A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Antifoszfolipid szindróma: okok és patogenezis
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az antifoszfolipid szindróma okai nem ismertek. A leggyakoribb antifoszfolipid szindróma reumás és autoimmun betegségekkel, főként szisztémás lupus erythematosusban fordul elő. Szintjének növelése antitestek foszfolipidek szintén megfigyelhető volt, amikor a bakteriális és vírusos fertőzések (Streptococcus és Staphylococcus, Mycobacterium tuberculosis, a HIV, citomegalovírus, Epstein-Barr, hepatitis C és B és más mikroorganizmusok, bár trombózis ezekben a betegekben ritka), rosszindulatú daganat, alkalmazási néhány gyógyszer (hidralazin, izoniazid, orális fogamzásgátlók, interferonok).
Antitestek a foszfolipidek - heterogén antitest-populáció antigén determinánsát negatívan töltött (anionos) foszfolipidek és / vagy fosfolipidsvyazyvayuschim (kofaktorral) plazmafehérjékhez. A foszfolipidek elleni antitestek családjához tartoznak az antitestek, amelyek meghatározzák a Wasserman hamis pozitív reakcióját; lupusz antikoaguláns (olyan antitestek, amelyek in vitro foszfolipid-dependens koagulációs vizsgálatokban megnyújtják az alvadási időt); a cardiolipin AFL és más foszfolipidekkel reagáló antitestek.
Kölcsönhatása antitestek foszfolipidek - egy komplex folyamat, amelyben a végrehajtását központi szerepet a fehérje kofaktorok. A plazma-kofaktor kötő fehérjék foszfolipidek, a legtöbb ismert béta 2 -glycoprotein 1 (béta 2 GP-I), az antikoaguláns. Kölcsönhatás során, a béta 2 GP-I foszfolipidek membránok az endoteliális sejtek és a vérlemezkék keletkeznek „neoantigenov” kivel és reagálnak a keringő antitestek foszfolipidek, így a vérlemezkék aktiválása, a kár a vascularis endothelium veszteséggel velük antitrombogennnyh tulajdonságok, gyengült fibrinolízis folyamatok és gátlási aktivitás fehérjék természetes antikoaguláns rendszer (fehérjék C és S). Így betegeknél antifoszfolipid szindrómában jegyezni tartós aktiválása a hemosztatikus rendszer, a fejlődő, mint a megnövekedett aktivitása protrombotikus és antitrombotikus mechanizmusok a depresszió és vezet visszatérő trombózis.
A magyarázat az oka a trombózis betegeknél antifoszfolipid szindrómában jelenleg feltételeztük „kettős negatív a hatása.” Ennek megfelelően a keringő antifoszfolipid antitestek ( „első lövés”) hozzájárul hiperkoagulációs teremtő előfeltételek fejlesztésére trombózis, a vérrögképződés és indukció következtében fordul elő az egyéb tényezők ( „második lövés”) minősülő helyi trshternye mechanizmusokat.
Az antifoszfolipid szindróma patomechanizmusa
Az antifoszfolipid szindrómához társuló nefropátia morfológiai képét akut és krónikus vasocclusos változások kombinációja jellemzi.
- Az akut trombózisos mikroangiopátia változásokat bemutatva fibrin trombusok a hajszálerekben és glomeruláris preglomerular hajók, amelyek a pont csak a 30% Vesebiopsziák betegek vesebetegség, antifoszfolipid szindróma.
- Ezek vagy más jelei krónikus detektált változások szinte minden biopszia. Ezek közé tartozik a arterioszklerózis és arteriolosclerosis intrarenális vaszkuláris, rostos intima hiperplázia interlobuláris artériák, és az ágak szaporodása miatt myofibroblastok megszerzése forma „hagyma-héj” hoc thrombusok jelek vagy anélkül rekanalizációs (cm „thromboticus microangiopathia”). A kombináció az akut és krónikus változást a vese biopszia tükrözi a trombózis ismételt fellépését a vaszkuláris ágyban a vesék és lehetőségét sugallja az akut thrombotikus microangiopathia krónikus vazookkluzív patológia.
Az antifoszfolipid szindrómához társuló nefropátia fő morfológiai változásai
Lokalizáció |
Éles változások |
Krónikus változások |
Glomerulust |
Mesangium kiterjesztése Mezangiolizis Kapilláris hurkok összeomlása Alapmembránok zsugorodása A membránok két kontúrja Sub-endotheliális lerakódások Intracapillary thrombosis Szívroham |
Az aljzat membrán töredezettsége A kapilláris köteg visszahúzása Bowman kapszula térének bővítése Kapilláris hurkok ischaemia Szegmentális vagy globális glomeruloszklerózis |
Arteriák, arteriolák |
Friss, okklúziós trombita Az ödéma és az endothelium degenerációja A subendothelium mucoid duzzanata Elhalás |
Szervezett thrombi A vérrögök recanalizálása Microaneurismát Subendotelialny fibrózis, Az intima és az izomréteg koncentrált hiperplázia Myofibroblast proliferáció Diffúz fibrózis |
Ennek eredményeként a progresszió thromboticus microangiopathia fejleszti rostos elzáródását érintett vérerekben a megjelenése a legsúlyosabb esetben a koszorúér léziók kortikális atrófia a medencében az erek. A gócok agykérgi ischaemiás felfedje egy egész sor változások minden elemét a vese parenchima: masszív fibrózis, interstitiális, tubuláris atrófia, érelzáródás miatt intima hiperplázia rostos és / vagy gondoskodjon a vérrögképződés (trombusok ritkán friss). A glomerulusok csökkent méretűek, szklerotikus, vagy összeállítva csoportok, ezzel szemben, cisztás megnagyobbodott, vannak fosztva a kapilláris hurkok vagy fejezzük visszahúzás kapilláris gerenda. A jellemzője a morfológiai minta nephropathia társított antifoszfolipid szindróma, a jelenléte egy biopszia elmeszesedett és „psevdokistoznyh” glomerulusok.
A kombináció a arterioszklerózis, fibrotikus vaszkuláris intimális hiperplázia és fokális kortikális atrófia, intersticiális fibrózis és tubuláris atrófia függetlenül a jelenléte vagy hiánya thromboticus microangiopathia tételezzük fel, nagy valószínűséggel a diagnózis a vesebántalmak társított antifoszfolipid szindróma. Így, thromboticus microangiopathia csak morfológiai ekvivalens akut trombotikus folyamatábrát intrarenalis hajók. A „nephropathia társított antifoszfolipid szindróma magában foglalja a thromboticus microangiopathia, de nem korlátozódik erre.
Együtt vazookkluzív változások vese biopszia antifoszfolipid szindróma gyakran számolnak dvukonturnost glomeruláris kapilláris membrán, és néha - egy képet a fokális glomerulosclerosis. Az immunhisztokémiai vizsgálat a falak az erek, és glomerulusok észlelni fibrin lerakódások, bizonyos esetekben kombinált betétek a C3 komplement komponenst és IgM az intima az artériák.