Az állkapocs rákja

Az alveoláris folyamat nyálkahártyájának rákja esetén az alsó állkapocs túlnyomórészt másodlagosan érintett. Az alsó állkapocs primer rákja, amely egyes szerzők szerint a fogcsírából ered, rendkívül ritka. Gyakran előfordul, hogy egy ilyen diagnózis felállításakor a vizsgálat során az alsó állkapocs más lokalizációjú hámdaganatainak áttéteit tárják fel. A másodlagos daganatok kezelése megegyezik a szájnyálkahártya más lokalizációjú rákjának kezelésével.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Nem hám eredetű állkapocsrák

Az állkapocs rosszindulatú daganatai között különleges helyet foglal el az alsó állkapocs nem hámsejtes rákja, amelynek kialakulásának forrása lehet mind a csont, mind a kötőszövet, mind a csontvelő, a fogcsíra szövetei, az állkapocscsontokat körülvevő lágy szövetek. Ez a nem hámsejtes daganatok különféle szövettani formáihoz vezet, és e patológia ritkasága határozza meg az orvosok nem kielégítő ismereteit a klinikai tünetekről és az állkapocs nem hámsejtes daganatainak kezelési módszereinek lehetőségeiről.

A Daganatok Nemzetközi Hisztológiai Osztályozása az alsó állkapocs rákos megbetegedéseit szövettani típusuk szerint osztályozza, és minden daganatot három csoportra osztanak: csont-, lágyrész- és monogénes daganatokra.

Az alsó állkapocs csontrákja.

1. Csontképző daganatok.
   1. Osteogén szarkóma.
   2. Parosteális szarkóma.
2. Porcképző daganatok.
   1. Kondroszarkóma.
3. Csontvelő-daganatok.
   1. Retikulosarkóma.
   2. Plazmacitóma.
   3. Limfoszarkóma.
4. Az állkapocs érrendszeri rákja.
   1. Hemangiopericitóma.
   2. Angioszarkóma.
5. Kötőszöveti daganatok.
   1. Malignus fibrosus histiocytoma.
   2. Fibroszarkóma.
   3. Nem differenciált szarkóma.
6. Neurogén szarkóma.
7. Besorolhatatlan szarkóma.

Az állkapocs lágyrészrákja.

1. Leiomyoszarkóma.
2. Rabdomioszarkóma.
3. Szinoviális szarkóma.

Az állkapocs odontogén rákja.

1. Malignus ameloblasztóma.
2. Myxosarcoma.
3. Ameloblasztikus szarkóma.
4. Ameloblasztikus odontoszarkóma.

A leggyakoribbak az oszteogén szarkóma, a chondrosarcoma, a malignus fibrosus histiocytoma, amelyet a közelmúltban izoláltak a polimorf sejtes szarkómák és fibrosarcomák csoportjából, a rabdomioszarkóma és a leiomyoszarkóma. Más típusú daganatok rendkívül ritkák.

[ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Osteogén szarkóma

Az oszteogén szarkóma az állkapocs összes nem hám eredetű daganatának 22%-át teszi ki. Ez az alsó állkapocsrák egyik legrosszindulatúbb formája. A felső állkapocsban lokalizálva 91%-ban az alveoláris folyamatból, annak elülső külső részéből ered.

Tünetek

Az első tünet az érintett csont deformációja, amely tapintásra mérsékelten fájdalmas. Néha, mielőtt a fájdalom megjelenne, paresztézia jelentkezik az infraorbitális vagy a mentális ideg kijáratának területén. A bőrben a vaszkuláris minta formájában bekövetkező változásokat széles körben elterjedt folyamatok határozzák meg. Az oszteogén szarkóma bőr- és nyálkahártya-vérbősége nem jellemző erre a daganatra, és csak gyermekeknél fordul elő.

Diagnosztika

Radiológiailag háromféle oszteogén szarkómát különböztetünk meg: oszteoblasztikus, oszteolitikus és vegyes. Az alsó állkapocs érintettsége esetén a harmadik típusú elváltozás dominál. Az oszteogén szarkómát kis és közepes fokális károsodás jellemzi, néha a csontritkulás hátterében, a károsodás gócai váltakoznak a tömörödés gócaival.

Az esetek több mint felében az alsó állkapocsrákot a kéreglemez pusztulása, tűszerű vagy lineáris periostózis formájában jelentkező periosteális reakció (spiculák jelenléte) kíséri, ami a daganat környező lágy szövetekbe való behatolását jelzi.

Az extraosseális tumorkomponens sűrű zárványokat tartalmaz. A lítikus változatban az alsó állkapocs patológiás törése lehetséges. Ugyanakkor nem mindig lehetséges differenciáldiagnózist végezni az oszteogén szarkóma és a chondrosarcoma között.

Jelenleg a CT széles körben elterjedt az arc csontvázdaganatainak radiodiagnosztikájában, számos további információt nyújtva. Az egyik klinikai tünet a távoli szervekbe történő áttétképződés; a regionális nyirokcsomókba történő áttétképződés ritka. A kezelési terv meghatározása előtt biopszia és szövettani vizsgálat elvégzése szükséges. A lokális relapszusok aránya nagyon magas. Az előzetes diagnózist klinikai és radiológiai adatokon alapuló morfológiai vizsgálatok egészítik ki.

Kezelés

A kezelés fő módja a sebészet. Osteogén szarkómák esetén lehet független vagy kombinált. A műtét mértéke és a daganat radikális eltávolításának lehetősége nagymértékben függ a lokalizációtól, a klinikai lefolyástól, a prevalenciától és a daganat növekedésének irányától.

Figyelembe véve a végtagok oszteoszarkómájának magas érzékenységét a gyógyszeres kezelésre, a túlélési arányok javulását a nem adjuváns vagy adjuváns kemoterápiával kombinált kezeléssel, célszerű epirubicin készítményeket alkalmazni.

Kondroszarkóma

Az állkapocs rosszindulatú, nem epiteliális daganatai közül az alsó állkapocs ezen rákja az esetek 2,1-5%-ában fordul elő.

Tünetek

A daganat lefolyása látensebb, mint az oszteogén szarkóma, azonban a lassan progresszív formák mellett gyorsan növekvő daganatok is előfordulnak.

Klinikailag a kondroszarkóma két formáját hagyományosan megkülönböztetjük: a perifériás és a centrális. A perifériás forma az alsó állkapocs elülső részén alakul ki, gyorsan növekszik, és gyakran kiújul. Klinikailag az alsó állkapocs rákja élénkvörös nyálkahártyával borított csomóként jelentkezik. Fogsérülés esetén általában fekélyesedik. A centrális forma kezdetben tünetmentes, néha enyhe fájdalom jelentkezik. A daganat további növekedésével az állkapocs deformációja következik be. A kondroszarkómák kiújulása 48%-ban, távoli áttétek 16%-ban fordul elő.

Diagnosztika

A chondrosarcomát sűrű zárványok jelenléte jellemzi, aminek következtében a röntgenfelvételeken véletlenszerűen felhalmozódott meszes zárványok, csomós meszesedés látható mind a daganat intraosseális komponensében, mind a lágy szövetekben. Ez a jellegzetesség lehetővé teszi a helyes diagnózis felállítását a radiográfiai adatok alapján. A végső diagnózist azonban morfológiai vizsgálat alapján állítják fel, ezért a kezelési taktika meghatározása előtt tumorbiopszia szükséges.

Hisztológiailag az alsó állkapocs lassan növekvő rákos megbetegedéseiben jól differenciált porcsejteket határoznak meg, amelyeket nagy mennyiségű intersticiális anyag választ el egymástól. A mitózis hiánya vagy ritkasága nem mindig utal jóindulatú daganatra, mivel a kondroszarkóma sejtek főként amitotikus úton szaporodnak. A gyorsan növekvő és kevésbé differenciált kondroszarkómák jelentősen gazdagabbak sejtekben, és az áttétképződésre hajlamos kondroszarkómák bőségesen vaszkularizáltak.

Kezelés

A kezelés sebészeti. Az alsó állkapocs ezen rákja gyakorlatilag érzéketlen a gyógyszeres és sugárkezelésre, amelyeket csak palliatív célokra alkalmaznak.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ]

Malignus fibrosus histiocytoma

Ezt a típust csak a közelmúltban izolálták a polimorf sejtes szarkómák és fibroszarkómák csoportjából, így az irodalmi adatok rendkívül korlátozottak róla. Eközben a rosszindulatú, nem epiteliális daganatok között a harmadik helyen áll az előfordulási gyakoriság szerint (9%).

Tünetek

Klinikailag a mandibuláris rák kevéssé különbözik a fibroszarkómáktól, és egy gumós daganat, amely az állkapocs perifériás részein fordul elő. A daganat feletti nyálkahártya lilásvörös; trauma esetén fekélyesedés jelentkezik. A szarkóma ezen formája a leghajlamosabb a kiújulásra. A malignus fibrosus histiocytoma kiújulása az esetek 69%-ában fordul elő. Regionális áttétek azonban ritkán - az esetek 14%-ában, távoli áttétek pedig 9%-ában - fordulnak elő.

Diagnosztika

A rosszindulatú rostos hisztiocitóma radiológiai képét a csontszövet jelentős destruktív változásai és lízise jellemzi, egyértelmű határok nélkül.

Az ilyen típusú daganat végső diagnózisát szövettani vizsgálati adatok alapján állítják fel. A szövettani kép értelmezése azonban bizonyos esetekben bizonyos nehézségeket okoz.

Kezelés

Az alsó állkapocs ezen rákját sebészeti úton kezelik. Figyelembe véve a daganat kiújulási hajlamát, a műtétnek széleskörűnek kell lennie. Az elmúlt években biztató eredményeket értek el a daganat gyógyszeres terápiájában.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ]

Ewing-szarkóma

Ritkán található meg az állkapocscsontokban.

Tünetek

Az alsó állkapocs rákja a daganat területén jelentkező tompa, fájó fájdalommal, égő érzéssel és hőérzettel kezdődhet, amelyhez hamarosan csatlakozik a fogak kilazulása, duzzanat és a testhőmérséklet emelkedése.

Diagnosztika

A daganat röntgenképe nem specifikus, és a csontszövet különböző formái jellemzik, szklerózis elemekkel. Amikor a daganat a kéregrétegre és a csonthártyára terjed, az utóbbi reakciója tűszerű vagy hagymás csonthártya formájában nyilvánul meg. Hisztológiailag az Ewing-szarkóma egy sejtekben gazdag, differenciálatlan szövet. A sejtek kerekek, enyhén oválisak, azonos méretűek, nagy, hiperkróm magot tartalmaznak. Sűrűn, egyenletesen, néha rétegekben helyezkednek el, és rosszul differenciált rákot utánozhatnak.

Kezelés

Az Ewing-szarkóma, más csontvelő-daganatokhoz (retikuloszarkóma, plazmacitóma, limfoszarkóma) hasonlóan, rendkívül érzékeny a sugár- és gyógyszeres kezelésre. MA Kropotov szerint az ilyen típusú szarkóma 5 esetéből a kemoradioterápia mindegyikben teljes tumorregressziót eredményezett, míg a daganatok más szövettani formáinál ilyen hatás csak elszigetelt megfigyelésekben fordult elő.

[ 19 ], [ 20 ], [ 21 ], [ 22 ], [ 23 ], [ 24 ]

Retikuláris szarkóma

Klinikailag és radiológiailag a retikuláris szarkóma kevéssé különbözik az Ewing-szarkómától, a csontvelő-daganatok csoportjába tartozik, szövettanilag nagyobb sejtméretben és a retikulinrostok finom hálózatának jelenlétében különbözik. A regionális nyirokcsomók károsodásának gyakorisága csontvelő-szarkómákban 29%.

[ 25 ]