A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
XII. faktor (Hageman)
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A vérplazma XII. faktor aktivitásának referenciaértékei (normája) 65-150%.
A XII. faktor, más néven Hageman-faktor, az emberi véralvadási rendszer fontos alkotóeleme. A faktort John Hagemanről nevezték el, egy olyan betegről, akinél 1955-ben hiányt találtak a faktorból, ami miatt a vér alvadása lassabban tartott a laboratóriumi vizsgálatok során. Ennek ellenére Hageman és más XII. faktor hiányban szenvedő emberek nem mutatnak fokozott vérzékenységi hajlamot, ami a faktor egyedülálló szerepét jelzi a véralvadási folyamatban.
A XII. faktor egy prekurzor (prozimogén), amely sérült felületekkel vagy külső anyagokkal, például negatív töltésű felületekkel érintkezve aktiválódik. Aktiválódáskor a XII. faktor reakciók sorozatát indítja el, amely egy aktív szerin proteáz, a XIIa faktor képződéséhez vezet. A XIIa faktor kulcsszerepet játszik a véralvadási rendszer belső útvonalának beindításában, a prekallikrein és a kininogén rendszer aktiválásában, valamint a fibrinolízis- és komplementrendszerekkel való kölcsönhatásokban, ami hangsúlyozza fontosságát a szervezet gyulladásos és reparatív folyamataiban.
Érdekes módon a XII. faktorral összefüggő rendellenességek ritkán vezetnek klinikailag jelentős állapotokhoz. A XII. faktor hiánya nem jár fokozott vérzési kockázattal, ellentétben más véralvadási faktorok hiányosságaival. Egyes tanulmányok azonban kimutatták, hogy a XII. faktor rendellenességei befolyásolhatják a trombózis, a gyulladásos állapotok és néhány más kóros folyamat kockázatát, bár ezen összefüggések mechanizmusai nem teljesen ismertek.
A klinikai gyakorlatban a XII. faktor szintjének elemzését felírhatják a véralvadási zavarok okainak vizsgálatakor, valamint a hemosztázis átfogó értékelésének részeként sebészeti beavatkozások előtt, vagy olyan állapotokban, ahol véralvadási zavar gyanúja merül fel.
A XII. faktor (Hageman) egy szialoglikoprotein, amelyet kollagén, idegen felülettel való érintkezés, adrenalin és számos proteolitikus enzim (különösen a plazmin) aktivál. A XII. faktor elindítja az intravaszkuláris koagulációt; emellett a XIIa faktor a plazma prekallikreinjeit kallikreinekké alakítja. Az aktív XII. faktor a fibrinolízis aktivátoraként szolgál.
A XII. faktor hiányát a megnövekedett alvadási idő és az APTT jellemzi vérzés jelei nélkül. A klinikai gyakorlatban a XII. faktor aktivitásának vizsgálatát elsősorban a veleszületett hiány kimutatására használják. A XII. faktor hiányára akkor kell gyanakodni, ha a véralvadási idő és az APTT jelentősen megnő. A legtöbb esetben a Hageman-defektus autoszomális recesszív módon öröklődik. A véralvadási zavar mértéke és a XII. faktor hiánya között szoros összefüggés van: súlyos hipokoaguláció esetén a faktor aktivitási szintje a plazmában nem haladja meg a 2%-ot, és gyakran 1% alatt van; közepes fokú véralvadási zavar esetén 3-9% között mozog. Ha a plazmában a XII. faktor aktivitása 10% vagy annál nagyobb, az alvadási idő, az APTT és egyéb vizsgálatok normálisak.
A szerzett XII. faktor hiány a DIC okozta fogyasztási koagulopátiát jellemzi.
[