Acetonémiás szindróma

Az acetonémiás szindróma vagy az AC olyan tünetek komplexe, amelyben a ketontestek tartalma nő (különösen a p-hidroxi-vajsav és az acetoecetsav, valamint az aceton).

Ezek a zsírsavak tökéletlen oxidációjának termékei, és ha azok tartalma nő, akkor az anyagcsere eltolódik.

Okoz aceton szindróma

A legtöbb acetonémiás szindróma gyermekeknél 12-13 éves. Úgy tűnik, hogy az aceton és az acetoacetát mennyisége nő a vérben. Ez a folyamat az úgynevezett acetonos válság kialakulásához vezet. Ha ilyen válságok rendszeresen előfordulnak, akkor beszélhetünk a betegségről.

Mint általában, atsetonemichesky szindróma gyermekekben fordul elő, akik szenvednek neuro-artritiszes hajlam, néhány endokrin betegségek (cukorbetegség, hyperthyreosis), leukémia, hemolitikus anémia, a betegségek a gyomor-bél traktus. Gyakran e patológia közös után agyrázkódás, kóros máj- fejlesztési, amikor az agy tumor éhezés.

[1], [2], [3]

Pathogenezis

A fehérjék, szénhidrátok és zsírok katabolizmusának módjai normál fiziológiás körülmények között metszik egymást az úgynevezett Krebs ciklus egyes szakaszaiban. Ez egy univerzális energiaforrás, amely lehetővé teszi a test megfelelő fejlődését.

Tehát, szénhidrátok, hogy telt a glikolitikus út Embden-Meyerhof, átalakíthatjuk piruvát (szerves keto sav). A Krebs ciklusban ég. Fehérjék, viszont alkalmazásával lehasítjuk proteázok aminosavakat (alanin, cisztein és szerin is piruváttá alakul át, tirozin, aszparaginsav és a fenilalanin forrásai piruvát és oxálacetát; tirozin, fenil-alanin és a leucin átalakítják acetil-koenzim-A). A zsírok a lipolízis segítségével az acetil-koenzim A-be is alakulnak.

Böjtölés vagy túlzott fehérjefogyasztás és zsíros ételek esetén állandó stressz keletkezik a ketózisban. Ha a test egyidejűleg a szénhidrátok relatív vagy abszolút hiányát érzi, akkor serkenti a lipolízist, amely kielégíti az energiaigényt.

A megnövelt lipolízissel nagyszámú szabad zsírsav lép be a májba. Amikor odaérnek, az acetil-koenzim A-be válnak át. Ebben az esetben a Krebs bevitelt korlátozza az oxaloacetát mennyiségének csökkenése (a szénhidrátok elégtelensége miatt). Az enzimek aktivitása csökkenni kezd, ez aktiválja a szabad zsírsavak szintézisét és a koleszterint. Ennek eredményeként a szervezetnek csak egy útvonala van: az acetil-koenzim A ketogenezis felhasználása (keton testek szintézise).

A keton testek vagy a szövetekben oxidálódnak a víz és a szén-dioxid állapotához, vagy a vesék, a gyomor-bél traktus és a tüdők ürülnek ki. Vagyis az acetonémiás szindróma kialakulása akkor kezdődik, ha a keton testek kihasználtsága alacsonyabb, mint a szintézisük sebessége.

[4], [5], [6]

Tünetek aceton szindróma

Általában az acetamin szindrómában szenvedő gyermekek vékony fizikummal rendelkeznek, gyakran álmatlanságban és idegrendszeri megbetegedésben szenvednek. Néha nagyon félénkek, idegrendszerük gyorsan kimerült. Ennek ellenére az ilyen gyerekek jobban fejleszti a beszédet, a memóriát, a kognitív folyamatokat, mint más társaiké.

Az acetonémiai válság gyakori megnyilvánulása ebben a szindrómában. Az ilyen állapotok általában bizonyos prekurzorok után jelentkeznek: súlyos letargia, émelygés, migrénszerű fejfájás, rossz étvágy.

Egy tipikus acetoneemiás szindrómában gyakori tünete a hányásnak kitett émelygés, amely után mérgezés vagy kiszáradás jelei jelennek meg. Általában a motoros szorongás és izgatottság után a gyermek álmosságot és levertséget tapasztal. Ha a betegség súlyos formában esik át, görcsök, hasi görcsök, hasmenés vagy székrekedés, láz léphet fel.

[7], [8], [9]

Az első jelek

Általános szabályként az aceton szindróma első jelei korai életkorban (2-3 év alatt) nyilvánulnak meg. Ezek hét vagy nyolc év alatt gyakoribbak lesznek. Általában tizenkét és tizenhárom éves korban minden tünet nyom nélkül eltűnik.

[10], [11]

Acetonémiás hányás szindróma

Az acetonémiás hányás szindróma egyidejű szindróma a neuro-arthritis diatezében. Ez a betegség a gyermek szervezetének speciális jellemzője. Ezt jellemzi az a tény, hogy az ásványi és purin anyagcsere változik. Hasonló állapotot diagnosztizáltak a gyermekek 3-5% -ában. Az utóbbi években a betegek száma folyamatosan növekszik.

Az acetonémiás hányás szindróma fő tünetei a következők:

1. Az idegi izgalom növeli.
2. Ketoacidosis.
3. A lipid metabolizmus gyakori megsértése.
4. A cukorbetegség megnyilvánulása.

Itt nagyon fontos szerepet játszik az öröklés. Ha a gyermek rokonai diagnosztizáltak kapcsolatos betegségek anyagcsere (köszvény, epekövesség és urolithiasis, atherosclerosis, migrén), akkor valószínűleg a baba lesz beteg ez a tünetegyüttes. A megfelelő táplálkozás is fontos.

[12], [13]

Acetonémiás szindróma gyermekekben

A gyermekeknél az acetonémiás szindróma rendszerint ebben a sorrendben van: először a gyermek alultáplált, ami étvágytalansághoz, gyakori hányáshoz vezet. Ugyanakkor, a baba szájából, az aceton különös szaga van. A hányás gyakran ismétlődik étkezés vagy víz elfogyasztása után. Néha dehidrációhoz vezet. Általában 10-11 éves korig az acetonémiás szindróma önállóan halad.

Ezenkívül, hogy ez a betegség gyakori válságokkal jellemezhető, az is megkülönböztethető:

1. Az álmatlanság, az éjszakai félelmek, a szagok érzékenysége, az érzelmi zavarosság, az enurezis.
2. A szegény táplálkozás az étvágycsökkenés, a hasban jelentkező fájdalom, időszakos reakciók, ízületi és izomfájdalom, fejfájás (migrén) következtében alakul ki.
3. Dysmetabolikus szindróma: ha egy súlyos fejfájás után egy vagy két nap alatt kontrollálhatatlan hányás keletkezik, erős acetonos szaggal.

[14], [15]

Acetonémiás szindróma felnőttekben

Felnőtteknél acetonémiás szindróma alakulhat ki, ha a purin vagy a fehérje egyensúly megzavarodik. Ebben az esetben a keton testek koncentrációja nő a testben. Meg kell érteni, hogy a ketonok testünk normál komponensei. Ők a fő energiaforrás. Ha a szervezet elegendő szénhidrátot kap, ez megakadályozza az aceton túlzott termelését.

A felnőttek gyakran megfeledkeznek a megfelelő táplálkozásról, ami azt eredményezi, hogy a ketonvegyületek felhalmozódnak. Ez az oka az intoxikációnak, melyet az aceton-hányás jelent.

Emellett a felnőtteknél az aceton szindróma okai lehetnek:

1. A neuro-arthritisdiézézis fejlődése.
2. Állandó stressz.
3. Mérgező és tápláló hatások.
4. Veseelégtelenség.
5. Helytelen étrend anélkül, hogy elegendő szénhidrát lenne.
6. Az endokrin rendszer rendellenességei.
7. A böjt és az étkezés.
8. Congenital patológiák.

Erősen befolyásolja a 2-es típusú cukorbetegség kialakulását.

Az aceton szindróma megjelenésének tünetei felnőttekben:

1. A szívritmus gyengül.
2. A test teljes mennyiségének csökkenése jelentősen csökken.
3. A bőr sápadt, az arcon erősen elpirul.
4. Az epigasztrikus régióban görcsös fájdalom jelentkezik.
5. Kiszáradás.
6. A vér glükóz mennyisége csökken.
7. Hányinger és hányás.
8. Hányás jelenik meg a vizeletben.

[16], [17], [18]

Komplikációk és következmények

Számos keton, ami acetonos szindrómához vezet, komoly következményekkel jár. A legsúlyosabb az anyagcsere-acidózis, amikor a szervezet belső környezetét savanyítjuk. Ez minden szerv működésképtelenségét okozhatja. A gyermek gyorsabban lélegzik, a véráramlás a tüdőbe nő, miközben csökkenti a többi szervet. Ezenkívül a ketonok közvetlenül az agyszöveten hatnak, ami akár ki is okozhatja. Az acetonszindrómás gyermek lassú és gátlástalan.

[19], [20]

Diagnostics aceton szindróma

Először is az orvos hivatkozik a történeti adatokra, elemzi a beteg panaszait, megvizsgálja a klinikai tüneteket, és laboratóriumi vizsgálatot folytat.

Milyen kritériumok vannak a diagnózisban?

1. A hányás epizódjai folyamatosan ismétlődnek és nagyon erősek.
2. Az epizódok között különböző időtartamú nyugalom állhat.
3. A hányás napokig tarthat.
4. Lehetetlen a hányás és az emésztőrendszeri munkák rendellenességeihez társulni.
5. A hányás támadások sztereotipizáltak.
6. Néha a hányás nagyon hirtelen véget ér, bármilyen kezelés nélkül.
7. Vannak ilyen kísérő tünetek: émelygés, fejfájás, hasi fájdalom, fényérzékenység, gátlás, adynámia.
8. A beteg halvány, láz, hasmenés.
9. A hányás tömegében láthatjuk az epe, a vér, a nyálkahártya.

[21], [22]

Elemzések

A vér klinikai elemzésével nincsenek változások. Általában a kép csak a patológiát mutatja, amely a szindróma kialakulásához vezetett.

Vizsgálat folyik a vizelettel kapcsolatban, amelyben láthatjuk a ketonurát (egy plusz vagy négy plusz). Azonban a glükóz jelenléte a vizeletben nem különleges tünet.

A diagnózis meghatározásakor nagyon fontosak a biokémiai vérvizsgálatból kapott adatok. Ebben az esetben annál hosszabb az aceton hányás ideje, annál jobb a kiszáradás. A plazmának jelentős hematokrit- és fehérjeindexe van. A vér emeli a dehidratáció miatt a karbamid mennyiségét is.

[23],

Instrumentális diagnosztika

A diagnózis nagyon fontos módszere az echokardioszkópia. Segítségével láthatja a központi hemodinamika indexeit. A bal kamra diasztolés térfogata gyakran csökken, a vénás nyomás csökken, és az ejekciós frakció is mérsékelten csökken. Mindezek hátterében a szívindex a tachycardia miatt nő.

Megkülönböztető diagnózis

A differenciáldiagnózist általában diabéteszes ketoacidózissal végzik . De az utóbbiak jellemzői: hipoglikémia vagy jelentős hyperglykaemia, nincs klasszikus "diabetikus" anamnézis, a beteg állapota észrevehetően jobb.

Kezelés aceton szindróma

Ha észreveszi a gyermek első acetonos szindróma jeleit, haladéktalanul adjon neki bármilyen szorbent (ez aktív szén vagy enteroszég). A kiszáradás elkerülése érdekében folyamatosan ásványvizet (kicserélt cukrozatlan teával) kell kis mennyiségben használni, de gyakran (5-7 percenként). Ez segít csökkenteni a hányás késztetését.

Az aceton szindróma kezelésében a fő módszerek azok, amelyek a válság leküzdésére irányulnak. Nagyon fontos a fenntartó kezelés, amely segít csökkenteni a súlyosbodást.

Ha az aceton válság már kialakult, a kórházat kórházba szállítják. Azonnal hajtsa végre az úgynevezett étkezési korrekciót. Alapja a könnyen asszimilált szénhidrátok használata, a zsíros ételek korlátozása, a részleges táplálkozás és ivás biztosítása. Néha különleges tisztító zománcot adjon nátrium-hidrogén-karbonáttal. Segít megszüntetni néhány olyan keton testet, amelyek már beléptek a bélbe. Orális rehidratáció olyan megoldások segítségével, mint a rehydron vagy orsol.

Ha a dehidráció erősen kimutatható, 5% -os glükóz- és sóoldat intravénás infúziót kell végezni. Gyakran injekciózni fog a görcsoldók, nyugtatók és antiemetikumok. Megfelelő kezeléssel a szindróma tünetei 2-5 nap elteltével megszűnnek.

Orvostudomány

• Aktivált szén. Sorbent, ami nagyon népszerű. Ez a szén növényi vagy állati eredetű. Különösen kezelik az abszorbens aktivitás növelését. Rendszerint az aceton-válság kezdetén előírják, hogy eltávolítsák a szervezetből származó toxinokat. A fő mellékhatások közé tartozik: székrekedés vagy hasmenés, a test fehérje, vitaminok és zsírok elszegényedése.

Az aktív szén ellenjavallt a gyomorvérzésben, gyomorfekélyben.

• Motilium. Hepatémia, amely blokkolja a dopamin receptorokat. Az aktív hatóanyag a domperidon. Javasoljuk, hogy a kábítószert étkezés előtt vegye be. A gyermekek számára az adag naponta 3-4 alkalommal 1 tabletta, felnőttek és 12 év feletti gyermekek esetében - 1-2 tabletta 3-4 alkalommal naponta.

Néha a Motilium ilyen mellékhatásokat okozhat: bélrendszeri görcsök, bélbetegségek, extrapiramidalis szindróma, fejfájás, álmosság, idegesség, plazma prolaktinszint emelkedése.

A gyógyszer nem ajánlott prolactinom, gyomor-vérzés, mechanikai elzáródás a gyomor-bél traktus, testtömeg akár 35 kg, egyéni intolerancia az összetevők.

• Metoklopramid. A jól ismert antiemetikum, amely segít enyhíteni az émelygést, egy ikont, serkenti a bél perisztaltikáját. A felnőttek napi 3-4 alkalommal 10 mg-ot igényelnek. A 6 évesnél idősebb gyermekek napi 1-3 alkalommal napi 5 mg-ot adhatnak.

Mellékhatásai a gyógyszer szedését: hasmenés, székrekedés, szájszárazság, fejfájás, álmosság, depresszió, szédülés, agranulocytosis, allergiás reakció.

A gyomorban történő vérzés, a gyomor perforációja, mechanikai elzáródás, epilepszia, pheochromocytoma, glaucoma, terhesség, laktáció nem vehető igénybe.

• Tiamin. Ezt a gyógyszert avitaminózissal és B1 hipovitaminózissal veszik. Gyakran előírják abban az esetben, ha a beteg nem kapja meg ezt a vitamint a szervezetben. Ne szedje, ha túlérzékeny a hatóanyag összetevőire. A mellékhatások: Quincke ödéma, viszketés, kiütés, csalánkiütés.
• Atoxyl. A gyógyszer segít elszorozni a méreganyagokat az emésztőrendszerben, és eltávolítja őket a szervezetből. Ezenkívül eltávolítja a káros anyagokat a vérből, a bőrből és a szövetekből. Ennek eredményeként a testhőmérséklet csökken, a hányás megáll. A készítmény por alakú, amelyből szuszpenziót állítunk elő. Vegyünk egy órával étkezés előtt vagy más gyógyszereket szedjünk. A hét éves gyermekek napi 12 g gyógyszert fogyaszthatnak. A hét évesnél fiatalabb gyermekek adagját orvosnak kell beadnia.

Alternatív kezelés

Az acetonémiás szindróma otthon kezelhető. De itt figyelmet kell fordítanunk arra a tényre, hogy csak azokat az eszközöket használhatja, amelyek lecsaphatják az acetont. Ha nem látja a gyermek állapotának javulását, azonnal konzultáljon orvosával. Ebben az esetben az alternatív kezelés csak az aceton kellemetlen szagának kiküszöbölésére, a hőmérséklet csökkentésére vagy a hányás eltávolítására szolgál. Például, ha eltávolítja a szagot, akkor tökéletes a csirke vagy egy különleges tea, amely a kutya rózsán alapszik.

[24], [25], [26], [27], [28], [29], [30]

Gyógynövényes kezelés

Általában a gyógynövényeket a hányás abbahagyása miatt kezelik. Ehhez az ilyen húsleveseket előkészítettük:

1. Vegyünk 1 evőkanál gyógyszeres melízt, és öntsünk 1 csésze forró vizet. Kb. Egy órára ragaszkodjon, melegen tartva. Törzs és ital 1 evőkanál legfeljebb napi hat alkalommal.
2. Vegyünk 1 evőkanál borsmentát, öntsünk egy pohár forró vizet. Két órára ragaszkodnak, majd ültetnek. Vegyünk naponta 4 alkalommal egy evőkanál.
3. Vegyünk 1 evőkanálnyi gyógynövény levelét, kakukkfűjét és macskáit. Öntsön két pohár forró vizet, és tartsa egy ideig egy vízfürdőben (15 perc). Akkor hűvös. Egy napon mindent egyenlő adagokban kell inni. Az íz javítása érdekében hozzáadhat egy citromszeletet.

Táplálkozás és étrend aceton szindrómához

Az acetonémiás szindróma megjelenésének egyik fő oka az alultápláltság. A betegség újbóli kikerülése érdekében a jövőben szigorúan ellenőrizni kell a gyermek napi étrendjét. Ne tegyél bele olyan termékeket, amelyek tartósítószerekkel, szénsavas italokkal, zsetonokkal rendelkeznek. Ne hagyja a baba túl zsíros vagy sült ételeket.

Az aceton szindróma kezelése sikeres volt, két-három héten át kell tartania az étrendet. A diétás menü szükségszerűen magában foglalja a rizs zabkását, zöldségleveseket, burgonyapürét. Ha a tünetek nem térnek vissza egy héten belül, fokozatosan hozzáadhat ételt (nem sült), kekszet, zöldséget és zöldséget.

A táplálék mindig beállítható, ha a szindróma tünetei visszatérnek. Amikor a rossz lehelet érkezik, hozzá kell adnia sok vizet, amit kis adagokban részegnek kell venni.

A diéta első napján semmit nem adhat a gyermeknek, kivéve a rusk kenyérbőrét.

Második napján rizstogással vagy diétás sült almával adhat hozzá.

Ha minden rendben van, akkor a harmadik napon az émelygés és a hasmenés áthalad.

Semmiképpen ne fejezze be a diétát, ha a tünetek eltűnnek. Az orvosok szigorúan betartják az összes szabályt. A hetedik napon felveheti a diétás galette cookie-kat, rizs zabkása (vaj nélkül), zöldségleves.

Ha a testhőmérséklet nem növekszik, és az aceton szaga eltűnik, akkor a baba tápláléka változatosabb lehet. Hozzáadhat alacsony zsírtartalmú halat, növényi pürét, hajdina, savanyú tejtermékeket.

Megelőzés

Miután a gyermeke helyreállt, meg kell akadályozni a betegséget. Ha ez nem történik meg, akkor az aceton szindróma krónikus lehet. Az első napokban ügyeljen arra, hogy megfigyeljen egy speciális étrendet, és hagyja abba a zsíros és fűszeres ételeket. Miután a diéta véget ért, fokozatosan és nagyon óvatosan kell belépnie a többi étkezés napi étrendjébe.

Nagyon fontos egészséges ételeket fogyasztani. Ha az összes szükséges terméket befogadja a baba ételeiben, akkor semmi nem fenyegeti az egészségét. Ismét próbálj meg aktív életmódot biztosítani, elkerülni a stresszt, erősíteni az immunitást és fenntartani a mikroflórt.

[31], [32], [33], [34]

Előrejelzés

Általában a betegség prognózisa kedvező. Általában 11-12 éves korban az acetonémiás szindróma önállóan halad, valamint minden tünete. Ha szakember szakképzett segítségét kérik időben, segít elkerülni sok szövődményt és következményt.

[35]