Veleszületett klubkéz: okok, tünetek, diagnózis, kezelés

A veleszületett klubkéz egy kombinált rendellenesség, amelyet a felső végtag radiális vagy ulnáris oldalán található szövetek alulfejlettsége okoz. Amikor a kéz a radiális oldalra tér el, radiális klubkézről (tanus valga) beszélünk, amikor az ellenkező oldalra tér el, akkor ulnáris veleszületett klubkézről(manus vara) beszélünk.

ICD-10 kód

• Q71.4 Veleszületett radiális botkéz.
• Q71.5 Veleszületett ulnaris kéz.

Mi okozza a veleszületett klubkéz-problémát?

A világirodalom szerint a veleszületett klubfogantyú-deformitás 1400-100 000 gyermekből 1-nél fordul elő. A radiális veleszületett klubfogantyút gyakrabban diagnosztizálják. Az ulnáris klubfogantyú hétszer ritkábban fordul elő, mint a radiális.

A veleszületett klubfogászat külső és belső tényezők eredményeként alakul ki, amelyek jellemzőek a felső végtag más veleszületett rendellenességeire is. Külső, exogén tényezők közé tartozik az ionizáló sugárzás, a mechanikai és mentális trauma, a gyógyszerek, a fertőző betegségekkel való érintkezés, az alultápláltság stb. Az endogén okok közé tartoznak a terhes nő méhének különféle kóros elváltozásai és funkcionális zavarai, az anya általános betegségei, a hormonális zavarok és a szervezet öregedése. Ebben az esetben az expozíció időzítése nagy jelentőséggel bír, és a terhesség első 4-5 hetét tekintik az anya számára a legkedvezőtlenebbnek. Örökletes tényezőt nem azonosítottak.

Hogyan nyilvánul meg a veleszületett klubkézfogás?

A veleszületett klubkézre a következő triász jellemző: a kéz radiális eltérése (a kéz szubluxációjával és ficamával járhat a könyök-csukló ízületben); az alkar csontjainak (elsősorban az orsócsont) fejletlensége; az ujjak és a kéz fejlődésének rendellenessége.

Egyéb kézelváltozások lehetnek a második ujj hipoplaziája és klinodaktíliája, szindaktíliája, flexiós és extenziós kontraktúrák a kézközép- és végtagi ízületekben, legkifejezettebben a második és harmadik ujjban. A csukló radiális oldalán található csontok is érintettek, aplázia vagy más csontokkal való összenövés figyelhető meg.

Osztályozás

A radiális klubkéz osztályozása során az orsócsont három fejletlenségi fokát és négy kéztípust különböztetünk meg. Az osztályozás alapja a röntgenfelvétel.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

A sugár alulfejlettségének fokai

• I. fokozat - az orsócsont rövidülése a normál hosszának akár 50%-áig is.
• II. fokozat - az orsócsont rövidülése meghaladja a normál hosszának 50%-át.
• III. fokozat - az orsócsont teljes hiánya.

[ 4 ], [ 5 ]

Ecsetek típusai

A kézre jellemző az első sugár károsodása (sugár - az ujj összes ujjperce és a megfelelő kézközépcsont).

Az 1. típus az első kézközépcsont és a thenar izmok hipopláziáját mutatja, a 2. típust a kézközépcsont teljes hiánya és az első ujjpercek hipopláziája jellemzi (általában "lógó ujj" figyelhető meg). A 3. típus a kéz teljes első sugarának apláziájában nyilvánul meg. A 4. típusban nincsenek csontrendellenességek.

Hogyan kezelik a veleszületett klubkezet?

Konzervatív kezelés

A konzervatív kezelés (amelyet a gyermek életének első hónapjaitól alkalmaznak) magában foglalja a gyógytornát, a masszázst, az ujjak és a kéz meglévő kontraktúráinak csökkentésére szolgáló gyakorlatokat, valamint az ortézisek biztosítását. A konzervatív intézkedések azonban nem hoznak stabil pozitív eredményt, és a második szakasz - a sebészeti - előkészítésének kell tekinteni őket. A sebészeti kezelést hat hónapos kortól ajánlott elkezdeni.

[ 6 ]

Sebészeti kezelés

A sebészeti beavatkozás módszerének megválasztása a deformáció típusától függ.

Minél alacsonyabb a fok és minél fiatalabb a gyermek, annál könnyebb a kéz kimozdítása a deformitásból. Ezért ajánlott a sebészeti kezelést 2-3 éves kor előtt elkezdeni.

A veleszületett singcsont-kéz deformitását az alkar deformációja és rövidülése, a kéz singcsont-eltérése, valamint a könyökízület korlátozott mozgása jellemzi. A singcsont, különösen a disztális része fejletlensége fokozottan kifejeződik. Általában ezen a területen található a singcsontot a kéztőcsontokkal összekötő rostos porcos szál. Az orsócsont ívesen görbült. Feje leggyakrabban a könyökízületben előre és kifelé ficamodik, ami a könyökízületben kontraktúrát okoz. Az alkar és a kéz tengelye a könyök felé eltér. A kéz elváltozásaira a legváltozatosabb jellemzők. A kéz patológiái közül a leggyakoribbak az egy vagy két, általában singcsont-sugár apláziája, valamint a hüvelykujj fejletlensége. A szegmens egyéb deformációi közé tartozik a szindaktília és a hipoplázia.

A singcsont fejletlenségének mértéke szerint a veleszületett klubfogászat 4 típusra oszlik.

• Az első lehetőség a mérsékelt hipoplazia - a singcsont hossza a sugár 61-90%-a.
• A második lehetőség a súlyos hipoplazia - a singcsont hossza a sugár 31-60%-a.
• A harmadik lehetőség egy kezdetleges singcsont – a singcsont hossza a sugár 1-30%-a.
• A negyedik lehetőség a singcsont apláziája (teljes hiánya).

A konzervatív kezelés céljai és alapelvei megegyeznek a radiális klubkéz kezelésének céljaival és alapelveivel.

A veleszületett ulnáris klubkéz sebészi kezelésének indikációi a kóros végtag önellátásának lehetetlensége vagy nehézsége a könyökízületi kontraktúra miatt (konzervatív módszerekkel nem korrigálva), az alkar rövidülése és a kéz nem korrigálható passzív ulnáris eltérése miatt, végül a kézfunkció korlátozottsága, elsősorban a kétoldali fogása miatt. A sebészeti beavatkozás a funkcionálisan legjelentősebb deformáció megszüntetésével kezdődik. A műtét már a beteg életének első évében elvégezhető.

A posztoperatív időszakban rehabilitációs intézkedések sorozatát írják elő, beleértve a testmozgást, a masszázst és a fizioterápiát, amelyek célja a mozgástartomány helyreállítása és a végtagok erejének növelése.