^

Egészség

Antifoszfolipid szindróma: okok és patogenezis

, Orvosi szerkesztő
Utolsó ellenőrzés: 17.10.2021
Fact-checked
х

Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.

Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.

Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.

Az antifoszfolipid szindróma okai nem ismertek. A leggyakoribb antifoszfolipid szindróma reumás és autoimmun betegségekkel, főként szisztémás lupus erythematosusban fordul elő. Szintjének növelése antitestek foszfolipidek szintén megfigyelhető volt, amikor a bakteriális és vírusos fertőzések (Streptococcus és Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, a HIV, citomegalovírus, Epstein-Barr, hepatitis C és B és más mikroorganizmusok, bár trombózis ezekben a betegekben ritka), rosszindulatú daganat, alkalmazási néhány gyógyszer (hidralazin, izoniazid, orális fogamzásgátlók, interferonok).

Antitestek a foszfolipidek - heterogén antitest-populáció antigén determinánsát negatívan töltött (anionos) foszfolipidek és / vagy fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktorral) plazmafehérjékhez. A foszfolipidek elleni antitestek családjához tartoznak az antitestek, amelyek meghatározzák a Wasserman hamis pozitív reakcióját; lupusz antikoaguláns (olyan antitestek, amelyek in vitro foszfolipid-dependens koagulációs vizsgálatokban megnyújtják az alvadási időt); a cardiolipin AFL és más foszfolipidekkel reagáló antitestek.

Kölcsönhatása antitestek foszfolipidek - egy komplex folyamat, amelyben a végrehajtását központi szerepet a fehérje kofaktorok. A plazma-kofaktor kötő fehérjék foszfolipidek, a legtöbb ismert béta 2 -glycoprotein 1 (béta 2 GP-I), az antikoaguláns. Kölcsönhatás során, a béta 2 GP-I foszfolipidek membránok az endoteliális sejtek és a vérlemezkék keletkeznek „neoantigenov” kivel és reagálnak a keringő antitestek foszfolipidek, így a vérlemezkék aktiválása, a kár a vascularis endothelium veszteséggel velük antitrombogennnyh tulajdonságok, gyengült fibrinolízis folyamatok és gátlási aktivitás fehérjék természetes antikoaguláns rendszer (fehérjék C és S). Így betegeknél antifoszfolipid szindrómában jegyezni tartós aktiválása a hemosztatikus rendszer, a fejlődő, mint a megnövekedett aktivitása protrombotikus és antitrombotikus mechanizmusok a depresszió és vezet visszatérő trombózis.

A magyarázat az oka a trombózis betegeknél antifoszfolipid szindrómában jelenleg feltételeztük „kettős negatív a hatása.” Ennek megfelelően a keringő antifoszfolipid antitestek ( „első lövés”) hozzájárul hiperkoagulációs teremtő előfeltételek fejlesztésére trombózis, a vérrögképződés és indukció következtében fordul elő az egyéb tényezők ( „második lövés”) minősülő helyi trshternye mechanizmusokat.

trusted-source[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Az antifoszfolipid szindróma patomechanizmusa

Az antifoszfolipid szindrómához társuló nefropátia morfológiai képét akut és krónikus vasocclusos változások kombinációja jellemzi.

  • Az akut trombózisos mikroangiopátia változásokat bemutatva fibrin trombusok a hajszálerekben és glomeruláris preglomerular hajók, amelyek a pont csak a 30% Vesebiopsziák betegek vesebetegség, antifoszfolipid szindróma.
  • Ezek vagy más jelei krónikus detektált változások szinte minden biopszia. Ezek közé tartozik a arterioszklerózis és arteriolosclerosis intrarenális vaszkuláris, rostos intima hiperplázia interlobuláris artériák, és az ágak szaporodása miatt myofibroblastok megszerzése forma „hagyma-héj” hoc thrombusok jelek vagy anélkül rekanalizációs (cm „thromboticus microangiopathia”). A kombináció az akut és krónikus változást a vese biopszia tükrözi a trombózis ismételt fellépését a vaszkuláris ágyban a vesék és lehetőségét sugallja az akut thrombotikus microangiopathia krónikus vazookkluzív patológia.

Az antifoszfolipid szindrómához társuló nefropátia fő morfológiai változásai

Lokalizáció

Éles változások

Krónikus változások

Glomerulust

Mesangium kiterjesztése

Mezangiolizis

Kapilláris hurkok összeomlása

Alapmembránok zsugorodása

A membránok két kontúrja

Sub-endotheliális lerakódások

Intracapillary thrombosis

Szívroham

Az aljzat membrán töredezettsége

A kapilláris köteg visszahúzása

Bowman kapszula térének bővítése

Kapilláris hurkok ischaemia

Szegmentális vagy globális glomeruloszklerózis

Arteriák, arteriolák

Friss, okklúziós trombita

Az ödéma és az endothelium degenerációja

A subendothelium mucoid duzzanata

Elhalás

Szervezett thrombi

A vérrögök recanalizálása

Microaneurismát

Subendotelialny fibrózis,

Az intima és az izomréteg koncentrált hiperplázia

Myofibroblast proliferáció

Diffúz fibrózis

Ennek eredményeként a progresszió thromboticus microangiopathia fejleszti rostos elzáródását érintett vérerekben a megjelenése a legsúlyosabb esetben a koszorúér léziók kortikális atrófia a medencében az erek. A gócok agykérgi ischaemiás felfedje egy egész sor változások minden elemét a vese parenchima: masszív fibrózis, interstitiális, tubuláris atrófia, érelzáródás miatt intima hiperplázia rostos és / vagy gondoskodjon a vérrögképződés (trombusok ritkán friss). A glomerulusok csökkent méretűek, szklerotikus, vagy összeállítva csoportok, ezzel szemben, cisztás megnagyobbodott, vannak fosztva a kapilláris hurkok vagy fejezzük visszahúzás kapilláris gerenda. A jellemzője a morfológiai minta nephropathia társított antifoszfolipid szindróma, a jelenléte egy biopszia elmeszesedett és „psevdokistoznyh” glomerulusok.

A kombináció a arterioszklerózis, fibrotikus vaszkuláris intimális hiperplázia és fokális kortikális atrófia, intersticiális fibrózis és tubuláris atrófia függetlenül a jelenléte vagy hiánya thromboticus microangiopathia tételezzük fel, nagy valószínűséggel a diagnózis a vesebántalmak társított antifoszfolipid szindróma. Így, thromboticus microangiopathia csak morfológiai ekvivalens akut trombotikus folyamatábrát intrarenalis hajók. A „nephropathia társított antifoszfolipid szindróma magában foglalja a thromboticus microangiopathia, de nem korlátozódik erre.

Együtt vazookkluzív változások vese biopszia antifoszfolipid szindróma gyakran számolnak dvukonturnost glomeruláris kapilláris membrán, és néha - egy képet a fokális glomerulosclerosis. Az immunhisztokémiai vizsgálat a falak az erek, és glomerulusok észlelni fibrin lerakódások, bizonyos esetekben kombinált betétek a C3 komplement komponenst és IgM az intima az artériák.

Translation Disclaimer: For the convenience of users of the iLive portal this article has been translated into the current language, but has not yet been verified by a native speaker who has the necessary qualifications for this. In this regard, we warn you that the translation of this article may be incorrect, may contain lexical, syntactic and grammatical errors.

You are reporting a typo in the following text:
Simply click the "Send typo report" button to complete the report. You can also include a comment.