Vitustánc

Chorea - szabálytalan, szaggatott, rendetlen, kaotikus, néha elsöprő, céltalan mozgások, amelyek főleg a végtagokban jelentkeznek. Gyengén fejeződik choreás hyperkinesiák mutathat némi nyugtalanság felesleggel fontoskodó mozgások motor diszinhibíció, eltúlzott kifejezés, fintorogva és a nem megfelelő gesztusok. A hangsúlyos koreikus hiperkinézia hasonlít az "ördög a szálra" (vagy a modern razbiotannai mozgékonyságra és az "erőszakos" mozgalmakra). A kiejtett hiperkinézia eltorzítja az imitációs mozgásokat, a beszédet, az állást és a gyaloglást, ami egy furcsa, nyomós, "bohóc" járáshoz vezet, amelyet nehéz leírni. A rendkívül súlyos esetekben a korea lehetetlenné teszi önkéntes mozgalmak végrehajtását. Az ilyen betegek nem mozoghatnak az esések miatt, nem képesek szolgálni magukat, és másoktól függenek. Az orrmozgások, beleértve az imitát és az orális izmokat (beleértve a nyelvet és a gégét), valamint a légzőizmok megakadályozzák nemcsak az élelmiszerek fogadását, hanem a szóbeli kommunikációt is.

A Chorea rövid távú, önkéntelen kaotikus elemi végtagmozgások leírására használt kifejezés. A Choreát olyan egyszerű és gyors mozgások jellemzik, amelyek hasonlóak lehetnek a problémás ember által végzett normális mozgásokhoz, de nem részei a tervezett intézkedéseknek. A mozgások lehetnek kétoldalasak vagy egyoldalúak, de a test mindkét oldalának bevonásával sem mozgásuk szinkronizálódott. A lassabb koreoathetoid mozgások a dystonia-elem elrendezését eredményezik gyors troheus mozgás esetén, az agonisták és antagonisták elhúzódó egyidejű összehúzódásával. Ennek eredményeként a mozgások kanyargós karakterré válnak. Az etiológiától függően a chorea fokozatosan vagy hirtelen fordulhat elő. A hirtelen vagy szubakutságos megjelenés általában vaszkuláris, autoimmun vagy metabolikus betegséget jelent. Míg a fokozatos kialakulás és progresszív tünetek általában neurodegeneratív betegséget jeleznek.

Kényszerített choreás mozgások lehetnek mind a fokális, mint, például, orálisan hiperkinézis neuroleptikus eredetű és generalizált (ami gyakran megfigyelhető), és egyes esetekben jelennek meg gemisindroma (például a stroke hemichorea).

[1], [2], [3], [4], [5]

A koreai osztályozás és okok

• Elsődleges formák.
  • Horea Huntington.
  • Neyocancitosis (choreaoacantocytosis).
  • Jóindulatú (nem progresszív) örökletes korea.
  • Lesha-Naikhan-betegség.
• Másodlagos formák.
  • Fertőző betegségek (vírusos encephalitis, neurosyphilis, hervadó köhögés, tuberkulózisos meningitis, HIV-fertőzés, borreliosis).
  • Autoimmun betegségek (szisztémás lupus erythematosus, antifoszfolipid szindróma, terhes nők koreája, immunizálás, Sydenham-korea, sclerosis multiplex).
  • Metabolikus rendellenességek (hyperthyreosis, Leigh-betegség, hipokalcémia, Fabry-féle betegség, hipo-, hiperglikémia, Wilson-betegség, Niemann-Pick-kór, Gallervordena-Spatz-betegség, homociszteinuria, fenilketonuria, Hartnapa betegség glutársav aciduria, gangliozidózis, metohromaticheskaya leukodisztrófia, Merzbacher-betegség -Pelitseusa, mukopoiiszacharídózísok, Sturge-Weber-betegség, stb.)
  • Az agy szerkezeti károsodása (TBI, tumorok, hipoxiás encephalopathia, stroke).
  • Mérgezés (neuroleptikumok, higany, lítium, levodopa, digoxin, orális fogamzásgátlók).
• Pszichogén korea.

[6], [7]

A korea elsődleges formái

A Huntington Huntington leggyakrabban 35-42 évben kezdődik (de bármelyik korban megjelenhet - gyermekkorától az idősekig), és jellemzi a tipikus choreic hyperkinesis, a személyiségzavarok és a demencia. Az öröklési típus az autoszomális domináns. A betegség fokozatosan kezdődik, az első erőszakos mozgások megjelenését néha nehéz megragadni. Leggyakrabban azok megjelennek az arcon, emlékeztetve tetszőleges motoros automatizmusok (komor, megnyitása a száj, a kiálló nyelv, nyalás az ajkak, stb). Mivel a betegség előrehaladtával giperkinez csatlakozik kezet ( „zongorázni ujj”), majd annak az általánosítás, megsértve a statika és a járás. A beszédzavarok (hiperkinetikus dysarthria) és a nyelés lehetővé teszik a megfelelő táplálkozást és kommunikációt. A romló rövid távú és hosszú távú memória, csökkent a kritika az állapota, nehéz a hazai elemi önkiszolgáló, fejlődik, és halad a demencia. A mély reflexeket általában a lábakon animálják, az esetek egyharmadában klónokat észlelnek, jellemző az izomhipotézia.

Az akinetikus-merev forma (koreai nélkül) a korai megjelenésű (Westfalia-változat) változata leginkább jellemző, de néha egy későbbi bemutatkozáskor (20 évnél tovább).

Néha a betegség az affektív (leggyakrabban depresszió formájában), hallucinatio-paranoid és magatartási rendellenességek formájában kezdődik, és csak 1,5-2 éves vagy annál idősebb hyperkinetikus szindróma lép fel. A terminális stádiumban a betegek leggyakrabban a aspirációs tüdőgyulladásból halnak meg.

Differenciál diagnózis a Huntington-féle chorea magában foglalja a megszüntetése betegségek, így Alzheimer-kór, Creutzfeldt-Jakob-betegség, a jóindulatú örökletes chorea, a Wilson-kór, örökletes kisagyi ataxia, horeoakantotsitoz, infarktusok a bazális ganglionok, tardív diszkinézia, és bizonyos esetekben, mint a skizofrénia, és a Parkinson-kór.

A neuroacantocitózist a korea és az acanthocytosis manifesztálja (a vörösvértestek alakváltozása). A betegség autoszomális recesszív és sporadikus eseteként íródott le. A betegség általában az élet harmadik vagy negyedik évtizedén kezdődik (néha az első napon). A kezdeti megnyilvánulások orális hiperkinetikus sejtek, nyelv nyúlványa, ajkak mozgása, rágás és más grimaszok, amelyek nagyon hasonlítanak a késői diszkinézia kialakulásához. Gyakran megfigyelt, nem artikulált vokalizáció, leírt esetek az echolalia (de nem coprolights). Megkülönböztető jellemzője az önsérülés a nyelv, az ajkak és az arc belső felületének önkéntelen harapása formájában. Gyakran megfigyelhető a végtagok és a törzs homokos hyperkinesia; ott is megjelenhetnek dystoniális posturalis jelenségek és tics.

A betegségre jellemző a jelenléte Huntington-féle chorea gyengeség és sorvadás a izmok a végtagok által okozott elváltozások az elülső szarv sejtek és a perifériás idegek (axonális neuropátia csökkent mély reflexek). A jövőben gyakran (de nem mindig) megfigyelik a demencia és az epilepsziás rohamok hozzáadását. A lipoproteinek szintje a vérben normális. A diagnózis szempontjából fontos az akanthocytosis azonosítása, melyet progresszív neurológiai deficit társul normál lipoproteinszinttel.

A jóindulatú (nem progresszív) örökletes korea demencia nélkül kezdődik a mellkasi vagy kora gyermekkorban, általánosított koreával, amely csak alvás közben áll le. A betegséget egy autoszomális domináns típus örökölte. Jellemző a normális szellemi fejlődésre. Egy másik különbség a fiatalkorú Huntington-kór - nem progresszor (éppen ellenkezőleg, akár súlyosságának csökkentésére trochaikus hyperkinesis felnőttkorban).

A Lesch-Nayhan-betegség örökletes hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferázzal jár, ami fokozza a húgysavképződést és az idegrendszer súlyos károsodását. Az örökség X-hez köthető recesszív (ezért a férfi betegek szenvednek). A gyermekek normálisak, az enyhe hypotensio kivételével, de az élet első három hónapjában a motorfejlesztés késleltetése alakul ki. Továbbá előfordul a végtagok és a torticollis (vagy retrocollis) progresszív merevsége. Az élet második évében megjelenik az arcdirrit és az általános koreai hiperkinézia, valamint a piramis-traktus vereségének tünetei.

Később a gyermekeket megjegyzik, hogy hajlamosak önsérülést okozni (ujjaikat, ajkait és arcát harapni kezdik). Ezek a kényszeres önkárosodás (ami eltorzuláshoz vezet) nagyon jellemző (de nem pathognomonikus) a Lesha-Naikhan-kór számára. Figyeljük meg egy fok vagy egy másik szellemi fejlődés késedelmét.

A húgysav tartalma a vérben és a vizelettel nő. A diagnózist megerősíti a hipoxantin-guanin-foszforibozil-transzferáz aktivitásának csökkenése eritrocitákban vagy fibroblaszt tenyészetben.

A korea másodlagos formái

A koreai másodlagos formák nagyon sok betegséggel alakulhatnak ki: fertőző, daganatos, vaszkuláris, autoimmun, anyagcserés, mérgező, traumás. A másodlagos chorea-szindróma diagnosztizálása ezeknél a betegségeknél általában nem okoz nehézséget. Az elsődleges elváltozás természetének felismerése rendszerint klinikai és paraklinikai módszerekre épül, beleértve a biokémiai, molekuláris-genetikai, neuroimaging és sok más vizsgálatot.

A leggyakoribb másodlagos formák a Sydenham koreája (szinte kizárólag gyermekkorban és serdülőkorban megfigyelhető) és a terhes nők koreája.

• Chorea (Sydenham chorea) általában akkor fordul elő több hónappal a fertőzés után steptokokkovoy vagy súlyosbodását reuma, amikor nincsenek tünetei az akut időszakban, és nem jár a vasculitis, mint korábban gondolták, és autoimmun folyamatok, és a formáció antineyronalnyh antitestek. A lányok kétszer gyakrabban vannak betegnek, mint a fiúk. A kezdeti szakaszban, vagy enyhe esetekben megfigyelt motoros rastormozheniost és grimaszolva a eltúlzott gesztusok. Súlyos esetekben generalizált trochaikus hyperkinesis megfosztja a beteget a képessége elemi önálló frusztráló beszéd (artikulációs zavar), és még a légzés, lehetetlenné téve az utazás és a kommunikáció. A legtöbb esetben a hyperkinesis generalizációja a hemichoria színpadán halad át. Jellemzi hypotonia, néha azt a benyomást kelti izomgyengeség, „frissítő” vagy „fehéredés” reflexszerű (Gordon jelenség), érzelmi-affektív és átmeneti kognitív zavar. A legtöbb esetben a hyperkinesis 3 és 6 hónapon belül spontán visszaáll.
• A terhes nők közül a koreai általában primiparasban fejlődik ki, akik gyermekkorában kisebb koreát szenvedtek. A terhesség előtti terhesség jelenleg antifoszfolipid szindrómával (primer vagy szisztémás lupus erythematosus) társult. A Chorea rendszerint a terhesség 2.-5. Hónapjában kezdődik, ritkán - a szülés utáni időszakban, néha a későbbi terhességekben jelentkezik. Tipikusan a tünetek a spontán módon, néhány hónapon belül vagy a szülés után vagy az abortusz után következnek be. Az úgynevezett szenilis (seniláris) korea a legtöbb szerző jelenleg manapság megkérdőjelezhető diagnózishoz kapcsolódik, és főszabály szerint nincs osztályozási rendszer.

A pszichogén korea ("nagy korea" - a régi szerzők terminológiájában) nem vonatkozik az extrapiramidális szindrómákra és a pszichogén motoros rendellenességek egyike.

A korea differenciáldiagnózisa

[8], [9], [10], [11], [12]

Drug Chorea

A drogos korea a dopamin D1 receptorok antagonistáinak tartós használata miatt alakul ki leggyakrabban. A Chorea rendszerint több hónapot vagy éveket jelenít meg a gyógyszer kezdete után, és más dyskinesiával vagy dystónissal kombinálható. Mivel a hyperkinesis a gyógyszer hosszútávú alkalmazása után jelentkezik, késői diszkinézia (late chorea) vagy késői dystonia (late dystonia). Ha egy készítmény befogadása megáll a diszkinézia első jeleinek megjelenésekor, akkor rendszerint, bár nem mindig fordul elő fordított fejlődésük. Ha a gyógyszer folytatódik, akkor a mozgászavar válik ellenállóvá, visszafordíthatatlanná, és nem csökken a hatóanyag visszavonása után. Bár az idősek hajlamosabbak a késői diszkinézia kialakulására, bármely korban előfordulhatnak. A retardált dyskinesia leggyakrabban megfigyelhető kezelésére neuroleptikus pszichiátriai betegségek, de az is előfordulhat antipszichotikumokkal kezelt betegeknél, vagy más dopamin receptor antagonisták, mint a hányinger, vagy csökkentik a gyomor-motilitás.

Ezenkívül a Parkinson-kórban szenvedő betegeknél a levodopa is előfordulhat. Az antagonisták, a muszkarinos kolinerg receptorok (cholinolytics) szintén képesek indukálni a choreát, különösen olyan egyéneknél, akik szerves károsodást okoznak a bazális ganglionokban. A levodopa vagy az antikolinergek által okozott Chorea reverzibilis, ha a dózist lecsökkentik vagy a hatóanyagot visszavonják.

[13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Metabolikus betegségek

Számos szerzett vagy örökletes anyagcserezavar okozhat koreát. Gyakran a terhesség (vagy ösztrogénkezelés) vagy a tiretoxicosis metabolikus rendellenességei okozzák. A terhesség engedélyezése, az ösztrogén bevitel megállítása vagy a tireotoxikózis megfelelő kezelése után a tünetek általában teljesen regresszálódnak.

Autoimmun betegségek

Chorea autoimmun rendellenességekben valószínűleg a caudate nucleus antitestek termelésének tulajdonítható. A Chorea Sydengam rendszerint néhány hetet vagy hónapot vesz igénybe az A-csoportba tartozó streptococcus fertőzés után, és néhány napig nő. A hyperkinesis durva lehet és tics és személyiségváltozások társulhatnak. A fordított fejlődés általában fokozatosan, több hétig, és néha hiányos. Néhány olyan személynél, akik gyermekkorban vagy serdülőkorban végezték a Sydenham-koreát, a korea életkora folytatódik. Hasonlóképpen, az ösztrogén vagy a tiretoxikózis kezelése néha koreaiakat okoz azokban a betegekben, akik korábban átélték a Sydenham-féle koreát.

A szisztémás lupus erythematosus vagy más kollagének esetében a chorea lehet a kezdeti manifesztáció vagy a betegség részletes klinikai képének hátterében állhat. A Chorea a rosszindulatú daganat távoli megnyilvánulása, amely a gerinctelen antitestek előállításából származik, amelyek képesek a striatum antigénekkel való keresztreakcióra.

[21], [22], [23], [24], [25], [26]

Érbetegségek és egyéb szerkezeti károk

A hemizalizmus vagy a hemichorea rendszerint az ischaemia, daganat vagy fertőzés által okozott szubthalamikus mag szerkezetének károsodása következtében alakul ki. A betegség a test egyik oldalán a végtagok koreuszos vagy ballisztikus elmozdulása révén nyilvánul meg. Gyakran előfordul, hogy a diszkinézia magába foglalja az arcot. A mozgások olyan nagy amplitúdójúak, hogy a beteg fizikai kimerülését okozhatják. Szerencsére, ha a páciens akut periódusban él, akkor idővel erőteljesedik, és a hyperkinesis fokozatosan egyoldalú koreóvá alakul át.

Bár a subthalamikus mag nem közvetlenül kapcsolódik a dopaminerg rendszerhez, a dopamin receptor antagonisták nagyon hatásosak lehetnek a ballisztikus hyperkinesis kezelésében. Néha benzodiazepinek, valproinsav-készítmények, barbiturátok is használatosak az erőszakos mozgások csökkentésére. A betegség specifikus terápiáját még nem fejlesztették ki.

Genetikai betegségek

Recesszív , gyermekkorban kezdődően . Számos örökletes betegség társult az aminosavak, a lipidek, valamint a mitokondriális megbetegedések csillapításával, ami koreát és dystónist okozott. Viszonylag ritkák, de laboratóriumi vizsgálatokkal elég könnyen diagnosztizálható. Ezekben az esetekben általában más neurológiai vagy szisztémás megnyilvánulások hátterében fejlődik ki a korea.

Domináns, felnőttkorban: Huntington-kór.