LDL, amely számos betegségben és állapotban megfigyelhető.

Másodlagos HLP kialakulásával járó betegségek és állapotok

Betegségek vagy állapotok	GLP típusa
Alkoholizmus	I., IV., V.
Terhesség vagy ösztrogén adagolás	IV.
Pajzsmirigy-alulműködés	IIA., IIB., IV.
Cukorbetegség	IIB, IV, V
Diszgammaglobulinémia	IIB, IV, V
Nefrózis szindróma	IIB, IV, V
OPP	IIA, IIB
Hasnyálmirigy-gyulladás	IV., V.
GC-terápia	IV., V.

A felsorolt betegségekben és állapotokban található lipidanyagcsere-zavarokat okozhatja az alapbetegség, és nem mindig jelzik az érelmeszesedés jelenlétét. Ez a lista azonban számos olyan betegséget tartalmaz, amelyeknél – amint az a mindennapi klinikai gyakorlatból ismert – nagyon gyakran alakul ki érelmeszesedés. Nyilvánvalónak tűnik, hogy például a cukorbetegségben vagy a pajzsmirigy-alulműködésben előforduló lipidanyagcsere-zavarokat a IV. típusú lipidanyagcsere-zavarok jelenléte okozza ezeknél a betegeknél.

A HLP primer eseteiben specifikus kezelés szükséges; a HLP másodlagos eseteiben az alapbetegség kezelése gyakran a lipidszint normalizálódásához vezet.

Nem szabad elfelejteni, hogy a vérben lévő lipoproteinek tartalmának egyszeri meghatározása (különösen járóbeteg-vizsgálat során) a lipoprotein típusának hiányos vagy hibás azonosításához vezethet, ezért ismételt vizsgálatokat kell végezni.

A felsorolt „klasszikus” HLP-típusok mellett jelenleg a DLP-ket is megkülönböztetik, amelyeket nagyon alacsony vagy magas HDL-tartalom, valamint teljes hiányuk (Tangier-kór) jellemez. Ugyanakkor meg kell jegyezni, hogy a DLP fenotípusos osztályozása ma már elavultnak tekinthető, mivel nem teszi lehetővé a koszorúér-betegség kockázatának kitett betegek megfelelő elkülönítését.