Antifoszfolipid szindróma és vesekárosodás: tünetek

Az antifoszfolipid szindróma tünetei jelentősen különböznek egymástól. A tünetek polimorfizmusát a trombus lokalizálása a vénákban, az artériákban vagy a kis intragóniás erekben határozza meg. A trombózisok általában vénás vagy az artériás ágyban visszatérnek. A perifériás hajók és a mikrocirkulációs ágy trombotikus elzáródásának kombinációja klinikai kép a többszervi ischaemia klinikai képérôl, ami több betegben szenved.

Az artériás és vénás thrombosisok spektruma, valamint az általuk okozott antifoszfolipid szindróma klinikai megnyilvánulása

lokalizáció	tünetek
Agyhajók	Relapszusait akut cerebrovaszkuláris baleset, átmeneti iszkémiás rohamok, görcsök, chorea, migrén, demencia, Guillain-Barre-szindróma, trombózis, vénás sinus
A szemedényt	A retina artériák és vénák trombózisa, a látóideg sorvadása, vakság
A gerincvelő artériái	Keresztirányú myelitis
Koronária és intramiokardiális hajók, szívbillentyűk	Myocardialis infarctus, az intramyocardiális erek trombotikus mikroangiopátiája myocardialis ischaemia, szívelégtelenség, aritmia kialakulásával; a shunt trombózisa a koszorúér-bypass oltás után; Liebman-Saks endocarditis; Valvuláris rendellenességek (általában mitralis szelepek elégtelensége)
A tüdő hajói	Tüdőembólia relapszái (kis ágak); pulmonális hipertónia; hemorrhagiás alveolitis
Májfertőzések	A máj ischaemiás infarktusai; Badda-Chiari-szindróma
vese véredények	Vese vénás trombózis, veseartéria trombózis, vese infarktus, trombotikus mikroangiopátia
A mellékvesék hajói	Akut mellékvese elégtelenség, Addison-kór
Bőrápolók	Retikulált máj, fekélyek, tapintható purpura, a körömágy infarktusai, digitális gangréna
Aorta és perifériás artériák	Az aorta ívének szindróma; intermittáló claudicatio, gangréna, a combfej aszeptikus nekrózisa
Perifériás erek	Trombózis, thrombophlebitis, postflektív szindróma
A placenta hajói	magzati szindróma (visszatérő spontán abortusz, magzati elhalás, koraszülés, pre-eklampszia nagyfrekvenciás) miatt trombózisok és infarktus a placenta

[1], [2], [3]

Veseelégtelenség

A vesék nagy célszerv mind az elsődleges és a másodlagos antifoszfolipid szindróma. Trombózis lokalizálható bármely részén a vérellátásának a vesék a hordó a vese artériák, és az ágak a vese véna, beleértve a kis intrarenalis artéria, arteriolák és hajszálerek glomerulust. Attól függően, hogy a szint a lézió, annak mértéke és sebessége a fejlesztési folyamatban trombookklyuzivnogo klinikai kép változhat akut veseelégtelenség súlyos, néha rosszindulatú magas vérnyomás, vagy anélkül, hogy a minimális hólyag szindróma, enyhe-közepes magas vérnyomás és lassan progrediáló renális diszfunkció.

Az antifoszfolipid szindróma vese károsodásának változata

A trombózis lokalizálása	Tünetek
Vese véna A veseartéria törzsének (elzáródás vagy szűkület) A veseartéria ágai Intraladiális artériák, arteriolák, glomerulus kapillárisok	Akut veseelégtelenség, hematuria Renovascularis hypertensio, akut veseelégtelenség Vese infarktus, renovaszkuláris magas vérnyomás Thromboticus mikroangiopathia

Veseelégtelenség trombózisa

Thrombosis a vese vénák - nem gyakori megnyilvánulása antifoszfolipid szindróma. Talán, mint egy izolált renális vénás trombózis in situ, és elterjedt trombotikus folyamat a vena cava inferior. Az utóbbi esetben gyakoribbak a kétoldalú elváltozások. A klinikai képet trombózis vese vénák időtartamától függ, és súlyosságát vénás elzáródás, és az egyoldalú vagy kétoldalas lokalizációs folyamat. Egy vese vénájának hirtelen teljes elzáródása gyakran előfordul tünetmentesen. Klinikailag tüneti trombózis renalis vénák jelen fájdalom változó intenzitással az ágyéki régióban, és az oldalán a has, ami annak köszönhető, hogy túlfeszítése a renális kapszula, bruttó vérvizelés, proteinuria, és a megjelenése számos esetben hirtelen megmagyarázhatatlan vesefunkció romlását. Az utolsó tünet inkább kétoldali trombotikus folyamat esetén jellemző. Eddig a diagnózis trombózis a vese ereiben okoz némi nehézséget, mivel gyakori a tünetmentes természetesen.

Veseartéria trombózis vagy stenosis

Győzd renális artériák antifoszfolipid szindrómában bemutatott teljes elzáródása vérrög képződése in situ vagy fragmentumok trombózisos embólia lefedő fertőzött szelepek és szűkülete miatt trombus szervezet rekanalizációs vagy anélkül a fibrózis kialakulását és érfal. A fő klinikai tünete a érelzáródásos elváltozások a vese artériák renovaszkuláris magas vérnyomás, amelynek súlyosságát a sebességétől függ az elzáródás, annak súlyosságát (teljes, nem teljes) és a lokalizáció (egyoldalas, kétoldalas). Ezek a tényezők hozzájárulnak a lehetőségét fejlődő akut veseelégtelenség, néhány esetben kombinálva renovascularis hypertonia Heavy oliguriás akut veseelégtelenség különösen jellemző kétoldali veseartéria trombózis. Az utóbbi esetben a teljes elzáródása az ér lumenébe alakulhat kétoldalú kérgi nekrózis visszafordíthatatlan vesekárosodásról. A krónikus vazookkluzív folyamat és nem teljes elzáródása ponton renovascularis hypertonia változó súlyosságú krónikus veseelégtelenség. Jelenleg, a vereség a renális artériák társított antifoszfolipid szindróma, látták, mint egy másik oka a renovascularis hypertonia mellett atherosclerosis, vasculitis és fibromuscularis dysplasia. Fiatal betegeknél súlyos hipertóniában antifoszfolipid szindróma elváltozások a vese artériák kell venni a tartományban diagnosztikai keresést.

A kis intracranialis hajók (APS-vel kapcsolatos nephropathia)

Annak ellenére, hogy a trombózis fontos a vese artériák és vénák, fejlődésük betegeknél figyeltek antifoszfolipid szindrómában ritkábban veszteség kis intrarenalis hajók, amelynek alapja a trombózisos mikroangiopátia (lásd. „Thrombotikus microangiopathia”).

Klinikai és morfológiai megnyilvánulásait és jellemzői a patogenezisében thromboticus microangiopathia belül antifoszfolipid szindróma hasonlóak más mikroangiopátiás szindrómák, különösen a HUS és TTP. Thromboticus microangiopathia intrarenalis vaszkuláris szisztémás lupus erythematosus leírták P. Klemperer et al. 1941-ben, jóval azelőtt, hogy kialakult egy ötlet antifoszfolipid szindróma, és mivel a korai 80-es években a XX században trombózis glomeruláris kapillárisok és arteriolák intrarenalis lupus nephritis vált társított keringő lupus antikoaguláns vagy magas titerben ACL. Vese thromboticus microangiopathia betegeknél primer antifoszfolipid szindrómás írták le először P. Kincaid-Smith et al. 1988-ban By dinamikájának megfigyelésével morfológiai változások a vese nők jelei nélkül a szisztémás lupus erythematosus, de a keringő lupus antikoaguláns, terhesség által előidézett veseelégtelenséget és visszatérő vetélés, a szerzők azt javasolta, hogy létezik egy új formája a trombotikus microvascularis elváltozások társított jelenlétében lupus antikoaguláns. Tíz évvel később, 1999-ben D. Nochy et al. Mi közzé az első klinikai-morfológiai vizsgálatok a vesebetegség 16 beteg primer antifoszfolipid szindróma, ahol elemezzük morfológiai jellemzői megkülönböztető vaszkuláris léziók vese rejlő antifoszfolipid szindróma, és számára felajánlott itt, a „nephropathia társított antifoszfolipid szindróma. A valódi incidenciája nephropathia társított antifoszfolipid szindróma nem biztos azonban, az előzetes adatok szerint, ez 25% a primer antifoszfolipid szindróma és 32% a másodlagos betegeknél a szisztémás lupus erythematosus. A legtöbb esetben, a másodlagos antifoszfolipid szindróma nefropátia társított ez a szindróma, kombinálva lupus nephritis, de azt is fejleszteni, mint egy független forma vesebetegség szisztémás lupus erythematosus.

Veseelégtelenség tünetei antifoszfolipid szindrómával

Tünetei vesekárosodás társul antifoszfolipid szindróma enyhék, és gyakran háttérbe szorulnak képest súlyos vazookkluzív elváltozások más szervekben (központi idegrendszer, szív, tüdő), amelyekről leírták, betegeknél primer antifoszfolipid szindróma, ami a késői diagnózisnak a nephropathia. Másrészt, a szisztémás lupus erythematosus tünetei nephropathia társított antifoszfolipid szindróma lehet maszkolni világosabb jeleit a lupus nephritis, amely már régóta tekintik az egyetlen domináns formáját vese patológia. Ebben a tekintetben, vesebaj kapcsolódó anti-foszfolipid szindróma, gyakran nem veszik kiválasztásakor figyelembe terápiás taktika és a prognózis értékelést a primer és szekunder antifoszfolipid szindróma.

• Az APS-AG által okozott vesekárosodás leggyakoribb tünete az elsődleges antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegek 70-90% -ában volt megfigyelhető. Legtöbbjük regisztrált mérsékelten magas vérnyomás, egyes esetekben átmeneti, bár lehetséges, a fejlesztés és a rosszindulatú magas vérnyomás és az agyi károsodás és a szem fejlődését irreverzibilis akut veseelégtelenség. Az ilyen típusú áramlást elsősorban a katasztrofális antifoszfolipid szindrómában írják le. A fő patogenetikai mechanizmusa magas vérnyomás nephropathia társított antifoszfolipid szindróma, szerint az aktiválás a RAAS válaszul renális isémia, és a későbbi szakaszaiban is a csökkentése azok funkcióit. Bizonyíték a renális iszkémia domináns szerepet patogenezisében magas vérnyomás az érzékelő berendezés reninsoderzhaschih hyperplasia juxtaglomeruláris sejtjeiben a vese félig nyitott biopszia vagy boncolás során. Egyes betegeknél a magas vérnyomás lehet az egyetlen tünete a vesekárosodás, de a legtöbb esetben felfedi a kombinációban jelei károsodott vesefunkció.
• Az antifoszfolipid szindrómához társuló nefropátia egyik jellemzője a GFR korai izolált csökkenése, ami néha a veseműködés hosszú távú megzavarásához vezet. A veseelégtelenség, mint általában, mérsékelten expresszálódik, és lassan halad előre. A krónikus veseelégtelenség előrehaladása gyakrabban kapcsolódik az artériás magas vérnyomáshoz. Az irreverzibilis akut veseelégtelenség, amely katasztrofális antifoszfolipid szindrómában szenvedő betegeknél fejlődik, csak malignus artériás hipertónia kombinációjával írható le.
• A húgysav-szindróma a mérsékelten izolált proteinuria betegek többségében jelen van. A nephrosis szindróma kialakulása lehetséges, és nem zárja ki az antiphospholipid szindrómával járó nephropathia diagnózisát. Rendszerint súlyos, rosszul korrigált artériás magas vérnyomásról számoltak be növekvő proteinuria. A hematuria nem gyakori jelenség az antifoszfolipid szindrómához társuló nefropátia esetén: a proteinuria esetében a betegek kevesebb mint 50% -ában fejlődik ki. Az elkülönített mikrohematóriát vagy makro-hematitist nem írják le.

Talán az antifoszfolipid szindrómához társuló nefropátia akut és krónikus folyamata, primer antifoszfolipid szindrómával.

• Az akut során jelölés kialakítása ostronefriticheskogo szindróma, amelyre proteinuria és súlyos microhematuria kombinált magas vérnyomás és emelkedett vér kreatinin-koncentráció.
• Krónikus jellemzi legtöbb beteg úgynevezett szindróma vaszkuláris nefropátia, képviseli kombinációja a magas vérnyomás és enyhe veseműködési zavar, előnyösen szűréssel, minimális vizelet szindróma. A krónikus AFS-nephropathiában szenvedő betegek kis száma nefrotikus szindrómával rendelkezik.

A kezelt szekunder antifoszfolipid szindróma szisztémás lupus erythematosus és alakulhat nephropathia társított antifoszfolipid szindróma, ami a legtöbb esetben kombinálva van a lupus nephritis. Így ez nem figyelhető meg összefüggés a jelenléte nephropathia társított antifoszfolipid-szindróma és a morfológiai típusú lupus nephritis. Azoknál a betegeknél, kombinációja lupus nephritis és nefropátia társított antifoszfolipid szindróma, gyakran vegye figyelembe a nehéz magas vérnyomás és vesekárosodás betegeknél, mint a elszigetelt lupus nephritis, és morfológiai vizsgálata során gyakran kimutatható intersticiális fibrózis. Egy kis százaléka betegek szisztémás lupus erythematosus nefropátia társított antifoszfolipid szindróma lehet az egyetlen formája vesekárosodás, fejlődő hiányában jelei lupus nephritis. Ebben az esetben a klinikai tünetek formájában növekvő veseelégtelenség, súlyos hypertonia, proteinuria és haematuria gyakorlatilag szimulálni egy képet gyorsan progresszív lupus nephritis.