Acetonaemiás szindróma

Az acetonémiás szindróma vagy AS olyan tünetek komplexe, amelyben a ketontestek (különösen a β-hidroxi-vajsav és az acetoecetsav, valamint az aceton) vérszintje megnő.

Ezek a zsírsavak hiányos oxidációjának termékei, és ha tartalmuk növekszik, az anyagcsere eltolódása következik be.

Okoz acetonaemiás szindróma

Az acetonémiás szindróma leggyakrabban 12-13 éves gyermekeknél alakul ki. Ennek oka az aceton és az acetoecetsav mennyiségének növekedése a vérben. Ez a folyamat az úgynevezett acetonémiás krízis kialakulásához vezet. Ha az ilyen krízisek rendszeresen előfordulnak, akkor beszélhetünk a betegségről.

Az acetonémiás szindróma általában olyan gyermekeknél fordul elő, akik neuroartritiszben szenvedő diatézisben, bizonyos endokrin betegségekben (cukorbetegség, tireotoxikózis), leukémiában, hemolitikus anémiában, gyomor-bélrendszeri betegségekben szenvednek. Ez a patológia gyakran agyrázkódás, rendellenes májfejlődés, agydaganat, éhezés után jelentkezik.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Pathogenezis

Normál fiziológiai körülmények között a fehérje-, szénhidrát- és zsírlebomlás útjai az úgynevezett Krebs-ciklus bizonyos szakaszaiban metszik egymást. Ez egy univerzális energiaforrás, amely lehetővé teszi a szervezet megfelelő fejlődését.

Így az Embden-Meyerhof glikolízis útvonalon áthaladó szénhidrátok piruváttá (egy szerves ketosavvá) alakulnak. Ez a Krebs-ciklusban elég. A fehérjéket pedig proteázok bontják aminosavakká (az alanin, a cisztein és a szerin szintén piruváttá alakul; a tirozin, az aszparaginsav és a fenilalanin a piruvát vagy oxálacetát forrásai; a tirozin, a fenilalanin és a leucin acetil-koenzim A-vá alakul). A zsírok szintén acetil-koenzim A-vá alakulnak lipolízissel.

Éhezés vagy túlzott fehérje- és zsíros ételek fogyasztása, állandó stressz esetén ketózis alakul ki. Ha a szervezet ugyanakkor relatív vagy abszolút szénhidráthiányt érez, akkor lipolízis serkentődik, amelynek kielégítenie kell az energiaigényt.

A fokozott lipolízissel hatalmas mennyiségű szabad zsírsav jut a májba. Ott elkezdenek átalakulni acetil-koenzim A-vá. Ugyanakkor a Krebs-ciklusba való belépésük korlátozott az oxaloacetát mennyiségének csökkenése miatt (a szénhidrátok hiánya miatt). Az enzimek aktivitása csökkenni kezd, és ez aktiválja a szabad zsírsavak és a koleszterin szintézisének folyamatát. Ennek eredményeként a szervezetnek csak egyetlen kiútja van - az acetil-koenzim A felhasználása ketogenezis (ketontestek szintézise) útján.

A ketontestek vagy oxidálódnak a szövetekben víz és szén-dioxid állapotába, vagy a vesék, a gyomor-bél traktus és a tüdő választja ki őket. Vagyis acetonémiás szindróma alakul ki, ha a ketontestek felhasználásának sebessége alacsonyabb, mint a szintézisük sebessége.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Tünetek acetonaemiás szindróma

Az acetonémiás szindrómában szenvedő gyermekek általában soványak, gyakran szenvednek álmatlanságtól és neurózistól. Néha nagyon félnek, idegrendszerük gyorsan kimerül. Ennek ellenére ezek a gyermekek jobban fejlesztik a beszédet, a memóriát és a kognitív folyamatokat, mint társaik.

Az acetonémiás krízisek a szindróma gyakori megnyilvánulásának tekinthetők. Ezek az állapotok általában bizonyos prekurzorok után jelentkeznek: súlyos letargia, hányinger, migrénszerű fejfájás, étvágytalanság.

A tipikus acetonémiás szindróma esetén gyakori tünet a súlyos hányinger hányással, amelyet mérgezés vagy kiszáradás jelei követnek. Általában a motoros nyugtalanság és ingerlékenység után a gyermek álmosságot és letargiát tapasztal. Súlyos betegség esetén görcsök, görcsös hasi fájdalom, hasmenés vagy székrekedés, valamint emelkedett testhőmérséklet jelentkezhet.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Első jelek

Az acetonémiás szindróma első jelei általában korán (két-három éves korban) jelentkeznek. Hét-nyolc éves korban gyakoribbá válhatnak. Általában tizenkét-tizenhárom éves korban minden tünet nyomtalanul eltűnik.

[ 10 ], [ 11 ]

Acetonémiás hányás szindróma

Az acetonémiás hányás szindróma egyidejű tünetegyüttes a neuroartritikus diatézissel. Ez a betegség a gyermek testének szerkezeti jellemzőjének tekinthető. Jellemzője, hogy megváltozik az ásványi anyagok és a purin anyagcseréje. Ez az állapot a gyermekek 3-5%-ánál diagnosztizálható. Ráadásul az utóbbi években a betegek száma folyamatosan növekszik.

Az acetonémiás hányás szindróma fő tünetei a következők:

1. Az idegrendszeri ingerlékenység fokozódik.
2. Ketoacidózis.
3. Gyakori lipidanyagcsere-zavarok.
4. A cukorbetegség megnyilvánulása.

Az öröklődésnek itt nagyon fontos szerepe van. Ha a gyermek rokonainál anyagcsere-betegségeket (köszvény, epekő és urolithiasis, érelmeszesedés, migrén) diagnosztizáltak, akkor a baba nagy valószínűséggel ebben a szindrómában fog szenvedni. A megfelelő táplálkozás is fontos szerepet játszik.

[ 12 ], [ 13 ]

Acetonémiás szindróma gyermekeknél

A gyermekeknél az acetonémiás szindróma általában a következő sorrendben alakul ki: először a gyermek helytelenül eszik, ami étvágytalansághoz és gyakori hányáshoz vezet. Ugyanakkor a baba szájából jellegzetes aceton szag érezhető. A hányás gyakran megismétlődik evés vagy vízivás után. Néha kiszáradáshoz vezet. Általában 10-11 éves korra az acetonémiás szindróma magától elmúlik.

Amellett, hogy ezt a betegséget gyakori válságok jellemzik, a következőket is meg lehet különböztetni:

1. Álmatlanság, éjszakai rémületek, fokozott érzékenység a szagokra, érzelmi labilitás, ágybavizelés.
2. A rossz táplálkozás étvágytalanság, időszakosan jelentkező hasi fájdalom, ízületi és izomfájdalom, fejfájás (migrén) miatt következik be.
3. Diszmetabolikus szindróma: amikor egy súlyos fejfájás után egy-két napig tartó, kontrollálhatatlan hányás jelentkezik erős aceton szaggal.

[ 14 ], [ 15 ]

Acetonémiás szindróma felnőtteknél

Felnőtteknél acetonémiás szindróma alakulhat ki, ha a purin- vagy fehérje-egyensúly felborul. Ebben az esetben a ketontestek koncentrációja megnő a szervezetben. Érdemes megérteni, hogy a ketonok testünk normális alkotóelemeinek tekinthetők. Ezek a fő energiaforrás. Ha a szervezet elegendő mennyiségű szénhidrátot kap, az segít megelőzni az aceton túlzott termelődését.

A felnőttek gyakran elfelejtik a megfelelő táplálkozást, ami ketonvegyületek felhalmozódásához vezet. Ez mérgezést okoz, ami acetonemikus hányás formájában jelentkezik.

Ezenkívül a felnőttek acetonémiás szindrómájának okai lehetnek:

1. Neuroartritikus diatézis kialakulása.
2. Állandó stressz.
3. Toxikus és táplálkozási hatások.
4. Veseelégtelenség.
5. Nem megfelelő étrend elegendő szénhidrát nélkül.
6. Az endokrin rendszer zavarai.
7. Böjtölés és diéták.
8. Veleszületett patológiák.

A 2-es típusú cukorbetegség erősen befolyásolja a betegség kialakulását.

Az acetonémiás szindróma tünetei felnőtteknél:

1. A szívverés gyengül.
2. A szervezetben lévő vér teljes mennyisége jelentősen csökken.
3. A bőr sápadt, az arcán élénk pír jelenik meg.
4. Görcsös fájdalmak jelennek meg az epigasztrikus régióban.
5. Kiszáradás.
6. A vérben lévő glükóz mennyisége csökken.
7. Hányinger és hányás.
8. Hányás jelenik meg a vizeletben.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Komplikációk és következmények

A ketonok nagy száma, amely acetonémiás szindrómához vezet, súlyos következményekkel jár. A legsúlyosabb a metabolikus acidózis, amikor a szervezet belső környezete savassá válik. Ez minden szerv működésének zavarait okozhatja. A gyermek légzése gyakoribbá válik, a tüdőbe áramló vér mennyisége megnő, míg más szervekbe csökken. Ezenkívül a ketonok közvetlenül befolyásolják az agyszövetet, ami akár kómát is okozhat. Az acetonémiás szindrómában szenvedő gyermek letargikus és gátolt.

[ 19 ], [ 20 ]

Diagnostics acetonaemiás szindróma

Először is, az orvos az anamnézisre támaszkodik, elemzi a beteg panaszait, megvizsgálja a klinikai tüneteket és laboratóriumi vizsgálatokat végez.

Milyen kritériumokat használnak a diagnózishoz?

1. A hányásos epizódok folyamatosan ismétlődőek és nagyon súlyosak.
2. Az epizódok között lehetnek különböző időtartamú nyugalmi időszakok.
3. A hányás napokig is eltarthat.
4. Lehetetlen a hányást emésztőrendszeri problémákkal társítani.
5. A hányásos rohamok sztereotipek.
6. Néha a hányás nagyon hirtelen, kezelés nélkül véget ér.
7. Vannak ilyen kísérő tünetek: hányinger, fejfájás, hasi fájdalom, fényérzékenység, letargia, gyengeség.
8. A beteg sápadt, láza és hasmenése lehet.
9. Az epe, a vér és a nyálka látható a hányásban.

[ 21 ], [ 22 ]

Tesztek

A klinikai vérvizsgálatban nincsenek változások. Általában a kép csak azt a patológiát mutatja, amely a szindróma kialakulásához vezetett.

Vizeletvizsgálatot is végeznek, amelyben ketonuria látható (egy plusz vagy négy plusz). A glükóz jelenléte a vizeletben azonban nem különleges tünet.

A diagnózis felállításában nagyon fontosak a biokémiai vérvizsgálatból származó adatok. Ebben az esetben minél hosszabb az acetonémiás hányás időtartama, annál jobban látható a kiszáradás. A plazmában észrevehetően magas a hematokrit és a fehérjeszint. A kiszáradás miatt a vér karbamidtartalma is megnő.

[ 23 ]

Műszeres diagnosztika

A diagnózis felállításában nagyon fontos módszer az echokardioszkópia. Segítségével megtekinthetők a központi hemodinamikai mutatók. A bal kamra diasztolés térfogata gyakran csökken, a vénás nyomás csökken, az ejekciós frakció is mérsékelten csökken. Ennek fényében a tachycardia miatt megnő a szívindex.

Megkülönböztető diagnózis

Általában a differenciáldiagnózist diabéteszes ketoacidózissal végzik. Az utóbbi azonban a következő jellemzőkkel rendelkezik: hipoglikémia vagy jelentős hiperglikémia, nincs klasszikus "diabéteszes" anamnézis, a beteg állapota észrevehetően jobb.

Kezelés acetonaemiás szindróma

Ha az acetonémiás szindróma első jeleit észleli gyermekénél, azonnal adjon neki bármilyen szorbenst (ez lehet aktív szén vagy enteroszgél). A kiszáradás megelőzése érdekében folyamatosan adjon ásványvizet inni (helyettesíthető cukrozatlan teával) kis mennyiségben, de elég gyakran (5-7 percenként). Ez segít csökkenteni a hányingert.

Az acetonémiás szindróma kezelésében a fő módszerek a válságok leküzdésére irányulnak. Nagyon fontos a támogató kezelés, amely segít csökkenteni az exacerbációkat.

Ha az acetonémiás krízis már kialakult, a gyermeket kórházba szállítják. Azonnal elvégezik az úgynevezett étrendi korrekciót. Ez a könnyen emészthető szénhidrátok használatán, a zsíros ételek korlátozásán, a részleges étkezések és az ivás biztosításán alapul. Néha speciális tisztító beöntéseket adnak nátrium-hidrogén-karbonáttal. Ez segít eltávolítani a már a belekbe került ketontestek egy részét. Az orális rehidratációt olyan oldatokkal végzik, mint a rehydron vagy az orsol.

Súlyos kiszáradás esetén 5%-os glükóz és sóoldatok intravénás infúziója szükséges. Gyakran görcsoldókat, nyugtatókat és hányingercsillapítókat adnak be. Megfelelő kezeléssel a szindróma tünetei 2-5 napon belül elmúlnak.

Gyógyszerek

• Aktív szén. Nagyon népszerű szorbens. Ez a szén növényi vagy állati eredetű. Speciálisan feldolgozzák, hogy fokozzák a felszívódási aktivitását. Általában acetonémiás krízis kezdetén írják fel a szervezetből származó méreganyagok eltávolítására. A főbb mellékhatások közül érdemes kiemelni: székrekedés vagy hasmenés, a fehérjék, vitaminok és zsírok kimerülése a szervezetben.

Az aktív szén ellenjavallt gyomorvérzés és gyomorfekély esetén.

• Motilium. Ez egy hányingercsillapító, amely blokkolja a dopaminreceptorokat. A hatóanyag a domperidon. A gyógyszert étkezés előtt ajánlott bevenni. Gyermekeknek az adag 1 tabletta naponta 3-4 alkalommal, felnőtteknek és 12 év feletti gyermekeknek - 1-2 tabletta naponta 3-4 alkalommal.

A Motilium szedése néha a következő mellékhatásokat okozhatja: bélgörcsök, bélrendszeri rendellenességek, extrapiramidális szindróma, fejfájás, álmosság, idegesség, megnövekedett prolaktinszint a plazmában.

A gyógyszer nem ajánlott prolaktinóma, gyomorvérzés, a gyomor-bél traktus mechanikai elzáródása, 35 kg-ig terjedő testtömeg, az összetevők egyéni intoleranciája esetén.

• Metoklopramid. Ismert hányingercsillapító, amely enyhíti a hányingert, a hányást és serkenti a bélperisztaltikát. Felnőtteknek napi 3-4 alkalommal 10 mg-ig ajánlott. 6 év feletti gyermekeknek napi 1-3 alkalommal 5 mg-ig lehet adagolni.

A gyógyszer szedésének mellékhatásai a következők: hasmenés, székrekedés, szájszárazság, fejfájás, álmosság, depresszió, szédülés, agranulocitózis, allergiás reakció.

Ne szedje gyomorvérzés, gyomorperforáció, mechanikai elzáródás, epilepszia, feokromocitóma, glaukóma, terhesség és szoptatás esetén.

• Tiamin. Ezt a gyógyszert B1-vitamin-hiány és hipovitaminózis esetén szedik. Gyakran felírják, ha a beteg nem kapja meg jól ezt a vitamint. Nem szabad szedni, ha túlérzékenység van a gyógyszer összetevőivel szemben. Mellékhatások: Quincke ödéma, viszketés, kiütés, csalánkiütés.
• Atoxil. A gyógyszer elősegíti a méreganyagok felszívódását a gyomor-bél traktusban és eltávolítását a szervezetből. Ezenkívül eltávolítja a káros anyagokat a vérből, a bőrből és a szövetekből. Ennek eredményeként csökken a testhőmérséklet, megszűnik a hányás. A gyógyszer por formájában kapható, amelyből szuszpenziót készítenek. Étkezés vagy más gyógyszerek bevétele előtt egy órával kell bevenni. Hét éves kortól a gyermekek napi 12 g-ot szedhetnek. A hét év alatti gyermekek adagját orvosnak kell felírnia.

Népi gyógymódok

Az acetonémiás szindróma otthon is kezelhető. De itt érdemes odafigyelni arra, hogy csak olyan eszközöket használhat, amelyek csökkenthetik az acetont. Ha nem tapasztal javulást a gyermek állapotában, azonnal forduljon orvoshoz. Ebben az esetben a népi gyógymódok csak az aceton kellemetlen szagának megszüntetésére, a láz csökkentésére vagy a hányás enyhítésére alkalmasak. Például a sóskafőzet vagy a csipkebogyó alapú speciális tea tökéletes a szag megszüntetésére.

[ 24 ], [ 25 ], [ 26 ], [ 27 ], [ 28 ], [ 29 ], [ 30 ]

Gyógynövényes kezelés

Általában gyógynövényes kezelést alkalmaznak a hányás megállítására. Erre a célra a következő főzeteket készítik:

1. Vegyünk 1 evőkanál gyógyhatású citromfűt, és öntsünk rá 1 pohár forrásban lévő vizet. Áztassuk körülbelül egy órán át, meleg kendőbe csomagolva. Szűrjük le, és igyunk meg 1 evőkanállal naponta legfeljebb hatszor.
2. Vegyünk 1 evőkanál borsmentát, öntsünk egy pohár forrásban lévő vizet. Áztassuk két órán át, majd szűrjük le. Naponta legfeljebb négyszer fogyasszuk, egy evőkanállal.
3. Keverjünk össze 1 evőkanál citromfű-, kakukkfű- és macskamentalevelet. Öntsünk rá két pohár forrásban lévő vizet, és áztassuk egy ideig (15 percig) vízfürdőben. Ezután hűtsük le. A nap folyamán egyenlő adagokban kell mindent meginni. Az íz javítása érdekében adhatunk hozzá egy szelet citromot.

Táplálkozás és étrend acetonémiás szindróma esetén

Az acetonémiás szindróma megjelenésének egyik fő oka a rossz táplálkozás. A betegség jövőbeni kiújulásának elkerülése érdekében szigorúan ellenőrizni kell gyermeke napi étrendjét. Ne tartalmazzon magas tartósítószer-tartalmú ételeket, szénsavas italokat, chipset. Ne adjon a babának túl zsíros vagy sült ételt.

Az acetonémiás szindróma kezelésének sikeréhez két-három hétig diétát kell követni. Az étrendnek tartalmaznia kell: rizskását, zöldségleveseket, burgonyapürét. Ha a tünetek egy héten belül nem térnek vissza, fokozatosan hozzáadhat étkezési húst (nem sült), kekszet, zöldeket és zöldségeket.

Az étrend mindig módosítható, ha a szindróma tünetei visszatérnek. Ha rossz lehelet jelentkezik, sok vizet kell hozzáadni, amelyet kis adagokban kell inni.

A diéta első napján a gyermeknek nem szabad semmit adni, kivéve a rozskenyér krutonokat.

A második napon rizslevest vagy diétás sült almát adhatsz hozzá.

Ha mindent helyesen csinálsz, akkor a harmadik napon a hányinger és a hasmenés elmúlik.

Ne hagyja abba a diétát, ha a tünetek elmúltak. Az orvosok azt javasolják, hogy szigorúan tartsa be az összes szabályát. A hetedik napon kekszet, rizskását (olaj nélkül) és zöldséglevest is beilleszthet az étrendjébe.

Ha a testhőmérséklet nem emelkedik, és az aceton szaga eltűnt, akkor a baba étrendje változatosabbá tehető. Hozzáadhat sovány halat, zöldségpürét, hajdinát és erjesztett tejtermékeket.

Megelőzés

Miután gyermeke felépült, betegségmegelőzésre van szükség. Ha ezt nem teszik meg, az acetonémiás szindróma krónikussá válhat. Az első napokban mindenképpen tartsa be a speciális diétát, hagyja abba a zsíros és fűszeres ételeket. A diéta befejezése után fokozatosan és nagyon óvatosan kell bevezetni más termékeket a napi étrendbe.

Nagyon fontos az egészséges táplálkozás. Ha minden szükséges terméket beilleszt a gyermek étrendjébe, akkor semmi sem fogja veszélyeztetni az egészségét. Próbáljon meg aktív életmódot biztosítani számára, kerülje a stresszt, erősítse az immunrendszert és tartsa karban a mikroflórát.

[ 31 ], [ 32 ], [ 33 ], [ 34 ]

Előrejelzés

A betegség prognózisa általában kedvező. Általában 11-12 éves korban az acetonémiás szindróma önmagában halad, akárcsak minden tünete. Ha időben szakemberhez fordul, ez segít elkerülni számos szövődményt és következményt.

[ 35 ]