Antitrombin III hiánya: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 23.04.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az antitrombin III - természetes antikoaguláns, amely esetében 75%, a véralvadásgátló aktivitását plazma glikoprotein, molekulatömege 58,200 és tartalmát a plazmában a 125-150 mg / ml. A III antitrombin elsődleges szerkezete 432 aminosavból áll. A prothrombináz inaktiválja a XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa, kallikrein és trombin faktorokat.
Heparin jelenlétében a III antitrombin aktivitása több mint 2000-szer növekszik. Az antitrombin III hiányossága túlnyomórészt autoszomális eredetű. A patológia legtöbb hordozója heterozigóta, a homozigóta nagyon korán elhalálozik a tromboembóliás szövődményeknél.
Jelenleg az 1. Kromoszóma hosszú karján elhelyezkedő gén legfeljebb 80 mutációját írják le, ennek a patológiának az előfordulása nagyban különbözik a különböző etnikai csoportok között.
[Járványtan
Az antitrombin hiányának epidemiológiája III
Az európai populációban az antitrombin III hiányosság előfordulási gyakorisága 1: 2000-1: 5000. Egyes adatok szerint - a lakosság 0,3% -a. A thromboemboliás szövődményekben szenvedő betegeknél az antitrombin III hiányosság előfordulása 3-8%.
Az antitrombin III örökletes hiánya kétféle lehet:
- Írtam - az antithrombin III szintézisének csökkenését a génmutáció következtében;
- II típusú - az antitrombin III funkcionális aktivitásának csökkenése a normál termelésben.
Az antitrombin III örökletes hiányosságának klinikai manifesztációja:
- a láb mélyvénás trombózisa, az ileofemoral trombózis (az artériás trombózis nem jellemző erre a patológiára);
- a szokásos terhességmegszakítás;
- születés előtti magzati halál;
- trombózisos szövődmények az orális fogamzásgátlók bevétele után.
A III. Antitrombin funkcionális aktivitását a plazmaminta azon képessége határozza meg, hogy gátolja a mintához hozzáadott thrombin vagy Xa faktor heparin jelenlétében vagy hiányában.
Az antitrombin III alacsony aktivitása mellett a fő koagulációs tesztek nem változnak, a fibrinolízis és a vérzési idő normális, a vérlemezkék aggregációja a normál határértékeken belül van. A heparin terápiában az APTT nem mutat jellemző jellegű növekedést.
Milyen tesztekre van szükség?
Kezelés antitrombin hiánya III
Antitrombinhiány kezelése III
Általában az antitrombin szintje 85-110%. Terhesség alatt kissé csökken, és 75-100% -ot tesz ki. Az antitrombin III koncentrációjának alsó határa változó, ezért nem csak a szintet, hanem a klinikai helyzetet is figyelembe kell venni. Az antitrombin III szintjének csökkenése azonban a betegek 30% -ánál alacsonyabb a thrombosisban.
Az antitrombin III deficitje kezelésének alapja az antitrombotikus szerek. Ha a thrombophilia tünetei vannak, kezelésre van szükség, és ez nem vitatott. Ezekre a célokra, friss fagyasztott plazma (forrásaként antitrombin III), kis molekulatömegű heparinok (nátrium-enoxaparin, nadroparin kalcium, dalteparin-nátrium).
A III antithrombin alacsony szintjén nátrium-heparint nem alkalmaznak, mivel heparinrezisztencia és heparin által indukált thrombózisok lehetségesek.
Ha a terhességi gyógyszerek a kis molekulatömegű heparinok, akkor a dózisukat a hemostasiogram ellenőrzése alatt egyedileg kell kiválasztani. Kritikusan ismerik fel a terhesség II. És III. Trimeszterét, amikor a vér koagulációs potenciálja növekszik, és csökken az antitrombin III szintje.
A terhességen túl a betegeknél ajánlott a K-vitamin antagonisták hosszú távú bevitele (warfarin).