A cikk orvosi szakértője
Új kiadványok
Antitrombin III hiány
Utolsó ellenőrzés: 05.07.2025
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
Az antitrombin III egy természetes antikoaguláns, amely a plazma teljes antikoaguláns aktivitásának 75%-át teszi ki, egy 58 200 molekulatömegű és 125–150 mg/ml plazmatartalmú glikoprotein. Az antitrombin III elsődleges szerkezete 432 aminosavból áll. Blokkolja a protrombinázt – inaktiválja a XIIa, XIa, Xa, IXa, VIIIa faktorokat, a kallikreint és a trombint.
Heparin jelenlétében az antitrombin III aktivitása több mint 2000-szeresére nő. Az antitrombin III hiánya autoszomális domináns módon öröklődik. A patológia legtöbb hordozója heterozigóta, a homozigóták nagyon korán meghalnak tromboembóliás szövődmények miatt.
Jelenleg az 1. kromoszóma hosszú karján található gén akár 80 mutációját is leírták. Ennek a patológiának az előfordulása nagymértékben változik a különböző etnikai csoportok között.
[ Okoz antitrombin III hiány
Az örökletes AT III hiány előfordulása viszonylag ritka (1:10 000). [ 9 ] A szerzett AT III hiány gyakoribb. Az AT III hiány autoszomális domináns mintázatban öröklődik, változó védőfaktorral. A homozigozitás összeegyeztethetetlen az élettel (a halál közvetlenül a születés után). A trombózis körülbelül húsz éves korban jelentkezik, és az élet 4-5. évtizedében a betegek 2/3-ánál figyelhetők meg tünetek. Trauma, műtét, ösztrogénterápia provokált trombotikus szövődmények. Kockázati tényezők az elhízás és a diszlipidémiás szindróma. Ezeknél a betegeknél a trombózis a vénás rendszert érinti. Az artériás trombózisok ritkábbak. A leggyakoribb lokalizációk: a lábak vénái, a bélfodri vénák, a kavernózus vénák, a felületes periombilikus vénák.
Pathogenezis
Az antitrombin III (AT III) egy plazma α-glikoprotein, amelyet egyetlen peptidlánc alkot. Az AT III gátolja a trombint (az elsődleges célpontot) és a szabad plazma Xa, IXa, VIIa faktorokat. A plazmában az AT III két formában található meg: α-antitrombin és β-antitrombin. Az AT III hiánya a tromboembóliás betegségek kockázati tényezője. Az AT III mennyiségi és minőségi hiányosságai is ismertek.
Forms
Az örökletes antitrombin III-hiány kétféle lehet:
- I. típus - az antitrombin III szintézisének csökkenése génmutáció következtében;
- II. típus - az antitrombin III csökkent funkcionális aktivitása normális termelése mellett.
Az örökletes antitrombin III-hiány klinikai tünetei:
- a lábak mélyvénás trombózisa, ileofemorális trombózis (az artériás trombózis nem jellemző erre a patológiára);
- rendszeres vetélés;
- szülés előtti magzati halál;
- Trombofíliás szövődmények orális fogamzásgátlók szedése után.
Az antitrombin III funkcionális aktivitását a plazmaminta azon képessége határozza meg, hogy képes-e gátolni a mintához adott ismert mennyiségű trombint vagy Xa faktort heparin jelenlétében vagy hiányában.
Alacsony antitrombin III aktivitás esetén a fő véralvadási tesztek nem változnak, a fibrinolízis tesztek és a vérzési idő normális, a vérlemezke-aggregáció a normál határokon belül van. Heparin terápia esetén az APTT-ben nincs jellemző, megfelelő növekedés.
Milyen tesztekre van szükség?
Kezelés antitrombin III hiány
Normális esetben az antitrombin szintje 85–110% között van. Terhesség alatt enyhén csökken, és 75–100% között van. Az antitrombin III koncentrációjának alsó határa változó, ezért nemcsak a szintet, hanem a klinikai helyzetet is figyelembe kell venni. Amikor azonban az antitrombin III szintje alá csökken, a betegek 30%-a trombózis következtében meghal.
Az antitrombin III hiány kezelésének alapja az antitrombotikus szerek. Trombofília tünetei esetén kezelésre van szükség, és ez nem vitatott. Erre a célra frissen fagyasztott plazmát (antitrombin III forrásként), kis molekulatömegű heparinokat (enoxaparin-nátrium, nadroparin-kalcium, dalteparin-nátrium) használnak.
Ha az antitrombin III szintje alacsony, nátrium-heparint nem alkalmaznak, mivel heparinrezisztencia és heparin által kiváltott trombózis lehetséges.
Terhesség alatt a választott gyógyszerek az alacsony molekulatömegű heparinok, dózisukat egyénenként választják ki hemosztáziogram kontrollja alatt. A terhesség II. és III. trimeszterét tekintik kritikusnak, amikor a vér koagulációs potenciálja megnő, és az antitrombin III szintje csökken.
Terhességen kívül a betegeknek javasolható a K-vitamin-antagonisták (warfarin) hosszú távú szedése.