Locked-in szindróma

Bármilyen nevet is adtak ennek a betegségnek különböző emberek különböző időkben, szavakkal kifejezhető egy olyan helyzet tragédiája, amikor egy élő lélek és egy egészséges elme hosszú időre bezárva marad egy gyakorlatilag teljesen mozgásképtelen testben? Nem véletlenül hívják ennek a szörnyű betegségnek az egyik nevét a bezártság szindrómának. De kifejezhetjük-e pontosabban, amikor az ember valamikor a teste túszává válik, amelyet a betegség kötöz meg?

Járványtan

A statisztikák szerint a bezártság szindróma nagyon ritka patológia. Az orvosok egymillió betegből egynél diagnosztizálnak éber kómát. De ezek csak azok az esetek, amikor a diagnózist gyorsan és helyesen állították fel. Lehetséges, hogy valójában több ilyen beteg van, de az orvostudomány alacsony fejlettségi szintje egyes országokban egyszerűen nem teszi lehetővé az azonosításukat, mivel a kóma és az álkóma közötti határ nagyon vékony.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Okoz a locked-in szindróma

Izolált személy szindróma, bezártság szindróma, éber kóma, Monte Cristo-szindróma, ébrenléti kóma, motoros funkció hiányának szindróma, izolációs szindróma - ezek mind ugyanazon patológia nevei, amelynek lényege az egészséges ember normális, szokásos reakciójának hiánya arra, ami az agy, a neuromuszkuláris rendszer vagy az erek bizonyos betegségeinek kialakulása miatt történik.

Az irodalomban más nevekkel is találkozhatunk erre a patológiára: deefferentációs szindróma, pszeudokóma, blokkszindróma, ventrális pontin szindróma, ventrális pontin szindróma, "lock-in" szindróma, cerebromoduláris blokk stb. Mindegyikük kisebb-nagyobb mértékben jelzi az ilyen személy állapotának lehetséges okát, vagy a patológia és egy bizonyos esemény közötti kapcsolatot.

[ 5 ]

Kockázati tényezők

Az izolációs szindróma kialakulásának kockázati tényezői számos olyan betegség voltak és maradnak, amelyek bizonyos körülmények között hajlamosak ilyen szövődményeket okozni.

Különböző forrásokból származó adatok szerint a bezártság szindróma lehetséges okai lehetnek a következő betegségek:

• Agyi infarktus, amely az agy bizonyos területeit érinti, amelyek a test bizonyos szerveinek és rendszereinek működéséért felelősek (például bazális agyi infarktus vagy bazális középagyi infarktus).
• Szklerózis multiplex
• Magas vérnyomás (hosszú távú)
• agytörzsi encephalitis bazális léziókkal
• neuroborreliózis
• Amiotrófiás laterális szklerózis
• izomgyengeség,
• Agyvérzés
• központi pontin mielinolízis,
• Guillain-Barré-szindróma,
• gyermekbénulás
• rohamokban jelentkező izombénulás,
• fejsérülés (bár meglehetősen ritka, de mégis lehetséges oka a bezártság szindrómának) stb.

A motoros aktivitás bénulása megőrzött tudattal, valamint a beszéd hallásának, megértésének és megértésének képességével akkor is megfigyelhető, amikor bizonyos mérgek bejutnak az emberi szervezetbe.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Pathogenezis

A nyugtalan információs technológia korában, amely még a kisgyermekeket is foglyul ejtette, a bezártság szindrómája csak egy internetkapcsolat nélküli számítógéphez hasonlítható. Ugyanaz az „intelligens” gép marad, amely képes „gondolkodni”, számolni, információkat gyűjteni, de a kommunikációval kapcsolatos számos fontos funkciót már nem tud ellátni. Igaz, itt mindent meg lehet oldani egyszerűen a helyi hálózatokhoz való csatlakozással, de az embernek nincs erre lehetősége, és az elszigeteltségi szindróma életfogytiglani börtönbüntetésnek tekinthető.

A „locked-in” szindróma kialakulása az agytörzs egyik részének, a ponsnak a működésében bekövetkező zavarokkal jár. Ez az agyrész, amely fehérállományból áll, felelős az agy és más emberi szervek közötti kapcsolat biztosításáért, valamint a szervek és rendszerek beidegzéséért és érzékenységéért. A fehérállomány nem más, mint idegrostok, amelyek a motoros aktivitásért felelősek, és idegi kölcsönhatást biztosítanak az agyféltekék, a kisagy és a gerincvelő között.

A pons károsodása leggyakrabban agyi infarktus vagy szélütés esetén fordul elő, ami a szövetek vagy az erek épségének felbomlásával jár. Ennek eredményeként csak a motoros és kommunikációs funkciók szenvednek, míg a gondolkodás ugyanazon a szinten marad. Az ember mindent hall, lát és megért, de továbbra sem tud reagálni a történésekre beszéddel, arckifejezésekkel és mozgásokkal. Gyakran a légzési és emésztési funkciók is szenvednek (az ember nem tud önállóan lélegezni, rágni és lenyelni az ételt). A szemmozgások is korlátozottak maradnak.

Ez az állapot sok tekintetben hasonlít egy kómába esett személy állapotához. Ezért a patológia egyik neve éber kóma. Az izolációs szindróma megkülönböztető jegye, hogy az áldozat végig eszméleténél van, ami azt jelenti, hogy beszédet hall és különböző érzéseket él át. Az ilyen beteg irigylésre méltó helyzetéről folytatott beszélgetések és a betegség rendkívül kedvezőtlen prognózisának megvitatása a beteg ágya mellett tovább traumatizálhatja egy olyan személy pszichéjét, aki már tisztában van hátrányos helyzetével.

[ 9 ], [ 10 ]

Tünetek a locked-in szindróma

A bezárt szindrómában szenvedő betegek klinikai képe annyira változatos lehet, amennyire az ezt az állapotot okozó patológia tünetei megengedik. Vagyis az orvosok által a legtöbb esetben megfigyelt kép magában az izolációs szindróma tüneteiből és a motoros aktivitás bénulását okozó patológia megnyilvánulásaiból áll. A betegség súlyossági foka is nyomot hagy az összképen, attól függően, hogy melyiknél figyelünk meg bizonyos, különböző intenzitású tüneteket.

A „locked-in” szindróma diagnosztizálásakor az orvosok elsőként a tetraparézist figyelik meg, amelyet a végtagok diszfunkciója jellemez, egészen a teljes bénulásig, megőrizve az izomtónust, valamint a pszeudobulbáris szindrómát, amelynek következtében a bulbáris funkciók (beszéd, rágás, nyelés, artikuláció, arckifejezés) károsodnak. Ezek a „locked-in” szindróma fő megnyilvánulásai.

Kívülről a kép nagyjából így néz ki: a személy állapota általában kómára hasonlít, nem tud beszélni, rágni és nyelni, valamint önállóan lélegezni. A beteg mozgása általában teljesen korlátozott, bár a bőr érzékenysége ugyanazon a szinten marad. A beteg egyetlen kapcsolata a világgal a szem, a függőleges síkban való mozgatásuk megmaradt képességével (a szemmozgások oldalirányban lehetetlenek).

Néhány beteg képes mozgatni a szemhéját, azaz becsukni és kinyitni a szemét. Ezáltal képessé válik a kommunikációra, ami a megőrzött tudat és szellemi aktivitás mellett is szükséges a beteg számára. Pontosan ez a képesség mentette meg gyakran azokat a betegeket, akiket kezdetben teljesen más diagnózissal diagnosztizáltak, és így a jövőre nézve semmi remény nem maradt.

Az a tény, hogy az agyi funkciókat nem érinti az izolációs szindróma, magyarázza az ilyen betegeknél megőrzött alvás-ébrenlét ciklusokat is. Éber állapotban az ember hall, lát és tudatában van mindennek, ami körülötte történik, de minden reakciója rejtve marad a külső szem elől (a testbe zárva).

Ez az állapot hirtelen előfordulhat egy progresszív patológia hátterében.Ebben az esetben egy személy egy bizonyos ponton egyszerűen kómába esik, és miután egy idő után kijön belőle, már nem tud visszatérni a normális életbe, ágyhoz kötött és mozdulatlan marad a szó szoros értelmében.

De előfordul, hogy a betegség fokozatosan alakul ki. A karok és lábak motoros aktivitása romlik, majd nehézségek jelentkeznek a hangok kiejtésével és a légzéssel, a személy nem tudja a tekintetét egy adott tárgyra összpontosítani. Végül a beteg egy bizonyos időre ismét kómába esik. Miután felébred a kómából, rájön, hogy csak szemmozgásokkal tud kommunikálni, és továbbra sem képes önállóan gondoskodni magáról.

Forms

Az izolációs szindróma különböző emberekben eltérő módon jelentkezhet. A leggyakoribb tünet az agy elektromos aktivitásának és a kognitív képességeknek a károsodása a végtagok, az arc és az ízületi izmok motoros aktivitásának észrevehető csökkenése mellett.

A fent leírt „locked-in” szindróma tünetei az egyik patológia típusra jellemzőek – a klasszikusra. Ez a leggyakoribb patológia típus, amely az agytörzs struktúráinak rendellenességeivel jár.

Ha a szemhéjak és a szemgolyók mozgása mellett a beteg más izomcsoportok mozgását is megtartja (még akkor is, ha azok nagyon korlátozottak), akkor hiányos bezártság szindrómáról beszélünk, amely a patológia enyhébb formája, és több lehetőséget ad a személynek a betegség bármely szakaszában történő leküzdésére.

Az izolációs szindróma teljes (vagy komplett) formájáról akkor beszélünk, amikor a betegnél hiányoznak azok a motoros reakciók, amelyek segítenék a külvilággal való kommunikációt. Ugyanakkor az agy továbbra is aktívan működik, amint azt az egészséges bioelektromos aktivitásának megőrzése is mutatja (az encefalogram eredményei szerint). Ez a betegség legsúlyosabb formája, amely speciális vizsgálat nélkül könnyen összetéveszthető a kómával.

[ 11 ]

Komplikációk és következmények

A bezártság szindróma, amely a legtöbb esetben különféle neurológiai betegségek szövődménye, teljesen megváltoztatja a beteg életét. A szervezete csak mesterséges lélegeztetőgépeknek és különleges ellátásnak köszönhetően tud normálisan működni. A betegeket szondán keresztül táplálják, mivel ők maguk nem tudnak rágni, sőt, még lenyelni az ételt.

Az izolációs szindrómában szenvedő betegek élete ma már teljes mértékben a körülöttük lévő emberektől, az ő szeretetüktől, türelmüktől és gondoskodásuktól függ. Végül is egy ágyhoz kötött betegnek megelőző intézkedésekre van szüksége a felfekvések megelőzése érdekében, vagyis a beteget rendszeresen meg kell forgatni, annak ellenére, hogy ezen semmilyen módon nem tud segíteni. Az ember nem tud önállóan WC-re menni (annak ellenére, hogy ez az igény továbbra is fennáll, a beteg érzi, mikor kell kiüríteni a hólyagot vagy a székletet, de nem mindig tudja ezt közölni), megmosni magát, átöltözni és lemosni. Mindezt másoknak kell majd elvégezniük.

A tehetetlenség megértése csak ront az ilyen betegek helyzetén, nem is beszélve a beteg ágya melletti beszélgetésekről, amikor az irigylésre méltó helyzetéről és a nem legkedvezőbb prognózisról esik szó. Nem mindenki képes ezen túllépni, és minimális lehetőségekkel megpróbálni jobbá tenni az életét. Azonban voltak ilyen precedensek, és egy olyan ember, aki arra volt kárhoztatva, hogy egész életében a teste túsza maradjon, hirtelen új életet és lehetőséget talált (nem mások segítsége nélkül), hogy elméjét mások javára fordítsa.

Nagyrészt az ilyen erős embereknek köszönhetően az orvosok teljes körű tájékoztatást kaptak arról, hogy mit tapasztalnak a betegek pszeudokóma állapotban, és mire képesek. Ez lehetővé teszi, hogy átgondolják az ilyen betegek különböző kezelési lehetőségeit, még akkor is, ha ebben az irányban még nem értek el megfelelő eredményeket.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Diagnostics a locked-in szindróma

Első pillantásra a „locked-in” szindrómában szenvedő beteget csak egy valódi kómában lévő személlyel lehet összetéveszteni. A neurológusok számára ez azonban nem jelent problémát. Általában elegendő a tünetek vizsgálata a végső diagnózis felállításához.

A szindróma teljes formájának esetében azonban minden nem ilyen egyszerű. Végül is egy ilyen helyzetben lévő személy gyakorlatilag semmilyen agyi aktivitás jelet nem mutat. Csak műszeres diagnosztikával lehet bizonyítani, hogy a beteg teljesen eszméleténél van, és megőrizte az alvás-ébrenlét ciklusait. A kép különösen az encefalográfia elvégzése után válik tisztábbá. Izolációs szindróma esetén az encefalogram ugyanaz marad, mint egy egészséges embernél, ami valódi kómában egyszerűen lehetetlen.

Az agyműködés instrumentális vizsgálatának elemzését és egyéb módszereit, mint például a fej számítógépes és mágneses rezonancia képalkotását (agy CT és MRI), diffúz optikai tomográfiát, magnetoencefalográfiát stb., amelyeket egyetlen név alatt egyesítenek, "agy neuroimaging" néven, kizárólag a bezárt szindróma kialakulásához vezető patológia azonosítására végzik.

[ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózis célja ebben az esetben a kóma és a pszeudocoma megkülönböztetése, valamint ennek az állapotnak az okainak meghatározása.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ], [ 25 ]

Kezelés a locked-in szindróma

Annak ellenére, hogy az orvosok megtanulták megkülönböztetni a bezártság szindrómát a kómás állapottól, a kóros állapot terápiája még mindig alacsony szintű. Kevés betegnek sikerül leküzdenie a betegséget. A betegek többsége a betegség megjelenését követő első hónapon belül meghal.

A remény, ha nem is a teljes felépülésre, de legalább az izomrendszer funkcióinak részleges helyreállítására, lehetővé téve a beteg számára a társadalmi kommunikációt, főként azoknál van, akiknek betegségét olyan ok okozza, amely korrigálható. Gyógyíthatatlan betegségek esetén a prognózis sokkal rosszabb. Mégis vannak olyan esetek, amelyek megerősítik azt a tényt, hogy enyhe és közepes fokú izolációs szindróma esetén a betegek többre képesek, mint pusztán zöldségként feküdni mások gondoskodásában.

Sajnos még nem találtak olyan hatékony gyógyszereket, amelyek képesek lennének egy személyt kihozni ebből az állapotból, és visszaadni a normális életnek. Ezért az ilyen betegek kezelése főként a bezárt szindróma kialakulásának okának (azaz a pszeudokómát okozó patológiának) a leküzdésére és a beteg hosszan tartó mozgásképtelensége által okozott lehetséges szövődmények (tüdőpangás tüdőgyulladás kialakulásával, húgyúti fertőzés a nem megfelelő higiénia miatt stb.) megelőzésére korlátozódik.

A glükokortikoszteroidokat, antihisztaminokat, immunstimuláló gyógyszereket és egyéb gyógyszereket különféle szövődmények kezelésére és megelőzésére használják. A népi gyógymódok és a homeopátia ebben az esetben nem túl hatékonyak.

A locked-in szindrómában szenvedő betegek fizioterápiás kezelése magában foglalhatja a plazmaferézist (immunoglobulinok alkalmazásával), a normális ízületi működés fenntartását célzó terápiás gyakorlatokat és egyéb eljárásokat, az elektromos miostimulációt (funkcionális neuromuszkuláris stimuláció bizonyos izomcsoportok működésének helyreállítására), a motoros kéreg mágneses stimulációját és egyéb fizikai befolyásolási módszereket.

A prognózis kedvezőbbé válik, ha a szervezet reagál a neuromuszkuláris stimulációra (például a beteg vízszintes irányban kezdi mozgatni a szemét, motoros reakciók jelennek meg a szemen kívüli izomcsoportokban is).

A „locked-in” szindróma hiányos és klasszikus formái esetén a kognitív funkciók helyreállításában jó eredményeket érnek el a logopédiai foglalkozások (gondolatok szemmozgással és pislogással történő közvetítésének megtanulása), tévénézés, könyvek olvasása a betegnek. Az ilyen betegeket gondozó embereknek pedig többet kellene kommunikálniuk velük, kidolgozva saját kódrendszerüket. Végül is a „locked-in” szindrómában szenvedő betegeket jó mentális képességek és mások beszédének megértése jellemzi, ami azt jelenti, hogy gyorsan megtaníthatók kérdések megválaszolására és kéréseik szemmozgásokkal történő kifejezésére.

Számítógépes rendszereket is kifejlesztettek, amelyek lehetővé teszik a fogyatékkal élő betegek számára, hogy számítógép segítségével kommunikáljanak másokkal, és könyvek írásával fejlesszék kreativitásukat.

A sebészeti beavatkozást vagy az izolációs szindrómát okozó patológiával kapcsolatban, vagy a test fiziológiailag kondicionált funkcióinak, például a légzésnek és a táplálkozásnak a helyreállítására végzik. Néha a beteg légzésének elősegítésére tracheotomiát végeznek, és az étel bejuttatására a szervezetbe - gasztrotómiát (egy speciális csövet helyeznek a gyomor lumenébe, amelyen keresztül pépesített félfolyékony és folyékony ételt juttatnak be, amely teljes mértékben kielégíti a szervezet tápanyagigényét).

A beteg mozgáskorlátozottsága esetén a fő hangsúly a rokonok, barátok vagy az egészségügyi személyzet ellátásán van. A bezártság szindrómában szenvedő betegnek 24 órán keresztül sok szeretetre, türelemre és figyelemre van szüksége, mivel állapotának romlása esetén nem tud segítséget hívni, nem képes önállóan gondoskodni magáról. De ez egy élő ember, aki képes gondolkodni és érezni, ezért él, még ilyen zord (és mondhatni kegyetlen) körülmények között is.