Tüdőszűkület: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A pulmonális stenosis a jobb kamrai kiáramlási pálya szűkülete, amely a szisztolé során akadályozza a véráramlást a jobb kamrából a pulmonális artériába.

A pulmonális szűkület leggyakrabban veleszületett, és elsősorban gyermekeknél fordul elő. A pulmonális szűkület lehet billentyűszűkület vagy közvetlenül szubvalvuláris, a kiáramlási traktusban elhelyezkedő (szubvalvuláris). Ritkább okok közé tartozik a Noonan-szindróma (a Turner-szindrómához hasonló familiáris szindróma, de kromoszóma-rendellenesség nélkül) és a felnőtteknél előforduló karcinoid szindróma.

Sok gyermeknek évekig nincsenek klinikai tünetei, és felnőttkorukig nem is fordulnak orvoshoz. Amikor a tünetek jelentkeznek, azok az aorta-szűkület tüneteire hasonlítanak (ájulás, angina, nehézlégzés). A látható és tapintható jelek a jobb kamra (RV) hipertrófiáját tükrözik, és magukban foglalják a látható juguláris vénás feszülést (a jobb kamra hipertrófiájára adott fokozott pitvar-összehúzódás miatt), a jobb kamra precordiális protruzióját (szívpúp) és a szegycsont bal oldalán, a második bordaközi térben fellépő szisztolés remegés. Hallgatáskor az első szívhang (S1) normális, a második szívhang (S2) megtört és megnyúlt a hosszan tartó pulmonális ejekció miatt [az S3 pulmonális komponense (P) késik]. Jobb kamrai elégtelenség és hipertrófia esetén a harmadik és negyedik szívhang (S3 és S4) néha a szegycsonttól balra, a negyedik bordaközi térben hallható. A veleszületett pulmonális szűkületben fellépő kattanást feltehetően a rendellenes kamrai falfeszültség okozza. A kattanás a korai szisztoléban (az S2-höz nagyon közel) jelentkezik, és a hemodinamikai változások nem befolyásolják. A durva crescendo-decrescendo ejekciós zörej a szegycsont bal oldalán, a második (billentyűszűkület) vagy negyedik (billentyű alatti tüdőartéria-szűkület) bordaközi térben hallható legjobban sztetoszkóppal és rekeszizommal, amikor a beteg előrehajol. Az aorta-szűkület zörejével ellentétben a tüdőartéria-szűkület zöreje nem sugárzik ki, és a zörej crescendo komponense a szűkület előrehaladtával megnyúlik. A zörej Valsalva-műtéttel és belégzéssel hangosabbá válik; a betegnek fel kell állnia, hogy a jelenség jobban hallható legyen.

A diagnózist Doppler-echokardiográfiával állítják fel, amely a szűkületet minimálisnak (csúcsgradiens < 40 Hgmm), közepesnek (41-79 Hgmm) vagy súlyosnak (>80 Hgmm) minősítheti. Az EKG-leletek mindig hozzájárulnak a részleges értékeléshez. Lehetnek normálisak, vagy jobb kamrai hipertrófiát vagy jobb Tawara-szárblokkot tükrözhetnek. A jobb szívfél katéterezése csak akkor indokolt, ha két szintű (billentyű- és szubvalvuláris) elzáródás gyanúja merül fel, ha a klinikai és az echokardiográfiai leletek eltérnek, vagy műtét előtt.

Kezelés nélkül a prognózis általában jó, és megfelelő orvosi beavatkozással javul. A kezelés ballonos billentyűplasztikát foglal magában, amelyet pulmonalis stenosis manifesztációival rendelkező betegeknek, valamint klinikai tünetek nélküli, normális szisztolés funkciójú és 40-50 Hgmm-nél nagyobb csúcsgradiensű betegeknek írnak fel.

[ 1 ], [ 2 ]