A szénhidrátok cseréje

A szénhidrátok egyik fő forrása az energia: 1 g szénhidrát a teljes hasítás 16,7 kJ (4 kcal). Továbbá, a szénhidrátok részeként mukopoliszacharidok kötőszövet, és abban a formában a komplex vegyületek (glikoproteinek, lipopoliszacharidok) szerkezeti elemei a sejt, valamint a komponensek bizonyos biológiai anyagok (enzimek, hormonok, immun-testek és mtsai.).

[1], [2], [3], [4], [5], [6],

Szénhidrátok az étrendben

A szénhidrátok aránya a gyermekek étrendjében nagyban függ a korától. Az élet első évének gyermekeiben az energiát igénylő szénhidráttartalom 40%. Egy év múlva 60% -ra emelkedik. Az élet első hónapjaiban a szénhidrátok iránti igény a tejcukor - laktóz, amely része a női tejnek. A tejkészítményekkel történő mesterséges etetésnél a gyermek szacharózt vagy maltózt is kap. A kiegészítő élelmiszerek bevezetése után a poliszacharidok (keményítő, részlegesen glikogén) kezdenek belépni a szervezetbe, amely alapvetően lefedi a szervezet szénhidrát-igényeit. A gyermekek ilyen típusú táplálása hozzájárul a hasnyálmirigy amiláz-képződéséhez és a nyálhoz való kiválasztódáshoz. Az élet első napjaiban és heteiben szinte nincs amiláz, és a saliváció jelentéktelen, és csak 3-4 hónapos amiláz alakul ki, és a nyál emelkedik.

Ismeretes, hogy a keményítő hidrolízise akkor következik be, amikor a nyál-amiláz és a hasnyálmirigy-gyümölcslé ki van téve; a keményítőt maltózra és izomaltózra osztják.

Együtt élelmiszer diszacharidok - a laktóz és a szacharóz - maltóz és izomaltóz felületén a bél bélbolyhok a bélnyálkahártya befolyásolta diszacharidázok degradálódott monoszacharidok: glükóz, fruktóz és galaktóz, amelyek alávetni reszorpciós a sejtmembránon keresztül. A folyamat a felszívódás glükóz és galaktóz társított aktív transzport, amely abban áll, foszforilációját cukrok és átalakítását az a glükóz-foszfát, majd a glükóz-6-foszfátot (rendre galaktozofosfaty). Ez az aktiválás végbemegy hatása alatt glükóz vagy galaktozokinaz a kiadási ATP macroergic audió kommunikáció. Ezzel szemben a glükóz és a galaktóz, fruktóz felszívódik szinte passzívan egyszerű diffúzióval.

A magzat belsejében lévő diszacharidázok a vemhességi időszak függvényében alakulnak ki.

A gasztrointesztinális traktus funkcióinak kialakulásának ütemezése, a kimutatás időzítése és súlyossága egy hasonló funkció százalékában a felnőtteknél

A szénhidrátok asszimilációja	Az enzim első észlelése, hetek	Expression,% adult
A-amiláz hasnyálmirigy	22	5
A nyálmirigyek a-amilázát	16	10
Laktáz	10	Több mint 100
Sucrase és izomaltáz	10	100
Glucoamylase	10	50
Monoszacharidok szívása	11	92

Látható, hogy mielőtt növekvő aktív maltáz és szacharáz (6-8 hónapos terhesség), majd később (8-10 hónap) - laktáz. Különböző diszacharidázok aktivitását vizsgálták a bélnyálkahártyában. Azt találtuk, hogy a teljes aktivitását maltáz tevékenységek születéskor felel meg, átlagosan 246 mikromol hasítunk diszacharid 1 g fehérje percenként, a teljes aktivitását szacharáz - 75, a teljes aktivitását izomaltáz - 45 és teljes aktivitását laktáz - 30. Ezek az adatok rendkívül fontosak gyermekorvosok mivel világossá válik, hogy miért a baba jól emészthető dekstrinmaltoznye keverék, míg a laktóz könnyen hasmenést okozhatnak. Viszonylag alacsony laktáz aktivitás a nyálkahártya a vékonybél annak a ténynek köszönhető, hogy a laktáz hiány egyre gyakrabban fordul elő, mint a többi diszacharidázok hiba.

[7], [8]

Összeférés vsysyvvanija szénhidrátok

Laktóz tranziens malabszorpciója és veleszületett. Első formája a béllakta érésének késleltetéséből adódik, ezért eltűnik az életkorral. A veleszületett alak hosszú ideig megfigyelhető, de főszabály szerint a szoptatás során születéskor leginkább kifejeződik. Ez annak köszönhető, hogy a tejcukor tartalma az anyatejben csaknem kétszer nagyobb, mint a tehéntejben. Klinikailag a gyermeknek hasmenése van, amely a folyékony széklet (napi több mint 5-szöröse) mellett savas reakció (pH 6-nál alacsonyabb) habos ürülékkel jellemezhető. Lehetnek olyan dehidratációs tünetek is, amelyek súlyos állapotban nyilvánulnak meg.

Haladóbb korban a lakta-tás úgynevezett elnyomása van, amikor az aktivitása jelentősen csökken. Ez magyarázza azt a tényt, hogy jelentős számú ember nem tolerálja a természetes tejet, míg a tejtermékek (kefir, acidophilus, sült tej) jól felszívódnak. A laktáz elégtelenség az afrikai és az indiai bevándorlók mintegy 75% -át, az ázsiai származású emberek 90% -át és az európaiak 20% -át érinti. Kevésbé gyakori a szacharóz és izomaltóz veleszületett felszívódása. Általában úgy tűnik, hogy a gyermekek mesterséges táplálékot tartalmaznak szacharózzal dúsított formában, és ennek a diszacharidnak a diétába helyezett gyümölcslevek, gyümölcsök vagy zöldségek bevezetésével. A cukorhiány klinikai megnyilvánulásai hasonlóak a laktóz malabszorpcióhoz. A diszacharidos elégtelenség tisztán szerzett tulajdonsága lehet, a gyermekbetegségek széles körének következménye vagy szövődménye lehet. A diszacharidáz-elégtelenség fő okai az alábbiak.

A káros tényezők hatásának következménye:

• a vírusos vagy bakteriális etiológiás enteritis után;
• a rotavírus fertőzés különös jelentősége;
• alultápláltság;
• giardiasisnak;
• nekrotikus enterocolitis után;
• Immunológiai elégtelenség;
• coeliakia;
• citosztatikus terápia;
• a tehéntejfehérjékkel szembeni intolerancia;
• a perinatalis periódus hipoxiás állapotai;
• sárgaság és fényterápia.

éretlensége kefeszegélyében:

• koraszülöttek;
• születéskor nem érettség.

Sebészeti beavatkozások következményei:

• gastrostomia;
• ileostomia;
• kolostomiya;
• a vékonybél reszekciója;
• a vékonybél anastomózisa.

Hasonló klinikai tüneteket ismertetnek, amikor a monoszacharidok - a glükóz és a galaktóz - aktiválása zavart okoz. Meg kell különböztetni azokat az eseteket, amikor a táplálék túl sok ilyen monoszacharidot tartalmaz, amely nagy ozmotikus aktivitással a belek belélegzését okozza a bélben. Mivel a monoszacharidok abszorpciója a V. Porté-medence vékonybéljéből származik, elsősorban a májsejtekbe jutnak. Attól függően, hogy a vércukorszintet főként a vér glükóztartalma határozza meg, glikogénné alakulnak át, vagy maradnak monoszacharidok formájában, és vérárammal vannak ellátva.

A felnőttek vérében a glikogén tartalom valamivel kisebb (0,075-0,117 g / l), mint a gyermekeknél (0,117-0,206 g / l).

Synthesis rezerv szénhidrátok organizmus - Glikogén - hajtják végre a különböző enzimek, így a kialakulását annak erősen elágazó molekula, akár glükóz egységek, amelyek kapcsolódnak 1,4 vagy 1,6-kötések (oldalláncai glikogén előállított 1,6-kötések). Szükség esetén a glikogén újra felosztható glükózra.

A glikogén szintézise a méhen belüli méhen belüli fejlődés 9. Hetében kezdődik. Gyors felhalmozódása azonban csak a születés előtt jelentkezik (20 mg / g máj naponta). Ezért a glikogén koncentrációja a magzati májszövetben a születésnél valamivel nagyobb, mint a felnőtté. Az összegyűjtött glikogén körülbelül 90% -át a születés utáni első 2-3 órában alkalmazzák, és a fennmaradó glikogént 48 órán belül elfogyasztják.

Ez valójában az újszülöttek energiaszükségletét biztosítja az élet első napjaiban, amikor a gyermek kis tejet kap. Az élet második hetétől kezdve újra elkezdődik a glikogén felhalmozódása, és már az élet harmadik hetében a májszövet koncentrációja elérte a felnőttek szintjét. Ugyanakkor a máj súlya a gyermekek sokkal alacsonyabb, mint a felnőtteké (éves gyermekek 1 éves máj tömege 10% -a felnőtt máj), ezért a glikogén tartalékok fogyasztják gyermekeknél gyorsabban, és meg kell tölteni, hogy megakadályozzák a hipoglikémiát.

Process intenzitás arány glikogenezissel glikogenolízis és nagymértékben meghatározza a tartalmát vércukorszint - glikémia. Ez a mennyiség nagyon állandó. A glikémiát komplex rendszer szabályozza. Központi szerepet tölt be ez a szabályozás az úgynevezett cukor-center, amelyeket úgy kell tekinteni, mint a funkcionális társulása idegi központok különböző részein a központi idegrendszer - az agykéreg, a kéreg alatti (lencse nucleus, striatum), a hipotalamusz, nyúltagyat. Ezen túlmenően, a szénhidrát-anyagcsere szabályozásában jár sok belső elválasztású mirigyek (hasnyálmirigy, mellékvesék, a pajzsmirigy).

A szénhidrát anyagcsere zavara: felhalmozódási betegségek

Azonban előfordulhatnak az enzimrendszerek veleszületett rendellenességei, amelyekben a glikogén szintézise vagy bomlása a májban vagy az izmokban megzavarható. Ezek a rendellenességek közé tartoznak a glikogén tartalékok hiánya. Ez a glikogén-szintetáz enzim hiányosságán alapul. A betegség ritkasága valószínűleg a diagnózis nehézsége és a gyors kedvezőtlen kimenetele miatt következik be. Újszülötteknél a görcsrohamok és a ketózis hypoglykaemia (még a táplálék közti szünetekben is) nagyon korai megfigyelés alatt áll. Gyakrabban leírják a glikogén betegség eseteit, amikor a glikogén a normális szerkezetben vagy a glikogénben felhalmozódik, egy cellulózt (amilopektint) hasonlító rendszertelen szerkezet alakul ki. Ez a csoport, mint általában, genetikailag meg van határozva. A glikogén metabolizmusában részt vevő ilyen vagy egyéb enzimek hiányától függően a glikogén különböző formáit vagy típusait izolálják.

Az első típusban, amely magában foglalja a hepatorenális glikogenózist vagy a Girke-t, a glükóz-6-foszfatáz elégtelensége. Ez a glikogén szerkezeti zavarai nélküli glikogén-szerek legsúlyosabb változata. A betegség recesszív átvitel; klinikailag azonnal megjelenik a születés után vagy gyermekkorban. Jellemzője a hepatomegalia, amelyet hipoglikémiás görcsök és kóma kísér, ketózis kísér. A lép soha nem növekszik. A jövőben a növekedés késleltetése, a fizikum aránytalansága (a has megnagyobbodik, a törzs hosszúkás, a lábak rövidek, a fej nagy). Az etetés, a sápadtság, a verejtékezés, a hipoglikémia következtében fellépő eszméletvesztés közötti szünetekben észlelhetők.

A II. Típusú glikogenózis a Pompe-betegség, amely a savas maltáz hiányosságán alapul. Klinikailag nyilvánvalóvá válik a születés után, és az ilyen gyerekek gyorsan meghalnak. Vannak hepato- és cardiomegalia, az izmok hipotóniája (a gyermek nem tudja megtartani a fejét, szopni). Szívelégtelenség alakul ki.

III típusú glikogenózis - Cory-betegség, amelyet az amilo-1,6-glükozidáz veleszületett károsodása okozott. Az átvitel recesszív-autoszomális. A klinikai tünetek hasonlóak az I. Típusú - Girke-kórhoz, de kevésbé súlyosak. A Girke-betegségtől eltérően korlátozott glikogenózis, melyet nem kíséri ketosis és súlyos hypoglykaemia. A glikogént vagy a májban (hepatomegalia), vagy a májban és egyidejűleg az izmokban helyezik letétbe.

IV típusú - Andersen-kór - az 1,4-1,6-transzglukozidáz hiányossága okozza, aminek következtében a glikogén egy szabálytalan szerkezetből származik, amely a cellulózt (amilopektint) említi. Olyan, mint egy idegen test. Van sárgaság, hepatomegalia. A máj cirrhosisának kialakulása portális magas vérnyomással történik. Ennek eredményeképpen a gyomor és a nyelőcső hasnyálmirigy alakul ki, amelynek felszakadása gyomorvérzést okoz.

V típusú - izomglicogénosis, a Mc-Ardl-féle betegség - az izomfoszforilázhiány miatt fejlődik ki. A betegség az élet harmadik hónapjában fordulhat elő, amikor megállapítást nyer, hogy a gyermekek hosszú ideig nem tudják szopni a melleket, gyorsan elfáradnak. A glikogén fokozatos felhalmozódásával kapcsolatban a csíkos izomban megfigyelhető a hamis hipertrófia.

VI típusú glikogenózis - Hertz-betegség - a májfoszforiláz hiányossága okozza. Klinikailag kimutatható a hepatomegalia, és a hipoglikémia ritkábban fordul elő. A növekedés késik. Az áramlás kedvezőbb, mint más formák. Ez a leggyakoribb formája a glikogenezisnek.

A felgyülemlett betegségek egyéb formái is vannak, ha mono- vagy polienzim rendellenességeket észlelnek.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]

Cukor a vérben, mint a szénhidrát anyagcsere indikátora

A szénhidrát anyagcsere egyik mutatója a vér cukortartalma. A születéskor a gyermeknél a glikémiás szint megfelel az anyjánaké, amit az ingyenes transzplacentális diffúzió magyaráz. Az élet első óráiban azonban megfigyelhető a cukortartalom csökkenése, ami két okból következik be. Egyikük, ami még jelentősebb, az ellenjavító hormonok hiánya. Ezt bizonyítja az a tény, hogy ebben az időszakban az adrenalin és a gliczhagon képes növelni a vér cukortartalmát. Az újszülöttek hipoglikémiájának másik oka az, hogy a szervezetben a glikogén tartalékai nagyon korlátozottak, és az újszülött, aki a szülés után néhány órával a mellére kerül, fogyasztja őket. Az élet 5. és 6. Napján a cukortartalom nő, de a gyermekeknél viszonylag alacsonyabb, mint a felnőtteknél. Az első életév után a gyermekeknél a cukor koncentráció növekedése hullámzó (az első hullám - 6 év, a második - 12 év), ami egybeesik növekedésük növekedésével és a növekedési hormon magasabb koncentrációjával. A glükóz oxidáció élettani határa a szervezetben 4 mg / (kg • min). Ezért a glükóz napi dózisa 2-4 g / testtömeg kg legyen.

Hangsúlyozni kell, hogy a glükóz intravénás beadásával a felnőtteknél gyorsabban fordul elő a gyermekeknél (ismert, hogy az intravénásan beadott glükózt a szervezet használta, általában 20 percen belül). Ezért a gyermekek toleranciája a szénhidrátterheléshez képest magasabb, amit figyelembe kell venni a glikémiás görbék tanulmányozása során. Például a glikémiás görbe vizsgálatához a terhelés átlagosan 1,75 g / kg.

Ugyanakkor a gyermekek súlyos cukorbetegséggel rendelkeznek, ezért általában inzulint kell alkalmazni. Diabetes mellitus gyermekeknél gyakran kimutatható az intenzív növekedés különösen (első és második fiziológiás nyújtás), ha több megsértése megfigyelt korreláció endokrin (agyalapi mirigy aktivitás növeli hormon). Klinikailag a gyermekek cukorbetegségét a szomjúság (polydipsia), a polyuria, a fogyás és gyakran az étvágytalanság (polyphagia) manifesztálja. Megtalálható a vércukorszint növekedése (hiperglikémia) és a cukor megjelenése a vizeletben (glucosuria). A ketoacidózis jelensége gyakori.

A betegség szíve az inzulin elégtelensége, ami megnehezíti a glükóz penetrációját a sejtmembránokon keresztül. Ez növeli annak tartalmát az extracelluláris folyadékban és a vérben, továbbá fokozza a glikogén lebomlását.

A szervezetben a glükóz hasítása többféle módon történhet. Ezek közül a legfontosabbak a glikolitikus lánc és a pentóz ciklus. A glikolitikus lánc felosztása aerob és anaerob körülmények között is előfordulhat. Aerob körülmények között piroszőlősav és anaerobinsav - tejsav képződéséhez vezet.

A májban és a szívizomban a folyamatok aerob módon, eritrocitákban - anaerob módon, a csontváz izomzataiban megnövekedett munkával - főként anaerob, pihenés alatt - elsősorban aerobikusak. A test számára az aerob úthálózat gazdaságosabb, ennek eredményeként több ATP keletkezik, ami nagy energiatartalékot hordoz. Az anaerob glikolízis kevésbé gazdaságos. Általánosságban elmondható, hogy a sejtek gyorsan, bár gazdaságtalanul táplálják az energiát, függetlenül az oxigén "ellátásától". Aerobikus hasítás kombinált glikolitikus láncban - a Krebs ciklus a szervezet fő energiaforrása.

Ugyanakkor, amelyet a visszaáramlás glikolitikus lánc test végezhet szénhidrát szintézise közbenső termékek a szénhidrát-anyagcsere, mint például a piroszőlősavat és a tejsav. Az aminosavak piroszőlősavvá történő átalakítása, az a-ketoglutarát és az oxalacetát szénhidrátok képződéséhez vezethetnek. A glikolitikus lánc folyamatait a sejtek citoplazmájában lokalizálják.

A glikolitikus lánc metabolitjai és a Krebs ciklus metabolitjainak aránya a gyermekek vérében jelentős különbségeket mutat a felnőttekhez képest. Az újszülött vérében és az élet első évének gyermekében jelentős mennyiségű tejsav található, ami az anaerob glikolízis dominanciáját jelzi. A test a gyermek megpróbálja kompenzálni a túlzott felhalmozása tejsav növeli a tevékenység az enzim, a laktát-dehidrogenáz, amely átalakítja a piroszőlősav a tejsav, majd a beépülés Krebs-ciklus.

Van néhány különbség a laktát dehidrogenáz izoenzimek tartalmában is. A korai életkorú gyermekeknél a 4. és 5. Frakció aktivitása magasabb, az első frakció pedig alacsonyabb.

A glükóz hasadásának másik, nem kevésbé fontos útja a pentózciklus, amely a glükóz-6-foszfát szintjén glikolitikus lánccal kezdődik. A 6 glükózmolekula egy ciklusának eredményeként az egyik teljesen széttörik szén-dioxidra és vízre. Ez rövidebb és gyorsabb bomlási mód, amely biztosítja a nagy mennyiségű energia felszabadulását. A pentóz ciklus eredményeképpen pentózokat is kialakítanak, amelyeket a szervezet a nukleinsavak bioszintézisére használ. Valószínűleg ez magyarázza, hogy miért fontos a gyerekekben a pentóz ciklus. Legfontosabb enzimje a glükóz-6-foszfát dehidrogenáz, amely kapcsolatot teremt a glikolízis és a pentózciklus között. Az enzim aktivitása a vérben 1 hónap - 3 év - 67-83, 4-6 éves - 50-60, 7-14 éves - 50-63 mmol / g hemoglobin gyermekeknél.

Megsértése pentóz ciklus miatt hasítási glükóz, glükóz-6-foszfát-dehidrogenáz-hiány alapját nesferotsitarnoy hemolitikus anémia (egyfajta eritrotsitopaty), amely megnyilvánul vérszegénység, sárgaság, lépmegnagyobbodás. Jellemzően, hemolitikus krízisek úgy váltjuk ki, figyelembe gyógyszerek (kinin, kinidin, szulfonamidok, antibiotikumok, és mások.) Erősítő a blokád ezt az enzimet.

A hemolitikus anémia hasonló klinikai képét a piruvát-kináz elégtelensége okozza, amely katalizálja a foszfo-enolpiruvát piruvátká való átalakulását. Laboratóriumi módszerrel különböztetik meg, amely meghatározza az enzimek aktivitását az eritrocitákban.

Megsértése glikolízis vérlemezke alapját patogenezisében sok tromboasteny klinikailag megnyilvánuló vérzési rendellenességek normális vérlemezkeszám, de a károsodott funkció (aggregáció) és intakt véralvadási faktorok. Ismeretes, hogy az ember alapvető energia metabolizmusa a glükóz használatán alapul. A fennmaradó hexózok (galaktóz, fruktóz) rendszerint glükózgá alakulnak át, és teljes hasításon mennek keresztül. Ezeket a hexózokat glükózgá alakítjuk enzimes rendszerekkel. Az átalakulást átalakító enzimek hiánya a tectosemia és a fruktózzéma középpontjában áll. Ezek genetikailag meghatározott fermentopátiák. A cystostomia esetében hiány van a galaktóz-1-foszfatidil-transzferáz esetében. Ennek eredményeként a galaktóz-1-foszfát halmozódik fel a szervezetben. Ezenkívül nagyszámú foszfátot távolítanak el az áramkörből, ami az ATP hiányosságát okozza, ami károsítja a sejtek energiafolyamatait.

A galaktosémia első tünetei a gyermekek etetésének kezdete után jelentkeznek, különösen a nők esetében, amelyek nagy mennyiségű laktózt tartalmaznak, amely azonos mennyiségű glükózt és galaktótot tartalmaz. Hányás, a testtömeg rossz (hipotrófia fejlődik). Ezután a sárgaság és a szürkehályog jelennek meg. A nyelőcső és a hasnyálmirigy hasnyálmirigyek és varikózisának lehetséges fejlődése. A vizelet vizsgálata során galaktosuria észlelhető.

A galaktosémiával a laktózt ki kell zárni az étrendből. Speciálisan elkészített tejipari keverékeket használnak, amelyekben a laktóztartalom élesen csökken. Ez biztosítja a gyermekek megfelelő fejlődését.

Ha a fruktózt nem alakítják át glükózgá, a fruktóz-1-foszfataldoláz hiány következtében fruktosémia alakul ki. A klinikai tünetei hasonlóak a galaktosémiához, de enyhék. A leginkább jellemző tünetei a hányás, hirtelen étvágytalanság (anorexia), amikor a gyerekek kezdődik, hogy a gyümölcslevek, cukrozott kása és burgonyapürével (szacharóz tartalmaz fruktóz és glükóz). Ezért a klinikai megnyilvánulások különösen akkor fokozódnak, amikor a gyermekek vegyesen és mesterséges etetésbe kerülnek. Egy idősebb korban a betegek nem tolerálják a gyümölcscukrot tartalmazó édességeket és mézet. A vizelet vizsgálata során fruktózzisztet észlel. A szacharózt és a fruktózt tartalmazó élelmiszereket ki kell zárni az étrendből.