Fetó-magzati magzati transzfúzió szindróma: okai, tünetei, kezelése

Fetó-magzati szindróma - ez meglehetősen gyakori jelenség, bár nem minden hallott róla. Először is, ez a tünet a terhességre vonatkozik, amelyben az anya elvárja az ikreket. A kórtan főbb kockázati tényezőinek megismerése érdekében meg kell értened, hogyan fordul elő és hogyan manifesztálódik.

Járványtan

A statisztikák nagyon komoly előfordulást mutatnak a szindrómában. A monozigotikus ikrek 3-5 terhére jutottak 1000 terhességre. A monozigotikus ikrek körülbelül 75% -a monokróm. A fecóta-magzati szindróma kialakulása a monokróziós ikrek 5-38% -ában fordul elő. A feto-magzati transzfúzió súlyos szindróma 60-100% magzati vagy újszülött halálozás. Egy iker halála neurológiai következményekkel jár a túlélő ikrek 25% -ában.

[1], [2], [3]

Okoz feto-magzati szindróma

Sokan hallottak ilyen fogalmakról, mint a feto-magzati transzfúziós szindróma vagy a feto-magzati transzfúziós szindróma. Mi ez?

A feto-magzati szindróma placenta betegség, amely a terhesség alatt kifejlődik a méhen belül, megköti az anya vérellátását a magzatokhoz, és táplálja a leszármazottait. A magzati ikrek kialakulása általában normális, amíg a placentán belüli véráramban lévő anomáliák nem vezetnek a betegség kialakulásához.

A szindróma megjelenése az egyik iker (donor) és a másik iker (recipiens) közötti intrauterin vérátömlesztés eredménye. A donor kétszeresét egy recipiens ikerbe vitt vér transzfúziója a placenta vaszkuláris anasztomózisokon keresztül történik. A leggyakoribb vaszkuláris anasztomózis az artéria és a vénák mély anasztomózisa a közös placenta részen keresztül. Ez a szindróma csak a monozionos placentával rendelkező monozigotikus (azonos) ikreknél fordul elő. A kettős donor gyakran kisebb, és a születési súly 20% -kal kevesebb, mint a fogadó születési súlya.

A patológia egy monozionos placentával rendelkező monozigotikus ikrek sajátos szövődménye. A monozigotikus ikrek, amelyek dichotikus placentációval rendelkeznek, nem veszélyeztetik.

A feto-magzati szindróma okai nem teljesen egyértelműek. Azonban ismert, hogy a rendellenességek során szétválás anya tojás megtermékenyítés után vezet placentális rendellenességek, amely végül vezethet transzfúziós szindróma két iker.

Az azonos (monozigotikus) ikrek normális fejlődése az anya tojás (tojás) megtermékenyítésével kezdődik, az apa spermájával. A megtermékenyítés utáni első három napban a megtermékenyített petesejt (zygote) két teljes azonos embrióra oszlik. Ez a két embrió, amely terhesség alatt táplálja az egyéni placenták (dikorionikus) terhességet, végül két olyan egyént (monozigotikus ikreket) alkot, amelyek szinte azonos genetikai adatokkal rendelkeznek.

Azonban bizonyos esetekben a monozigotikus ikrek fejlődése esetén a zigóta több mint három napig tart, hogy két teljes embrióra bomlik. A tudósok észrevették, hogy minél hosszabb a zigóta az elválasztáshoz, annál több probléma merülhet fel a terhesség alatt ikrekkel. Ha a szétválás a zigóta vesz négy-nyolc napig, az ikrek van egy közös placentán (monochorialis), és a membránt, amely elválasztja a két magzati magzatburok vékony (diamnioticheskaya). Ha a megtermékenyített tojást nyolc-tizenkét napig osztják el, az ikrek közös placentával (monochorionos) rendelkeznek, és nincs elválasztó membrán; ezért két magzat alapvetően elkülönít egy amniotikus zsákot (monoamnózist). Azt jelentették, hogy a feto-magzati transzfúzió szindróma mindkét típusú terhességben (monochorion-diamionic és monochorionic-monoamnionic) fordul elő. Nem világos, hogy a zigóta miért oszlik meg ikrek, és miért van néhány esetben a szokásosnál hosszabb idő. A kettős feto-magzati szindróma gyakrabban monochorionos diamiotikus terhességgel jár. Ezért kockázati tényezők - éppen ilyen terhesség, főleg ha ilyen esetek voltak a családban.

[4], [5], [6]

Pathogenezis

A szindróma kialakulásának patogenezise a méhben a gyermekek vérellátásának jellemzői közé tartozik. A legtöbb ikreknek van egy közös placentája, amelyben a vérerek összekapcsolják a köldökzsinórt és a magzatok vérkeringését (placenta anasztomózisok). A köldökzsinór összeköti a magzati ikreket a placentán. A legtöbb esetben a vér áramlása az ikrek között kiegyensúlyozott ezen összekapcsolt véredények között. Azonban, amikor a kettős transzfúziós szindróma előfordul, a vér egyenetlenül kezd folyni a kötőszöveten keresztül. Ennek eredményeképpen egy magzat-ikre túl sok vért kap (recipiens), míg a másik túl keveset kap (a donor). Az őslányok, még akkor is, ha ezek a tünetek általában kifejlődnek, most már különböző tüneteket mutathatnak, attól függően, hogy a terhesség alatt a véráramban egyensúlyhiány alakult ki (két ikeres átültetés). A két ikerültetés a terhesség alatt bármikor előfordulhat. Ha a véráramlás egyenlőtlensége a terhesség korai stádiumában (első trimeszterben) következik be, az egyik magzat ikrek egyszerűen megállhatnak; Ennek eredményeként csak egy magzat jelenik meg a terhesség fennmaradó részében. Ha a transzfúzió nem sokkal a születés előtt vagy a munkaerő alatt jelentkezik, az ikrek tünetei lehetnek a hirtelen távollét vagy a vérellátás feleslegével járó tünetek. Ha azonban a kettős transzfúziós szindróma szindróma terhesség alatt jelentkezik (a második trimeszterben), számos tünet fordulhat elő.

Nem világos, miért következik be ez az egyensúlyhiány. Ugyanakkor úgy gondoljuk, hogy szerepet játszhatnak a számos különböző tényezőt, beleértve a mértéke, hogy a méhlepény is egyenetlenül oszlik két gyümölcsöt, típusát és számát összekötő vérerek (anastomosis) a teljes placenta és a nyomás változását egy anya méhében (például történik polyhydramnion vagy a méh összehúzódásával a munka során).

[7], [8], [9], [10], [11], [12], [13]

Tünetek feto-magzati szindróma

A feto-magzati szindróma tünetei akkor alakulnak ki, amikor már nagy a vérveszteség, ami rendellenességekhez vezet. A normális magzati fejlődés során a legtöbb azonos (monozigotikus) ikrek ugyanolyan sebességgel nőnek, és hasonló súlyokkal nőnek születésüknél. Azonban ha a magzati ikrek kettős vérátömlesztési szindrómával rendelkeznek a terhesség közepén (második trimeszter), akkor nagymértékben változnak a fejlődés sebességétől és méretétől függően. Bár a kettős befogadók a szokásosnál nagyobb méretűek lehetnek, a kettős donor szenvedhet a növekedés súlyos lelassulásától.

További vérellátása a recipiens iker szívelégtelenséget okozhat, ami a folyadék felgyülemlését a néhány üregek, például a hasüregben (ascites), a tüdő körül (mellűri folyadékgyülem), vagy a szív körül (pericardialis folyadékgyülem). A felesleges vér felhalmozódása esetén folyamatos a stressz a magzat szívében és vérében, ami végül okozhat pangásos szívelégtelenséget. Amikor a magzat vérszegény vagy vér és oxigén nélkül van, megpróbálja használni a leghatékonyabban. Ezt úgy érik el, hogy hangsúlyozza a vér áramlását a legfontosabb szervekhez (agy és szív), és megszünteti a kevésbé fontos szerveket, például a veséket. Így a "donor" ikre sokkal kevesebbet - és néha nem - vizeletet fog tenni. Eközben a befogadó iker vérrel és térfogattal túlterhelt, ezért túlzott vizelés következik be. A kettős donor veseelégtelenség és más szervek kialakulásának veszélye áll fenn a nem megfelelő véráramlás miatt. Mivel az erek, amelyek összekötik a két forgalmi gyümölcs egy közös placentán, ha az egyik iker meghal, másik két szemben komoly kockázatot a halál vagy sérülés a létfontosságú szerveket.

Másrészről az adományozó ikrek nem elégségesek a vérellátással, ami potenciálisan életveszélyes anémiához és növekedési korlátozásokhoz vezethet. Ha a donor ikrek súlyos növekedési restrikciót alakítanak ki, akkor a fejlődő agyban az oxigénhiány (hypoxia) nem alakulhat ki terhesség vagy légzési distressz szindróma során. Ennek eredményeként az agy károsodhat, ami agyi bénuláshoz vezethet. Így a tünetek csak ultrahanggal jelentkezhetnek, elsősorban - nagy különbség van a gyümölcs súlyában.

Amikor monochorialis szindróma magzatra magzati vérátömlesztést vemhesség félidejében, az egyik iker is meghal, mert a fogadott jel túl kicsi a vértérfogat, fogadó túl sok vagy túl kevés vért közösek méhlepény (placenta súlyos hiány). Aztán a vér átjuthat a megélhetõ ikerrõl az elhunyt ikerre. A csökkent magzati véráramlás e magzat bizonyos területei számára életveszélyes lehet, vagy különböző fejlődési rendellenességekhez vezethet. Bizonyos esetekben súlyos agyi trauma léphet fel, amely ciszták vagy üregek kialakulásához vezet az agy külső rétegében vagy agy agyféltekék hiányában.

De fontos, hogy diagnosztizáljuk a szindrómát, amikor a gyermek még nem halt meg. Ezért a szindróma első jeleit olyan klinikai megnyilvánulások kísérhetik, mint a hasi köröm hirtelen növekedése, dyspnoe, gyomorfájdalom, kompresszió és még a placenta idő előtti szakadása.

[14], [15], [16], [17], [18],

Szakaszai

A szindrómák szakaszai megfelelnek a súlyosság mértékének. Az ultrahang adatok alapján különböztetik meg őket.

• I. Szakasz: látható buborékcsomagolás egy kettős donorral, normál Doppler adatokkal. A magzatvíz egyenetlen mennyisége.
• II. Szakasz: üres hólyag donor ikerben, és ultrahanggal nem detektálható.
• III. Szakasz: üres hólyag egy kettős donorban, abnormális véráramlás a köldökzsinórt és a placentát; ezt Doppler ultrahanggal azonosítják.
• IV. Szakasz: Az egyik vagy mindkét magzat megtartja a folyadékot, ami ödémát okoz.
• V. Szakasz: Az egyik gyümölcs halála.

[19], [20], [21]

Forms

A magzati transzfúziós szindróma típusai attól függenek, hogy ezek a változások mikor következnek be, és a későbbi terhességi időszakban annál valószínűbb, hogy az egészséges babákat jelentik. Ezért különbséget kell tenni a korai feto-magzati szindróma és a kései között.

[22], [23], [24], [25], [26]

Komplikációk és következmények

A szindróma következményei komolyabbak, ha a korai szakaszban fejlődik. A magzati vérnyomás instabilitása mind a donorok, mind a kettős recipiensek esetében agyi iszkémia kialakulásához vezethet. A magzati agy iszkémiája periventrikuláris leukomalacia, mikrocefália és agyi bénulás kialakulásához vezethet. Minél előbb születnek az ikrek, annál nagyobb a születés utáni morbiditás és halálozás előfordulása.

Neurológiai szövődmények is kialakulhatnak a szindróma hátterében. Az egyik ikertestvér méhen belüli halála neurológiai következményekkel járhat a túlélő ikrek számára. A túlélő ikrek akut részvétele az elhunyt ikertestek nyugodt vérkeringésében intrauterin CNS ischaemiához vezethet.

[27], [28], [29], [30],

Diagnostics feto-magzati szindróma

A feto-magzati szindróma diagnózisa instrumentális módszereken alapul. A feto-magzati szindrómát a terhesség alatt (második trimeszterben) kimutathatjuk ultrahangvizsgálat segítségével, amely a magzati képeket a hanghullámok visszaverődésének mérésével hozza létre. Ultrahang esetén a szindróma gyanúja merülhet fel, ha az egyik ikert egy oligohidramnion van, és a hidramnion egy másikban szerepel.

A szindróma általános jelei bizonyos adatok alapján diagnosztizálhatók.

1. Az azonos nemű ikrek egy placentával.
2. Vékony (kétrétegű) elválasztó membrán amniotikus zacskók között. A kettős csúcs hiányzik.
3. Kombinált polihidramnionok és oligohydramnions. A maximális függőleges zseb (MVP) 8 cm-nél nagyobb a fogadó kettős és 2 cm-nél kisebb a donor magzat körül. Egy kettős donor "elakadhat" egy oligohydramnion következtében.
4. Mindkét magzatnál jelei vannak a hiperhidrációnak vagy a szívelégtelenségnek. Ez leggyakrabban egy nagyobb címzettnél található.
5. Az ikrek méretének jelentős eltérése nem mindig jelen van. Ha nem ért egyet, az adományozó kisebb kettős, és a címzett nagyobb.

A feto-magzati szindróma korai jelei, a tényleges "elakadt" ikrei előtt magukba foglalják a magzatot, agresszíven megnyújtott húgyhólyaggal, mint egy másik iker.

A feto-magzati szindróma súlyosságának további felmérése érdekében gyakran embrionális echokardiográfiát alkalmaznak. A fetális echokardiográfiák a szívgyógyászok által végzett, speciális, célzott ultrahangvizsgálatok. A szívelégtelenség korai változásai általában először a befogadóban figyelhetők meg, mivel szívének nehéz a felesleges vért szivattyúzni. Ezek az instrumentális vizsgálatok felfedhetik egyes szívkamrák nagyobb méretét és a szívelégtelenségeken keresztüli áramlás változásait (pl. Tricuspid regurgitáció). Ha a stressz és a torlódás a befogadóban továbbra is feldolgozatlan marad, a progresszív változások magukban foglalhatják a szívkamrák működésének csökkenését és az egyik szívbillentyű szűkületének (pulmonalis stenosis) lehetséges kialakulását.

A műszeres diagnosztika nem korlátozódik ezekre a módszerekre. Végül, az echocardiogram és a szülészeti ultrahang vizsgálatból származó információk felhasználásával keringjük a köldökzsinórt és a vénát, valamint a magzat más nagy véredényeit. A vér a köldökartériát általában folyik a magzat a méhlepényen, és próbálok friss oxigén és a tápanyagok az anya a vérkeringést. Ha a placenta állapota rosszabbodik, egyre nehezebb lesz szivárgás a vérbe a placentán belül és belül. Minden magzati szívfrekvencia kitolja a vér a méhlepényen (a szisztolés) keresztül köldökartériát, és általában ez a ritmus elég erős ahhoz, hogy a vér tovább folyni várom a placenta, még ha a szív újra feltöltjük a következő. Egyes esetekben, a progresszió feto-magzati szindróma, a közvetlen áramlást a köldökartériát a donor lehet csökkenteni a szívverések között. Ha az állapot rosszabbodik, a magzati szív feltöltése közben nem lehet áramlani.

Az echocardiogram és az ultrahang vizsgálatának minden eredményét figyelembe veszik a feto-magzati súlyosságának meghatározásakor minden egyes terhesség esetében.

Az elemzések nem specifikusak ebben a szindrómában, ezért minden tervezett elemzést, amelyet egy nőnek az ütemterv szerint kell elvégeznie.

[31], [32], [33], [34]

Megkülönböztető diagnózis

A feto-magzati szindróma differenciáldiagnózisát szindrómákkal végzik, amelyek tünetei hasonlóak lehetnek a kettős transzfúzió szindrómájához. Az akariális testvérkapcsolat ritka rendellenesség, ami néha akkor jelentkezik, amikor a nők azonos (monozigotikus) ikrekkel várják. Számos esetet jelentettek azonos hármasokban. Az akardialnyi testvérkapcsolatban egy két köldökvér egyikének közvetlen kommunikációja van, két ikreknél, amelyeknek csak egy köldökzsinórja van és vénájuk van. Egyes kutatók úgy vélik, hogy az ikrek kezdetben normális korai embrionális fejlődést tapasztalhatnak. A terhesség kezdetének igen korai szakaszában azonban a vér a magzat összekötő köldökzsinórján és az artériás kapcsolaton keresztül rosszul kezd áramlani, és mindkét gyümölcs esetében egy ikre kezd kierjedni.

Attól függően, hogy a véráramlás ezen egyensúlyi állapota a terhesség alatt előfordul-e, egy másik fejlődő iker nem fejlődhet megfelelően, ami a szív szerkezetének hiányához vagy nagyon primitív szívszerkezetek jelenlétéhez vezet. Ez az iker (akardikus iker) minden esetben más jelentős anomáliákat is mutat, például a fejstruktúrák vagy az agy hiánya. A legtöbb esetben a kettős nem mutat semmilyen fejlődési hibát; Azonban a szívben végbement állandó deformáció a vértől a másik ikerbe való befecskendezés szükségességéig szívelégtelenséghez vezethet. Felesleges magzatvíz (hydramnios) figyelhető meg akardialnom twinning, ami azt a tényt, hogy az anya méhébe nő gyorsabban, mint máskor, az ő szakaszában a terhesség. Az egyidejű testvérzés oka ismeretlen.

Kezelés feto-magzati szindróma

A feto-magzati szindróma kezelésében eddig hat terápiás lehetőség létezett:

1. konzervatív irányítás beavatkozás nélkül;
2. a terhesség megszüntetése;
3. szelektív fetocid;
4. terápiás amnioreduction;
5. amniotikus septostomia;
6. a kommunikáló hajók endoszkópos ablációja.

E módszerek közül a terápiás amniioreduction valószínűleg a legszélesebb körben alkalmazott és elfogadott kezelési módszer, bár az endoszkópos lézeres abláció egyre népszerűbb.

Műtéti kezelés azért előnyös, mert az eredmény attól függ, hogy a sebesség a csecsemő életét. Mivel transzfúziós szindróma egy progresszív rendellenesség, korai kezelés megakadályozhatja szövődmények, beleértve a koraszülés és az idő előtti membrán szakadás miatt túlzott folyadék (polyhydramnion). A módszer megválasztása szindróma kezelésére függ az állapot súlyosságától és a jelenlegi szakaszában a terhesség. Minden stádiumú II, III vagy IV, és néhány beteg I. Stádiumú - kell tanulni, és kezelni a magzati beavatkozás. A legtöbb esetben, a megfelelő terápia optimális fetoskopicheskoe lézeres beavatkozás.

Az amnioreduction vagy amniocentesis olyan eljárás, amely magában foglalja a felesleges magzatvíz elvezetését. Az ultrahangos irányítással a tűt a fogadó táskájában helyezik el, és 2-3 liter folyadékot óvatosan eltávolítanak. Ez a terápia célja annak megelőzése, hogy a koraszülés a méh túlzott megnyújtásával járjon. Ezenkívül a folyadék térfogatának csökkentésével az intra-amniotikus és a placenta érrendszer nyomáscsökkenését kaptuk, ami javítja a placenta véráramlását. Mivel a szindróma fő oka folytatódik, a zsákban lévő folyadék újra felhalmozódik. Következésképpen az amniioreductiont többször meg kell ismételni a terhesség alatt.

Az amniocentesis kombinálható a "szeptostómiával". Ebben az eljárásban, a folyadékot először kiöntöttük a magzatburok, majd a tűt használnak, hogy hozzon létre a kis lyukak a membrán között a két magzatvíz üreg ikrek. Ez lehetővé teszi a magzatvíz átjutását a donor ikerzsákba. A szeptosztómia lehetővé teszi, hogy az ikrek között egyensúlyozza a magzatvíz mennyiségét. A magzatvíz kezelése, például amniodrainage vagy septostomia, enyhítheti a tüneteket, és enyhítheti a problémákat egyes betegeknél. Mivel azonban az anasztomózisok nyitottak maradnak, a kiegyensúlyozatlan térfogatcsere kockázata is fennmarad - a fő probléma azonban nem szűnik meg.

Fotokoagulációs placenta anasztomózisok végzett bevezetésével finom száloptikai csövet a hasfalon keresztül, és keresztül az anya méhfal a magzatvíz üreg a recipiens iker. Megvizsgálva a vérerek felületén a placenta magukat, rendellenes vaszkuláris közötti kapcsolat ikrek megtalálható, és eliminálódik irányított lézersugárral a számukra. Csak azok a hajók, amik az egyik iker a másik, koaguláltatunk a lézersugarat. Normál vérerek, amelyek segítik a takarmány minden egyes különálló, sértetlen marad.

Részletes ultrahang az eljárás előtt mutatja a helyet, ahol a köldökzsinórból kapcsolódik egy közös placentán, és segíthet észlelni kóros láncok közötti kapcsolat, amely lehetővé teszi a gyorsabb és könnyebb azonosítani folyamat Fetoscopy. Befejezése után a lézeres kezelést végzik amnioratsiya (eltávolítása felesleges magzatvíz), hogy csökkentsék a valószínűségét a korai szülés, és segítenek abban, hogy a terhesség még kényelmesebb.

A feto-magzati szindrómát követő szüléseket rendszerint császármetszéssel végzik.

A szelektív fetocid magában foglalja a vérátömlesztés megszakítását egy ikert szándékosan nekrózis útján. Ajánlatos a korai szakaszban használni, amikor más módszerek hatástalanok, és egy gyermek más halálához vezethet, és mindkettőt elveszítheti. Ez a folyamat szükséges ahhoz, hogy minden vaszkuláris összekapcsolódás egyszerre lezuhanjon, és ezért a köldökzsinór elzáródását használják.

A köldökzsinór eltömődése olyan eljárás, amelyet a méhen belül végzünk egy hüvelyen keresztül, amelyet egy ultrahangvezető helyez el egy ikrek, általában egy donor (kisebb) zsákban. Egy speciális csipesz megragadja a kábelt, és egy elektromos áram folyik a csipeszek között, ezzel koagulálja a gyöngy köldökzsinórját. Ez megakadályozza a vér áramlását, és ez a gyermek meghal.

A túlélő gyermeknek általában nincs hosszú távú hatása. Mint bármely intrauterin invazív eljáráshoz, rövid távú komplikációk is előfordulhatnak, beleértve a koraszülést, a membránok törését, a fertőzést vagy a vérzést. De az esetek több mint 90% -ában az eljárás azt eredményezi, hogy egy közeljövőben született élő babának nincs állandó hiányossága. Ez az eljárás műszakilag kivitelezhető és rendszerint nem hosszú, így az anyai működési komplikációk nagyon ritkák.

Alternatív kezelést és homeopátia feto-magzati szindrómával nem alkalmazzák.

Megelőzés

A szindróma kialakulásának megakadályozása nagyon összetett kérdés, mivel nincsenek speciális módszerek.

[35], [36], [37], [38]

Előrejelzés

A feto-magzati szindróma prognózisa a magzati diszku- renciának a stádiumától és mértékétől függ. Az átlagos túlélési arány 50-65%; ez a szám 77%, ha a kezelés az első szakaszban kezdődött. Ha összehasonlítjuk a predikciós különböző kezelések után, azt találták, hogy 76% -os túlélése legalább egy gyümölcs- és 36% -os túlélési mindkét iker lézerrel, összehasonlítva a 51% túlélést legalább egy gyümölcs- és 26% mindkét iker túlélés amnioreduction.

A feto-magzati szindróma a monokróziós terhesség viszonylag gyakori és súlyos szövődménye. A diagnózist bármely terhességben fel kell gyanítani, a hasi lefedettség hirtelen növekedésével, és ultrahanggal igazolható. De vannak olyan kezelési módszerek, és érdemes megjegyezni, hogy a korábbi kezelés megkezdődött, annál nagyobb eséllyel rendelkezik a magzat megőrzésére.

[39], [40], [41]