Protein S hiány: okok, tünetek, diagnózis, kezelés
Utolsó ellenőrzés: 13.03.2024
Minden iLive-tartalmat orvosi szempontból felülvizsgáltak vagy tényszerűen ellenőriznek, hogy a lehető legtöbb tényszerű pontosságot biztosítsák.
Szigorú beszerzési iránymutatásunk van, és csak a jó hírű média oldalakhoz, az akadémiai kutatóintézetekhez és, ha lehetséges, orvosilag felülvizsgált tanulmányokhoz kapcsolódik. Ne feledje, hogy a zárójelben ([1], [2] stb.) Szereplő számok ezekre a tanulmányokra kattintható linkek.
Ha úgy érzi, hogy a tartalom bármely pontatlan, elavult vagy más módon megkérdőjelezhető, jelölje ki, és nyomja meg a Ctrl + Enter billentyűt.
A fehérje S a Va fehérje nem-enzimatikus kofaktora a Va és VIIIa faktorok inaktiválásában, saját fehérje-független C antikoaguláns aktivitással rendelkezik.
A Protein S, valamint a C fehérje függ a K-vitamintól, és a májban szintetizált. A keringésben 2 formában létezik - szabad S fehérje és a komplement C4-komponenséhez kapcsolódik. Az S protein fehérje 60-70% -át a komplement C4-komponenséhez kötik - a komplement rendszer klasszikus útjának szabályozójához. Az S fehérje kötődésének szintje a C4 komplementkomponenshez határozza meg a szabad B fehérje tartalmát. Csak az S fehérje szabad formája szolgál az aktivált C fehérje (APC) kofaktoraként.
Általában a fehérje S szintje a plazmában 80-120%. Terhesség alatt a szabad és a kötött fehérje S szintje csökken, 60-80% -kal alacsonyabb a posztoperatív időszakban.
A protein S-hiánya örökletes autoszomális domináns. A génmutáció hordozói gyakrabban heterozigótaak, a hordozó-homozigóták ritkák. Azt találtuk, hogy a fehérje S gén a 3. Kromoszómán helyezkedik el. A protein S gén legfeljebb 70 mutációja ismeretes, az S fehérje örökletes hiánya kétféle lehet:
- A szabad komplex C4-komponenséhez tartozó szabad S fehérje szintjének - a norma határain belül - csökkentése;
- II. Típusú - a szabad és kötött fehérje szintjének csökkenése. A kutatók szerint a terhességvesztés gyakorisága 16,5%. Gyakrabban figyelték meg a halvaszületést, mint a terhesség korai elvesztése.
[Milyen tesztekre van szükség?
Kezelés fehérjehiány S
A fehérjehiány kezelése S
A C és S fehérje hiányában szenvedő betegek a refrakterek a nátrium-heparinnal és antiaggregánsokkal szemben. Akut trombózisos szövődmények esetén azonban indokolt a heparin-nátrium, majd az alacsony molekulatömegű heparinok alkalmazása. A fehérjék forrásaként a C és S a friss fagyasztott plazmát heparin-nátriummal kombinálva alkalmazza. A terhességet a thrombophilia miatt hosszú ideig warfarin alkalmazta.